Le cholestéatome est une maladie qui apparaît dans l’oreille moyenne. Elle se caractérise par le dépôt d’une couche de peau morte à l’arrière du tympan. Il existe deux formes de cholestéatome. On distingue le cholestéatome congénital du cholestéatome acquis, lequel peut également se décliner sous deux formes.
Le cholestéatome a une incidence annuelle d’un cas sur 10 000 personnes. Cette pathologie est plus fréquente durant l’enfance, notamment chez les individus ayant entre 5 et 15 ans. Cependant, il peut survenir à n’importe quel âge. Son caractère asymptomatique retarde généralement le diagnostic et le traitement. Il est donc important d’en connaître les signaux d’alerte afin de mieux se prémunir contre.
Cholestéatome : Définition
Le cholestéatome est une pathologie qui s’identifie souvent comme une forme d’otite chronique. Elle se caractérise par la présence d’un épithélium dans l’oreille moyenne. Dans certains cas, l’épithélium, qui constitue ici une couche de peau morte, peut également se loger dans la mastoïde.
Le développement de cette couche de peau à l’aspect graisseux commence derrière le tympan. C’est d’ailleurs grâce à cet aspect graisseux que la maladie a acquis le nom de cholestéatome. Il existe deux types de cholestéatomes : le cholestéatome congénital qui apparaît dès la naissance et le cholestéatome acquis qui vient à la suite d’une succession d’otites. Le mode d’apparition et de développement de la maladie varie en fonction du type de cholestéatome.
Le cholestéatome congénital
Le cholestéatome congénital représente 2 à 4 % des cas de la maladie. C’est donc une forme rare de la pathologie. Il apparaît à la suite d’une apparition de reste de peau de nature embryologique dans l’oreille moyenne. Ce dernier va se développer et entraîner l’apparition d’autres débris de peau. L’accumulation de ces débris de peau va induire la production à l’arrière du tympan, d’une masse graisseuse ayant un aspect blanchâtre. Cette masse peut être découverte dès l’enfance ou au début de l’âge adulte.
Le plus souvent asymptomatique, le cholestéatome congénital peut causer une perte progressive des facultés auditives. S’il ne fait pas l’objet d’un traitement ponctuel après diagnostic, il peut entraîner de graves complications.
Le cholestéatome acquis
Le cholestéatome acquis est plus fréquent que la forme congénitale de la maladie. Sa formation fait suite au développement d’une poche de la membrane tympanique dans l’oreille moyenne et la mastoïde. Une fois que cette poche se dépose, elle entraîne la destruction des structures qui l’entourent.
Cette forme de cholestéatome survient souvent chez les personnes ayant souffert d’otite chronique. Elle peut également apparaître comme effet indésirable du traitement d’une autre pathologie. On parle dans ce cas-là d’un cholestéatome acquis iatrogène.
Cholestéatome : Causes
La survenue récurrente d’otite est l’une des causes principales du cholestéatome. Effet, l’otite est une inflammation de l’oreille moyenne. Leur apparition fait généralement suite à une obstruction de l’oreille par les cérumens. Un rhume surinfecté ou un choc violent à la tête peuvent également en être les causes.
Les otites se caractérisent par des douleurs au niveau des oreilles. Ces douleurs sont généralement plus intenses durant la nuit. Elles se manifestent également par des bourdonnements dans l’oreille affectée, une fièvre et des céphalées.
Lorsqu’elles surviennent de façon récurrente, les otites créent un dysfonctionnement au niveau de la trompe d’Eustache. La trompe d’Eustache étant responsable de l’une des poches de rétraction tympanique, son altération cause une instabilité au niveau de ladite poche.
En dehors des otites récurrentes, d’autres causes sont également reconnues à la maladie. Il s’agit notamment :
- d’un traumatisme au niveau de l’oreille concernée ;
- d’une perforation du tympan survenue à la suite d’un traumatisme ;
- des répercussions du traitement chirurgical d’un problème au niveau du tympan affecté.
Cette dernière cause peut être qualifiée d’iatrogène. Elle se rapporte aux effets indésirables de certains traitements. Il s’agit notamment du traitement de certains cancers. Le traitement chirurgical d’un problème crânien peut également être à la base de la survenue de cette maladie.
Cholestéatome : Symptômes
Le cholestéatome est souvent réputé être une maladie silencieuse. Spécifiquement, dans le cas d’un cholestéatome congénital, les symptômes n’apparaissent que très peu et souvent très tardivement. Cependant, dans les cas les plus fréquents de la maladie, c’est-à-dire en cas de cholestéatome acquis, on note les manifestations suivantes :
- des polypes inflammatoires du tympan ;
- une otalgie (douleurs au niveau de l’oreille affectée) ;
- une sensation d’obstruction au niveau de l’oreille.
Ces manifestations sont généralement suivies de signes plus alarmants. Il s’agit notamment d’une otorragie qui consiste en un saignement au niveau de l’oreille touchée par le cholestéatome.
La répétition incontrôlée des épisodes d’otites constitue également une manifestation. Dans les cas les plus sévères du cholestéatome, on note également une otorrhée. Cette dernière manifestation se caractérise par un écoulement persistant de l’oreille. Le liquide rejeté a généralement un aspect jaunâtre et dégage une mauvaise odeur. On note également dans ces cas-là, une perte progressive des facultés auditives. Cette perte progressive de l’audition peut s’aggraver en cas d’otite séreuse.
Cette forme d’otite affecte en particulier les osselets lorsqu’ils sont en contact avec la poche de rétractation. Il s’ensuit un développement du cholestéatome, lequel assure la lente destruction de l’oreille interne. Il en résulte une surdité chez l’individu malade. Le cholestéatome peut également se signaler par une paralysie faciale chez l’individu.
Quoique très rare, cette manifestation se produit lorsqu’il y a un contact entre le nerf facial et la poche de rétractation devenue cholestéatome. L’apparition inexpliquée d’un abcès dans la région cérébrale, la présence d’une mastoïde et des vertiges sont également des signes d’alerte.
Cholestéatome : Diagnostic
Le diagnostic du cholestéatome nécessite un certain nombre d’examens cliniques. Le premier examen est l’otoscopie. C’est un examen réalisé par un spécialiste ORL. Le but de cet examen est de poser un diagnostic en éliminant les éventuelles pathologies similaires. L’examen permet de détecter :
- La présence d’une otite ;
- La présence d’une poche de rétractation ;
- Un écoulement sanguin ou d’un autre liquide, etc.
Une fois que l’examen aura permis de mobiliser toutes ces informations, le médecin peut confirmer la présence d’un cholestéatome. Cependant, il arrive que l’otoscopie laisse planer quelques doutes, d’autres examens seront donc recommandés. Le médecin traitant fera subir au patient un audiogramme. L’audiogramme est un examen qui permet de prendre la mesure de l’audition du malade. Il est réalisé en cas de suspicion d’une surdité chez le patient.
Un troisième examen est souvent demandé au patient. Il s’agit d’un scanner des rochers. Ce dernier est souvent annonciateur d’un traitement par voie chirurgicale. Il s’agit en effet d’un examen radiologique permettant de confirmer le diagnostic du cholestéatome. Il permet notamment au médecin traitant ou au radiologue de constater la destruction des os à l’intérieur de l’oreille moyenne. Dans certains cas, une IRM est également réalisée pour plus de certitudes.
Cholestéatome : Traitements
Après confirmation du diagnostic par le médecin, un traitement chirurgical doit être entrepris. Le but de ce traitement est de procéder à l’ablation du cholestéatome. Cependant, l’intervention ne se limite pas au retrait du cholestéatome. Elle permet également de corriger la surdité et de faire recouvrer au patient la pleine jouissance de ces fonctions faciales. Pour parvenir à un résultat concluant, le chirurgien peut envisager trois types d’interventions :
- Un Pétro-mastoïdien ;
- Une tympanoplastie ouverte ;
- Une tympanoplastie fermée.
Une concertation entre le médecin traitant, le chirurgien ORL et le patient permet de prendre l’une de ces options. Toutefois, le choix de la technique d’ablation se fonde sur plusieurs éléments. D’abord, les caractéristiques du cholestéatome déterminent si le patient est à même de supporter l’une ou l’autre de ces chirurgies. L’extension du mal est particulière observée à cette étape clé.
Ensuite, l’état des facultés auditives couplé aux ambitions du patient de poursuivre ses activités aquatiques est analysé. Les risques de récidive et de complications après l’intervention sont également analysés avant toute décision définitive. Une fois celle-ci prise, l’intervention peut être réalisée.
Déroulement de l’intervention
L’opération permettant de retirer le cholestéatome se déroule sous anesthésie générale du patient. La chirurgie est réalisée par l’arrière de l’oreille. On parle de la voie rétro-auriculaire. Elle peut durer jusqu’à plusieurs jours. Étant donné la sensibilité de la voie employée pour la chirurgie, le nerf facial est placé sous une constante surveillance.
L’intervention se déroule notamment en deux phases. La première phase est celle qui consiste en l’ablation du cholestéatome. Il est ensuite envoyé dans un laboratoire anatomopathologique pour divers examens. La deuxième étape de l’intervention consiste en la reconstruction du tympan. Au cours de cette phase, tous les résidus causés par l’ablation sont retirés. Une fois l’intervention terminée, le patient est observé sur une longue période.
Observation et suivi post-opératoire
Le risque de récidive après l’intervention chirurgicale est relativement élevé. Pour réduire au maximum cet état de choses, le patient bénéficie d’un suivi médical, jusqu’à son rétablissement complet. Ce suivi minutieux commence à partir du jour où le patient est libéré. Il pourra regagner son domicile avec un bandage autour de la tête.
Le bandage est mis par précaution pour éviter toute infection de la partie par laquelle la chirurgie a été pratiquée. Il est généralement retiré à l’occasion de la première consultation effectuée le lendemain. Cette consultation est routinière et ne comporte pas d’examens particuliers. Toutefois, elle permet de définir le planning des consultations et les modalités du suivi à distance. Un arrêt complet de travail est recommandé pendant une dizaine de jours.
Les autres consultations sont généralement programmées sur plusieurs semaines. À l’occasion de l’une d’entre elles, l’éponge insérée dans le conduit auditif à l’issue de l’opération sera retirée. Les consultations suivantes permettront de réaliser des examens afin de vérifier le niveau de cicatrisation du tympan.
Le risque de récidive étant assez élevé, des examens d’imagerie par résonance magnétique sont effectués au maximum un an après la chirurgie. Ils peuvent être suivis de scanner. Ces examens permettent de s’assurer que le risque de récidive est totalement éliminé.
