Les syndromes myélodysplasiques appartiennent à un groupe de cancers. Ceux-ci qui se manifestent lorsqu’une anomalie de la moelle osseuse empêche celle-ci de produire des cellules sanguines suffisamment matures pour jouer leur rôle dans l’organisme. Une personne qui développe des syndromes myélodysplasiques peut contracter une leucémie aigüe et d’autres formes de complications. Comment les syndromes myélodysplasiques affectent-ils les cellules sanguines ? Quels sont les causes et les facteurs à risques des syndromes myélodysplasiques ? Quels sont les traitements à envisager ?
Les syndromes myélodysplasiques SMD : qu’est-ce que c’est ?
Il existe essentiellement 3 types de cellules sanguines : les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes. Une partie importante du sang est composé de globules rouges. Ils sont notamment chargés du transport de l’oxygène et du dioxyde de carbone dans le corps humain. Dans un organisme sain, le nombre de globules rouges est stable. En cas de déficit, l’une des premières conséquences est l’anémie. Les globules blancs quant à eux, sont regroupés sous trois catégories (monocytes, neutrophiles et lymphocytes), et elles jouent chacune un rôle bien défini. Le rôle des plaquettes est de contrôler le saignement, notamment en cas de blessure.
Les cellules sanguines sont fabriquées à partir de la moelle osseuse. Que ce soit pour les globules rouges, blancs ou les plaquettes, toutes les cellules sanguines proviennent d’une même cellule souche. Au moment de leur création, les cellules sanguines sont immatures. Il leur faut passer à travers plusieurs stades avant d’atteindre leur maturité.
Cependant, les syndromes myélodysplasiques empêchent la création de cellules sanguines normales par la moelle osseuse. Celles-ci ne pouvant pas jouer leur rôle dans le sang, périssent dans la moelle osseuse. Lorsque la moelle osseuse atteint ses limites, les cellules sanguines immatures sont libérées dans le sang. L’absence de cellules sanguines matures dans l’organisme peut entrainer des symptômes assez importants.
Pour l’instant, il est difficile d’avancer des causes concrètes pour les syndromes myélodysplasiques. Toutefois, les recherches ont permis d’établir un certain nombre de facteurs de risques.
Les différents types de syndromes myélodysplasiques (SMD)
SMD avec dysplasie à lignée unique
En cas de syndrome myélodysplasique avec dysplasie à lignée unique, le patient se retrouve avec une anomalie liée à l’une de ses cellules sanguines. Ce type de SMD est rare, et il n’y a presque pas un risque de développer une Leucémie Aigue Myéloblastique.
SMD avec dysplasie à lignée multiple
Chez les personnes qui souffrent d’un syndrome myélodysplasique à lignées multiples, on décèle un dysfonctionnement au niveau de plusieurs cellules sanguines. C’est la forme de SMD la plus répandue.
SMD avec sidéroblastes en anneau
En fonction de l’individu, le SMD à anneaux sidéroblastiques peut impliquer plusieurs cellules sanguines ou une faible quantité d’un seul type. Il faut également rappeler qu’on retrouve dans ce cas de figure, des globules rouges avec des anneaux de fer.
SMD avec excès de blastes
Comme mentionné plus haut, les cellules souches sanguines (ou blastes) s’accumulent dans la moelle osseuse ou s’éparpillent dans le sang, sans pour autant avoir atteint la maturité. Cela entraine une contamination des cellules sanguines saines.
SMD avec anomalie isolée du chromosome del(5 q)
Ce SMD concerne une anomalie chromosomique, et plus précisément celle du chromosome numéro 5. Lorsqu’une partie de ce chromosome fait défaut dans la moelle osseuse, l’une des cellules sanguines (les globules blancs, les globules rouges ou les plaquettes) peut présenter l’anomalie des cellules immatures.
SMD inclassables
Il s’agit d’un cas de syndrome myélodysplasique assez rare. Contrairement aux autres sous-types, ici, les cellules sanguines peuvent sembler tout à fait normales, mais se révéler immatures après une analyse approfondie au microscope.
Quels sont les symptômes des syndromes myélodysplasiques ?
Une personne peut être porteuse d’une forme de syndrome myélodysplasique sans pour autant révéler des symptômes. De plus, certains symptômes sont souvent anodins et prennent de l’ampleur au fil du temps. Parmi les plus récurrents, on retrouve :
- La fatigue ;
- L’anémie (essentiellement provoquée par l’absence de globules rouges matures) ;
- Les ecchymoses ;
- Les infections ;
Lorsque les spécialistes relèvent ce type de symptômes chez un patient, ils procèdent le plus souvent à des analyses complémentaires.
Les facteurs de risque des syndromes myélodysplasiques
Les facteurs à risque sont un ensemble d’éléments qui augmentent les chances de contracter une maladie. Dans le cas des syndromes myélodysplasiques, il en existe plusieurs.
L’âge
L’âge est considéré comme l’un des principaux facteurs à risque des syndromes myélodysplasiques SMD. En effet, ces syndromes sont rares chez les personnes en dessous de la cinquantaine. Par contre, ils sont fréquents chez les seniors.
Un antécédent de chimiothérapie
Un précédent traitement contre une forme de cancer est susceptible de provoquer des syndromes myélodysplasiques SMD chez un individu. En effet, les cas de SMD liés au traitement sont fréquents, surtout lorsque des médicaments tels que Procarbazine, Etoposide ou Ténoposide sont utilisés. Il faut cependant reconnaitre que le risque de SMD lié à une précédente chimiothérapie dépend aussi de la dose d’administration des médicaments et de la combinaison avec une radiothérapie.
Les syndromes génétiques
En fonction de leur patrimoine génétique, certaines personnes peuvent développer des syndromes SMD. Il s’agit notamment de celles qui reçoivent de leurs parents des gènes d’Anémie de Fanconi, de Neutropénie congénitale sévère, etc.
Le tabac
Très peu de personnes le savent, mais le tabac augmente le risque de contraction des syndromes myélodysplasiques. En effet, la fumée ne provoque pas que le cancer du poumon. Une fois que le tabac est à l’intérieur du sang, il se répand dans plusieurs parties du corps humain, et peut causer d’autres types de cancer.
L’exposition à certaines substances
Certaines substances sont susceptibles d’entrainer des syndromes SMD. Les éléments chimiques tels que le benzène sont particulièrement à risque. C’est également le cas pour les rayons radioactifs.
Le diagnostic des syndromes myélodysplasiques
Il est important que le diagnostic des syndromes myélodysplasiques soit le plus précis possible. Dans un premier temps, les médecins peuvent s’appuyer sur la présence de facteurs à risques, mais il faut également soumettre le patient à une série de tests pour obtenir de meilleurs résultats.
L’examen physique
L’examen physique est la première étape du diagnostic des syndromes myélodysplasiques. L’objectif du médecin ici, est de vérifier l’état de santé général du patient, prendre connaissance de ses antécédents médicaux, établir un historique de ses traitements récents ou en cours, etc.
L’analyse cytogénétique et les études biochimiques sanguines
Une analyse cytogénétique se fait à partir d’un échantillon de sang ou de moelle osseuse. L’objectif de ce test est de déceler les potentielles variations ou insuffisances au niveau des chromosomes. En effet, ce sont des signes annonciateurs d’un cancer.
Quant aux études biochimiques sanguines, elles consistent à analyser le sang du patient pour évaluer les taux de folate et de vitamine B12. À partir du moment où ceux-ci sont supérieurs ou inférieurs à la moyenne, il y a de quoi s’alarmer.
L’immunophénotypage
Les médecins peuvent également recommander l’immunophénotypage comme test pour confirmer des syndromes myélodysplasiques chez un patient. Pour ce type d’examen, une ponction et une biopsie de la moelle osseuse doivent être préalablement effectuées. Il s’agit ici d’un test effectué sur les anticorps. Ceux-ci sont sondés afin de relever la présence de cellules cancéreuses qui pourraient éventuellement être à l’origine de troubles sanguins.
L’immunocytochimie
À partir d’anticorps et d’un échantillon de moelle osseuse, on peut vérifier la présence de certains antigènes. L’immunocytochimie permet (en fonction des résultats de l’analyse), de savoir si le patient souffre d’une leucémie ou d’un syndrome myélodysplasique.
La cytométrie en flux
La cytométrie en flux est un test de laboratoire. Il consiste à établir des statistiques à partir d’un échantillon de sang ou de moelle osseuse. Celles-ci prennent en compte :
- Le nombre de cellules ;
- Le pourcentage de cellules vivantes ;
- La taille et la forme des cellules.
Les cellules sont tour à tour colorées, placées dans un liquide, puis soumises à un flux de lumière. En fonction de la couleur qu’elles prennent par la suite, on peut savoir s’il s’agit d’un cancer, d’une leucémie ou d’un autre trouble lié au sang.
Quels sont les traitements à envisager pour les syndromes myélodysplasiques ?
Il existe de nombreux traitements pour les syndromes myélodysplasiques. Les traitements médicamenteux par exemple servent à limiter la progression de la maladie. Chez ceux dont les symptômes entrainent une baisse significative des globules, les spécialistes recommandent des traitements de soutien. On peut également soigner les syndromes myélodysplasiques en procédant à un traitement agressif. Il consiste à réaliser une chimiothérapie sur le patient puis à récolter des cellules souches chez un donneur afin d’effectuer une greffe.
La thérapie transfusionnelle
La thérapie transfusionnelle consiste à remplacer les cellules sanguines (globules blancs, globules rouges et plaquettes) détruites par de nouvelles. Après ce type de traitement, il est souvent recommandé de se préparer une chélation du fer. C’est un procédé qui a pour objectif d’éliminer le surplus de fer dans l’organisme. En effet, une importante introduction de cellules sanguines dans le corps peut entrainer des lésions tissulaires suite à l’augmentation du taux de fer.
Le traitement médicamenteux
Les médicaments administrés aux patients dans le cadre d’un traitement de syndromes myélodysplasiques vont essentiellement dépendre du type de syndrome. Ainsi, chez une personne qui souffre d’un dysfonctionnement chromosomique avec un besoin régulier de globules rouges, le lénalidomide peut être préféré aux transfusions.
L’azacitidine et la décitabine peuvent aussi participer au traitement des syndromes myélodysplasiques non seulement en ralentissant la progression des symptômes, mais aussi en neutralisant les cellules cancéreuses.
La chimiothérapie
La chimiothérapie est une solution à envisager chez les personnes atteintes d’un syndrome myélodysplasique qui peut entraîner une leucémie. Une chimiothérapie ne cible pas uniquement les cellules cancéreuses. Elle peut également détruire des cellules saines et les cellules hématopoïétiques. Pour remplacer les cellules hématopoïétiques, il faut effectuer une greffe de cellules souches. Celles-ci peuvent provenir d’un donneur ou être prélevées sur le patient avant sa chimiothérapie.
