Les faux Par­kin­son, encore connus sous l’appellation « syn­dromes par­kin­so­niens », sont des mala­dies dont les symp­tômes imitent ceux de la mala­die de Par­kin­son (MP). Pour décrire ces der­niers, les cher­cheurs uti­lisent le terme « par­kin­so­nisme ». Les faux Par­kin­son pré­sentent une étio­lo­gie et une sémio­lo­gie vastes, ce qui explique les com­plexi­tés de leur diagnostic.

Quelles sont donc les diverses mala­dies qui consti­tuent les syn­dromes par­kin­so­niens ? Quelles sont leurs causes et mani­fes­ta­tions ? Que rete­nir sur la MP ? Quelle est la dif­fé­rence entre cette der­nière et les faux Par­kin­son ? Quels sont les trai­te­ments disponibles ?

Faux Parkinson : généralités

Les faux Par­kin­son regroupent toutes mala­dies qui pro­voquent des signes moteurs simi­laires à ceux de la MP. Cette der­nière est consi­dé­rée comme l’un des troubles dégé­né­ra­tifs qui touchent le plus les per­sonnes âgées après l’Alzheimer.

Cepen­dant, ces patho­lo­gies pos­sèdent des carac­té­ris­tiques qui dif­fèrent de celles de la mala­die de Par­kin­son. Ce sont donc des syn­dromes dits par­kin­so­niens qui englobent aus­si bien cette der­nière que d’autres types, cha­cun avec ses spécificités.

À cet effet, les cher­cheurs estiment qu’environ 80 % des per­sonnes qui souffrent de ces syn­dromes sont atteintes de la mala­die de Par­kin­son. Par ailleurs, les faux Par­kin­son induisent géné­ra­le­ment un faux diag­nos­tic de la mala­die typique.

D’un autre côté, James Par­kin­son a noté les symp­tômes moteurs sui­vants : trem­ble­ments mus­cu­laires au repos et des dif­fi­cul­tés et len­teur de mou­ve­ment (aki­né­sie et bra­dy­ki­né­sie). En 1867, le neu­ro­logue fran­çais Jean Marie Char­cot décrit un autre symp­tôme. Il s’agit de la rigi­di­té ou rai­deur des muscles ou extrémités.

Ces trois prin­ci­paux symp­tômes sont consi­dé­rés comme des symp­tômes clés typiques de la mala­die de Par­kin­son et même des syn­dromes par­kin­so­niens. Ils sont éga­le­ment connus sous les termes « symp­tômes car­di­naux ou triade de Par­kin­son ».

De plus, à mesure que la MP pro­gresse, elle affecte éga­le­ment l’équilibre et la pos­ture. Pour cette rai­son, les troubles de la marche et de la pos­ture sont sou­vent consi­dé­rés comme un autre symp­tôme typique.

Les mani­fes­ta­tions des faux Par­kin­son regroupent donc :

• Trem­ble­ments au repos,
• Aki­né­sie et bradykinésie,
• Rigi­di­té,
• Troubles de la marche et de la posture.

Tremblements au repos

Les trem­ble­ments au repos consti­tuent l’un des symp­tômes répan­dus de la MP. Ce sont des oscil­la­tions ryth­miques invo­lon­taires, assez régu­lières, d’une par­tie du corps autour d’un point fixe. Elles peuvent être de type phy­sio­lo­gique, tou­jours pré­sentes, et peuvent se mani­fes­ter de manière imper­cep­tible même lors de cer­taines phases de sommeil.

De plus, les trem­ble­ments peuvent être patho­lo­giques, appa­rais­sant uni­que­ment pen­dant la phase d’éveil et seule­ment dans cer­tains groupes mus­cu­laires. Il s’agit notam­ment de la par­tie dis­tale des membres, la tête, la langue, la mâchoire et par­fois du tronc.

Ils dis­pa­raissent ou dimi­nuent pen­dant les mou­ve­ments des per­sonnes atteintes de la MP. Tou­te­fois, dans ces cer­tains cas, ils réap­pa­raissent ensuite dès que le membre prend la posi­tion dite de repos. Dans ce cas, les trem­ble­ments n’interfèrent pas de manière signi­fi­ca­tive avec les acti­vi­tés nor­males de la victime.

En outre, les études ont per­mis d’observer que ces symp­tômes peuvent prin­ci­pa­le­ment affec­ter une main et des doigts. Cela s’accompagne d’un phé­no­mène connu sous le nom de « ren­de­ment de pilule ». C’est un mou­ve­ment qui res­semble à celui du comp­tage des pièces de mon­naie. En pra­tique, il s’agit d’une flexion-exten­sion des doigts asso­ciée à une abduc­tion et abduc­tion du pouce.

Akinésie et bradykinésie

L’aki­né­sie est la dif­fi­cul­té à effec­tuer auto­ma­ti­que­ment des mou­ve­ments élé­men­taires et com­plexes. En outre, les inves­ti­ga­tions ont pu mon­trer que l’exécution des mou­ve­ments répé­ti­tifs est alté­rée aus­si bien en ampli­tude, rythme qu’en vitesse.

La dif­fi­cul­té est si grande, à tel point que les per­sonnes atteintes des syn­dromes de Par­kin­son ne peuvent effec­tuer des mou­ve­ments auto­ma­tiques. Par exemple, elles ne peuvent tou­cher leur visage, croi­ser les jambes ou croi­ser les bras.

Outre ces carac­té­ris­tiques, on peut noter :

• Une réduc­tion des mou­ve­ments de bras pen­dant la marche,
• Un défaut e l’expressivité du visage,
• Une dimi­nu­tion de la ges­ti­cu­la­tion asso­ciée à la conversation,
• Une réduc­tion de la déglu­ti­tion auto­ma­tique dimi­nue, entraî­nant une sali­va­tion exces­sive (bave).

La bra­dy­ki­né­sie quant à elle consiste en une longue période de latence entre la com­mande et l’initiation du mou­ve­ment. Il en résulte une dimi­nu­tion de la vitesse d’exécution des gestes moteurs par rap­port aux condi­tions nor­males. C’est ce que les spé­cia­listes qua­li­fient de len­teur des mouvements.

Rigidité

Les muscles sont conti­nuel­le­ment ten­dus, même lorsque la per­sonne atteinte de la mala­die de Par­kin­son semble déten­due. Cette forme d’hypertonie n’est pas sélec­tive pour cer­tains groupes mus­cu­laires. Néan­moins, elle se mani­feste avec une cer­taine pré­va­lence au niveau des muscles flé­chis­seurs du tronc et des membres.

De plus, la rigi­di­té affecte éga­le­ment les petits muscles du visage, du larynx et de la langue. Il n’est pas rare que les patients atteints de la mala­die de Par­kin­son res­sentent des dou­leurs la nuit en rai­son d’une rai­deur mus­cu­laire. Après un mou­ve­ment, la par­tie du corps qui bouge est capable de main­te­nir sa nou­velle posi­tion et d’adopter des pos­tures inconfortables.

Une forme de rai­deur typique de la mala­die de Par­kin­son a été décou­verte en 1901. On appelle cela le « phé­no­mène de roue den­tée » qui se carac­té­rise par une mobi­li­sa­tion pas­sive d’une extré­mi­té. À titre illus­tra­tif, on peut citer la flexion de la main sur l’avant- bras sui­vi d’une résis­tance ryth­mi­que­ment interrompue.

Troubles de la marche et de la posture

Une per­sonne atteinte de la mala­die de Par­kin­son et des syn­dromes asso­ciés pré­sente une cer­taine dif­fi­cul­té à démar­rer le mou­ve­ment. Elle a alors ten­dance à mar­cher sur place, puis démarre rapi­de­ment avec le tronc pen­ché en avant, les bras flé­chis, près du corps. Les jambes sont raides et flé­chies, avec une marche à petits pas, les pieds trai­nant au sol.

Lorsque quelqu’un pousse la vic­time, celle-ci a ten­dance à tom­ber en avant. En ce moment, elle est inca­pable de faire les ajus­te­ments de pos­ture néces­saires pour main­te­nir son équi­libre. Le dys­fonc­tion­ne­ment de la pos­ture est donc res­pon­sable d’une pos­ture courbe. Les per­sonnes atteintes sont alors repliées sur elles-mêmes avec le cou et le tronc flé­chis vers l’avant.

Faux Parkinson : typologie

Il existe dif­fé­rentes formes de syn­dromes par­kin­so­niens. La plus cou­rante est celle idio­pa­thique que les méde­cins dési­gnent sous l’appellation mala­die de Par­kin­son. Outre cela, on distingue :

• Les syn­dromes par­kin­so­niens ou Par­kin­son Plus,
• Les syn­dromes par­kin­so­niens héréditaires,
• Les syn­dromes par­kin­so­niens secon­daires.

Les syndromes parkinsoniens ou Parkinson Plus

Ils repré­sentent envi­ron 10 à 15 % de tous les cas de par­kin­so­nisme et sur­viennent géné­ra­le­ment en rai­son d’autres troubles ou mala­dies neu­ro­dé­gé­né­ra­tives. Ces formes de faux Par­kin­son sont aus­si appe­lées syn­dromes par­kin­so­niens aty­piques. Ain­si, en plus des signes moteurs de la MP, ils pré­sentent d’autres mani­fes­ta­tions propres à eux.

Habi­tuel­le­ment, il est très dif­fi­cile de poser un diag­nos­tic pré­cis et de trou­ver les options de trai­te­ment conve­nables. Dans la plu­part des cas, ces types de Par­kin­son ne répondent pas aux médi­ca­ments uti­li­sés dans la prise en charge de la MP. Tou­te­fois, il est pos­sible de réduire les symp­tômes et de mieux les gérer. Voi­ci les formes cou­rantes de faux Par­kin­son Plus.

L’atrophie multisystématisée (AMS)

L’atrophie mul­ti­sys­té­ma­ti­sée (AMS) est un ensemble de patho­lo­gies neu­ro­dé­gé­né­ra­tives pro­gres­sives consi­dé­ré comme le prin­ci­pal faux MP. Elle peut affec­ter plu­sieurs sys­tèmes et touche le plus sou­vent des per­sonnes âgées de 50 à 60 années.

Par ailleurs, elle sur­vient en rai­son d’une atteinte du sys­tème ner­veux auto­nome. Selon quelques cher­cheurs l’AMS serait due à une pro­téine alpha-synu­cléine anormale.

Symptômes

En plus des symp­tômes moteurs typiques, l’atrophie mul­ti­sys­té­ma­ti­sée se carac­té­rise par :

• Une incoor­di­na­tion pré­coce ou ataxie,
• Une dys­au­to­no­mie : urgence, fré­quence du besoin d’aller aux toi­lettes la nuit,
• Une dys­fonc­tion érectile,
• Une dimi­nu­tion de la transpiration,
• Une sen­sa­tion de tête légère en posi­tion debout.

En outre, les vic­times peuvent pré­sen­ter une baisse bru­tale de la pres­sion arté­rielle lorsqu’elles se lèvent. Cela peut entraî­ner un éva­nouis­se­ment (hypo­ten­sion orthostatique).

Diagnostic

Le diag­nos­tic de l’atrophie mul­ti­sys­té­ma­ti­sée repose sur les symp­tômes. Autre­ment dit, aucun test spé­ci­fique n’est employé pour éta­blir un diag­nos­tic com­plet, non­obs­tant les chan­ge­ments du cer­veau qu’on peut détec­ter avec une IRM.

AMS et MP : différence

De nom­breux experts sug­gèrent que l’atrophie mul­ti­sys­té­ma­ti­sée peut res­sem­bler à la MP. Évi­dem­ment, cela pour­rait conduire à un faux diag­nos­tic. Les pro­fes­sion­nels doivent alors savoir faire la dif­fé­rence entre ces deux formes.

Par exemple, l’évolution de l’AMS est beau­coup plus rapide et on observe sou­vent des ano­ma­lies dans la pos­ture. Celles-ci sont beau­coup plus graves que ce qu’on remarque chez les vic­times de la MP. Aus­si, l’atrophie répond moins au trai­te­ment de la MP. Elle s’accompagne aus­si d’autres symp­tômes dif­fé­rents de ceux de la MP.

Option de traitement

Il n’existe pas de trai­te­ment spé­ci­fique pour ce type de syn­drome de Par­kin­son. Le pro­fes­sion­nel peut néan­moins recom­man­der les médi­ca­ments indi­qués dans la mala­die de Par­kin­son elle-même, mais en plus fortes poso­lo­gies. Aus­si, il peut sug­gé­rer la prise de la car­bi­do­pa lévodopa.

La démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy (DCL) est une mala­die due à une éven­tuelle accu­mu­la­tion dans les cel­lules du cer­veau de la pro­téine alpha-synu­cléine. C’est l’une des formes de démences les plus fré­quentes dans le monde à l’instar de l’Alzheimer.

Symptômes

L’un des pre­miers signes de cette mala­die sont des troubles de mémoire et de réflexion. Sou­vent, les niveaux de vigi­lance et d’attention varient tout au long de la jour­née. Les patients peuvent aus­si avoir des hal­lu­ci­na­tions visuelles récur­rentes et fré­quentes. De même, on peut noter :

• Des pertes de la mémoire,
• Des chan­ge­ments d’humeur,
• Des alté­ra­tions de la capa­ci­té de penser,
• Des dif­fi­cul­tés de concentration,
• Des com­por­te­ments agres­sifs.

Au pre­mier stade les symp­tômes sont alors plus des troubles cog­ni­tifs. Cepen­dant, pro­gres­si­ve­ment les vic­times mani­festent les signes moteurs de Par­kin­son (bra­dy­ki­né­sie, aki­né­sie, rigi­di­té, trem­ble­ments et troubles de la marche et posture).

Diagnostic et traitement

Il n’existe pas de tests diag­nos­tiques ni d’options de trai­te­ment pour la prise en charge de la DCL. Comme dans le cas de l’atrophie, on peut recom­man­der l’utilisation des médi­ca­ments de la MP.

Démence à corps de Lewy et Maladie de Parkinson : différence

Alors que la même pro­téine alpha-synu­cléine se trouve dans le cer­veau des per­sonnes atteintes de MP, elles ne déve­loppent des troubles cog­ni­tifs que dans les stades plus avan­cés. Il peut donc y avoir un risque de poser un mau­vais diag­nos­tic. En outre, les vic­times de la DCL peuvent avoir des hal­lu­ci­na­tions ou pré­sen­ter une sen­si­bi­li­té à cer­tains médi­ca­ments. Elles peuvent pré­sen­ter un défi­cit de l’intellect.

La paralysie supranucléaire progressive

La para­ly­sie supra­nu­cléaire pro­gres­sive est une patho­lo­gie qui est sus­cep­tible d’imiter la mala­die de Par­kin­son. Géné­ra­le­ment, cela peut arri­ver au pre­mier stade. Tou­te­fois, cette mala­die se carac­té­rise, en plus des signes moteurs typiques, par d’autres mani­fes­ta­tions distinctes.

De nom­breux cher­cheurs confirment que c’est une mala­die neu­ro­dé­gé­né­ra­tive qui peut entrai­ner un mau­vais diag­nos­tic de MP. Les vic­times peuvent le plus sou­vent avoir l’impression de vou­loir faire des chutes. Pro­gres­si­ve­ment, elles sont sus­cep­tibles de déve­lop­per des troubles ocu­laires, car les mou­ve­ments de l’œil deviennent limi­tés. Il convient de pré­ci­ser que cela favo­rise bien sûr leurs chutes. De plus, elles peuvent pré­sen­ter des troubles tels que :

• La dys­pha­gie (dif­fi­cul­tés de déglutition),
• La dys­ar­thrie (dif­fi­cul­tés à parler),
• Les troubles de réflexion,
• Les troubles de sommeil.

En ce qui concerne le diag­nos­tic, aucun exa­men ou test n’est fait. Le pro­fes­sion­nel peut juste se baser sur les symp­tômes. Tou­te­fois, l’IRM peut révé­ler quelques alté­ra­tions du cer­veau. Il n’existe non plus de trai­te­ment phare. Il fau­dra juste se conten­ter d’utiliser des dopa­mi­ner­giques, effi­caces dans la MP, mais ici à plus fortes doses. L’objectif est de sou­la­ger uni­que­ment les diverses manifestations.

La dégénérescence cortico-basale (DCB)

C’est aus­si un trouble neu­ro­dé­gé­né­ra­tif, mais très rare, qui affecte les per­sonnes de plus de 60 ans. On remarque au cours de son déve­lop­pe­ment que des pro­téines TAU se déposent dans le cer­veau des vic­times. La DCB touche le plus sou­vent un côté du corps des patients atteints, bien qu’elle puisse éga­le­ment affec­ter l’autre partie.

En plus des symp­tômes de Par­kin­son, les per­sonnes atteintes peuvent pré­sen­ter des signes affec­tant un membre, comme les dou­leurs, la dys­to­nie (pos­ture anor­male d’un membre). Par­fois, elles ont le sen­ti­ment que le membre « a son propre esprit ». On peut obser­ver aus­si des secousses rapides de muscles (épi­sodes myocloniques).

De plus, on peut noter des troubles de la concen­tra­tion et de l’attention ain­si qu’une apha­sie et un chan­ge­ment de com­por­te­ment. Dans cer­tains cas, les vic­times ont des dif­fi­cul­tés à finir des phrases ou à consti­tuer des mots.

En ce qui concerne le trai­te­ment, il repose essen­tiel­le­ment sur la réduc­tion des symp­tômes. Les options uti­li­sées sont le Botox, la phy­sio­thé­ra­pie, les dopa­mi­ner­giques (rare­ment effi­caces), l’orthophonie et les antidépresseurs.

Les syndromes parkinsoniens héréditaires

Les syn­dromes par­kin­so­niens peuvent être héré­di­taires. Ils peuvent être dus à des affec­tions géné­tiques comme la mala­die de Wil­son. C’est une patho­lo­gie du méta­bo­lisme du cuivre qui pro­voque son accu­mu­la­tion dans le sys­tème ner­veux cen­tral, le foie et d’autres organes. Aus­si, la mala­die de Hun­ting­ton est une cause fré­quente de ces formes de syn­dromes de Parkinson.

Les syndromes parkinsoniens secondaires

Les neu­ro­logues dis­tinguent éga­le­ment le par­kin­so­nisme secon­daire, dont le déve­lop­pe­ment est asso­cié à l’influence d’un cer­tain fac­teur étio­lo­gique. Dans ce cas, le syn­drome peut être l’une des mani­fes­ta­tions prin­ci­pales ou sup­plé­men­taires d’autres maladies.

Par exemple, ils peuvent être dus à un trau­ma­tisme crâ­nien à répé­ti­tion comme celui que cer­tains boxeurs déve­loppent, du fait de coups reçus à répé­ti­tion. Aus­si, on peut déve­lop­per ces faux Par­kin­son suite à des mala­dies infec­tieuses comme la neu­ro­sy­phi­lis. Dans ce cas, la syphi­lis touche le cer­veau. En outre, le syn­drome peut se mani­fes­ter après une infec­tion du cerveau.

D’autre part, la rai­son la plus fré­quente du déve­lop­pe­ment des syn­dromes par­kin­so­niens secon­daires est la prise de cer­tains médi­ca­ments. Cela peut être aus­si bien sur pres­crip­tion médi­cale qu’en vente libre. Les symp­tômes dis­pa­raissent géné­ra­le­ment lorsqu’on arrête l’administration du médi­ca­ment en cause. Par­mi les plus cou­rants figurent les anti­psy­cho­tiques et neu­ro­lep­tiques, les anti­émé­tiques, les car­bo­nate de lithium et l’alpha-méthyldopa.

On dis­tingue aus­si des syn­dromes de Par­kin­son vas­cu­laires. Ils déve­loppent après des crises car­diaques dans les gan­glions de la base, le tha­la­mus, les lobes fron­taux ou le mésen­cé­phale. Ils sont aus­si dus à des lésions isché­miques dif­fuses de la sub­stance blanche. C’est le cas notam­ment dans la mala­die de Bins­wan­ger. Les toxines sont aus­si des causes très fréquentes.

Faux Parkinson : caractéristiques générales

Les don­nées sug­gèrent dif­fé­rentes carac­té­ris­tiques des syn­dromes de Par­kin­son. Il s’agit notam­ment de la dis­tri­bu­tion symé­trique des symp­tômes et des signes. En effet, l’asymétrie est une carac­té­ris­tique de la mala­die de Par­kin­son, une par­tie du corps étant la plus tou­chée. Son absence pour­rait sug­gé­rer une forme de parkinsonisme.

Aus­si, on note géné­ra­le­ment une appa­ri­tion de symp­tômes aty­piques. Cer­tains pro­fes­sion­nels de san­té les appellent les dra­peaux rouges. En outre, on observe une absence de réponse au trai­te­ment phar­ma­co­lo­gique dopa­mi­ner­gique. Les syn­dromes évo­luent éga­le­ment plus rapi­de­ment, bien plus que dans le cas de la mala­die de Parkinson.

Pour finir, rece­voir des médi­ca­ments qui peuvent blo­quer les récep­teurs de la dopa­mine peuvent pro­vo­quer le déve­lop­pe­ment des symp­tômes simi­laires. La carence en cette sub­stance est connue comme étant la cause la plus pro­bable de la mala­die de Par­kin­son.