Hydrocéphalie à pression normale : causes, symptômes, diagnostic et traitement

L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une maladie neurologique rare. Elle affecte la capacité du cerveau à réguler le flux de liquide céphalorachidien (LCR). On pense que cette affection est due à une accumulation d’un excès de liquide céphalorachidien dans le cerveau. Cela entraine des symptômes comme des maux de tête, des nausées, des vomissements, de la démence et une fatigue extrême.

L’hydrocéphalie à pression normale survient généralement chez les personnes âgées. Elle reste souvent non diagnostiquée pendant des années ou est diagnostiquée à tort comme la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson ou la « vieillesse ». Il existe de nombreuses causes différentes de HPN. Certaines sont héréditaires et d’autres résultent de facteurs environnementaux ou de blessures. Le traitement dépend de la cause sous-jacente et de la gravité de la maladie.

Plusieurs conséquences peuvent être observées si elle n’est pas traitée. Dans cet article, nous allons aborder en détail les causes, les symptômes, le diagnostic et le traitement de l’hydrocéphalie à pression normale.

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie à pression normale ?

L’hydrocéphalie se produit lorsque le LCR ne parvient pas à sortir correctement du cerveau. Elle est le résultat d’un certain nombre de facteurs, dont une augmentation de la pression du LCR. En effet, lorsque la pression du cerveau augmente, elle provoque une expansion (gonflement) du cerveau. Ce gonflement peut entrainer des lésions. Ces lésions peuvent être légères ou graves, selon la cause de l’augmentation de la pression.

Les formes légères d’hydrocéphalie peuvent provoquer des symptômes tels que des maux de tête, des vomissements, des vertiges ou une confusion. Les formes graves d’hydrocéphalie, comme l’HPN acquise ou secondaire, peuvent entrainer des symptômes tels que des pertes de mémoire. Aussi, des difficultés à réfléchir, des changements de personnalité, une mauvaise coordination et des problèmes d’équilibre surgissent également auprès de certains patients.

Les causes de l’augmentation de la pression chez les patients atteints d’hydrocéphalie sont complexes. Elle est souvent due à un certain nombre de facteurs, notamment des lésions cérébrales causées par un traumatisme crânien (TCC), une infection du cerveau ou une tumeur. L’hydrocéphalie à pression normale peut également se développer chez les patients ayant des antécédents de tumeur cérébrale, d’hémorragie cérébrale ou d’infection cérébrale.

Par ailleurs, il est important de noter que les symptômes de l’hydrocéphalie à pression normale peuvent être soulagés par une simple intervention chirurgicale. Certains centres de santé disposent d’équipes multidisciplinaires spécialement formées pour diagnostiquer et traiter l’hydrocéphalie à pression normale.

Les différents types d’hydrocéphalie à pression normale

Hydrocéphalie obstructive

L’hydrocéphalie obstructive

se produit lorsque l’écoulement normal du liquide céphalorachidien dans le cerveau est physiquement bloqué. Cela entraine une accumulation de liquide céphalorachidien et une augmentation de la pression dans la tête.

Ces actions peuvent provoquer des maux de tête, des problèmes de vision, des nausées et des vomissements, une perte de contrôle de la vessie, une perte de mémoire ou d’autres symptômes.

Bien qu’elle soit généralement diagnostiquée pendant l’enfance, l’hydrocéphalie obstructive peut survenir chez les adultes. Le programme d’hydrocéphalie pour adultes est spécialisé dans le traitement de l’hydrocéphalie obstructive. Ce programme comprend aussi la troisième ventriculo-stomie endoscopique, les dérivations ventriculaires ou l’élimination chirurgicale de l’obstruction, le cas échéant.

Hydrocéphalie congénitale

L’hydrocéphalie congénitale

se développe vers la naissance, mais elle peut persister à l’âge adulte. Dans certains cas, l’hydrocéphalie congénitale peut ne pas être diagnostiquée avant l’âge adulte.

Seulement quelques hôpitaux disposent de l’équipement nécessaire pour traiter toutes les formes d’hydrocéphalie congénitale. En outre, les médecins issus de ces hôpitaux sont des neurochirurgiens pédiatriques.

Ils sont chargés de faire des traitements réguliers des enfants atteints d’hydrocéphalie dans leur établissement, mais peuvent traiter les adultes également. Mais plus encore, la plupart de ces médecins forment une équipe disposée à couvrir toute la gamme des troubles affectant l’écoulement du liquide céphalorachidien tout au long de la vie.

Hydrocéphalie communicante ou hydrocéphalie acquise ou secondaire

L’hydrocéphalie communicante

peut se développer après un traumatisme crânien, une hémorragie cérébrale, une chimiothérapie, une infection ou dans le cadre d’une tumeur.

Dans certains cas, l’étiologie de l’hydrocéphalie communicante n’est pas connue. Comme les autres types d’hydrocéphalie précitée, il existe des programmes émis par les médecins dans certains centres de santé et le but reste le même.

Pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique)

La pseudotumeur cérébrale

(également connu sous le nom d’hypertension intracrânienne idiopathique) se caractérise par des maux de tête ou une perte de la vue dus à une pression anormalement élevée dans la tête.

La pseudotumeur cérébrale survient généralement chez les femmes jeunes ou d’âge moyen, mais les hommes peuvent également être touchés. Les maux de tête peuvent interférer avec la capacité d’une personne à accomplir ses activités quotidiennes.

S’il n’est pas traité, ce trouble peut entrainer une perte de la vue, voire la cécité. Les traitements de la pseudotumeur cérébrale comprennent la pose d’une dérivation ventriculaire ou la perte de poids, le cas échéant.

Au programme d’hydrocéphalie pour adultes, des ponctions lombaires et des examens oculaires minutieux effectués par les neuro-ophtalmologues permettent de diagnostiquer la pseudotumeur cérébrale afin de la traiter. Cela permet de préserver la vision et de soulager les graves maux de tête associés à cette maladie.

Causes de l’hydrocéphalie pression normale

L’hydrocéphalie est due à un déséquilibre entre la quantité de liquide céphalorachidien produite et la quantité absorbée par le sang.

Le liquide céphalorachidien est produit par les tissus qui tapissent les ventricules du cerveau. Il circule dans les ventricules par des canaux interconnectés. Le liquide finit par s’écouler dans les espaces entourant le cerveau et la colonne vertébrale.

Il est principalement absorbé par les vaisseaux sanguins des tissus situés à la surface du cerveau. Notez également que le liquide céphalorachidien joue un rôle important dans le fonctionnement du cerveau, notamment, il :

• Maintient la flottabilité du cerveau, ce qui permet au cerveau, relativement lourd, de flotter à l’intérieur du crâne ;
• Amortit le cerveau pour éviter les blessures ;
• Élimine les déchets du métabolisme du cerveau ;
• Circule entre la cavité cérébrale et la colonne vertébrale pour maintenir une pression constante dans le cerveau ;
• Compense les variations de la pression sanguine dans le cerveau.

Un excès de liquide céphalorachidien dans les ventricules peut se produire pour l’une des raisons suivantes :

• Obstruction: Le problème le plus courant est un blocage partiel du flux de liquide céphalorachidien, soit d’un ventricule à l’autre, soit des ventricules à d’autres espaces autour du cerveau ;
• Mauvaise absorption: Un problème d’absorption du liquide céphalorachidien est moins fréquent. Ce problème est souvent lié à une inflammation des tissus cérébraux due à une maladie ou à une blessure ;
• Surproduction: Dans de rares cas, le liquide céphalorachidien est créé plus rapidement qu’il ne peut être absorbé.

Facteurs environnementaux à l’origine de l’HPN

Les infections du cerveau telles que la méningite ou le choc septique peuvent provoquer une augmentation de la pression du LCR et entrainer une HPN. Les lésions cérébrales telles qu’un traumatisme crânien ou une blessure pénétrante, comme une blessure par balle, peuvent également provoquer une HPN.

L’abus d’alcool et de drogues peut aussi entrainer une augmentation de la pression du LCR et provoquer une NPH. L’utilisation à long terme de corticostéroïdes peut également provoquer une HPN, tout comme certains médicaments, notamment certains analgésiques et antidépresseurs.

Blessures et traumatismes à l’origine d’une hydrocéphalie à pression normale

Les blessures traumatiques qui provoquent une lésion cérébrale traumatique peuvent entrainer une augmentation de la pression du LCR et provoquer une HPN.

Il peut s’agir notamment d’une chute de hauteur, d’un accident de la route et d’une blessure pénétrante à la tête causée par un objet tranchant, comme un couteau ou un coup de feu.

Une lésion cérébrale traumatique peut également être causée par un traumatisme crânien grave résultant d’un accident de voiture, d’une bagarre ou d’un accident domestique. Une lésion cérébrale traumatique entraine souvent des lésions des zones du cerveau responsable de la mémoire, du langage, du raisonnement et du comportement.

Cela peut entrainer des symptômes tels que des pertes de mémoire, une diminution de la cognition, de la confusion, des changements de personnalité et des difficultés dans les activités motrices comme la marche et la parole.

Formes héréditaires d’hydrocéphalie à pression normale.

L’hydrocéphalie causée par une maladie génétique est appelée HPN héréditaire ou congénitale. Dans ce cas, le cerveau est anormalement petit en raison d’une maladie génétique sous-jacente qui peut ou non être détectée. Cela peut entrainer une HPN à l’âge adulte.

Environ 5 % de toutes les personnes atteintes d’une maladie génétique sont atteintes de HPN. On pense aussi que l’hydrocéphalie présente à la naissance (hydrocéphalie congénitale) peut être le résultat d’une anomalie cérébrale qui restreint l’écoulement du liquide céphalorachidien (LCR).

L’hydrocéphalie qui se développe chez les adultes et les enfants (hydrocéphalie acquise) est souvent causée par une maladie ou une blessure qui affectent le cerveau.

L’hydrocéphalie qui se développe chez les personnes âgées (hydrocéphalie à pression normale) peut également être le résultat d’une infection, d’une maladie ou d’une blessure. Mais dans de nombreux cas, la cause n’est pas claire.

Hydrocéphalie de naissance

L’hydrocéphalie présente à la naissance (hydrocéphalie congénitale) peut être causée par certains problèmes de santé, comme le spina-bifida.

Elle peut également se développer chez les bébés nés prématurément, avant la 37e semaine de grossesse. Ainsi, certains prématurés présentent des saignements dans le cerveau, qui peuvent bloquer l’écoulement du LCR et provoquer une hydrocéphalie.

Les autres causes possibles de l’hydrocéphalie congénitale sont les suivantes :

• Une mutation du chromosome X. On parle alors d’hydrocéphalie liée à l’X ;
• Des troubles génétiques rares tels que la malformation de Dandy Walker ;
• Les kystes arachnoïdiens (sacs remplis de liquide situés entre le cerveau ou la moelle épinière et la membrane arachnoïdienne).

Dans de nombreux cas d’hydrocéphalie congénitale, la cause est inconnue.

L’hydrocéphalie qui se développe chez l’enfant et l’adulte

L’hydrocéphalie qui se développe chez les enfants et les adultes (hydrocéphalie acquise) est généralement le résultat d’une blessure ou d’une maladie.

Les causes possibles de l’hydrocéphalie acquise sont les suivantes :

• Des saignements à l’intérieur du cerveau. Par exemple, si le sang s’écoule à la surface du cerveau (hémorragie sous-arachnoïdienne) ;
• Des caillots de sang dans le cerveau (thrombose veineuse) ;
• Une méningite ;
• Une infection des membranes entourant le cerveau et la moelle épinière ;
• Tumeurs cérébrales ;
• Traumatisme crânien ;
• Accident vasculaire cérébral.

Certaines personnes naissent avec des passages rétrécis dans le cerveau qui limitent l’écoulement du liquide céphalorachidien, mais ne provoquent aucun symptôme avant des années.

Diagnostic de l’HPN

Comment diagnostique-t-on l’hydrocéphalie à pression normale ? À cet effet, plusieurs méthodes et moyens peuvent être employés.

Examen neurologique

Un examen minutieux est effectué par des neurologues ou des neurochirurgiens spécialisés dans le diagnostic et le traitement de l’hydrocéphalie à pression normale. Ces spécialistes sont en mesure de traiter d’autres troubles pouvant provoquer des symptômes similaires (comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson).

Certains patients peuvent souffrir d’hydrocéphalie à pression normale et d’un de ces autres troubles en même temps. Il est donc essentiel de procéder à un examen minutieux qui tient compte de tous ces troubles.

Imagerie du cerveau

La plupart (mais pas tous) des patients atteints d’hydrocéphalie à pression normale présentent des signes d’excès de liquide céphalorachidien dans le cerveau. Les neuroradiologues du programme d’hydrocéphalie pour adultes sont compétentes pour diagnostiquer tous les types d’hydrocéphalie.

Cela leur permet de prendre en compte aussi l’hydrocéphalie à pression normale et d’autres causes de démence qui peuvent présenter des symptômes similaires. Une IRM ou une tomodensitométrie du cerveau est réalisée sur tous les patients dans le cadre de l’évaluation de l’hydrocéphalie adulte.

Évaluation de la physiothérapie

Les patients sont soumis à une évaluation approfondie par une équipe de kinésithérapeutes. Ceux-ci sont tous spécialement formés à l’évaluation des troubles de la marche. Ainsi, des évaluations initiales chronométrées de la marche et de l’équilibre sont effectuées avant le drainage du LCR.

Celles-ci sont ensuite répétées quotidiennement pendant le drainage du liquide céphalorachidien. Cela permet de déterminer clairement et objectivement l’amélioration des symptômes.

Le drainage lombaire du liquide céphalorachidien

L’hydrocéphalie à pression normale peut être diagnostiquée par une ponction lombaire de grand volume. Mais, certains patients ont besoin d’une période plus longue de drainage lombaire avant que l’amélioration ne se produise.

Pour cette raison, les patients sont admis pour deux à trois jours de drainage lombaire après avoir subi une évaluation approfondie de la marche et des fonctions cognitives.

Traitement de l’HPN

Quelles sont les options de traitement de l’hydrocéphalie à pression normale ?

Le principal traitement de l’hydrocéphalie à pression normale est la mise en place d’une dérivation ventriculaire. La dérivation ventriculaire consiste en un petit cathéter qui est passé dans l’espace liquide du cerveau où se trouve le liquide céphalorachidien.

Le cathéter est relié à une valve qui peut être ajustée de manière non invasive afin de réguler la vitesse à laquelle le liquide céphalorachidien est drainé. Le cathéter ventriculaire et la valve sont à leur tour reliés à un cathéter qui draine le liquide céphalorachidien dans l’abdomen où il est réabsorbé. Le shunt est entièrement interne.

Dans certains cas, l’hydrocéphalie peut être traitée par une procédure appelée « troisième ventriculostomie endoscopique ». Cette procédure consiste à percer une membrane dans le système ventriculaire afin de créer une voie alternative pour l’écoulement du LCR.

Prévention de l’HPN

La meilleure façon de prévenir l’hydrocéphalie est d’empêcher tout traumatisme crânien ou toute lésion cérébrale de se produire en premier lieu. Pour ce faire, il est important de consulter un professionnel de la santé dès que possible après un traumatisme crânien ou une blessure à la tête.

Un traumatisme crânien peut augmenter le risque de développer une hydrocéphalie. Si vous êtes à risque de développer une hydrocéphalie, vous devriez essayer de prévenir cette condition en faisant ce qui suit :

• Adoptez un régime alimentaire sain et reposez-vous suffisamment ;
• Évitez les efforts excessifs, comme une activité physique trop intense pour votre état ;
• Évitez l’abus d’alcool et de drogues.

Complication après des traitements de l’HPN

L’intervention chirurgicale utilisée pour traiter l’hydrocéphalie (excès de liquide dans le cerveau) peut entrainer des complications.

Problèmes de shunt

Un shunt est une pièce d’équipement délicate qui peut mal fonctionner, généralement en se bloquant ou en s’infectant. On estime que jusqu’à 4 shunts sur 10 fonctionneront mal au cours de la première année suivant l’opération.

Parfois, un scanner réalisé après l’opération montre que la dérivation n’est pas dans la meilleure position. Dans ce cas, une nouvelle intervention chirurgicale est nécessaire pour la repositionner.

Si un bébé ou un enfant est équipé d’une dérivation, celle-ci peut devenir trop petite au fur et à mesure qu’il grandit, et il faudra la remplacer. Comme la plupart des personnes ont besoin d’une dérivation pour le reste de leur vie, plusieurs remplacements peuvent être nécessaires.

Il peut parfois y avoir des saignements lors de la pose d’une dérivation. Cela peut entrainer des problèmes nerveux, comme une faiblesse d’un côté. Il existe également un faible risque de crises après tout type de chirurgie du cerveau.

Chez les jeunes enfants, en particulier les bébés, le liquide céphalorachidien (LCR) peut s’écouler le long de la dérivation plutôt que vers le bas, et le liquide peut fuir à travers la plaie cutanée. Des points de suture supplémentaires seront nécessaires pour arrêter la fuite.

Blocage du shunt

Le blocage d’une dérivation peut être très grave, car il peut entrainer une accumulation de liquide dans le cerveau, ce qui peut entrainer des lésions cérébrales. Cela provoque les symptômes de l’hydrocéphalie. Une intervention chirurgicale d’urgence est nécessaire pour remplacer le shunt défectueux.

Infection du shunt

L’infection de la dérivation est également une complication relativement fréquente après une opération de dérivation. Le risque d’infection est de 1 sur 5 chez les enfants, et plus faible chez les adultes. Les infections sont plus susceptibles de se développer au cours des premiers mois suivants l’opération.