Les troubles de la coa­gu­la­tion sont des patho­lo­gies carac­té­ri­sées par un défaut de coa­gu­la­tion, ou par une coa­gu­la­tion exces­sive. Le défaut et l’ex­cès de coa­gu­la­tion peuvent être à la base de la sur­ve­nue d’une hémor­ra­gie, ou de la for­ma­tion de caillots san­guins. La pré­sence d’un trouble de la coa­gu­la­tion aug­mente le risque de sur­ve­nue bru­tale de mala­dies cardiovasculaires.

Elle consti­tue éga­le­ment un fac­teur aggra­vant de cer­taines patho­lo­gies hépa­tiques et rénales. Une bonne connais­sance du méca­nisme de sur­ve­nue de ces troubles per­met de les pré­ve­nir ou de les trai­ter efficacement.

Troubles de la coagulation : Présentation

Les troubles de la coa­gu­la­tion peuvent être défi­nis comme une défaillance dans la for­ma­tion nor­male de caillots san­guins. En clair, toute ano­ma­lie de coa­gu­la­tion san­guine résulte d’une for­ma­tion patho­lo­gique de caillots san­guins. Cette for­ma­tion patho­lo­gique peut être carac­té­ri­sée soit par un défaut de coa­gu­la­tion soit par une coa­gu­la­tion exces­sive. Ces carac­té­ris­tiques consti­tuent les deux types de troubles de la coagulation.

La dif­fé­rence entre les deux types résulte entre autres dans leur consé­quence res­pec­tive. Le défaut de coa­gu­la­tion san­guine est à l’o­ri­gine d’un sai­gne­ment anor­mal (hémor­ra­gie) qui peut faire suite à une bles­sure sans gra­vi­té.  À l’op­po­sé, la coa­gu­la­tion exces­sive est à la base de l’obs­truc­tion des artères ou des vais­seaux san­guins, en rai­son du grand nombre de caillots san­guins. La dif­fé­rence entre ces deux troubles s’é­tend à leurs causes respectives.

Troubles de la coagulation : quelles sont les causes ?

Les ano­ma­lies de la coa­gu­la­tion san­guine ont en com­mun un fac­teur de risque héré­di­taire, et les organes où sur­viennent géné­ra­le­ment les troubles. Ain­si, on remarque qu’aus­si bien la coa­gu­la­tion exces­sive que celle insuf­fi­sante peuvent sur­ve­nir au niveau des :

• Vais­seaux sanguins ;
• Pla­quettes sanguines ;
• Fac­teurs de coagulation.

Un trouble de la coa­gu­la­tion peut sur­ve­nir au niveau des pla­quettes san­guines notam­ment, lorsque le nombre de pla­quettes pré­sentes dans le sang est en dépha­sage avec les valeurs nor­males. En dehors de ces élé­ments qu’ils par­tagent, cha­cun des troubles de coa­gu­la­tion pos­sède des causes bien spécifiques.

Les causes d’un défaut de coagulation sanguine

La cause prin­ci­pale d’une coa­gu­la­tion insuf­fi­sante est la pré­sence d’une hémo­phi­lie chez le malade. L’hé­mo­phi­lie est une mala­die héré­di­taire, carac­té­ri­sée par des ano­ma­lies géné­tiques. Le sexe-ratio de cette patho­lo­gie est majo­ri­tai­re­ment en faveur des hommes. Le degré de gra­vi­té d’une hémo­phi­lie dépend de l’é­ten­due du défi­cit en fac­teur de coa­gu­la­tion, et sur­tout du type d’hé­mo­phi­lie (A ou B).

L’hé­mo­phi­lie A est la forme la plus fré­quente de la mala­die. Elle est carac­té­ri­sée par une dimi­nu­tion patho­lo­gique du fac­teur de coa­gu­la­tion VIII ou de son absence totale. L’hé­mo­phi­lie B quant à elle, est carac­té­ri­sée par un défi­cit ou une absence du fac­teur de coa­gu­la­tion IX. Elle est éga­le­ment connue sous la déno­mi­na­tion de « Mala­die de Christmas ».

La seconde cause de sur­ve­nue des troubles de la coa­gu­la­tion est la throm­bo­pé­nie. Éga­le­ment appe­lé throm­bo­cy­to­pé­nie, cette mala­die est carac­té­ri­sée par une forte carence en pla­quettes san­guines. Cette carence aug­mente le risque de sai­gne­ment anor­mal chez l’in­di­vi­du à la moindre blessure.

Le défi­cit en pla­quettes san­guines peut être dû à une faible pro­duc­tion par la moelle osseuse, ou à une des­truc­tion mas­sive par des cel­lules étran­gères. La throm­bo­pé­nie peut révé­ler la pré­sence d’une patho­lo­gie plus grave comme une leu­cé­mie. La pré­sence de cer­tains virus dans l’or­ga­nisme, peut éga­le­ment être à la base de sa sur­ve­nue. Il s’a­git notam­ment du :

• Virus de l’hé­pa­tite C ;
• Virus de l’im­mu­no­dé­fi­cience (VIH) ;
• Virus d’Epstein-Barr.

La throm­bo­pé­nie peut aus­si sur­ve­nir lorsque l’or­ga­nisme reçoit un trop grand nombre de trans­fu­sions de glo­bules rouges. Ces trans­fu­sions ont pour effet, une réduc­tion de la concen­tra­tion des pla­quettes pré­sentes dans le sang. La sur­ve­nue de cette patho­lo­gie peut éga­le­ment avoir des ori­gines médi­ca­men­teuses. Cer­tains médi­ca­ments comme la qui­nine et l’hé­pa­rine, sont notam­ment indexés.

Les causes d’une coagulation excessive

La coa­gu­la­tion exces­sive est moins fré­quente que le défi­cit de coa­gu­la­tion. Ses consé­quences sont tou­te­fois plus graves. Connue sous l’ap­pel­la­tion de throm­bo­phi­lie, elle se carac­té­rise par une extrême faci­li­té du sang à coa­gu­ler, et cela dans des pro­por­tions anor­males. La for­ma­tion anor­male de caillots san­guins dans le sang, crée une obs­truc­tion au niveau des vais­seaux sanguins.

Cette pré­sence anor­male des caillots dans les vais­seaux, engendre des gon­fle­ments au niveau des membres du malade. Dans les cas graves, on note un acci­dent vas­cu­laire céré­bral ou une crise car­diaque chez l’in­di­vi­du. La throm­bo­phi­lie peut être cau­sée par des mala­dies héré­di­taires et par cer­taines ano­ma­lies des pro­téines du sang.

Au nombre des ano­ma­lies pro­téiques res­pon­sables d’une coa­gu­la­tion exces­sive, on retrouve une carence en plu­sieurs pro­téines, dont les pro­téines C, S, Z. Une muta­tion du fac­teur V de Lei­den, carac­té­ri­sée par une résis­tance à la pro­téine C, peut éga­le­ment aug­men­ter anor­ma­le­ment la coa­gu­la­tion sanguine.

La coa­gu­la­tion intra­vas­cu­laire dis­sé­mi­née consti­tue éga­le­ment une cause de coa­gu­la­tion exces­sive. Il s’a­git en effet d’une patho­lo­gie carac­té­ri­sée par la for­ma­tion de petits throm­bus à l’in­té­rieur de tous les petits vais­seaux du sys­tème vas­cu­laire. La pré­sence de ces caillots accé­lère la coa­gu­la­tion et crée une dis­so­lu­tion des fac­teurs de coa­gu­la­tion et des pla­quettes. La par­ti­cu­la­ri­té de cette patho­lo­gie est que l’aug­men­ta­tion anor­male de la coa­gu­la­tion est sui­vie d’un sai­gne­ment excessif.

En dehors de ces causes, plu­sieurs fac­teurs de risque de la throm­bo­phi­lie sont éga­le­ment connus. Par­mi ces fac­teurs, on peut citer l’o­bé­si­té, la gros­sesse et la séden­ta­ri­té. L’im­pos­si­bi­li­té de bou­ger durant un voyage de longue durée crée éga­le­ment les condi­tions favo­rables à une coa­gu­la­tion excessive.

Troubles de la coagulation : quels sont les symptômes ?

Les symp­tômes varient d’un trouble de coa­gu­la­tion à un autre. Dans le cas du défaut de coa­gu­la­tion, le symp­tôme prin­ci­pal consiste en un sai­gne­ment exces­sif. Ce symp­tôme s’ac­com­pagne géné­ra­le­ment d’ec­chy­moses, connues plus cou­ram­ment sous l’ap­pel­la­tion de « bleus ».

Le sai­gne­ment exces­sif peut faire suite à une bles­sure externe, comme dans le cas d’une cou­pure par exemple. Même si l’a­bon­dance du sai­gne­ment externe peut sus­ci­ter des craintes chez le patient, elle reste moins grave que le sai­gne­ment interne. Les sai­gne­ments internes sont carac­té­ri­sés par l’ap­pa­ri­tion des ecchy­moses sur cer­taines par­ties du corps. La pré­sence et la taille des ecchy­moses révèlent des sai­gne­ments dans ces par­ties du corps.

Ain­si, on note des sai­gne­ments dans les membres, les arti­cu­la­tions et dans les muscles du malade. Les patients ayant subi des sai­gne­ments dans les arti­cu­la­tions, peuvent res­sen­tir des dou­leurs arti­cu­laires accom­pa­gnées de rai­deurs. La pré­sence de sang dans l’u­rine tra­duit des sai­gne­ments impor­tants au niveau de cer­tains organes comme l’es­to­mac, les reins ou les intestins.

Les sai­gne­ments intra­cé­ré­braux consti­tuent le symp­tôme le plus grave, dans le cas du défaut de coa­gu­la­tion. Ils peuvent se pro­duire après un choc minime à la tête et entraî­ner plu­sieurs consé­quences graves, dont le décès de l’in­di­vi­du. Cette der­nière consé­quence s’ap­pa­rente à celle d’un dépla­ce­ment de caillot san­guin dans le cer­veau, dans le cas d’une coa­gu­la­tion excessive.

Les symp­tômes de la throm­bo­phi­lie et leur gra­vi­té varient en effet en fonc­tion de l’emplacement du caillot san­guin. Les caillots san­guins peuvent se retrou­ver dans les veines pro­fondes des membres du malade. On parle alors de throm­bose vei­neuse pro­fonde. Les membres les plus fré­quem­ment tou­chés sont les jambes du malade.

Les caillots peuvent éga­le­ment se loger dans des organes vitaux comme le pou­mon notam­ment. Il s’a­git dans ce cas d’une embo­lie pul­mo­naire, qui se carac­té­rise entre autres par des pro­blèmes res­pi­ra­toires chez le patient. Chez cer­tains malades, on note une asso­cia­tion entre la throm­bose vei­neuse pro­fonde et l’embolie pul­mo­naire. Il s’a­git de l’une des com­pli­ca­tions graves des troubles de coagulation.

Les autres formes de com­pli­ca­tions graves consti­tuent la sur­ve­nue d’ac­ci­dents vas­cu­laires céré­braux et de crises car­diaques. Ces com­pli­ca­tions sur­viennent lorsque la cir­cu­la­tion san­guine est blo­quée par une obs­truc­tion des artères par les caillots san­guins. Dans ces cas-là, le risque de mor­ta­li­té est assez éle­vé. Tou­te­fois, une consul­ta­tion rapide en vue d’un diag­nos­tic effi­cace, per­met de réduire le risque de mortalité.

Troubles de la coagulation : Diagnostic

Le diag­nos­tic d’un trouble de la coa­gu­la­tion est basé sur plu­sieurs exa­mens. Le pre­mier exa­men consiste en une ana­lyse san­guine. Le but de l’a­na­lyse dépend tou­te­fois du type de troubles de coagulation.

Chez les patients souf­frant d’une throm­bo­cy­to­pé­nie, l’a­na­lyse san­guine aura pour but de véri­fier le taux de pla­quettes pré­sentes dans le sang. En cas de défi­cit des pla­quettes san­guines, les causes éven­tuelles de ce trouble de coa­gu­la­tion seront recher­chées par le méde­cin. Pour cela, le méde­cin pro­cède à un inter­ro­ga­toire, afin de recueillir les plaintes du malade. Dans cer­tains cas, une ana­lyse micro­sco­pique peut s’a­vé­rer nécessaire.

Cette ana­lyse se base sur un échan­tillon de moelle osseuse, et ren­seigne sur l’é­tat de la pro­duc­tion des pla­quettes. Bien qu’elle ne soit pas pres­crite en pre­mière inten­tion, cet exa­men est assez impor­tant dans le cadre d’un diag­nos­tic éli­mi­na­toire. Le pro­cé­dé est simi­laire en cas d’ex­cès de coa­gu­la­tion. Le but de l’a­na­lyse san­guine dif­fère toutefois.

En cas de throm­bo­phi­lie, l’exa­men san­guin est réa­li­sé pour recher­cher la cause exacte de la for­ma­tion des caillots san­guins. En géné­ral, la pre­mière cause recher­chée est celle héré­di­taire. Ain­si, le méde­cin contrôle l’ac­ti­vi­té des pro­téines res­pon­sables de la coa­gu­la­tion san­guine durant l’exa­men. Une acti­vi­té pro­téique anor­male consti­tue entre autres, une don­née impor­tante dans l’i­den­ti­fi­ca­tion de la cause héréditaire.

Des exa­mens com­plé­men­taires sont éga­le­ment néces­saires en cas d’ex­cès de coa­gu­la­tion. Il peut s’a­gir d’une écho­gra­phie ou d’une scin­ti­gra­phie. Ces exa­mens per­mettent notam­ment de loca­li­ser les caillots san­guins, afin d’i­ni­tier un trai­te­ment efficace.

Troubles de la coagulation : Traitements

Les options de trai­te­ments varient d’un trouble de coa­gu­la­tion à un autre. Cepen­dant, les trai­te­ments d’un défaut de coa­gu­la­tion ou d’une coa­gu­la­tion exces­sive ciblent essen­tiel­le­ment leurs causes respectives.

Les traitements d’un défaut de coagulation

Le défaut de coa­gu­la­tion a pour cause l’hé­mo­phi­lie et la throm­bo­pé­nie. Le trai­te­ment de l’hé­mo­phi­lie est prin­ci­pa­le­ment basé sur la sub­sti­tu­tion des fac­teurs VIII et IX. Ces fac­teurs sont injec­tés par trans­fu­sion san­guine. Cette trans­fu­sion se fait à par­tir d’une quan­ti­té de sang humain dûment fil­tré et trai­té. L’in­jec­tion effec­tuée est intra­vei­neuse. D’autres trai­te­ments sont dis­po­nibles pour les patients atteints d’hémophilie.

Il s’a­git d’a­bord de la des­mo­pres­sine, un trai­te­ment spé­ci­fique aux malades d’hé­mo­phi­lie A. La des­mo­pres­sine est une hor­mone qui sti­mule la pro­duc­tion du fac­teur coa­gu­lant VIII. Son admi­nis­tra­tion se fait par injec­tion ou par inha­la­teur. Ensuite, l’a­cide tra­nexa­mique est éga­le­ment uti­li­sé dans le trai­te­ment des hémophiles.

Ce médi­ca­ment appar­tient à la famille des anti­fi­bri­no­ly­tiques. Il peut être uti­li­sé en asso­cia­tion avec le trai­te­ment de rem­pla­ce­ment des fac­teurs de coa­gu­la­tion. Il s’ad­mi­nistre par voie orale et par voie intra­vei­neuse. Enfin, la thé­ra­pie génique consti­tue éga­le­ment une option de trai­te­ment des hémo­philes. Il convient tou­te­fois de pré­ci­ser qu’il s’a­git d’une option encore en étude. Elle consis­te­ra notam­ment à soi­gner les gènes anormaux.

Rela­ti­ve­ment au trai­te­ment de la throm­bo­pé­nie, il.se base essen­tiel­le­ment sur les causes de la mala­die. À titre illus­tra­tif, lors­qu’il est éta­bli que la mala­die est cau­sée par un trai­te­ment médi­ca­men­teux, l’ar­rêt de ce trai­te­ment per­met géné­ra­le­ment au patient d’être réta­bli. Il en est de même pour le défi­cit pla­quet­taire. Il est soi­gné par la pred­ni­sone, qui per­met de dimi­nuer la des­truc­tion des plaquettes.

Les traitements d’un excès de coagulation

L’ex­cès de coa­gu­la­tion est prin­ci­pa­le­ment trai­té avec des anti­coa­gu­lants. La pres­crip­tion du type d’an­ti­coa­gu­lants dépend des anté­cé­dents du patient. Les patients qui sont sujets à la for­ma­tion de throm­bus de façon récur­rente (au moins deux fois), se ver­ront pres­crire la war­fa­rine. Il s’a­git d’un anti­coa­gu­lant qui se prend à vie, et qui s’ad­mi­nistre par voie orale.

Les patients n’ayant eu qu’un seul épi­sode de for­ma­tion de throm­bus se ver­ront pres­crire l’hé­pa­rine. Cette pres­crip­tion est faite à titre de pré­ven­tion. L’hé­pa­rine s’ad­mi­nistre par voie intra­vei­neuse. Le war­fa­rine peut être éga­le­ment pres­crit à titre de pré­ven­tion, en rem­pla­ce­ment de l’héparine.

Le res­pect strict du dosage pres­crit est for­te­ment recom­man­dé pour ces deux médi­ca­ments. Un sui­vi médi­cal est éga­le­ment mis en place durant ces trai­te­ments. Par ailleurs, des exa­mens sont pério­di­que­ment réa­li­sés afin de sur­veiller la réac­tion de l’or­ga­nisme face aux trai­te­ments. Pour évi­ter une sur­veillance médi­cale trop stricte, il peut être pres­crit aux patients des anti­coa­gu­lants oraux directs tels que :

• Dabi­ga­tran
• Edoxa­ban ;
• Apixa­ban.

Ces médi­ca­ments ne néces­sitent pas une sur­veillance médi­cale régu­lière. Ils peuvent être pres­crits à la place de la War­fa­rine. La pres­crip­tion des AOD peut avoir pour but la pré­ven­tion des com­pli­ca­tions de la throm­bo­phi­lie. D’autres trai­te­ments peuvent être ini­tiés. Tou­te­fois, ils dépendent de la loca­li­sa­tion des caillots san­guins. Une inter­ven­tion chi­rur­gi­cale est notam­ment envi­sa­geable pour les cas graves.