Les myosites sont un groupe de maladies auto-immunes appelées les myopathies inflammatoires. Généralement caractérisées par une inflammation des différents composants des muscles striés, elles provoquent une sensation de faiblesse et de douleur. Cependant, leurs manifestations peuvent varier selon le facteur déclenchant de l’inflammation. Quant au diagnostic des myosites, il est principalement basé sur l’observation du patient et sur des tests de laboratoire. Les cas de récidives sont très fréquents. Toutefois, en France, les nouvelles investigations permettent aujourd’hui une meilleure prise en charge des personnes atteintes. Que faut-il alors retenir sur ce groupe de maladies inflammatoires ? La réponse dans la suite !
Myosites : description
Comme dit en amont, les myosites sont caractérisées par une inflammation des muscles. En fait, ici, le système immunitaire des patients attaque les muscles en provoquant un gonflement chronique et récidivant. C’est la raison pour laquelle les myosites sont dites des maladies auto-immunes.
Les experts les classent dans la catégorie des myopathies. Celles-ci font référence à toutes les pathologies affectant les muscles qui se fixent au squelette par le tendon. Plus précisément, elles affectent les muscles proximaux, des tissus, proches du tronc, qui permettent d’effectuer un mouvement. Ainsi, les plus affectés sont les muscles :
- Des jambes,
- Des bras,
- Des hanches,
- Des épaules,
- De la colonne vertébrale,
- De l’abdomen.
Dans un premier temps, les manifestations se limitent à une faiblesse (asthénie) et à des douleurs musculaires lors de la contraction. Par la suite, l’inflammation peut également provoquer une atrophie musculaire. Toutefois, chez certaines victimes, les douleurs peuvent se développer au niveau du diaphragme, de l’œsophage et des yeux.
Myosites : épidémiologie
Pour l’épidémiologie, il faut savoir que la myosite n’est pas une maladie très fréquente, mais plutôt rare comme évoquée en amont. Selon les estimations, elle n’est contractée que par environ 10 000 Français et ne compte que 500 nouveaux patients chaque année. La fréquence des nouveaux cas de myosites est de plus en plus en hausse, car ils sont plus facilement détectables aujourd’hui. Il y a de cela quelques années en arrière, la maladie pouvait être aisément confondue avec d’autres.
Il convient de noter qu’on la remarque plus fréquemment chez les personnes de sexe féminin. Les myosites sont diagnostiquées aussi bien chez l’adulte que chez les enfants, même si ces derniers sont les moins concernés. Actuellement, une étude pointue de l’épidémiologie des myosites se déroule en Alsace. Les auteurs s’attendent à des résultats assez reluisants.
Myosites : classification
Les recherches ont permis de classer les myosites en trois principales formes, à savoir : dermatomyosite, polymyosite et myosite à inclusion (ou des corps).
La dermatomyosite
Cette forme de myosite affecte (comme le terme le désigne) aussi bien les muscles que la peau. Dans certains cas, les symptômes de l’inflammation tardent à se manifester, mais généralement ce type se développe assez rapidement. Ainsi, plus tôt, on diagnostique le patient, plus il reçoit un traitement à temps. Ceci permet d’augmenter ses chances de survie en évitant les diverses complications. Il convient de noter que cette forme est susceptible d’affecter à la fois les enfants et les adultes. Dans ce dernier cas, elle est appelée dermatomyosite juvénile.
La polymyosite
L’inflammation affecte ici différents muscles à la fois, principalement ceux proximaux. Cette forme a une évolution progressive sur le long terme. Les patients peuvent d’abord se plaindre de difficultés à faire des mouvements quotidiens. Par exemple, ils ne sont plus en mesure de se lever, de soulever certains objets ou de monter les marches d’escalier. Par ailleurs, la polymyosite, contrairement à la dermatomyosite, affecte en général les personnes adultes (30 à 60 ans). Elle est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
La myosite à inclusions
C’est une affection dégénérative des muscles. Elle est donc typique des personnes âgées (plus de 50 ans) et évolue de façon progressive. Aussi, l’inflammation entraîne une faiblesse des muscles des extrémités, notamment des mains, mais rarement des pieds. Elle peut néanmoins atteindre ceux des genoux, des jambes et de la gorge, provoquant des difficultés de déglutition et une dysphagie. Cette manifestation survient chez approximativement 30 % des victimes. Les patients ont également des difficultés à employer leurs mains et ainsi à exécuter toutes les tâches qui nécessitent leur usage.
Myosites : autres formes de myopathies inflammatoires
Outre les trois formes courantes des myosites, on distingue d’autres types de myopathies inflammatoires. Il s’agit de la myopathie nécrosante à médiation immunitaire et du syndrome des antisynthétases.
La myopathie nécrosante à médiation immunitaire
Cette affection a tendance à tuer les myocytes sans affecter les autres tissus. Ces composants sont aussi appelés cellules ou fibres musculaires. En effet, les scientifiques ont découvert cette forme de myopathie très récemment. Ils affirment qu’elle provoque généralement une mort rapide de ces myocytes jusqu’à ce qu’on assiste à une nécrose. Les victimes ressentent une grande faiblesse et des douleurs musculaires intenses qui aggravent les difficultés à faire de mouvement.
Le syndrome des antisynthétases
C’est une maladie caractérisée par une inflammation qui s’étend à plusieurs parties du corps : muscles, peau, poumons. C’est donc une pathologie pulmonaire qui peut à long terme devenir sévère, ce qui nécessite une prise en charge rapide. D’ailleurs, ce syndrome provoque une autre affection dite « phénomène de Raynaud ».
Celle-ci se manifeste par un changement de couleur des orteils et des doigts, ainsi qu’une sensation de froid lorsqu’on touche ces membres. Les palpitations et le gonflement sont également très fréquents. C’est une maladie qui a longtemps été assimilée aux formes de myosites alors qu’en fait, elle n’en est pas vraiment une. Les victimes ont de ce fait reçu des diagnostics qui n’étaient pas justes selon leur cas.
Myosites : causes et facteurs de risque
À ce jour, les experts n’ont pas de certitude en ce qui concerne les causes et les facteurs de risque des myosites. De nombreuses hypothèses ont été émises. On sait qu’il s’agit d’une pathologie auto-immune qui implique un système immunitaire qui s’attaque au corps qu’il est censé protéger. C’est une anomalie dont l’origine et la source ne sont pas encore connues ni expliquées. Cependant, ces spécialistes ont pu établir que certaines pathologies pouvaient être impliquées dans le développement des formes de myosites. En voici quelques-unes.
Myosite de cause infectieuse
Selon quelques investigations, on a pu confirmer que certains virus, les parasites et certaines bactéries pouvaient envahir le corps et les muscles en provoquant une myosite. Les organismes les plus fréquemment impliqués sont les virus de la grippe et certains virus des voies respiratoires.
Le virus du SIDA, le parasite Trichinella ainsi que les bactéries Staphylococcus aureus sont également impliqués. Ces dernières sont répandues surtout dans les pays avec un climat tropical et dans lesquels les soins de santé sont insuffisants. Les virus, en revanche, ont tendance à se manifester sous des formes aigües.
Myosite associée à d’autres pathologies
Certaines formes de myosites surviennent en association avec d’autres troubles tels que le lupus érythémateux disséminé, la thyroïdite d’Hashimoto et la myasthénie sévère. Elles peuvent par ailleurs être associées à des formes de cancers (des ovaires, du sein et des poumons). La sclérodermie est aussi l’une des pathologies qui provoquent les myosites.
Myosite ossifiante
Ce type d’inflammation est causé par la formation d’une masse osseuse anormale dans un ou plusieurs muscles. Les raisons de cette anomalie sont très souvent dues à un traumatisme musculaire grave, dans lequel se trouve un hématome très profond. La myosite ossifiante reste confinée au site où la masse osseuse s’est formée.
Myosite d’origine médicamenteuse
Certains médicaments ou certaines combinaisons de médicaments peuvent avoir des effets secondaires tels qu’une inflammation musculaire. Ces conséquences ont été observées avec deux types de composés. Il s’agit notamment de ceux utilisés pour faire baisser le taux de cholestérol (statines, lovastatine et simvastatine). Les seconds sont employés pour lutter contre le virus du sida (VIH) : la zidovudine, un antiviral.
Myosites : manifestations
Il existe des symptômes qui sont communs pour toutes les formes de myosite. Il s’agit principalement de la faiblesse musculaire encore appelée asthénie, de la myalgie et des douleurs musculaires. À ces signes s’ajoutent d’autres manifestations qui peuvent parfois être invalidantes et très graves.
En fait, au cours des premiers stades, la dermatomyosite, la polymyosite et la myosite à inclusion provoquent une faiblesse musculaire indolore. Après quelques semaines, des douleurs apparaissent dans les muscles. Comme déjà mentionné, au départ, seuls ceux volontaires proximaux sont impliqués. Ensuite, lorsque la maladie s’aggrave, on note une implication des muscles distaux et lisses.
Polymyosite
Pour la polymyosite, tant que l’inflammation est limitée aux muscles proximaux, le patient se plaint de fatigue et de myalgie. Il a aussi des difficultés à effectuer des mouvements très simples, tels que prendre des escaliers, se lever de la chaise, soulever un poids, etc. Lorsque la myosite atteint les muscles distaux et lisses, la myalgie et les difficultés motrices en viennent à impacter les mains et le système digestif. Les patients, à ce stade de la maladie, souffrent de dysphagie qui consiste en une déglutition compliquée.
Ils ont donc des difficultés pour écrire, utiliser le clavier de l’ordinateur, etc. Il est rare que les muscles des yeux, du visage, du cœur et de la plante du pied soient affectés dans ce cas. D’ailleurs, il est également inhabituel que les tendons le soient. Dans les stades les plus avancés et les plus graves de la maladie, certaines complications peuvent survenir. Notamment au niveau des muscles qui apparaissent sensibles à la palpation et peuvent subir une atrophie.
Dermatomyosite
En ce qui concerne la dermatomyosite, elle se différencie des autres par plusieurs critères. La caractéristique principale est que cette forme se manifeste aussi par la peau. En fait, les signes cutanés typiques, qui accompagnent la myalgie, l’asthénie et l’atrophie musculaire, sont l’éruption cutanée et la sclérodermie. Une éruption cutanée persistante provoque des taches de couleur rouge-violet au niveau des paupières et de la poitrine.
Le visage, les articulations du genou et des épaules sont aussi affectés. On note une sclérodermie qui provoque de multiples symptômes non seulement sur la peau, mais aussi sur les organes internes. Ses conséquences peuvent parfois devenir très graves. Les effets de la sclérodermie se résument comme suit :
- Une peau rigide, épaisse et brillante,
- Des doigts et des orteils décolorés (phénomène de Raynaud),
- La calcinose cutanée,
- Le gonflement des mains et des pieds,
- Les problèmes cardiaques et pulmonaires,
- L’hyperpigmentation et l’hypopigmentation,
- La sècheresse des yeux et de la bouche
- L’arthrite.
La dysphagie, l’œsophagite, les difficultés de digestion ainsi que les ulcères gastriques et intestinaux sont également courants.
Myosite à inclusions
La myosite à inclusions, par contre, entraîne une faiblesse des muscles proximaux. Cela commence par les jambes et se termine par les bras. Quand la maladie progresse, les muscles distaux des mains, des pieds et les muscles lisses de l’œsophage sont également impliqués. Par conséquent, une atrophie musculaire est susceptible de se produire.
Myosite due à une infection
La myosite infectieuse provoque des douleurs et une faiblesse musculaire. Elle se caractérise par :
- Une forte fièvre,
- Des frissons de froid,
- Des maux de la gorge, de la toux,
- De la fatigue,
- Une rougeur de la peau,
- Le nez qui coule.
Cette symptomatologie peut parfois varier et aggraver d’autres signes cliniques, selon l’agent infectieux à l’origine de la myosite. Par exemple, si le micro-organisme déclencheur est le virus Trichinella, le patient peut plus souffrir de diarrhée et de vomissements. S’il existe un virus des voies respiratoires à la base, le patient peut avoir des crises respiratoires plus ou moins graves.
Myosite associée à d’autres maladies
Lorsqu’une pathologie provoque aussi une myosite, le patient présente les symptômes de la pathologie responsable. À ceux-ci s’ajoutent les manifestations de l’inflammation musculaire. La sémiologie varie selon qu’il y a une myasthénie grave, une thyroïdite d’Hashimoto, une tumeur ovarienne, etc. Un fait intéressant, concernant l’association entre la myosite et les tumeurs, est souvent observé. Il semble que 10 à 20 % des néoplasmes déclenchent une inflammation musculaire similaire à la dermatomyosite.
Myosite ossifiante
La formation d’une masse osseuse anormale provoque une faiblesse et une douleur à la palpation du muscle affecté. Les symptômes n’apparaissent pas immédiatement, mais plusieurs semaines après le traumatisme musculaire. Un signe particulier, qui anticipe généralement une myosite ossifiante, est l’apparition d’un hématome post-traumatique.
Myosite d’origine médicamenteuse
En plus des douleurs musculaires et de l’asthénie, le patient souffre également de crampes fréquentes. L’apparition des symptômes, dans ce type de myosite, se produit immédiatement après la prise des médicaments qui ont provoqué la maladie.
Myosites : complications
Il convient de préciser avant tout que tous les types d’inflammation musculaire décrits jusqu’à présent ne sont pas dangereux. Néanmoins, il existe des formes plus sévères (celles associées à d’autres maladies). D’autres, moins graves, sont la myosite ossifiante, la myosite d’origine médicamenteuse et la myosite provoquée par une infection.
Les formes les plus sévères peuvent avoir des complications très dangereuses pour la personne atteinte. Les troubles cardio-respiratoires causés par la sclérodermie peuvent dégénérer en bloc cardiaque, en péricardite ou en infarctus du myocarde. Les formes moins sévères, en revanche, impliquent un nombre limité de muscles. Les complications sont alors :
- L’ulcération gastro-intestinale,
- La pneumonie,
- L’arythmie cardiaque,
Des problèmes de déglutition et de digestion surviennent très souvent. À long terme, ces troubles peuvent toutefois s’aggraver.
Myosites : diagnostic
Pour établir le diagnostic d’une myosite, le spécialiste fera un examen physique. Ce dernier s’accompagne des tests instrumentaux et des tests de laboratoire.
Examen physique
Lors de l’examen physique, la première étape consiste à interroger le patient sur les symptômes ressentis. À ce stade, les informations importantes à recueillir sont :
- La localisation de la douleur musculaire,
- La sensation de faiblesse
- La durée des perturbations.
À l’étape suivante, le médecin examine les antécédents cliniques du patient (maladies, affections actuelles, antérieures) et les médicaments pris. La troisième et dernière étape est le contrôle, par palpation des muscles. Habituellement, ceux touchés par la myosite sont sensibles, douloureux, et comme s’ils contenaient des granules. Si ces trois vérifications amènent à penser qu’il s’agit bien d’une inflammation des muscles, il faudra procéder à des examens plus approfondis.
Tests instrumentaux
Le spécialiste peut demander des tests instrumentaux. Par exemple, l’électromyogramme sert à mesurer l’activité électrique des muscles. Ce n’est pas du tout invasif. Quant à l’imagerie par résonance magnétique (IRM), on l’utilise non pas tant pour reconnaître la myosite. Cependant, elle peut servir à identifier le meilleur endroit pour effectuer la biopsie. Par ailleurs, la radiographie par rayons X permet de ressortir la possibilité que l’origine des symptômes soit une myosite ossifiante. L’examen utilise des rayonnements ionisants nocifs. Enfin, la tomodensitométrie est utile en cas de suspicion de myosite due à une infection.
Tests de laboratoire
Les tests de laboratoire consistent en tests sanguins et en une biopsie musculaire.
Tests ou analyses de sang
À partir d’un simple prélèvement sanguin, il est possible de mesurer les quantités de certaines enzymes et molécules (anticorps, auto-anticorps et antigènes tumoraux). Celles-ci atteignent certaines concentrations chez un patient sain et d’autres chez ceux atteints de myosite. Par exemple, l’enzyme créatine kinase est quantifiée.
Chez les patients affectés, elle peut être 50 fois plus élevée que la normale. Si l’inflammation est due à un agent infectieux, certains anticorps sont également recherchés. On peut aussi sonder la présence d’auto-anticorps dans le cas des dermatomyosite, polymyosite et myosite à inclusion. Enfin, certains antigènes tumoraux sont mesurés pour comprendre si la myosite est apparue en raison d’un néoplasme.
Biopsie musculaire
Elle consiste à prélever et analyser un petit échantillon de tissu musculaire qui appartient au patient en observation. La vision microscopique des fibres permet de voir si une inflammation se produit ou non à l’intérieur des cellules. C’est un examen fiable qui permet de confirmer définitivement le processus inflammatoire des muscles et donc une myosite.
Myosites : options de traitement
Il n’existe pas de remèdes définitifs contre la myosite. Toutefois, il est possible de trouver des approches selon le facteur déclencheur et la forme de la myosite. Ces options reposent alors sur des médicaments et des changements de comportements.
Pour la polymyosite et la dermatomyosite
Le choix de médicament pour ces deux formes de myosite est très large. Cela commence généralement par l’administration de corticoïdes comme la prednisone. Si ceux-ci ne fonctionnent pas, les immunosuppresseurs et l’injection intraveineuse d’immunoglobulines sont des alternatives.
Les premiers médicaments (Méthotrexate, Azathioprine, Ciclosporine) réduisent la réponse auto-immune, qui affecte la santé des muscles. Il en est de même pour la seconde alternative. Les premiers effets du traitement commencent à se faire sentir un ou deux mois après le début du traitement et les résultats sont souvent satisfaisants.
Pour la myosite à inclusions
Les traitements médicamenteux sont les mêmes que pour la polymyosite et la dermatomyosite. Cependant, les résultats sont beaucoup moins satisfaisants. L’état de plupart des patients atteints de cette forme de myosite a tendance à s’aggraver au fil des ans.
Pour les autres formes dues à d’autres facteurs
Voici les traitements spécifiques à chaque origine de la myosite.
Traitement de la myosite d’origine infectieuse
Lorsque la myosite est due à une infection par des organismes étrangers, il est recommandé de se reposer et de prendre des antalgiques et des anti-inflammatoires. Toutefois, outre ces options, le patient a également besoin d’une prise en charge spécifique selon l’agent infectieux responsable de la myosite.
Par exemple, en cas d’infection à Trichinella, le patient doit prendre du mébendazole ou de l’albendazole. En effet, c’est le moyen le plus sûr pour tuer le parasite. En présence d’une infection bactérienne, il est indispensable d’administrer des antibiotiques pour éliminer la bactérie. Les infections bénignes peuvent disparaître en 4 à 7 jours. Par contre, les plus graves peuvent prendre jusqu’à 3 semaines pour guérir.
Traitement des myosites associées à d’autres maladies
Lorsque la myosite est due à d’autres pathologies, la thérapie la plus appropriée doit être mise en place. Elle va permettre de résoudre à la fois l’inflammation musculaire et la maladie qui en est à l’origine. Se limiter à traiter uniquement la myosite n’offrirait que des avantages temporaires, car tôt ou tard les symptômes reviendraient.
À la lumière de cela, les traitements varient d’un cas à l’autre. Par exemple, si le lupus érythémateux disséminé provoque l’inflammation des muscles, il faut opter pour des médicaments immunosuppresseurs. Si, au contraire, les victimes présentent un cancer du poumon, il faudra administrer des médicaments anticancéreux.
Traitement de la myosite induite par les médicaments
Dans la myosite d’origine médicamenteuse, l’arrêt du traitement médicamenteux responsable est suffisant pour résoudre l’inflammation musculaire. Cependant, il faut encore plusieurs semaines, voire des mois, pour en observer les effets.
Options de traitement pour la myosite ossifiante
Dans le cas d’une myosite ossifiante, il faut généralement attendre que la masse osseuse disparaisse d’elle-même. Cela se produit en quelques mois. Si cela n’arrive pas, cas plutôt rare, une intervention chirurgicale est réalisée pour l’ablation.
Myosites : prévention
La prévention de certaines formes de myosite est possible. Pour ce faire, il faudra effectuer des vaccinations annuelles qui visent à prévenir la grippe. Cela est vivement recommandé pour les personnes qui présentent un système immunitaire faible. On recommande aussi de bien cuire la viande pour tuer les parasites (Trichinella).
On déconseille l’utilisation de drogues, particulièrement celles injectables. Il faut toujours employer un préservatif lors des rapports sexuels occasionnels afin d’éviter les virus et les autres bactéries. Une hygiène corporelle est recommandée. Aussi faudrait-il éviter la prise de médicaments sans recommandation d’un professionnel de la santé.
Myosites : pronostic
Pour une personne atteinte de myosite, le pronostic dépend de deux causes. D’une part, on note les causes sous-jacentes, d’autre part, le moment et le mode d’administration du traitement.
Les formes les moins sévères de la maladie
La myosite ossifiante et la myosite d’origine médicamenteuse ont toujours un pronostic positif. Toutefois, les causes doivent être correctement interprétées et il faudra opter pour les mesures thérapeutiques. Pour la myosite infectieuse, le discours est plus compliqué et nécessite des considérations particulières.
Il faut un diagnostic précoce du trouble et un traitement rapide qui garantissent que le pronostic est favorable. À l’inverse, un diagnostic tardif ou erroné et un traitement inapproprié rendent le pronostic négatif. Cette deuxième possibilité est un évènement rare. À tel point que la myosite due à une infection a été incluse parmi les formes moins sévères.
Les formes les plus sévères de la maladie
Les formes de myosite avec pronostic potentiellement négatif comprennent la polymyosite, la dermatomyosite, la myosite à inclusions et la myosite associée à d’autres maladies. Elles peuvent avoir des complications graves et la thérapie n’est pas toujours efficace. Cela, même lorsque le cas est drastique (comme dans la présence d’une tumeur).
Certaines myosites de cause infectieuse, provoquées essentiellement par des virus et des micro-organismes dangereux, font l’objet d’un pronostic peu favorable. Il s’agit par exemple du cas du virus du sida. Lorsqu’on ne trouve pas le traitement approprié, elles doivent être considérées comme graves.
