L’otospongiose est une pathologie rare qui traduit une atteinte de l’oreille interne. Elle survient fréquemment dans la race blanche et affecte préférentiellement les femmes ainsi que les personnes ayant entre 16 et 50 ans. En milieu clinique, son diagnostic repose sur un examen otoscopique et des examens complémentaires tels qu’une audiométrie.
La sémiologie révèle des symptômes variés comprenant principalement une surdité bilatérale et des acouphènes. Les approches thérapeutiques utilisées dans la prise en charge des otospongioses sont multiples. Elles reposent dans la plupart des cas sur une intervention chirurgicale et offrent généralement de très bons résultats.
Otospongiose : présentation
L’otospongiose qu’on appelle aussi « otosclérose » est une pathologie enzymatique grave caractérisée par une ostéodystrophie des capsules optiques. Elle présente une prévalence clinique et une prévalence histologique respectivement évaluée à 0,3 et 10 %. Au sein de la race noire, elle présente une faible incidence et concerne moins de 0,1 % de la population.
Dans 2/3 des cas, elle touche la gent féminine et ses manifestations apparaissent généralement entre 16 et 50 ans. La forme infantile de la maladie est rare et après 50 ans on observe ses manifestations que dans 10 % de cas.
Dans l’otospongiose, en général, on observe une modification des structures osseuses de l’oreille moyenne et interne. En effet, la maladie d’otospongique fait suite à une croissance anormale des os de l’oreille moyenne et en particulier l’étrier qui fusionne avec l’os environnant. Au fil du temps, l’os se fixe entièrement à lui et réduit sa mobilité en même temps que le sien. Il s’en suit alors une réduction de la transmission des sons dans l’oreille interne.
D’ordinaire, l’otospongiose indépendamment du type considéré, évolue sur plusieurs années par poussées. Au stade initial, elle est quasi asymptomatique. En revanche, aux stades avancés, elle se manifeste par des symptômes plus ou moins graves. Ils ne peuvent, certes, pas engager le pronostic vital du patient, mais peuvent avoir des répercussions négatives sur son quotidien. Une prise en charge adaptée et rapide permet généralement de les prévenir et d’éviter les complications de la maladie.
Otospongiose : typologie
On distingue, en fonction, de la nature de l’atteinte des os de l’oreille interne quatre types d’otospongiose. Il y a :
- L’otospongiose de type 1 ;
- L’otospongiose de type 2 ;
- L’otospongiose de type 3 ;
- L’otospongiose de type 4.
Voir dans les sections suivantes, plus d’informations sur chacune de ces formes d’otospongiose.
Otospongiose de type 1
L’otospongiose de type 1 est la forme la plus courante de la maladie. Elle consiste en une croissance et une fixation de l’étrier à l’intérieur de la fenêtre ovale. Elle ne provoque aucune calcification osseuse et se manifeste la plupart du temps par des symptômes légers.
Dans l’otospongiose de type 1, on note un épaississement de la platine auriculaire (supérieur à 0,6 mm) qui perd sa densité. L’hypodensité peut également concerner la fissula ante fenestram pré-stapédienne dans certaines circonstances. Pour cette forme d’otospongiose, on n’observe aucun signe d’extension labyrinthique moyenne antérieure.
Otospongiose de type 2
L’otospongiose de type 2 survient moins fréquemment que l’otospongiose de type 1. Elle associe une croissance de l’étrier et une calcification souvent partielle du labyrinthe osseux de l’oreille interne. En général, elle entraîne des manifestations plus graves que celles observées dans l’otospongiose de type 1. Ici aussi, on note une hypodensité légère de la fissula ante fenestram pré-stapédienne.
Otospongiose de type 3
L’otospongiose de type 3 constitue avec l’otospongiose de type 4, les formes les plus rares d’otospongioses. Elles sont très peu documentées. Dans l’otospongiose de type 3, on sait, toutefois, qu’il apparaît une hypodensité de la fissula ante fenestram pré-stapédienne qui se fixe à la cochlée.
Otospongiose de type 4
Dans l’otospongiose de type 4, on note généralement une hypodensité péri-cochléaire. Ensuite, dans certains cas, il survient une hypodensité labyrinthique. Les structures postérieures et surtout les canaux semi-circulaires (vestibules) sont alors touchés.
Otospongiose : sémiologie
L’otospongiose se manifeste aux stades avancés par des symptômes multiples et variés. Il y a principalement :
- la surdité ;
- les acouphènes ;
- les hallucinations auditives.
La maladie entraîne dans 4 % des cas d’autres symptômes tels que les vertiges et les signes d’une atteinte neurosensorielle.
Surdité
La surdité est l’un des symptômes les plus évocateurs d’une otospongiose. On l’observe dans 70 % des cas et elle traduit une perte de l’acuité auditive. Au début, le patient présente une surdité légère ou moyenne de 20 à 69 décibels de perte d’audition. Il fait alors répéter ses interlocuteurs dès qu’il survient sur les sons très aigus, une perte de 30 décibels. À partir d’un moment, il n’entend ses interlocuteurs que s’ils élèvent la voix.
Dans le cas contraire, il n’entend presque rien. On dit alors qu’il est « dur d’oreille ». Parfois, à cette étape, il n’a pas conscience de sa surdité. Pour lui, c’est son interlocuteur qui ne parle peut-être pas à haute voix.
En l’absence d’un traitement, au bout d’un certain temps, la surdité s’aggrave. Il est alors possible que le patient présente une surdité sévère de 70 à 89 décibels ou une surdité profonde.
À ce stade, il ressent une gêne importante au quotidien et a du mal à interagir avec ses interlocuteurs. Après quelques mois, il survient une surdité profonde de plus de 90 décibels. Là, le patient n’entend plus aucun son. Il lui est donc impossible de discuter oralement avec ses collègues de travail et ses proches.
Acouphènes
Les acouphènes sont des symptômes retrouvés chez près de 70 % des patients souffrant d’une forme d’otospongiose. Ils correspondent à des bruits parasites d’intensité variable qu’on entend sans qu’ils existent dans la réalité. Il peut s’agir de bourdonnements, de cliquetis ou encore de sifflements.
La plupart des patients les perçoivent dans une oreille. Cependant, il peut également arriver qu’on les perçoive dans les deux oreilles. Dans tous les cas, le patient a l’impression de sentir la présence de ces bruits à l’intérieur de lui et dans sa tête.
Les acouphènes peuvent apparaître de façon occasionnelle, continue ou intermittente. Dans les otospongioses, néanmoins, les formes continues sont celles qu’on observe le plus souvent.
De même, la plupart des patients souffrant d’acouphènes développent les formes subjectives et rarement les formes objectives. Dans les formes objectives d’acouphènes, le médecin traitant peut aussi entendre les bruits parasites perçus par le patient. En revanche, dans les formes objectives d’acouphènes, seul le patient peut les entendre.
Hallucinations auditives
Les hallucinations auditives sont des symptômes moins évocateurs des otospongioses que les symptômes précédents. On les observe chez environ 10 % des patients et elles prennent des formes variées.
En général, le patient perçoit des sons inexistants. À la différence des acouphènes, il s’agit généralement de sons de voix de personnes ou de chansons. Les hallucinations présentent, dans la majorité des cas, une origine psychique.
Pour cela, en leur présence, on recherche d’autres signes d’atteinte psychique. En effet, il est possible que le patient présente en plus de l’otospongiose une maladie mentale.
Otospongiose : étiologies
Les causes précises de survenue d’une otospongiose sont inconnues. Elles font encore l’objet de recherches scientifiques et il n’existe aucune certitude à leurs propos. On sait, toutefois, que la maladie présente une composante génétique. En effet, les patients souffrant d’otospongiose ont en majorité des parents ayant des antécédents similaires. On a donc supposé que la maladie se transmettait d’une façon autosomique et dominante.
Cependant, il est aussi possible que la cause de la maladie soit une gêne mutée. L’hypothèse la plus probable est qu’il se retrouve sur un chromosome non sexuel et qu’un seul allèle muté suffit pour que la maladie survienne.
Par un mécanisme non entièrement élucidé, la prévalence de la maladie semble importante dans certaines conditions. Il y a principalement la grossesse et les variations hormonales. Ces conditions étant très récurrentes chez les femmes, on observe plus de cas d’otospongiose dans la population féminine.
Otospongiose : diagnostic
Le diagnostic de l’otospongiose repose sur un examen clinique et divers examens spécifiques. Il s’agit, principalement, de l’otoscopie et de l’audiométrie. Aucun test de laboratoire n’est nécessaire pour poser le diagnostic d’une otospongiose.
Examen clinique
Dans le cadre du diagnostic d’une otospongiose, l’examen clinique repose sur une observation directe. On n’utilise aucun outil en particulier et c’est un professionnel de la santé et précisément un médecin (généraliste/ORL) qui le réalise. Il recense les symptômes présentés par le patient et vérifie s’ils sont en conformité avec le tableau clinique d’une otospongiose. On peut l’accompagner d’une anamnèse afin de mieux cerner l’histoire de la maladie. L’examen clinique à lui seul ne permet pas de poser le diagnostic d’une otospongiose.
Examen otoscopique (otoscopie)
L’examen otoscopique qu’on appelle aussi otoscopie est un examen qui permet l’observation du tympan, du pavillon et du conduit auditif. On l’utilise pour effectuer le diagnostic de maladies comme l’otospongiose, mais il peut également faire office d’un examen de routine. C’est un médecin généraliste ou un médecin spécialisé en ORL qui se charge généralement de le réaliser. Les outils utilisés dans le cadre d’un examen otoscopique sont l’otoscope, le microscope binoculaire et l’oto-endoscope.
Au début de l’otoscopie, on installe confortablement le patient sur une chaise conçue spécialement pour cet usage. Par la suite, le médecin examine la structure externe de ses oreilles. Il recherche les différences de couleur et de forme qui existent entre le pavillon de l’oreille sain et celui de l’oreille malade. Généralement, c’est l’oreille saine que le médecin examine en premier.
Après l’examination de la structure externe des oreilles, le médecin passe à une examination plus approfondie. À partir de cette étape, le reste du déroulement de l’examen dépend de l’outil utilisé.
Otoscope
L’otoscope est le principal outil utilisé pour le diagnostic des otospongioses. Il se présente sous la forme d’un entonnoir et possède un système d’éclairage. L’appréciation de la structure interne des oreilles grâce à un otoscope repose sur l’interprétation de différents signaux lumineux. En effet, une fois que le médecin a introduit l’outil à l’intérieur de l’oreille, il peut en se servant de la lentille grossissante et une source lumineuse relever plusieurs anomalies.
Il peut s’agir par exemple d’un gonflement, de la présence d’une plaie, de la présence d’un morceau d’os, etc. L’otoscope est l’un des outils les plus efficaces pour poser le diagnostic d’une otospongiose.
Microscope binoculaire
Le microscope binoculaire est un microscope spécifique qui se compose d’un dispositif d’éclairage intense. Généralement, il utilise des spéculums auriculaires adaptés à la taille de l’orifice externe de l’oreille du patient. Il est facile à manipuler et permet d’observer directement par les deux yeux les oreilles internes.
C’est un outil qu’on retrouve souvent chez les médecins spécialistes. En dépit de la précision qu’offre le microscope binoculaire, il n’est pas le plus plébiscité. La raison est que son utilisation repose sur une manipulation et une mobilisation importante de la tête des patients.
Oto-endoscope
L’oto-endoscope est un matériel médical qui présente des similitudes avec l’otoscope. Il présente un système d’éclairage et dispose d’une sonde pourvue d’un dispositif optique. Pour explorer la structure interne de l’oreille, le médecin traitant commence par y introduire la sonde. Cette opération est délicate et le médecin doit faire preuve de prudence pour éviter que la sonde ne blesse le patient. Après introduction de la sonde dans l’oreille, il apparaît sur l’écran d’ordinateur relié à l’oto-endoscope des images spécifiques. Il revient au médecin de les interpréter pour relever d’éventuelles anomalies.
L’oto-endoscope figure parmi les outils de diagnostic des otospongioses qui offrent une grande précision. Cependant, on ne le retrouve pas dans assez d’hôpitaux.
Audiométrie
L’audiométrie est un examen réalisé en milieu clinique par un professionnel de santé, particulièrement un médecin. On l’utilise pour apprécier la capacité d’un patient à entendre et à distinguer les différents sons qui composent la parole. Il constitue une aide au diagnostic de l’otospongiose et permet de rechercher une condition de surdité.
On le réalise en deux phases principales. Il s’agit de la phase de préparation et de la phase même de déroulement de l’examen. Durant la phase de préparation qui est relativement courte, le médecin explique au patient l’objectif de l’examen. Il lui expose également les différentes étapes de son déroulement et lui précise la durée de chacune d’elle.
Durant la phase de déroulement de l’examen, le médecin réalise plusieurs tests physiques. Dans un premier temps, il demande au patient de fermer à l’aide de sa main une oreille. Il provoque alors quelques bruits (chuchotement, mots) pouvant lui permettre d’apprécier la capacité d’écoute de l’oreille non fermée. Par la suite, il demande au patient de fermer la seconde oreille et reprend la même opération.
Après ce test, il réalise le test au diapason qui permet également d’apprécier la capacité d’audition du patient. Au départ, il dispose un diapason tapoté sur les deux côtés de la tête. Ensuite, il vérifie si le patient arrive à distinguer les sons produits par le diapason. Au terme du test au diapason, le médecin peut également décider de faire un audiogramme.
Dans un premier temps alors, il place des écouteurs d’audiomètre à l’intérieur des oreilles. Par la suite, il lui donne des instructions spécifiques en vue de voir s’il arrive à les entendre. Il peut lui ordonner par exemple de lever la main ou d’appuyer sur un bouton. Généralement, on ne dispose pas les écouteurs dans les deux oreilles en même temps.
Otospongiose : traitement
Le traitement d’une otospongiose repose sur différents moyens. Il s’agit, essentiellement :
- de la stapédectomie ;
- de l’installation de prothèses auditives ;
- de l’application du fluorure de sodium.
On peut également utiliser certains médicaments dans le cadre du traitement des otospongioses. Cependant, ils n’ont aucun impact sur l’évolution de la maladie. Ils agissent sur les symptômes présentés par le patient, mais ne peuvent pas le guérir. Parfois, on les utilise en complément de la stapédectomie pour limiter la douleur et éviter les infections.
Stapédectomie
La stapédectomie est le moyen le plus efficace de prise en charge de l’otospongiose. Elle offre d’excellents résultats dans près de 95 % de cas. Elle consiste en une ablation de l’étrier puis son remplacement par un piston.
On peut réaliser une stapédectomie en milieu ambulatoire. Cependant, on recommande généralement de la réaliser en hospitalisation conventionnelle pour une meilleure gestion des risques. En général, l’opération se déroule sous anesthésie générale avec une endoscopie ou un microscope opératoire.
À l’instar de toute intervention chirurgicale, la stapédectomie est réalisée par une équipe de soignants composés de professionnels de différentes spécialités. Par exemple, elle peut être composée d’un chirurgien, d’un réanimateur, d’un infirmier, d’un anesthésiste et d’un spécialiste en ORL. L’opération dure au plus 4 heures et on place le patient sous surveillance pendant quelque temps.
Installation de prothèses auditives
Les prothèses auditives qu’on appelle aussi audioprothèses constituent des solutions efficaces à court terme contre l’otospongiose. Il s’agit d’appareils discrets capables de capter grâce à leurs micros intégrés les sons, de les traiter puis de les amplifier. Elles corrigent la surdité et entraînent une suppression des acouphènes.
Sur le long terme, néanmoins, elles ne sont pas efficaces, car elles n’empêchent pas l’évolution de la maladie. Le patient peut donc présenter au bout d’un certain temps des troubles d’audition.
Application du fluorure de sodium
Le fluorure de sodium est un produit utilisé dans certains cas pour freiner l’évolution des otospongioses. On l’utilise en association avec un autre traitement pour corriger les formes évolutives de la maladie.
En dépit de son efficacité, il fait l’objet de plusieurs controverses. Pour cela, on le considère comme non valide et il s’utilise très rarement.
