Santé

La maladie de Horton : Causes, symptômes et traitements

Au fur et à mesure que l’âge avance, de nombreuses maladies peuvent apparaître. L’une des affections qui n’est pas si courante, mais qui touche une grande partie des seniors, est l’artérite temporale. Cette dernière porte également d’autres noms, comme la maladie de Horton ou l’artérite crânienne. Les symptômes de cette maladie peuvent rendre la vie des patients difficile si elle n’est pas diagnostiquée à temps. Par exemple, parmi ses conséquences graves, on note la cécité. Pour cela, il est donc important de s’informer à propos de cette pathologie.

Artérite temporale : présentation

L’artérite temporale est une inflammation d’une artère située près de la tempe. En général, chez les personnes affectées, la manifestation clinique concerne seulement l’artère d’un côté de la tête. Toutefois, il est possible d’avoir une inflammation des deux côtés. En effet, il s’agit d’une forme d’artérite à cellules géantes.

Cette dernière est une affection dans laquelle une inflammation se produit dans les grosses artères (moyennes) du corps. Il peut s’agir de l’aorte, de branches de l’aorte ou d’autres artères vers la tête ou le cerveau. L’artéritique temporale n’est donc pas identique à l’artérite à cellules géantes, mais c’est sa manifestation la plus connue.

Pour rappel, cette maladie est associée à l’avancée en âge. En fait, la plupart des cas d’artérite temporale surviennent chez des personnes de plus de 50 ans. Par ailleurs, les statistiques montrent que cette maladie affecte beaucoup plus les femmes que les hommes.

De surcroît, cette affection s’accompagne d’autres pathologies qui présentent presque les mêmes manifestations cliniques. C’est le cas de la polymyalgie rhumatismale. Dans ces conditions, il est difficile pour les professionnels de la santé de distinguer l’artérite temporale ou l’artérite à cellules géantes de la polymyalgie.

Artérite temporale : causes et facteurs de risque

L’artérite temporale fait partie des maladies rhumatismales caractérisées par un dysfonctionnement du système immunitaire. En effet, certaines cellules immunitaires, appelées cellules T, déclenchent une réponse auto-immune. Cette dernière provoque alors la maladie de Horton.

Les études n’ont pas encore fourni de preuves suffisantes de ce phénomène. Cependant, certains facteurs peuvent augmenter le risque de déclenchement de cette réponse auto-immune. Il s’agit d’infections virales (varicelle, rubéole) ou bactériennes (Mycoplasma pneumoniae, chlamydia). En outre, comme toutes les personnes atteintes de telles maladies infectieuses ne développent pas une artérite temporale, il est probable qu’il existe une susceptibilité génétique.

Les personnes dont les globules blancs contiennent certaines protéines (HLA-DR4) sont plus susceptibles de développer la maladie. L’artérite temporale est également plus fréquente chez les personnes ayant des antécédents de polymyalgie. On sait également que les personnes présentant certaines caractéristiques tissulaires ont un risque accru de développer la maladie.

Artérite temporale : symptômes

Presque tous les patients atteints d’artérite temporale de Horton ont des maux de tête particulièrement sévères. Cependant, la plupart d’entre eux présentent des symptômes communs bien avant le premier mal de tête.

Céphalée

Plus de 70 % des personnes atteintes d’artérite temporale souffrent de céphalées sévères. Les patients la décrivent comme une douleur similaire à celle d’un coup violent porté à la tête. La douleur augmente lorsqu’ils mâchent, toussent ou tournent la tête. Cela résulte des lésions des artères qui fournissent l’oxygène et les nutriments aux muscles masticateurs. Par conséquent, lorsque les patients mâchent des aliments solides, cela provoque un trouble pour la gomme. Ce dernier, à son tour, sollicite plus d’apports en nutriments.

Par ailleurs, cette situation provoque des douleurs au niveau de l’aorte et ses branches (temporale, carotide externe) ou du cuir chevelu. Les patients ressentent également une sensation indolore due à l’obstruction de l’artère jusqu’à la mâchoire (claudication masticatoire). Dans certains cas, les personnes concernées sont obligées de faire une pause pendant le repas.

Troubles visuels

Lorsque des vaisseaux sanguins enflammés apparaissent dans l’œil, le nerf optique et les muscles oculaires deviennent limités dans leur fonction. En effet, le nerf optique, comme les muscles, a besoin d’un apport constant de sang. Si les artères nourricières subissent une modification pathologique, des troubles visuels peuvent survenir. Il s’agit notamment de la perte oculaire transitoire (amaurose fugace), qui se traduit par l’incapacité soudaine de voir quoi que ce soit. Si une partie seulement de l’image fait défaut, on parle de scotome.

Le patient peut percevoir les impressions visuelles comme des images vacillantes. Si l’apport aux muscles n’est pas suffisant, une vision double, une douleur lorsque l’on tourne les yeux ou une paupière tombante peuvent apparaître. Dans le pire des cas, les personnes peuvent devenir aveugles à cause de l’artérite temporale.

Troubles neurologiques centraux

Si les vaisseaux sanguins internes sont également touchés, certaines zones du cerveau ne peuvent pas recevoir suffisamment d’oxygène et de nutriments. Cela peut entraîner une attaque cérébrale avec des symptômes tels que la paralysie, des problèmes d’élocution ou des vertiges. Par ailleurs, dans certains cas, on note des troubles sensoriels et du mouvement. Fondamentalement, n’importe quel nerf du corps peut être affecté si le vaisseau sanguin qu’il alimente est restreint. Cela peut aggraver la sensation de la peau ou même les mouvements musculaires individuels.

Différences de pression artérielle et douleurs dans les bras

Lorsque la maladie de Horton affecte l’artère principale, la pression artérielle entre les deux bras peut être différente. Par conséquent, chez certaines personnes, le pouls palpable au poignet disparaît. D’autres personnes touchées souffrent de douleurs dans les bras, qui surviennent principalement pendant l’exercice (claudication des bras).

Angine

Cette maladie peut également affecter les artères coronaires. Dans ce cas, les patients présentent des symptômes similaires à ceux d’une crise cardiaque. Par exemple :

  • Une sensation de pression et de douleur dans la poitrine ;
  • Une sorte d’anxiété ;
  • Des palpitations ;
  • Un essoufflement ;
  • Des sueurs ou des vertiges ;
  • Les renflements (anévrismes) ;
  • Les déchirures vasculaires (dissections).

Les personnes affectées souffrent également de douleurs dans les épaules, la région pelvienne ou les muscles du cou. Contrairement aux maux de tête typiques, ces douleurs sont généralement symétriques et ne se développent pas aussi soudainement. En outre, il peut y avoir une raideur matinale qui s’améliore au fil de la journée. Les humeurs dépressives ne sont pas rares non plus.

Autres symptômes

Quelque temps avant l’apparition du mal de tête typique de l’artérite temporale, les personnes touchées souffrent souvent de symptômes non spécifiques. Ils peuvent se sentir épuisés ou avoir une température corporelle légèrement élevée. Si seule l’artère principale est touchée, la fièvre peut être le seul symptôme de la maladie. On note également d’autres signes tels que :

  • Douleur au toucher de la tempe ;
  • Sensibilité au sommeil ;
  • Douleur à la langue ;
  • Vaisseau sanguin tortueux visible sur le côté du front ;
  • Saignement des gencives
  • Taches noires sur le cuir chevelu poilu ;
  • Joue épaisse ;
  • Croûtes sur le cuir chevelu poilu.

En outre, le manque d’appétit et la perte de poids accompagnent les symptômes de cette affection.

Artérite temporale : Complications

Il est important de vite consulter dès la manifestation des premiers signes d’alerte mentionnés ci-dessus. Dans le cas contraire, des complications peuvent subvenir. L’endommage des grandes artères, en particulier celles des extrémités supérieures peut se produire, ce qui entraîne une perte de pouls.

De plus, une dissection ou une rupture de l’aorte peut se produire. Un accident vasculaire cérébral peut également se produire en raison de la libération d’une embolie à la suite d’une lésion des grands vaisseaux du cou. On diagnostique parfois une atteinte des nerfs périphériques : mono- ou multinévrite. En outre, le patient peut avoir des nécroses du cuir chevelu ou de l’avant de la langue, indiquant l’extension de l’artérite à l’artère carotide externe.

Outre l’augmentation de la vitesse de sédimentation, on note aussi une hyperleucocytose dans le sang, sans interférence des tests immunologiques. Les vascularites des extrémités supérieures et inférieures peuvent également être trompeuses et conduire à l’amputation de phalanges, voire d’un membre. Elle survient chez un patient sur dix, ce qui justifie un dépistage systématique.

Artérite temporale : tests et diagnostic

La maladie de Horton

La personne à contacter en cas de suspicion d’artérite temporale est un spécialiste des maladies rhumatismales (rhumatologue) ou des troubles nerveux (neurologue). L’American Working Group on Rheumatic Diseases (ACR) a établi plusieurs critères que le médecin peut utiliser pour diagnostiquer l’artérite temporale.

La première étape consiste en une consultation avec une anamnèse. En cas de suspicion de maladie, les spécialistes recommandent de procéder à une imagerie et un prélèvement de tissus. Un test sanguin peut montrer une augmentation des niveaux d’inflammation. Si au moins trois des cinq critères suivants sont présents chez une personne atteinte, il y a plus de 90 % de chances que ce soit une artérite temporale :

  • Âge de plus de 50 ans
  • Première fois ou nouveau mal de tête
  • Perturbation des artères temporales (sensibilité douloureuse, pouls affaibli)
  • Augmentation de la vitesse de sédimentation (test sanguin)
  • Changements dans le tissu d’une artère temporale

Parfois, les professionnels peuvent aussi faire des tests plus approfondis pour être certains qu’il s’agit bien de la maladie de Horton.

Autres tests

Dans la plupart des cas, on procède à une échographie spécifique des artères temporales, où le médecin peut également mettre en évidence le flux sanguin (échographie Doppler). Il est également possible d’évaluer l’artère temporale par imagerie à résonance magnétique (IRM). Pour cela, on injecte d’abord dans une veine un certain agent de contraste au sujet avant de propulser sa tête sur une table mobile à l’intérieur du tube IRM.

On peut aussi mettre en évidence des modifications vasculaires dans d’autres artères, qui peuvent se produire avec l’artérite à cellules géantes. Il est possible d’étudier plus en détail la restriction de l’apport sanguin causée par une inflammation vasculaire grâce à la tomographie par émission de positrons (TEP).

Le processus d’examen est similaire à celui d’une IRM. Les spécialistes réalisent la TEP si l’artère principale ou d’autres systèmes organiques sont touchés. De même, dans les cas où les patients présentent des symptômes d’accompagnement prononcés.  Par ailleurs, les professionnels de santé peuvent recourir à la TEP lorsque le prélèvement de tissus n’a pas permis de poser un diagnostic clair.

Prélèvement de tissus pour l’artérite temporale

Si les symptômes et les examens d’imagerie indiquent une artérite temporale, les spécialistes prélèvent un échantillon de tissu (biopsie). Cela se produit dans la zone temporale affectée. Ils examinent ensuite le tissu prélevé au microscope. Il est important de noter que dans certains cas, l’échographie ne permet pas de diagnostiquer la maladie chez tous les patients.

Par conséquent, les spécialistes doivent prélever un échantillon de tissu même si le résultat de l’échographie est normal.

Dans certains cas, on retire un morceau d’artère de l’autre côté de la tempe. On considère la biopsie de l’artère temporale comme l’examen de référence pour le diagnostic de l’artérite temporale. Avant la biopsie, le médecin choisit soigneusement le site du prélèvement de l’échantillon. Il s’assure également que le morceau de canyon retiré est suffisamment long (environ un centimètre).

En effet, les modifications vasculaires inflammatoires des cellules géantes, qui sont typiques de l’artérite à cellules géantes, ne se produisent que dans des sections de la paroi des vaisseaux. Les distinctions entre les deux semblent normales.

Artérite temporale : Traitement

Le traitement de cette maladie

peut varier en fonction des symptômes et de l’état d’évolution. De plus, il est important de prendre en compte plusieurs aspects.

Prednisolone ou les glucocorticoïdes

Une fois que l’on diagnostique l’artérite temporale, on recommande de commencer immédiatement le traitement du patient avec une préparation à base de cortisone. Pendant les quatre premières semaines, on recommande une dose d’un milligramme de prednisolone par kilogramme de poids corporel. Si les symptômes disparaissent après le traitement et que les taux sanguins de l’inflammation reviennent à la normale, la dose doit être réduite de façon continue.

Si les symptômes réapparaissent, la prednisolone doit être réintroduite. Le médecin traitant établira un calendrier d’admission spécifique avec le patient. Si la cécité est imminente, le spécialiste effectue un traitement à la prednisolone à fortes doses dans la veine pendant trois à cinq jours.

Par ailleurs, les glucocorticoïdes systémiques font partie du traitement de choix dans certains cas. En effet, son objectif est de supprimer la réponse inflammatoire et de minimiser les complications ischémiques de la maladie. Le traitement doit être entrepris le plus tôt possible afin de réduire le risque de perte de vision supplémentaire. La biopsie ne doit pas retarder l’initiation de la corticothérapie. Plus la perte de vision ou la probabilité d’une perte de vision est importante, plus la dose de stéroïdes est élevée.

Autres médicaments

Étant donné qu’un traitement à long terme avec des préparations à base de cortisone peut entraîner de nombreux effets secondaires indésirables, le médecin peut prescrire d’autres médicaments. Par exemple, le calcium et la vitamine D réduisent le risque d’ostéoporose (os fragiles). Un inhibiteur de la pompe à protons protège la muqueuse de l’estomac.

En outre, il convient de contrôler régulièrement la glycémie et de la traiter si nécessaire. Les experts recommande aussi l’utilisation préventive de l’anticoagulant ASA (acide acétylsalicylique). Toutefois, il n’existe pas de confirmation à propos de son effet prophylactique à ce jour.

Certaines études ont suggéré que la dapsone pourrait avoir un effet d’épargne de la cortisone. Cependant, elle pourrait également être associée à des effets secondaires hématologiques et cutanés prononcés, qui limitent son utilisation.

La chloroquine, l’azathioprine, le cyclophosphamide et la cyclosporine n’ont pas non plus été très convaincants. Le traitement à l’étanercept et à l’infliximab n’a guère été testé dans des essais randomisés. Toutefois, ces médicaments ne parviennent pas encore à être plus efficaces que la prednisone.

Aspirine et autres agents antiplaquettaires

De nombreuses études

ont démontré la présence de thrombocytes réactive dans les cas de la maladie de Horton, ce qui a encouragé l’utilisation de l’aspirine dans la gestion de cette maladie pour prévenir les complications ischémiques. Ce thrombocyte est différent de la thrombocytose essentielle et de la polyglobulie vera, où le risque d’événements thrombotiques est élevé.

À ce jour, aucune étude n’a démontré l’efficacité d’un traitement antiplaquettaire dans la prise en charge de cette pathologie. Cependant, certaines données suggèrent que l’aspirine à faible dose a seulement un effet antiplaquettaire. De plus, elle supprime également les niveaux élevés d’interféron gamma, qui est responsable des dommages à la paroi artérielle.

Une étude rétrospective menée en Israël a montré que des doses de 100 mg/jour d’aspirine au moment du diagnostic et maintenues pendant la corticothérapie étaient associées à des taux plus faibles de complications ischémiques. Chez les patients sans contre-indication, l’aspirine à faible dose chez les personnes âgées diagnostiquées est probablement bénéfique. Enfin, des études rétrospectives récentes suggèrent la prise d’aspirine à faible dose pour limiter les complications vasculaires.

Suivi du traitement

Les patients doivent être étroitement surveillés pour éviter les rechutes, ainsi que les complications du traitement et de la maladie elle-même. Pour ce faire, il convient de prêter une attention particulière aux maux de tête, à la claudication mandibulaire et linguale, aux symptômes visuels.

De plus, un suivi de la claudication des membres, des souffles et une asymétrie du pouls, des symptômes polymyéliques est nécessaire. Les professionnels de santés doivent également tenir compte des facteurs de risque d’ostéoporose et de fractures et des autres complications du traitement. Dans ces conditions, il convient d’effectuer des tests de laboratoire avec des marqueurs de l’inflammation.

Artérite temporale : évolution et mis en garde

La maladie de Horton

Sans traitement, environ 30 % des personnes touchées deviennent aveugles. Cependant, avec un diagnostic précoce et un traitement ultérieur, les symptômes disparaissent définitivement chez presque tous les patients. La maladie de Horton fait rarement des rechutes. Par conséquent, avec un traitement vite et adéquat, le patient retrouve une vie tranquille.

Une équipe de chercheurs met en garde contre les dommages aortiques associés à l’artérite à cellules géantes et estime que l’affaiblissement de la paroi aortique est plus fréquent qu’on ne le pensait.

Cette complication affecterait jusqu’à 80 % des patients. L’épaississement inflammatoire spécifique de la paroi serait si fréquent au moment du diagnostic qu’une aortite. Dans ce cas, sa rupture pourrait être le premier signe de la maladie. C’est pourquoi les chercheurs recommandent un dépistage annuel des anévrismes aortiques, tant au niveau du thorax que de l’abdomen.

En outre, il semble que les médecins n’accordent pas suffisamment d’attention à la prévention de l’ostéoporose et du diabète, qui sont associés à une corticothérapie de longue durée. Comme il existe également un risque d’ischémie périphérique, cette surveillance doit également porter sur les quatre membres.

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