La maladie de Waldenström est une affection hématologique rare de la moelle osseuse. Autrement dit, c’est une tumeur cancéreuse se développant dans les tissus osseux où sont fabriquées toutes les cellules du sang. En général, cette pathologie touche davantage les hommes que les femmes à partir de 65 ans. Zoom sur les causes, symptômes, diagnostic et les différents traitements de cette maladie.
Maladie de Waldenström : Causes et évolution
La maladie de Waldenström provient de la multiplication des lymphocytes B (cellules lymphoïdes) dans la moelle osseuse, et très rarement au niveau des ganglions et de la rate. Ces lymphocytes jouent un rôle très important dans l’organisme en particulier au niveau des défenses immunitaires, car ils sont chargés de la production des anticorps appelés immunoglobuline (protéines aidant l’organisme à lutter contre les corps étrangers).
L’excès de ces globules blancs dans l’organisme se transforme en plasmocytes qui constituent des clones (cellules avec des gènes identiques). Ces plasmocytes fabriquent parallèlement une quantité importante d’un type unique d’anticorps appelé immunoglobuline M. Ces anticorps sont dits monoclonaux, car ils sont produits à partir d’un clone unique. La circulation de ces immunoglobulines M (IgM) dans le sang est le principal déclencheur de la pathologie de Waldenström.
Causes de la pathologie
La cause de la prolifération anormale des lymphocytes B dans la moelle osseuse n’est pas encore connue. Toutefois, certaines hypothèses s’orientent vers des origines héréditaires. Selon certains spécialistes, une prédisposition génétique pourrait expliquer le développement de cette affection. En effet, ils rencontrent souvent des cas de maladies de Waldenström dans les familles au premier degré.
Malheureusement, il n’existe pas encore de mécanisme de dépistage préventif, car un traitement anticipé ne présente aucun bénéfice pour le sujet.
Évolution de la maladie
Affectant un système disséminé (sang, moelle osseuse, rate et ganglions), la pathologie de Waldenström est également une tumeur maligne disséminée. Cependant, elle progresse lentement. Avec le temps, la maladie peut prendre une forme plus agressive et résister aux différents traitements administrés, ce qui va conduire à un accroissement des infections.
Maladie de Waldenström : symptômes
Au départ, les personnes atteintes de la maladie de Waldenström ne présentent aucun symptôme. À la progression de la pathologie, certains signes peuvent apparaitre. Il s’agit :
- De la fièvre et des frissons ;
- De l’asthénie (fatigue générale) ;
- Des ganglions au niveau du cou, des aisselles et de l’aine ;
- Des lésions cutanées (ecchymoses) ;
- D’une splénomégalie (une grosse rate) ;
- De l’anémie ;
- Des gênes respiratoires ;
- Des douleurs et crampes au niveau des muscles ;
- D’une réduction de la sensibilité au niveau de la peau ;
- Des fourmillements au niveau des mains et des pieds ;
- D’une augmentation de la viscosité sanguine.
L’hyperviscosité sanguine est à la base des maux de tête, des acouphènes (bourdonnement dans les oreilles) et des vertiges. Lorsque la maladie atteint un stade avancé, ces manifestations peuvent s’aggraver et conduire à une dégradation générale de l’état du patient :
- Un amaigrissement involontaire conduisant à une anorexie ;
- Une fatigue générale sévère ;
- Une hémorragie.
Par ailleurs, l’infiltration des plasmocytes dans les tissus internes osseux peut provoquer une ostéoporose (fragilité des os), ce qui accroit les risques de fracture.
Maladie de Waldenström : Diagnostic
La maladie de Waldenström est diagnostiquée cliniquement lorsque le professionnel constate une anémie ou une élévation anormale de la vitesse de sédimentation au cours d’un contrôle médical.
Afin de valider ou d’infirmer son diagnostic, il prescrit un ensemble d’examens notamment :
- Une électrophorèse des protéines sériques (EPS) ;
- Une immunofixation ;
- Un médullogramme (un myélogramme).
Ces tests sont complémentaires et permettent de poser un diagnostic fiable.
L’électrophorèse des protéines sériques (EPS)
L’EPS est un test de biologie médicale qui a pour but la séparation des protéines présentes dans le sang plus précisément au niveau du sérum (la partie liquide du sang). Grâce à cette séparation, le technicien peut aisément identifier les différentes protéines présentes dans le sang. La détection d’un pic traduit la présence d’une quantité excessive d’immunoglobuline monoclonale. Lorsque la nature de l’immunoglobuline n’est pas établie, une immunifixation est pratiquée.
L’immunofixation
L’immunofixation est effectuée pour identifier le type d’immunoglobuline découvert pendant l’électrophorèse des protéines sériques. En d’autres termes, elle permet d’avoir une idée exacte de l’origine de l’anomalie des anticorps présents dans l’organisme. La détection de la cause exacte d’un phénomène monoclonal peut orienter le spécialiste vers un lymphome, un myélome ou un cancer de la moelle osseuse. Pour avoir plus de précision, un myélogramme ou une biopsie ostéo-médullaire est réalisé.
Le myélogramme
Un myélogramme est un examen qui consiste à prélever une infime partie de la moelle osseuse afin de l’envoyer en analyse dans un laboratoire. Cet examen permet de trouver la nature exacte de l’anomalie. La plupart du temps, le liquide est prélevé dans l’os situé au niveau des hanches (des ailes iliaques) ou du sternum. Le spécialiste utilise un instrument particulier appelé trocart. Étant très douloureux, le myélogramme est pratiqué sous anesthésie locale.
Cet examen fournit plusieurs informations sur les cellules souches de la moelle osseuse à savoir :
- Le taux de chaque cellule ;
- L’apparence des cellules ;
- La présence d’anomalie.
D’autres affections biologiques telles qu’une protéinurie (présence des protéines dans l’urine) ou des troubles de la coagulation peuvent également être déterminant dans le diagnostic de cette pathologie.
Maladie de Waldenström : traitement
En fonction du stade de la maladie, plusieurs traitements peuvent être administrés :
- Les corticoïdes ;
- L’immunothérapie ;
- La chimiothérapie ;
- La plasmaphérèse ;
- La splénectomie et la radiothérapie.
Le médecin tient compte également de certains paramètres notamment les antécédents médicaux du patient pour choisir le traitement approprié. Il faut noter que la prise sur une longue durée de ces traitements entraine systématiquement des effets secondaires.
Les corticoïdes
Les corticoïdes sont des anti-inflammatoires stéroïdiens. Ils ont les mêmes propriétés que les cortisones (hormone sécrétée par les glandes surrénales). En plus de leurs actions anti-inflammatoires, ces hormones contrôlent le métabolisme du glucose, des glucides et des protides. Ils peuvent être pris par voie orale, intraveineuse, ou intramusculaire. Ils sont également disponibles sous forme de crèmes ou collyres applicables sur la partie enflammée. Dans le cadre du traitement des affections respiratoires comme l’asthme, les corticoïdes sont proposés en suspension pour inhalation.
La prise de corticoïdes entraine de nombreux effets secondaires qui apparaissent progressivement au cours du traitement. On peut citer :
- Les insomnies ;
- L’hypertension et le diabète chez les personnes prédisposées ;
- La fragilisation des os ;
- Les sautes d’humeur ;
- Les troubles digestifs ;
- La prise de poids due à une rétention d’eau ;
- Le syndrome de Cushing (visage enflé).
Pour minimiser ces signes, certaines précautions sont recommandées notamment la consommation journalière d’une importante quantité d’eau et l’adoption d’une alimentation sans sel afin d’éviter la rétention d’eau. Une supplémentation en potassium est également requise. En outre, un antiulcéreux doit être associé au traitement pour prévenir les affections gastriques.
Par ailleurs, le patient doit surveiller ces paramètres notamment son poids, sa tension artérielle, sa glycémie, sa kaliémie et sa vision.
L’immunothérapie
L’immunothérapie consiste à prendre des médicaments stimulant le système immunitaire des patients atteints de certaines pathologies comme la maladie de Waldenström. De ces traitements sont ressortis des résultats concluants, en particulier lorsqu’ils sont associés à la chimiothérapie ou aux corticoïdes.
Pour ce faire, les spécialistes prescrivent le rituximab, un anticorps monoclonal très efficace pour ralentir le développement des plasmocytes. Entre autres, on retrouve également le pomalidomide, le lénalidomide, le bortézomib, l’ibrutinib, le zanubrutinib, le carfilzomib, l’évérolimus, l’idélalisib et l’acalabrutinib.
La chimiothérapie
En général, la chimiothérapie est à base de fludarabine ou de chlorambucil. Ce traitement permet de ralentir la multiplication des plasmocytes. D’autres médicaments tels que le cyclophosphamide, le melphalan, la bendamustine sont souvent employés en substitution ou en complément. Les manifestations secondaires les plus courantes de la chimiothérapie sont :
- Une fatigue générale ;
- Des troubles au niveau de la digestion (diarrhée, vomissement, nausée) ;
- Des affections de la cavité buccale (inflammation, aphte) ;
- Une alopécie ;
- Des affections dermatologiques (sécheresse et éruption cutanée) ;
- Des fourmillements dans les pieds et les mains ;
- Des troubles du cycle menstruel chez la femme ;
- Des problèmes de fécondité chez les hommes ;
- Des hémorragies ou infections.
Pour soulager le patient, le médecin prescrit généralement des antibiotiques et des antiémétiques.
La plasmaphérèse
La plasmaphérèse est réalisée lorsque le sang du patient est hyper visqueux. À travers une centrifugation ou une filtration, le sang est épuré des agents pathogènes responsables de l’anomalie. Très peu de personnes atteintes de la maladie de Waldenström passent par ce traitement. En effet, uniquement les patients ayant développé une macroglobulinémie ont recours à ce procédé et ceux de manière récurrente.
Bien qu’elles soient rares, certaines complications peuvent survenir dans le cadre d’une plasmaphérèse. On peut citer :
- Une infection suite à une ponction veineuse périphérique ;
- Une hémorragie suite à l’inhibition d’un médicament sur la coagulation sanguine ;
- Des troubles cardiovasculaires ;
- Des réactions d’hypersensibilités.
Dans ce cas d’espèce, le professionnel interrompt les séances de plasmaphérèse et entame d’autres traitements afin d’éviter des répercussions lourdes sur la santé du patient.
La splénectomie et la radiothérapie
La splénectomie est une ablation de la rate. Dans le cas de la pathologie de Waldenström, l’accumulation des globules rouges au niveau de la rate peut en être la cause. Alors pour ralentir son évolution, le médecin peut recommander une splénectomie suivie de quelques séances de radiothérapie. La radiothérapie a pour objectif de détruire via des radiations toutes les souches cancéreuses et bloquer leurs croissances.
La maladie de Waldenström est pour l’instant incurable. À cet effet, l’espérance de vie du patient après le diagnostic varie généralement de 7 à 10 ans si elle n’est pas à un stade avancé.
