Les troubles de la coagulation sont des pathologies caractérisées par un défaut de coagulation, ou par une coagulation excessive. Le défaut et l’excès de coagulation peuvent être à la base de la survenue d’une hémorragie, ou de la formation de caillots sanguins. La présence d’un trouble de la coagulation augmente le risque de survenue brutale de maladies cardiovasculaires.
Elle constitue également un facteur aggravant de certaines pathologies hépatiques et rénales. Une bonne connaissance du mécanisme de survenue de ces troubles permet de les prévenir ou de les traiter efficacement.
Troubles de la coagulation : Présentation
Les troubles de la coagulation peuvent être définis comme une défaillance dans la formation normale de caillots sanguins. En clair, toute anomalie de coagulation sanguine résulte d’une formation pathologique de caillots sanguins. Cette formation pathologique peut être caractérisée soit par un défaut de coagulation soit par une coagulation excessive. Ces caractéristiques constituent les deux types de troubles de la coagulation.
La différence entre les deux types résulte entre autres dans leur conséquence respective. Le défaut de coagulation sanguine est à l’origine d’un saignement anormal (hémorragie) qui peut faire suite à une blessure sans gravité. À l’opposé, la coagulation excessive est à la base de l’obstruction des artères ou des vaisseaux sanguins, en raison du grand nombre de caillots sanguins. La différence entre ces deux troubles s’étend à leurs causes respectives.
Troubles de la coagulation: quelles sont les causes ?
Les anomalies de la coagulation sanguine ont en commun un facteur de risque héréditaire, et les organes où surviennent généralement les troubles. Ainsi, on remarque qu’aussi bien la coagulation excessive que celle insuffisante peuvent survenir au niveau des :
- Vaisseaux sanguins ;
- Plaquettes sanguines ;
- Facteurs de coagulation.
Un trouble de la coagulation peut survenir au niveau des plaquettes sanguines notamment, lorsque le nombre de plaquettes présentes dans le sang est en déphasage avec les valeurs normales. En dehors de ces éléments qu’ils partagent, chacun des troubles de coagulation possède des causes bien spécifiques.
Les causes d’un défaut de coagulation sanguine
La cause principale d’une coagulation insuffisante est la présence d’une hémophilie chez le malade. L’hémophilie est une maladie héréditaire, caractérisée par des anomalies génétiques. Le sexe-ratio de cette pathologie est majoritairement en faveur des hommes. Le degré de gravité d’une hémophilie dépend de l’étendue du déficit en facteur de coagulation, et surtout du type d’hémophilie (A ou B).
L’hémophilie A est la forme la plus fréquente de la maladie. Elle est caractérisée par une diminution pathologique du facteur de coagulation VIII ou de son absence totale. L’hémophilie B quant à elle, est caractérisée par un déficit ou une absence du facteur de coagulation IX. Elle est également connue sous la dénomination de « Maladie de Christmas ».
La seconde cause de survenue des troubles de la coagulation est la thrombopénie. Également appelé thrombocytopénie, cette maladie est caractérisée par une forte carence en plaquettes sanguines. Cette carence augmente le risque de saignement anormal chez l’individu à la moindre blessure.
Le déficit en plaquettes sanguines peut être dû à une faible production par la moelle osseuse, ou à une destruction massive par des cellules étrangères. La thrombopénie peut révéler la présence d’une pathologie plus grave comme une leucémie. La présence de certains virus dans l’organisme, peut également être à la base de sa survenue. Il s’agit notamment du :
- Virus de l’hépatite C ;
- Virus de l’immunodéficience (VIH) ;
- Virus d’Epstein-Barr.
La thrombopénie peut aussi survenir lorsque l’organisme reçoit un trop grand nombre de transfusions de globules rouges. Ces transfusions ont pour effet, une réduction de la concentration des plaquettes présentes dans le sang. La survenue de cette pathologie peut également avoir des origines médicamenteuses. Certains médicaments comme la quinine et l’héparine, sont notamment indexés.
Les causes d’une coagulation excessive
La coagulation excessive est moins fréquente que le déficit de coagulation. Ses conséquences sont toutefois plus graves. Connue sous l’appellation de thrombophilie, elle se caractérise par une extrême facilité du sang à coaguler, et cela dans des proportions anormales. La formation anormale de caillots sanguins dans le sang, crée une obstruction au niveau des vaisseaux sanguins.
Cette présence anormale des caillots dans les vaisseaux, engendre des gonflements au niveau des membres du malade. Dans les cas graves, on note un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque chez l’individu. La thrombophilie peut être causée par des maladies héréditaires et par certaines anomalies des protéines du sang.
Au nombre des anomalies protéiques responsables d’une coagulation excessive, on retrouve une carence en plusieurs protéines, dont les protéines C, S, Z. Une mutation du facteur V de Leiden, caractérisée par une résistance à la protéine C, peut également augmenter anormalement la coagulation sanguine.
La coagulation intravasculaire disséminée constitue également une cause de coagulation excessive. Il s’agit en effet d’une pathologie caractérisée par la formation de petits thrombus à l’intérieur de tous les petits vaisseaux du système vasculaire. La présence de ces caillots accélère la coagulation et crée une dissolution des facteurs de coagulation et des plaquettes. La particularité de cette pathologie est que l’augmentation anormale de la coagulation est suivie d’un saignement excessif.
En dehors de ces causes, plusieurs facteurs de risque de la thrombophilie sont également connus. Parmi ces facteurs, on peut citer l’obésité, la grossesse et la sédentarité. L’impossibilité de bouger durant un voyage de longue durée crée également les conditions favorables à une coagulation excessive.
Troubles de la coagulation : quels sont les symptômes ?
Les symptômes varient d’un trouble de coagulation à un autre. Dans le cas du défaut de coagulation, le symptôme principal consiste en un saignement excessif. Ce symptôme s’accompagne généralement d’ecchymoses, connues plus couramment sous l’appellation de « bleus ».
Le saignement excessif peut faire suite à une blessure externe, comme dans le cas d’une coupure par exemple. Même si l’abondance du saignement externe peut susciter des craintes chez le patient, elle reste moins grave que le saignement interne. Les saignements internes sont caractérisés par l’apparition des ecchymoses sur certaines parties du corps. La présence et la taille des ecchymoses révèlent des saignements dans ces parties du corps.
Ainsi, on note des saignements dans les membres, les articulations et dans les muscles du malade. Les patients ayant subi des saignements dans les articulations, peuvent ressentir des douleurs articulaires accompagnées de raideurs. La présence de sang dans l’urine traduit des saignements importants au niveau de certains organes comme l’estomac, les reins ou les intestins.
Les saignements intracérébraux constituent le symptôme le plus grave, dans le cas du défaut de coagulation. Ils peuvent se produire après un choc minime à la tête et entraîner plusieurs conséquences graves, dont le décès de l’individu. Cette dernière conséquence s’apparente à celle d’un déplacement de caillot sanguin dans le cerveau, dans le cas d’une coagulation excessive.
Les symptômes de la thrombophilie et leur gravité varient en effet en fonction de l’emplacement du caillot sanguin. Les caillots sanguins peuvent se retrouver dans les veines profondes des membres du malade. On parle alors de thrombose veineuse profonde. Les membres les plus fréquemment touchés sont les jambes du malade.
Les caillots peuvent également se loger dans des organes vitaux comme le poumon notamment. Il s’agit dans ce cas d’une embolie pulmonaire, qui se caractérise entre autres par des problèmes respiratoires chez le patient. Chez certains malades, on note une association entre la thrombose veineuse profonde et l’embolie pulmonaire. Il s’agit de l’une des complications graves des troubles de coagulation.
Les autres formes de complications graves constituent la survenue d’accidents vasculaires cérébraux et de crises cardiaques. Ces complications surviennent lorsque la circulation sanguine est bloquée par une obstruction des artères par les caillots sanguins. Dans ces cas-là, le risque de mortalité est assez élevé. Toutefois, une consultation rapide en vue d’un diagnostic efficace, permet de réduire le risque de mortalité.
Troubles de la coagulation : Diagnostic
Le diagnostic d’un trouble de la coagulation est basé sur plusieurs examens. Le premier examen consiste en une analyse sanguine. Le but de l’analyse dépend toutefois du type de troubles de coagulation.
Chez les patients souffrant d’une thrombocytopénie, l’analyse sanguine aura pour but de vérifier le taux de plaquettes présentes dans le sang. En cas de déficit des plaquettes sanguines, les causes éventuelles de ce trouble de coagulation seront recherchées par le médecin. Pour cela, le médecin procède à un interrogatoire, afin de recueillir les plaintes du malade. Dans certains cas, une analyse microscopique peut s’avérer nécessaire.
Cette analyse se base sur un échantillon de moelle osseuse, et renseigne sur l’état de la production des plaquettes. Bien qu’elle ne soit pas prescrite en première intention, cet examen est assez important dans le cadre d’un diagnostic éliminatoire. Le procédé est similaire en cas d’excès de coagulation. Le but de l’analyse sanguine diffère toutefois.
En cas de thrombophilie, l’examen sanguin est réalisé pour rechercher la cause exacte de la formation des caillots sanguins. En général, la première cause recherchée est celle héréditaire. Ainsi, le médecin contrôle l’activité des protéines responsables de la coagulation sanguine durant l’examen. Une activité protéique anormale constitue entre autres, une donnée importante dans l’identification de la cause héréditaire.
Des examens complémentaires sont également nécessaires en cas d’excès de coagulation. Il peut s’agir d’une échographie ou d’une scintigraphie. Ces examens permettent notamment de localiser les caillots sanguins, afin d’initier un traitement efficace.
Troubles de la coagulation : Traitements
Les options de traitements varient d’un trouble de coagulation à un autre. Cependant, les traitements d’un défaut de coagulation ou d’une coagulation excessive ciblent essentiellement leurs causes respectives.
Les traitements d’un défaut de coagulation
Le défaut de coagulation a pour cause l’hémophilie et la thrombopénie. Le traitement de l’hémophilie est principalement basé sur la substitution des facteurs VIII et IX. Ces facteurs sont injectés par transfusion sanguine. Cette transfusion se fait à partir d’une quantité de sang humain dûment filtré et traité. L’injection effectuée est intraveineuse. D’autres traitements sont disponibles pour les patients atteints d’hémophilie.
Il s’agit d’abord de la desmopressine, un traitement spécifique aux malades d’hémophilie A. La desmopressine est une hormone qui stimule la production du facteur coagulant VIII. Son administration se fait par injection ou par inhalateur. Ensuite, l’acide tranexamique est également utilisé dans le traitement des hémophiles.
Ce médicament appartient à la famille des antifibrinolytiques. Il peut être utilisé en association avec le traitement de remplacement des facteurs de coagulation. Il s’administre par voie orale et par voie intraveineuse. Enfin, la thérapie génique constitue également une option de traitement des hémophiles. Il convient toutefois de préciser qu’il s’agit d’une option encore en étude. Elle consistera notamment à soigner les gènes anormaux.
Relativement au traitement de la thrombopénie, il.se base essentiellement sur les causes de la maladie. À titre illustratif, lorsqu’il est établi que la maladie est causée par un traitement médicamenteux, l’arrêt de ce traitement permet généralement au patient d’être rétabli. Il en est de même pour le déficit plaquettaire. Il est soigné par la prednisone, qui permet de diminuer la destruction des plaquettes.
Les traitements d’un excès de coagulation
L’excès de coagulation est principalement traité avec des anticoagulants. La prescription du type d’anticoagulants dépend des antécédents du patient. Les patients qui sont sujets à la formation de thrombus de façon récurrente (au moins deux fois), se verront prescrire la warfarine. Il s’agit d’un anticoagulant qui se prend à vie, et qui s’administre par voie orale.
Les patients n’ayant eu qu’un seul épisode de formation de thrombus se verront prescrire l’héparine. Cette prescription est faite à titre de prévention. L’héparine s’administre par voie intraveineuse. Le warfarine peut être également prescrit à titre de prévention, en remplacement de l’héparine.
Le respect strict du dosage prescrit est fortement recommandé pour ces deux médicaments. Un suivi médical est également mis en place durant ces traitements. Par ailleurs, des examens sont périodiquement réalisés afin de surveiller la réaction de l’organisme face aux traitements. Pour éviter une surveillance médicale trop stricte, il peut être prescrit aux patients des anticoagulants oraux directs tels que :
- Dabigatran
- Edoxaban ;
- Apixaban.
Ces médicaments ne nécessitent pas une surveillance médicale régulière. Ils peuvent être prescrits à la place de la Warfarine. La prescription des AOD peut avoir pour but la prévention des complications de la thrombophilie. D’autres traitements peuvent être initiés. Toutefois, ils dépendent de la localisation des caillots sanguins. Une intervention chirurgicale est notamment envisageable pour les cas graves.
