Les faux Parkinson, encore connus sous l’appellation « syndromes parkinsoniens », sont des maladies dont les symptômes imitent ceux de la maladie de Parkinson (MP). Pour décrire ces derniers, les chercheurs utilisent le terme « parkinsonisme ». Les faux Parkinson présentent une étiologie et une sémiologie vastes, ce qui explique les complexités de leur diagnostic.
Quelles sont donc les diverses maladies qui constituent les syndromes parkinsoniens ? Quelles sont leurs causes et manifestations ? Que retenir sur la MP ? Quelle est la différence entre cette dernière et les faux Parkinson ? Quels sont les traitements disponibles ?
Faux Parkinson : généralités
Les faux Parkinson regroupent toutes maladies qui provoquent des signes moteurs similaires à ceux de la MP. Cette dernière est considérée comme l’un des troubles dégénératifs qui touchent le plus les personnes âgées après l’Alzheimer.
Cependant, ces pathologies possèdent des caractéristiques qui diffèrent de celles de la maladie de Parkinson. Ce sont donc des syndromes dits parkinsoniens qui englobent aussi bien cette dernière que d’autres types, chacun avec ses spécificités.
À cet effet, les chercheurs estiment qu’environ 80 % des personnes qui souffrent de ces syndromes sont atteintes de la maladie de Parkinson. Par ailleurs, les faux Parkinson induisent généralement un faux diagnostic de la maladie typique.
D’un autre côté, James Parkinson a noté les symptômes moteurs suivants : tremblements musculaires au repos et des difficultés et lenteur de mouvement (akinésie et bradykinésie). En 1867, le neurologue français Jean Marie Charcot décrit un autre symptôme. Il s’agit de la rigidité ou raideur des muscles ou extrémités.
Ces trois principaux symptômes sont considérés comme des symptômes clés typiques de la maladie de Parkinson et même des syndromes parkinsoniens. Ils sont également connus sous les termes « symptômes cardinaux ou triade de Parkinson ».
De plus, à mesure que la MP progresse, elle affecte également l’équilibre et la posture. Pour cette raison, les troubles de la marche et de la posture sont souvent considérés comme un autre symptôme typique.
Les manifestations des faux Parkinson regroupent donc :
- Tremblements au repos,
- Akinésie et bradykinésie,
- Rigidité,
- Troubles de la marche et de la posture.
Tremblements au repos
Les tremblements au repos constituent l’un des symptômes répandus de la MP. Ce sont des oscillations rythmiques involontaires, assez régulières, d’une partie du corps autour d’un point fixe. Elles peuvent être de type physiologique, toujours présentes, et peuvent se manifester de manière imperceptible même lors de certaines phases de sommeil.
De plus, les tremblements peuvent être pathologiques, apparaissant uniquement pendant la phase d’éveil et seulement dans certains groupes musculaires. Il s’agit notamment de la partie distale des membres, la tête, la langue, la mâchoire et parfois du tronc.
Ils disparaissent ou diminuent pendant les mouvements des personnes atteintes de la MP. Toutefois, dans ces certains cas, ils réapparaissent ensuite dès que le membre prend la position dite de repos. Dans ce cas, les tremblements n’interfèrent pas de manière significative avec les activités normales de la victime.
En outre, les études ont permis d’observer que ces symptômes peuvent principalement affecter une main et des doigts. Cela s’accompagne d’un phénomène connu sous le nom de « rendement de pilule ». C’est un mouvement qui ressemble à celui du comptage des pièces de monnaie. En pratique, il s’agit d’une flexion-extension des doigts associée à une abduction et abduction du pouce.
Akinésie et bradykinésie
L’akinésie est la difficulté à effectuer automatiquement des mouvements élémentaires et complexes. En outre, les investigations ont pu montrer que l’exécution des mouvements répétitifs est altérée aussi bien en amplitude, rythme qu’en vitesse.
La difficulté est si grande, à tel point que les personnes atteintes des syndromes de Parkinson ne peuvent effectuer des mouvements automatiques. Par exemple, elles ne peuvent toucher leur visage, croiser les jambes ou croiser les bras.
Outre ces caractéristiques, on peut noter :
- Une réduction des mouvements de bras pendant la marche,
- Un défaut e l’expressivité du visage,
- Une diminution de la gesticulation associée à la conversation,
- Une réduction de la déglutition automatique diminue, entraînant une salivation excessive (bave).
La bradykinésie quant à elle consiste en une longue période de latence entre la commande et l’initiation du mouvement. Il en résulte une diminution de la vitesse d’exécution des gestes moteurs par rapport aux conditions normales. C’est ce que les spécialistes qualifient de lenteur des mouvements.
Rigidité
Les muscles sont continuellement tendus, même lorsque la personne atteinte de la maladie de Parkinson semble détendue. Cette forme d’hypertonie n’est pas sélective pour certains groupes musculaires. Néanmoins, elle se manifeste avec une certaine prévalence au niveau des muscles fléchisseurs du tronc et des membres.
De plus, la rigidité affecte également les petits muscles du visage, du larynx et de la langue. Il n’est pas rare que les patients atteints de la maladie de Parkinson ressentent des douleurs la nuit en raison d’une raideur musculaire. Après un mouvement, la partie du corps qui bouge est capable de maintenir sa nouvelle position et d’adopter des postures inconfortables.
Une forme de raideur typique de la maladie de Parkinson a été découverte en 1901. On appelle cela le « phénomène de roue dentée » qui se caractérise par une mobilisation passive d’une extrémité. À titre illustratif, on peut citer la flexion de la main sur l’avant- bras suivi d’une résistance rythmiquement interrompue.
Troubles de la marche et de la posture
Une personne atteinte de la maladie de Parkinson et des syndromes associés présente une certaine difficulté à démarrer le mouvement. Elle a alors tendance à marcher sur place, puis démarre rapidement avec le tronc penché en avant, les bras fléchis, près du corps. Les jambes sont raides et fléchies, avec une marche à petits pas, les pieds trainant au sol.
Lorsque quelqu’un pousse la victime, celle-ci a tendance à tomber en avant. En ce moment, elle est incapable de faire les ajustements de posture nécessaires pour maintenir son équilibre. Le dysfonctionnement de la posture est donc responsable d’une posture courbe. Les personnes atteintes sont alors repliées sur elles-mêmes avec le cou et le tronc fléchis vers l’avant.
Faux Parkinson : typologie
Il existe différentes formes de syndromes parkinsoniens. La plus courante est celle idiopathique que les médecins désignent sous l’appellation maladie de Parkinson. Outre cela, on distingue :
- Les syndromes parkinsoniens ou Parkinson Plus,
- Les syndromes parkinsoniens héréditaires,
- Les syndromes parkinsoniens secondaires.
Les syndromes parkinsoniens ou Parkinson Plus
Ils représentent environ 10 à 15 % de tous les cas de parkinsonisme et surviennent généralement en raison d’autres troubles ou maladies neurodégénératives. Ces formes de faux Parkinson sont aussi appelées syndromes parkinsoniens atypiques. Ainsi, en plus des signes moteurs de la MP, ils présentent d’autres manifestations propres à eux.
Habituellement, il est très difficile de poser un diagnostic précis et de trouver les options de traitement convenables. Dans la plupart des cas, ces types de Parkinson ne répondent pas aux médicaments utilisés dans la prise en charge de la MP. Toutefois, il est possible de réduire les symptômes et de mieux les gérer. Voici les formes courantes de faux Parkinson Plus.
L’atrophie multisystématisée (AMS)
L’atrophie multisystématisée (AMS)
est un ensemble de pathologies neurodégénératives progressives considéré comme le principal faux MP. Elle peut affecter plusieurs systèmes et touche le plus souvent des personnes âgées de 50 à 60 années.
Par ailleurs, elle survient en raison d’une atteinte du système nerveux autonome. Selon quelques chercheurs l’AMS serait due à une protéine alpha-synucléine anormale.
Symptômes
En plus des symptômes moteurs typiques, l’atrophie multisystématisée se caractérise par :
- Une incoordination précoce ou ataxie,
- Une dysautonomie : urgence, fréquence du besoin d’aller aux toilettes la nuit,
- Une dysfonction érectile,
- Une diminution de la transpiration,
- Une sensation de tête légère en position debout.
En outre, les victimes peuvent présenter une baisse brutale de la pression artérielle lorsqu’elles se lèvent. Cela peut entraîner un évanouissement (hypotension orthostatique).
Diagnostic
Le diagnostic de l’atrophie multisystématisée repose sur les symptômes. Autrement dit, aucun test spécifique n’est employé pour établir un diagnostic complet, nonobstant les changements du cerveau qu’on peut détecter avec une IRM.
AMS et MP : différence
De nombreux experts suggèrent que l’atrophie multisystématisée peut ressembler à la MP. Évidemment, cela pourrait conduire à un faux diagnostic. Les professionnels doivent alors savoir faire la différence entre ces deux formes.
Par exemple, l’évolution de l’AMS est beaucoup plus rapide et on observe souvent des anomalies dans la posture. Celles-ci sont beaucoup plus graves que ce qu’on remarque chez les victimes de la MP. Aussi, l’atrophie répond moins au traitement de la MP. Elle s’accompagne aussi d’autres symptômes différents de ceux de la MP.
Option de traitement
Il n’existe pas de traitement spécifique pour ce type de syndrome de Parkinson. Le professionnel peut néanmoins recommander les médicaments indiqués dans la maladie de Parkinson elle-même, mais en plus fortes posologies. Aussi, il peut suggérer la prise de la carbidopa lévodopa.
La démence à corps de Lewy
La démence à corps de Lewy (DCL) est une maladie due à une éventuelle accumulation dans les cellules du cerveau de la protéine alpha-synucléine. C’est l’une des formes de démences les plus fréquentes dans le monde à l’instar de l’Alzheimer.
Symptômes
L’un des premiers signes de cette maladie sont des troubles de mémoire et de réflexion. Souvent, les niveaux de vigilance et d’attention varient tout au long de la journée. Les patients peuvent aussi avoir des hallucinations visuelles récurrentes et fréquentes. De même, on peut noter :
- Des pertes de la mémoire,
- Des changements d’humeur,
- Des altérations de la capacité de penser,
- Des difficultés de concentration,
- Des comportements agressifs.
Au premier stade les symptômes sont alors plus des troubles cognitifs. Cependant, progressivement les victimes manifestent les signes moteurs de Parkinson (bradykinésie, akinésie, rigidité, tremblements et troubles de la marche et posture).
Diagnostic et traitement
Il n’existe pas de tests diagnostiques ni d’options de traitement pour la prise en charge de la DCL. Comme dans le cas de l’atrophie, on peut recommander l’utilisation des médicaments de la MP.
Démence à corps de Lewy et Maladie de Parkinson : différence
Alors que la même protéine alpha-synucléine se trouve dans le cerveau des personnes atteintes de MP, elles ne développent des troubles cognitifs que dans les stades plus avancés. Il peut donc y avoir un risque de poser un mauvais diagnostic. En outre, les victimes de la DCL peuvent avoir des hallucinations ou présenter une sensibilité à certains médicaments. Elles peuvent présenter un déficit de l’intellect.
La paralysie supranucléaire progressive
La paralysie supranucléaire progressive est une pathologie qui est susceptible d’imiter la maladie de Parkinson. Généralement, cela peut arriver au premier stade. Toutefois, cette maladie se caractérise, en plus des signes moteurs typiques, par d’autres manifestations distinctes.
De nombreux chercheurs confirment que c’est une maladie neurodégénérative qui peut entrainer un mauvais diagnostic de MP. Les victimes peuvent le plus souvent avoir l’impression de vouloir faire des chutes. Progressivement, elles sont susceptibles de développer des troubles oculaires, car les mouvements de l’œil deviennent limités. Il convient de préciser que cela favorise bien sûr leurs chutes. De plus, elles peuvent présenter des troubles tels que :
- La dysphagie (difficultés de déglutition),
- La dysarthrie (difficultés à parler),
- Les troubles de réflexion,
- Les troubles de sommeil.
En ce qui concerne le diagnostic, aucun examen ou test n’est fait. Le professionnel peut juste se baser sur les symptômes. Toutefois, l’IRM peut révéler quelques altérations du cerveau. Il n’existe non plus de traitement phare. Il faudra juste se contenter d’utiliser des dopaminergiques, efficaces dans la MP, mais ici à plus fortes doses. L’objectif est de soulager uniquement les diverses manifestations.
La dégénérescence cortico-basale (DCB)
C’est aussi un trouble neurodégénératif, mais très rare, qui affecte les personnes de plus de 60 ans. On remarque au cours de son développement que des protéines TAU se déposent dans le cerveau des victimes. La DCB touche le plus souvent un côté du corps des patients atteints, bien qu’elle puisse également affecter l’autre partie.
En plus des symptômes de Parkinson, les personnes atteintes peuvent présenter des signes affectant un membre, comme les douleurs, la dystonie (posture anormale d’un membre). Parfois, elles ont le sentiment que le membre « a son propre esprit ». On peut observer aussi des secousses rapides de muscles (épisodes myocloniques).
De plus, on peut noter des troubles de la concentration et de l’attention ainsi qu’une aphasie et un changement de comportement. Dans certains cas, les victimes ont des difficultés à finir des phrases ou à constituer des mots.
En ce qui concerne le traitement, il repose essentiellement sur la réduction des symptômes. Les options utilisées sont le Botox, la physiothérapie, les dopaminergiques (rarement efficaces), l’orthophonie et les antidépresseurs.
Les syndromes parkinsoniens héréditaires
Les syndromes parkinsoniens peuvent être héréditaires. Ils peuvent être dus à des affections génétiques comme la maladie de Wilson. C’est une pathologie du métabolisme du cuivre qui provoque son accumulation dans le système nerveux central, le foie et d’autres organes. Aussi, la maladie de Huntington est une cause fréquente de ces formes de syndromes de Parkinson.
Les syndromes parkinsoniens secondaires
Les neurologues distinguent également le parkinsonisme secondaire, dont le développement est associé à l’influence d’un certain facteur étiologique. Dans ce cas, le syndrome peut être l’une des manifestations principales ou supplémentaires d’autres maladies.
Par exemple, ils peuvent être dus à un traumatisme crânien à répétition comme celui que certains boxeurs développent, du fait de coups reçus à répétition. Aussi, on peut développer ces faux Parkinson suite à des maladies infectieuses comme la neurosyphilis. Dans ce cas, la syphilis touche le cerveau. En outre, le syndrome peut se manifester après une infection du cerveau.
D’autre part, la raison la plus fréquente du développement des syndromes parkinsoniens secondaires est la prise de certains médicaments. Cela peut être aussi bien sur prescription médicale qu’en vente libre. Les symptômes disparaissent généralement lorsqu’on arrête l’administration du médicament en cause. Parmi les plus courants figurent les antipsychotiques et neuroleptiques, les antiémétiques, les carbonate de lithium et l’alpha-méthyldopa.
On distingue aussi des syndromes de Parkinson vasculaires. Ils développent après des crises cardiaques dans les ganglions de la base, le thalamus, les lobes frontaux ou le mésencéphale. Ils sont aussi dus à des lésions ischémiques diffuses de la substance blanche. C’est le cas notamment dans la maladie de Binswanger. Les toxines sont aussi des causes très fréquentes.
Faux Parkinson : caractéristiques générales
Les données suggèrent différentes caractéristiques des syndromes de Parkinson. Il s’agit notamment de la distribution symétrique des symptômes et des signes. En effet, l’asymétrie est une caractéristique de la maladie de Parkinson, une partie du corps étant la plus touchée. Son absence pourrait suggérer une forme de parkinsonisme.
Aussi, on note généralement une apparition de symptômes atypiques. Certains professionnels de santé les appellent les drapeaux rouges. En outre, on observe une absence de réponse au traitement pharmacologique dopaminergique. Les syndromes évoluent également plus rapidement, bien plus que dans le cas de la maladie de Parkinson.
Pour finir, recevoir des médicaments qui peuvent bloquer les récepteurs de la dopamine peuvent provoquer le développement des symptômes similaires. La carence en cette substance est connue comme étant la cause la plus probable de la maladie de Parkinson.
