Les patients atteints de fièvre d’origine inconnue présentent un état fébrile prolongé malgré les consultations. Pour les médecins, la recherche des causes s’apparente à un défi. De nombreuses pistes sont à explorer pour essayer de parvenir à un diagnostic qui déterminera le traitement adéquat.
Fièvre prolongée d’origine inconnue : Présentation
On parle de fièvre prolongée d’origine inconnue lorsque la température corporelle d’une personne est supérieure ou égale à 38,3 °C depuis plus de trois semaines. La fièvre peut être constante ou survenir fréquemment sans explication. Généralement, les origines de cette maladie sont identifiées difficilement. Son étiologie exige un interrogatoire poussé et des examens approfondis.
Fièvre prolongée d’origine inconnue : Les différentes catégories
La fièvre prolongée d’origine est classée dans 4 catégories principales qui sont :
- la fièvre d’origine inconnue classique,
- la fièvre d’origine inconnue nosocomiale,
- la fièvre d’origine inconnue par immunodéficience,
- la fièvre d’origine inconnue associée au VIH.
La classification est basée sur les différents types de patients ainsi que leur vulnérabilité.
La fièvre prolongée d’origine inconnue classique
La fièvre d’origine inconnue classique touche les personnes dont l’état de santé était stable avant la dégradation. Elle évolue plus de trois semaines et l’identification de son étiologie ne peut être précisée même après 3 jours d’hospitalisation ou après plus de 3 consultations.
Cette catégorie correspond aux critères de base de la fièvre d’origine inconnue. Ses causes les plus fréquentes sont une infection, une tumeur maligne ou la maladie vasculaire du collagène.
La fièvre prolongée d’origine inconnue nosocomiale
Ce type de fièvre est lié aux soins. Elle est observée chez les patients hospitalisés depuis plus de 24 heures pour une autre pathologie. Les sujets recevant des soins intensifs sont les plus exposés à ce type de fièvre d’origine inconnue.
Ils ne présentent aucun signe d’infection ou sont quelquefois en période d’incubation pendant leur admission. La fièvre d’origine inconnue nosocomiale est souvent causée par l’embolie pulmonaire, la thrombophlébite septique, la sinusite ou l’entérocolite à Clostridium difficile. Les patients portant des sondes naso-trachéales ou naso-gastriques sont aussi exposés. Ce type de fièvre peut être également d’origine médicamenteuse.
La fièvre prolongée d’origine inconnue par immunodéficience
Les patients ayant un système immunitaire faible sont sujets à la survenue de la fièvre d’origine inconnue. La diminution des neutrophiles circulants (neutropénie avec un volume intérieur ou égal à 500 par mm3) et d’autres déficits immunitaires peuvent en être la cause. L’immunodéficience expose à un risque d’infection accru. Dans ce cas, la zone de résidence du patient peut orienter le diagnostic.
La fièvre prolongée d’origine inconnue associée au VIH
Les personnes atteintes du VIH sont sujettes à des fièvres de plus de 3 semaines. Le virus peut lui-même déclencher l’état fébrile ou rendre la personne vulnérable aux infections. Ces dernières deviennent une cause directe de la fièvre. Les causes d’origine non infectieuse sont rarement identifiées chez ces types de patients. Mais le sarcome de Kaposi, les lymphomes et l’origine médicamenteuse sont quelquefois cités.
Fièvre prolongée d’origine inconnue : Symptômes et facteurs de risque
Hormis la fièvre qui se manifeste par une température corporelle supérieure à 38 °C, d’autres symptômes peuvent apparaitre. Les patients ont généralement :
- une transpiration excessive,
- des frissons,
- des maux de tête,
- des douleurs au corps ou aux articulations,
- un mal de gorge,
- un état d’épuisement,
- une toux,
- une congestion des sinus.
Des indices spécifiques comme l’immunodépression et le souffle cardiaque peuvent alerter les médecins. Des facteurs de risque comme la présence de matériel étranger orientent le diagnostic. Il peut s’agir de pacemakers, de prothèses articulaires ou de cathéters. Un voyage récent dans une zone favorable aux maladies endémiques peut être également considéré comme facteur de risque.
Fièvre prolongée d’origine inconnue : Causes
Les causes de la fièvre d’origine inconnue sont classées dans 4 catégories principales.
Causes infectieuses
De nombreux cas (35 %) de fièvre d’origine inconnue sont liés à une infection. Les patients atteints de VIH sont plus exposés aux agents pathogènes comme les champignons disséminés, les mycobactéries atypiques ou le cytomégalovirus.
Dans cette catégorie, les maladies causales les plus récurrentes sont la tuberculose et les abcès abdominaux ou pelviens. D’autres infections comme la sinusite, l’endocardite bactérienne subaiguë, l’abcès dentaire, l’ostéomyélite, la mononucléose et la fièvre de grattage sont rarement citées parmi les causes. Une fièvre d’origine inconnue dont la durée évolue peut écarter l’hypothèse d’une origine infectieuse.
Causes auto-immunes
Les maladies auto-immunes peuvent causer une fièvre d’origine inconnue (15 % des cas). On peut citer entre autres la polyarthrite rhumatoïde et la fièvre rhumatismale qui sont des pathologies dont le diagnostic est plus simple. L’artérite temporale et les vascularites (maladie de Still de l’adulte) font aussi partie des causes auto-immunes.
Des troubles du tissu conjonctif comme le lupus érythémateux disséminé, la maladie intestinale inflammatoire et l’artérite à cellules géantes sont souvent liés à la fièvre d’origine inconnue. Chez les patients âgés de plus de 65 ans, l’artérite temporale et la polymyalgie rhumatismale sont fréquemment associées à cette maladie.
Causes néoplasiques
Les néoplasmes sont diagnostiqués dans 15 % des cas de fièvre d’origine inconnue. Il peut s’agir de tumeurs malignes comme un lymphome, un carcinome pancréatique, une leucémie, un carcinome à cellules rénales, un carcinome hépatocellulaire, un carcinome du côlon ou un syndrome myélodysplasique.
Les cancers métastasés et d’autres sarcomes peuvent également jouer un rôle dans l’apparition d’une fièvre d’origine inconnue. Mais le diagnostic rapide des néoplasies a considérablement réduit leur incidence sur le déclenchement de la maladie.
Les causes diverses
Dans 35 % des cas, des causes diverses sont diagnostiquées chez les patients. L’abus de drogues, l’hépatite, l’hyperthyroïdie, la thrombose veineuse profonde, l’embolie pulmonaire et la sarcoïdose font partie des causes non classifiées. Une inflammation intestinale ou la fièvre factice peuvent également déclencher un état fébrile prolongé.
La fièvre médicamenteuse est l’une des causes récurrentes. Elle est déclenchée par hypersensibilité aux substances contenues dans les médicaments. On retrouve dans cette catégorie :
- les analgésiques,
- les diurétiques,
- les sédatifs,
- les antiarythmiques,
- les anticonvulsivants,
- les antihistaminiques,
- les céphalosporines,
- les sulfamides,
- certains antibiotiques…
Chez les adultes, les causes de la fièvre prolongée restent inconnues dans 10 % des cas.
Fièvre prolongée d’origine inconnue : Diagnostic
Le diagnostic de la fièvre prolongée d’origine inconnue comprend un interrogatoire poussé (anamnèse), les examens cliniques et les tests.
Diagnostic de la fièvre prolongée d’origine inconnue : L’anamnèse
L’anamnèse est un interrogatoire général dirigé par le médecin. Ce dernier pose des questions sur les manifestations de la maladie, les antécédents familiaux ou alimentaires et d’autres détails importants. Avant l’interrogatoire, le médecin peut faire une relecture du dossier du patient. Les résultats d’anciens examens facilitent parfois le diagnostic en éliminant certaines causes.
L’Anamnèse de la maladie
L’anamnèse de la maladie permet au médecin de caractériser la fièvre en fonction de sa durée et son aspect. La constance ou l’intermittence de la hausse de température orienteront son diagnostic. Il peut également essayer de localiser une probable affection. Durant cette phase, le médecin recherche également les anomalies d’organe spécifiques ou générales.
Les symptômes non spécifiques
La recherche des symptômes non spécifiques permet d’identifier certains signes comme les céphalées, l’asthénie, la perte de poids ou l’anorexie. Le médecin peut également rechercher les symptômes d’une maladie auto-immune comme les arthralgies, les myalgies ou les éruptions cutanées. Cet examen vise aussi les troubles digestifs comme la stéatorrhée, la diarrhée ou les douleurs abdominales.
Les antécédents médicaux
L’interrogatoire porte sur les maladies reconnues comme responsables dans l’apparition de la fièvre d’origine inconnue. Le médecin recherche la présence d’un cancer, d’une maladie intestinale inflammatoire, d’un rhumatisme articulaire aigu, de la cirrhose alcoolique, de la tuberculose, de l’hyperthyroïdie ou d’un trouble du tissu conjonctif. Il recherche d’autres conditions auto-immunes (VIH, diabète ou traitement immunosuppresseur) qui peuvent rendre le patient vulnérable aux infections.
L’insuffisance cardiaque, les antécédents chirurgicaux et les anomalies des voies urinaires sont également passés au crible. La présence de dispositifs étrangers (pacemakers, prothèses articulaires ou cathéters) est prise en compte durant la recherche. Le patient est également interrogé sur ses traitements médicamenteux en cours.
L’anamnèse sociale et familiale
Le diagnostic de la fièvre d’origine inconnue requiert aussi une anamnèse sociale. À cette étape, le médecin recherche des facteurs de risque liés au mode de vie du patient. Il est interrogé sur l’utilisation de drogues, le tabagisme, l’abus d’alcool et les pratiques sexuelles à risque. L’anamnèse sociale retrace également le quotidien du sujet.
Elle porte sur une probable exposition professionnelle à des substances, un contact avec des sujets infectés, une exposition à des vecteurs (animaux, insectes ou tiques) et les déplacements du patient.
Le médecin procède également à une anamnèse familiale qui porte sur les causes héréditaires comme la fièvre méditerranéenne familiale.
Diagnostic de la fièvre prolongée d’origine inconnue : Examens cliniques
Lors du diagnostic de la fièvre d’origine inconnue, le patient est soumis à un examen clinique. Le médecin palpe la peau afin de détecter un érythème local, signe d’infection ou d’une éruption. Chez les diabétiques, l’inspection est réalisée au niveau du périnée et des pieds.
L’examen clinique passe aussi par la recherche de signes cutanés qui indiquent la présence d’une endocardite. Au niveau des mains et des pieds, des nodules érythémateux sous-cutanés, des macules hémorragiques, des hémorragies en flammèches et des pétéchies sont recherchés.
Le médecin examine la totalité du corps pour repérer les zones douloureuses, une organomégalie ou des tuméfactions. L’examen clinique touche également les dents dont la sensibilité est mesurée en les percutant. Un panoramique dentaire peut être prescrit. Le toucher rectal et l’examen pelvien font également partie des examens possibles. Le médecin ausculte aussi le cœur afin de repérer des souffles anormaux (endocardite bactérienne) ou des frottements (péricardite).
Les tests
Les médecins prescrivent une batterie de tests pour le diagnostic de la fièvre d’origine inconnue. Mais les analyses préliminaires telles que l’anamnèse et l’examen physique aident à établir un diagnostic différentiel afin de limiter les coûts.
Des analyses sanguines seront prescrites (NFS, plaquettes, réticulocytes, VS-CRP, glycémie, ionogramme sanguin ou créatininémie) afin de poursuivre le diagnostic si des signes positifs sont détectés. Des tests sont effectués à la recherche de bactéries ou de champignons. Il peut s’agir d’hémocultures ou de cultures d’expectorations et d’urine. D’autres cultures peuvent être réalisées pour vérifier la présence d’infections virales atypiques, d’infections bactériennes ou fongiques. Le diagnostic peut également exiger une radiographie des poumons.
Les tests supplémentaires suivants peuvent être prescrits :
- l’électrophorèse des protéines,
- le dosage de l’urée,
- le dosage des phosphatases alcalines,
- le dosage des anticorps antinucléaires (ana),
- la protéinurie des 24 heures,
- les sérologies (VIH, cytomégalovirus, syphilis, fièvre typhoïde, brucellose…),
- le test idr pour détecter une exposition à la tuberculose,
- la radio ou un test d’imagerie des sinus,
- le test d’imagerie ou une irm abdominale.
Les médecins peuvent discuter de la biopsie d’artère temporale (recherche de la maladie de Horton) avec les patients de plus de 50 ans. En cas de suspicion d’une anomalie au niveau du foie, de la moelle osseuse, de la plèvre, des intestins, des muscles ou de la peau, des biopsies peuvent être également prescrites.
Les examens complémentaires
Le diagnostic de la fièvre d’origine inconnue étant compliqué, l’examen clinique et l’interrogatoire doivent être répétés en cas d’échec. Les bilans sanguins et urinaires doivent être reproduits à la recherche d’une cause spécifique. En cas de nouvel échec, le recours aux endoscopies et aux scintigraphies est envisageable.
Fièvre prolongée d’origine inconnue : Traitement
Le traitement de la fièvre d’origine inconnue consiste à guérir le trouble initial. Pour réduire la fièvre, les antipyrétiques peuvent être utilisés en fonction de la durée de la maladie. Mais des traitements spécifiques doivent être également prescrits.
La fièvre prolongée d’origine inconnue peut être traitée avec des antibiotiques à large spectre chez les patients immunodéprimés. Les personnes atteintes de VIH sont traitées avec des antiviraux et des médicaments spécifiques pour les symptômes connexes qui apparaissent quelquefois. En cas d’absence de cause sous-jacente, les antihistaminiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont utilisés.
