Il existe un nombre très impressionnant de maladies qui vont des plus bénignes aux plus graves. Certaines d’entre elles sont particulièrement connues en raison de leur récurrence. Elles poussent la médecine à évoluer pour pouvoir trouver des moyens de guérir ou de ralentir leur évolution dans le corps humain. D’autres par contre, plus insidieuses et plus rares, peuvent passer sous les radars. En plus d’être peu connues, elles peuvent être difficiles à diagnostiquer, ce qui en rend le traitement encore plus difficile. Dans cette catégorie, il y a l’acromégalie qui touche environ trois à cinq personnes sur un million chaque année. Quelles sont les causes, les manifestations et les solutions disponibles face à cette maladie ?
Acromégalie : causes
L’acromégalie est une maladie encore appelée adénome somatotrope ou maladie de Pierre Marie (nom du premier médecin qui a diagnostiqué cette maladie). De manière simple, il s’agit d’un mal qui relève d’un trouble hormonal. D’incidence rare, l’acromégalie reste une maladie assez grave. Elle est principalement due à une hypersécrétion de l’hormone de croissance.
Celle-ci est appelée hormone GH (growth hormone) ou encore ou hormone somatotrope (STH). Sa surproduction peut survenir avant ou après la puberté en fonction des individus. Cependant, aucun signe ou élément particulier ne permet de déterminer à l’avance le moment auquel cela peut arriver. L’excès de production de l’hormone de croissance à la base de l’acromégalie n’est pas anodin.
Il se produit uniquement lorsque la glande pituitaire, située dans le cerveau et appelée hypophyse, est stimulée plus que d’habitude. Pour que ce phénomène soit envisageable, il faut qu’une tumeur s’y forme. Même si elle est bénigne (dans la majorité des cas), elle ne reste pas sans incidence. Son existence même perturbe les taux de nombreuses hormones dont celle dite de croissance.
La tumeur à l’hypophyse peut apparaître à tous les âges, mais elle se développe le plus souvent à l’adolescence. Sa particularité réside dans son caractère très brusque. C’est la raison pour laquelle elle est dite sporadique. Dans des cas plus rares, l’adénome somatotrope est causé par une anomalie génétique.
Lorsqu’il en est ainsi, les risques que d’autres personnes de la famille soient touchées ou l’aient déjà été sont très élevés. Quelle que soit la cause de la maladie, il est important de préciser qu’elle peut se manifester chez les personnes âgées. Ce sont des cas isolés, mais qui prouvent que le phénomène est tout sauf impossible.
Acromégalie : symptômes
Les symptômes de l’acromégalie sont très nombreux. Il est quand même possible de dire qu’ils sont, pour la plupart, identifiables à une modification d’une caractéristique physique.
Symptômes dus à l’excès d’hormone
Les premières manifestations sont le résultat de l’hypersécrétion de l’hormone de croissance. Elle entraîne notamment une hypertrophie des mains et des pieds. Autrement dit, ceux-ci grossissent plus que la moyenne.
Pour certaines personnes, ce changement peut être difficile à percevoir, mais certains signent doivent servir de signal d’alarme. Lorsque vous êtes obligé de changer de pointure de chaussure à l’âge adulte par exemple, ce n’est pas normal. Outre le grossissement de certains membres, il a également l’épaississement des os qui se fera remarquer. Il est possible de s’en rendre compte par une modification de l’aspect du visage.
À titre illustratif, vous pouvez avoir :
- un front bombé ;
- des pommettes et des arcades sourcilières saillantes ;
- un nez largement plus épais que la normale ;
- et un menton proéminent.
Il faut préciser que c’est à l’adolescence que les symptômes de l’acromégalie prennent en compte le développement des extrémités du corps. Une fois arrivé à l’âge adulte, les membres cessent de croître et le surplus d’hormone renforce les os à un niveau plus élevé. Ces dernières commencent donc à s’épaissir significativement.
Autres manifestations dues à l’excès d’hormone
En dehors de ces deux catégories de manifestations de l’acromégalie précédemment évoquées, il y en a plusieurs autres qui s’avèrent tout aussi difficiles à supporter au quotidien. C’est le cas de douleurs occasionnées par la taille et la densité des membres. Elles sont localisées au niveau des articulations et du dos, rendant les déplacements tous plus pénibles les uns que les autres.
Lorsque vous en êtes à ce stade, il n’est pas exclu que vous soyez obligé de marcher avec une assistance. Certaines personnes ont recours à la canne et d’autres au fauteuil qui aide à limiter quelques efforts. L’épaississement osseux entraîne également une pression du nerf médian. C’est le nerf sensitivo-moteur de la face antérieure de l’avant-bras et de la main.
Il passe par la région brachiale antérieure, celle du pli du coude ainsi que le sillon bicipital. Il continue sa course dans le poignet et la termine dans les muscles fléchisseurs des doigts. Entre autres, permet de faire différents mouvements avec les mains. En raison de l’épaisseur croissante des os, il se retrouve comprimé. Il se crée alors un trouble nommé syndrome du canal carpien qui est à la base de picotements et de fourmillements dans les mains. Ils sont accompagnés de douleurs et de perte de dextérité.
Quelques autres symptômes comme :
- la sudation excessive ;
- la fatigue ;
- et la perte de l’audition peuvent être observées.
Ils apparaissent dans un ordre aléatoire et ont une intensité variable d’un individu à un autre.
Symptômes dus à la tumeur
La présence de la tumeur elle-même pose un problème. Même si elle est bénigne, il ne faut pas oublier qu’il s’agit d’une excroissance qui se forme sur la glande. Elle est d’autant plus dangereuse que l’hypophyse se trouve dans le cerveau. Il s’agit d’une zone sensible et indispensable à l’ensemble du corps humain.
En faisant pression sur d’autres structures cérébrales, la tumeur occasionne des maux de tête. Vous pouvez les expérimenter par intermittence ou de façon quasi continue. Ils seront probablement suivis de troubles de la vision. Dans la plupart des cas, il s’agit de myopie. La tumeur hypophysaire cause aussi une diminution de la sécrétion des hormones thyroïdiennes. Vous pouvez donc devenir plus sensible au froid par exemple.
À cela s’ajoutent :
- la perte d’appétit ;
- la diminution de la pilosité ;
- et même l’hypotension.
Vous l’aurez compris, l’acromégalie vient avec un lot conséquent de symptômes tous plus désagréables les uns que les autres. Chez certaines personnes touchées, ils incluent aussi l’infertilité ou l’impuissance sexuelle.
Acromégalie : diagnostic
Compte tenu de la grande variété de symptômes de l’acromégalie, il est difficile de la diagnostiquer en se référant uniquement à ces derniers. Plusieurs autres maladies ont des manifestations similaires ; ce qui rend l’identification complexe. Pour ne pas arranger les choses, cette pathologie est assez rare, donc les chances que votre médecin y pense aussi. Toutefois, dès l’instant où cette idée lui traverse l’esprit, tout devient plus simple.
Lorsque le docteur sait exactement ce qu’il cherche, confirmer une acromégalie est très aisée. Il suffit de vérifier les taux d’hormones précises. Il s’agit en l’occurrence des hormones GH et IGF-1. Avec une simple prise de sang, il est possible d’avoir ces données. Afin d’éviter toute erreur, les prises de sang sont effectuées successivement.
Prises de sang
Avant chacune d’elles, des administrations orales de glucose vous sont effectuées. La raison est simple, le glucose est une molécule qui diminue habituellement la sécrétion de GH. Si après chaque administration de glucose, les prélèvements révèlent un taux de GH élevé, le diagnostic sera sans équivoque. Il faudra alors trouver l’origine pour mieux cerner la maladie.
La plupart du temps, c’est vers 40 ans que cette maladie est diagnostiquée réellement. Même si les premiers symptômes apparaissent dès le jeune âge, ils se déclarent réellement au bout de dizaines d’années.
Détection au scanner et examen ophtalmologique
Outre les prélèvements sanguins, la maladie peut être détectée avec un scanner. Il est idéal pour mettre en évidence la tumeur hypophysaire.
Dans un souci de suivi et par précaution, il est plus que probable que le médecin demande une série d’examens après avoir reçu confirmation de l’acromégalie. Il pourrait demander un examen ophtalmologique, car la tumeur peut faire pression sur les nerfs optiques. Il est aussi envisageable qu’il fasse un bilan hormonal complet. La présence de la tumeur ne dérègle pas les hormones de croissance uniquement. Les taux des hormones thyroïdiennes, surrénaliennes et sexuelles sont mesurés pour avoir une vision globale de votre situation.
Vérification du taux de prolactine
Si votre médecin est véritablement prudent, c’est un examen qu’il n’oubliera pas de vous faire passer. En effet, la prolactine est une hormone sécrétée par l’hypophyse. Elle intervient principalement dans le déclenchement et le maintien de la lactation après l’accouchement. Lorsqu’elle atteint des taux très élevés, cela se remarque par certains signes distinctifs.
Vous pouvez remarquer une augmentation du volume des seins que vous soyez une femme ou un home. Dans ce cas précis, il est question de gynécomastie. La prolactine en excès entraîne aussi une sécrétion de lait chez les femmes comme chez les hommes. Vous pouvez aussi subir une diminution de la libido et un dérèglement du cycle menstruel chez les femmes.
En raison de tous les symptômes qui y sont liés, la vérification du taux de cette hormone est primordiale. Il faut tout de même préciser que vous pouvez avoir l’acromégalie sans que votre taux de prolactine soit anormal.
Acromégalie : traitements envisageables
L’acromégalie est une maladie comme une autre. En tant que tel, lorsque vous êtes atteint, vous avez la possibilité de subir un traitement. Celui-ci a pour but de vous apporter le soulagement dont vous avez besoin. En pratique, le traitement permettra d’une part d’arrêter la progression de la tumeur et d’autre part d’harmoniser le taux d’hormones dans votre organisme.
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est celui qui est fortement recommandé pour la gestion des cas d’acromégalie. Cela s’explique par le fait qu’il sert à se débarrasser de l’une des causes les plus récurrentes de ce mal. En effet, l’intervention chirurgicale consistera à retirer l’adénome hypophysaire qui est la tumeur responsable de la maladie.
Ce mode de traitement permet de stopper la progression de la tumeur. Il s’agit d’un risque assez important puisqu’au bout d’un certain temps, elle pourrait être intraitable. C’est d’ailleurs l’une des raisons qui justifie le fait que ce traitement est adopté dans la majorité des cas.
Il faut savoir que l’intervention chirurgicale peut se faire de trois manières. Elles dépendent principalement de la taille de la tumeur au moment où vous décidez de la retirer. Ce sont :
- l’intervention par voie nasale ;
- l’intervention par microchirurgie ;
- et l’intervention par endoscopie.
Le taux de succès et de réduction de la sécrétion hormonale varient aussi en fonction du type d’intervention que vous choisissez. Par exemple, pour l’intervention par voie nasale, le retour à une sécrétion hormonale normale est observé dans 80 % des cas. Par contre, vous pourrez obtenir ce résultat dans 50 ou 60 % des cas pour des tumeurs plus grandes. Il vous revient alors de choisir l’option qui vous correspond le mieux.
Traitement médicamenteux
L’utilisation des médicaments dans le traitement de l’acromégalie est possible dans deux cas. Premièrement, il vient compléter l’intervention chirurgicale et apporter une solution de soutien. Dans ce cas, les médicaments vous permettent d’empêcher un retour de la tumeur et de possibles complications. Il vous faudra suivre les indications de votre médecin traitant pour vous assurer d’avoir les bonnes informations.
En seconde option, il est possible d’opter pour un traitement médical en remplacement de l’intervention chirurgicale. Ici, le but des médicaments est de permettre un retour à une sécrétion normale en endiguant l’effet de la tumeur. Cela arrive lorsque la tumeur est trop grande ou située dans une zone à risque. Le patient est alors dit inopérable.
Dans tous les cas, les médicaments que vous utilisez sont classés dans la catégorie des inhibiteurs de la somatostatine. Vous pourrez aussi vous voir prescrire des dopaminergiques pour vous aider à traiter votre mal. Dernièrement, il est possible de vous voir prescrire des injections en prise quotidienne ou hebdomadaire. Dans tous les cas, l’avis de votre médecin est celui qui vous orientera.
Traitement par radiothérapie
Le dernier type de traitement auquel il est possible d’avoir recours est la radiothérapie. Ce procédé consiste à l’utilisation des rayonnements pour détruire les cellules liées à la tumeur. Il faut préciser que ce sont ces cellules qui favorisent la sécrétion désordonnée des hormones dans votre organisme.
La radiothérapie a énormément évolué et peut être pratiquée de plusieurs manières. La première se fait en plusieurs séances de 15 minutes. Au cours de celles-ci, vous êtes soumis aux différents types de rayons qui vont traverser vos tissus pour détruire les cellules.
L’avantage de cette méthode est qu’elle permet de détruire effectivement le mal, mais aussi d’empêcher la tumeur de se reformer. Toutefois, son action est lente et peut entraîner d’autres dérèglements hormonaux.
L’autre solution que vous avez est celle d’une séance unique où les rayons sont concentrés sur la tumeur afin de la détruire directement. Cela vous permet de réduire le temps de votre traitement, mais aussi les conséquences de la thérapie sur votre organisme. De plus, il s’agit d’un modèle efficace. Néanmoins, vous ne pourrez l’appliquer qu’aux tumeurs détectées assez tôt.
Il faut noter que cette prise en charge rapide de la maladie est un moyen sûr de l’endiguer. En effet, il n’existe aucun protocole de prévention de l’acromégalie. Vous devrez alors faire attention aux signes du mal afin de le traiter rapidement.
