La maladie de Berger est une pathologie qui affecte les reins et qui provient d’une altération du système immunitaire. Ceci conduit à une production excessive et anormale des immunoglobulines A présentes dans le sang. La maladie de Berger peut entraîner à la longue une insuffisance rénale sévère. Toutefois, avec un traitement rapide et adéquat, les personnes qui en sont atteintes survivent encore pendant quelques années. Voici une mise au point des causes, symptômes, diagnostic et traitement de la maladie de Berger.
Maladie de Berger : explication
La maladie de Berger est une affection du rein en rapport avec une anomalie du système immunitaire. Cette pathologie est encore connue sous le nom de néphropathie à IgA. En effet, les immunoglobulines de la catégorie A (IgA) qui circulent dans le flux sanguin sont produites de façon excessive et de manière altérée.
Ces immunoglobulines se compactent alors pour former une masse afin de se loger dans la région du rein qui filtre le sang pour le débarrasser de ses déchets. Il s’agit du glomérule rénal. Les IgA sont en fait un type d’anticorps qui regroupe environ 15 % de la totalité de ceux présents dans le sang. Ces anticorps du groupe A se retrouvent aussi dans la salive, les sécrétions respiratoires et gastriques, les larmes ainsi que dans le lait maternel.
En effet, les immunoglobulines A assurent la protection de l’organisme contre les infections des muqueuses liées à la respiration, comme le sinus et les poumons. De même, elles offrent la protection contre les infections gastro-intestinales, c’est-à-dire les infections qui peuvent survenir au niveau de l’estomac et de l’intestin.
Maladie de Berger : estimations sur son incidence et sa prévalence
La néphropathie à IgA ou maladie de Berger n’est pas une maladie aussi rare. En réalité, elle touche au moins 1 % des habitants de la planète. En outre, en France, ce sont approximativement 1500 nouveaux patients qui sont atteints par an. Cette pathologie se diagnostique fréquemment et en moyenne chez le jeune adulte âgé de 20 ans. Cependant, les symptômes de la maladie de Berger peuvent aussi se produire chez l’enfant ou encore chez un patient adulte de plus de 20 ans.
Par ailleurs, cette pathologie peut être soit sous une forme aiguë (elle se manifeste alors sur une durée limitée), soit elle se présente sous une forme chronique. Avec, cette dernière, le malade supporte le mal pendant très longtemps. La maladie de Berger se développe davantage chez l’homme (trois à quatre fois) plus que chez la femme. Elle a longtemps été vue comme une pathologie bénigne, seulement qu’à présent la néphropathie à IgA est reconnue comme un facteur de risque majeur entraînant l’insuffisance rénale.
Les statistiques montrent que 30 à 40 % des personnes atteintes développent une insuffisance rénale en phase terminale après 20 ans à combattre la maladie. De même, environ 10 % des victimes de la maladie de Berger subissent une transplantation rénale en France.
Maladie de Berger : symptômes
Les symptômes de la maladie de Berger se manifestent selon l’organisme du patient. Cela dit, elles peuvent être variables et se présenter sous diverses formes telles que :
- L’hématurie microscopique ;
- L’hématurie macroscopique ;
- Le syndrome néphrotique ;
- L’insuffisance rénale aiguë ;
Elle peut tout aussi bien être asymptomatique.
L’hématurie microscopique
Lorsque la maladie de Berger commence à se manifester à ses débuts, dans 30 à 50 % des situations, les symptômes ne sont pas visibles. Les urines des patients contiennent une très faible quantité de sang : l’hématurie microscopique. Cette dernière est seulement diagnostiquée pendant une analyse de l’urine pour d’autres examens.
L’hématurie macroscopique
Quand la néphropathie à IgA présente des signes pour indiquer sa présence, l’on remarque très souvent du sang dans les urines (elle devient rouge ou brune). Ce liquide sanguin est facilement observable à l’œil nu : c’est l’hématurie macroscopique. Elle se manifeste dans 40 à 50 % des cas, lorsque la pathologie n’est pas asymptomatique.
De plus, la présence du sang dans l’urine peut s’accompagner de la protéinurie. Il s’agit de la présence des protéines dans l’urine. À ce niveau de l’évolution de l’affection, la protéinurie signale un dysfonctionnement des reins. En outre, ce phénomène peut se produire après une série d’infections et peut devenir chronique.
Le syndrome néphrotique
Il se caractérise par une perte importante du volume de protéines en raison de la mauvaise filtration du sang. En effet, ces protéines que l’organisme perd se retrouvent dans les urines dans lesquelles elles vont tout simplement être éliminées. Cette altération au niveau des reins va induire une perte de protéines qui circulent dans le sang.
De même, les œdèmes feront leur apparition. La coagulation sanguine sera déréglée et il y aura une importante hausse du taux de lipides. La tension artérielle du patient va augmenter à cause de la réduction des capacités de la fonction rénale. Cependant, le syndrome néphrotique ne représente que 5 % des cas. C’est un symptôme rare de la maladie de Berger.
L’insuffisance rénale aiguë
L’insuffisance rénale aiguë représente quant à elle aussi, une forme atypique (5 % des cas enregistrés) de la néphropathie à IgA. En réalité, elle se manifeste par une altération importante de la filtration des glomérules, suivie d’une hypertension artérielle. L’insuffisance rénale aiguë empêche la fabrication de l’urine en diminuant fortement la quantité normalement produite.
Asymptomatique
La maladie peut être présente dans l’organisme du patient sans se manifester (hématuries macroscopiques) ni donner l’alarme en développant d’autres symptômes. Elle demeure inaperçue jusqu’au moment où l’insuffisance rénale atteint sa phase chronique et que la fonction rénale soit altérée. L’évolution de la néphropathie à IgA peut se présenter sous différentes formes.
Elle peut varier en étant asymptomatique (sans hématurie et/ou protéinurie), tout comme elle peut se manifester de façon aiguë et sévère. De même, la Maladie de Berger peut se caractériser par une protéinurie majeure accompagnée d’une hématurie macroscopique et une hypertension artérielle entraînant une destruction de la fonction des reins et à la longue à une insuffisance rénale.
Maladie de Berger : causes
La néphropathie à IgA est une pathologie auto-immune. En d’autres termes, c’est une affection qui amène le système immunitaire du patient, censé le défendre, à s’attaquer à son propre organisme. Pour ce qui concerne la maladie de Berger, les anticorps et plus précisément les immunoglobulines du groupe A (IgA) sont impliqués dans l’apparition et le développement du trouble. Les sources qui peuvent expliquer la survenue de la maladie ne sont pas encore connues.
Génétique et facteurs environnementaux
Toutefois, la génétique et l’environnement semblent être des facteurs prépondérants dans l’apparition de la maladie de Berger. Par ailleurs, la néphropathie à IgA se manifeste principalement par le dépôt d’anticorps (IgA) dans les reins. Ces anticorps ou IgA sont produits de manière excessive et de façon anormale dans le contexte de la néphropathie à IgA.
Ils vont s’entasser en formant des lots d’IgA dans la structure des reins et particulièrement au niveau des cavités responsables de la filtration (les glomérules). Ces lots d’IgA produits vont provoquer une inflammation locale (glomérulonéphrite) des glomérules. L’inflammation qui a lieu va ensuite entraîner des lésions au niveau de la région où se trouvent les glomérules.
Une conséquence de l’IR
La répercussion de l’action de l’inflammation sur les glomérules est que ces derniers vont perdre une bonne partie de leur capacité à assurer la filtration des déchets. Au fil des années, le dysfonctionnement des glomérules va provoquer dans 20 à 30 % des cas de la maladie de Berger à une insuffisance rénale.
En outre, la néphropathie à IgA est la cause principale des glomérulonéphrites. De même, les infections dans les voies aériennes supérieures comme les angines sont capables de déclencher une fabrication anormale d’immunoglobulines A susceptible de conduire à la survenue de la pathologie.
Maladie de Berger : diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Berger est clinique. C’est un mal silencieux dont le patient ne peut pas soupçonner l’existence. Pour le diagnostiquer, le médecin peut procéder à :
- Un examen de la créatinine et de la protéinurie et ;
- Une biopsie rénale.
Examen de la créatinine et de la protéinurie
La néphropathie à IgA peut déjà être suspectée quand le patient observe des traces de sang dans les urines. De plus, lors du diagnostic du médecin, les analyses de la créatinine et de la protéinurie peuvent révéler l’existence de la maladie de Berger. Les symptômes sont, en général, peu visibles, ce qui conduit à un diagnostic tardif.
La fonction de filtration des reins est évaluée en tenant compte du taux de la créatinine présent dans le sérum et dans les urines. En réalité, la créatinine résulte de la destruction de la créatine (une protéine du muscle). Le spécialiste compare la créatinine retrouvée dans le sang avec celle présente dans les urines. Un ratio élevé de cette substance est parfois le signe d’une insuffisance rénale.
Biopsie rénale
La biopsie des reins est d’ailleurs la seule analyse pouvant permettre d’attester le diagnostic de la néphropathie à IgA. En effet, cette technique revient à prélever de petits lambeaux de rein en se servant d’une aiguille. Ces morceaux prélevés sont ensuite amenés au laboratoire pour être examinés par immunofluorescence dans le but de détecter la présence des dépôts de masse d’IgA dans les glomérules.
La biopsie rénale permet aussi d’évaluer l’ampleur de la maladie sur les reins. La maladie de Berger est à dissocier d’autres inflammations des glomérules tels que celles qui se produisent au niveau du lupus. Les causes qui engendrent ces glomérulonéphrites ne sont pas les mêmes que celles de la maladie de Berger.
Maladie de Berger : traitement
Il n’existe pas encore de traitement pouvant éradiquer définitivement la maladie de Berger. Les traitements existants visent à atténuer les symptômes et à contrôler l’évolution de l’affection. Ces soins comprennent :
- L’IEC ;
- Les corticoïdes ;
- Les immunosuppresseurs ;
- La dialyse et la greffe de rein.
L’IEC
Il s’agit d’un traitement pour les malades, dont la néphropathie à IgA à induire une hypertension artérielle et une protéinurie (supérieure à un gramme de protéine dans les urines). En effet, L’IEC joue un rôle anti-hypertensive en équilibrant la tension artérielle, mais aussi un rôle anti-protéinurique.
Les corticoïdes
Les anti-inflammatoires stéroïdiens ou corticoïdessont un soin administré aux personnes souffrant d’une protéinurie continue. Les corticoïdes utilisés dans le cadre de la néphropathie à IgA sont la méthylprednisolone ainsi que la prednisone pendant une durée allant de 4 à 6 mois. Cependant, l’efficacité de ce médicament diminue au bout de trois ans de traitement.
Les immunosuppresseurs
Ils sont en général associés aux corticoïdes pour soigner le mal de Berger. Les immunosuppresseurs ont pour mission d’agir sur le système immunitaire afin que celui-ci produise de moins en moins des anticorps comme les IgA. Pour cette pathologie, les immunosuppresseurs impliqués sont l’azathioprine, la cyclosporine A ou le cyclophosphamide. La durée du traitement des immunosuppresseurs est en moyenne d’un semestre.
La dialyse et la greffe de rein
Lorsque l’insuffisance rénale est sévère, il est indispensable d’effectuer une dialyse ou une greffe de rein selon les cas. La dialyse est une technique qui consiste à substituer la filtration du rein par un dispositif manuel (machine) pour éliminer les déchets du flux sanguin.
En ce qui concerne la greffe de rein, elle est aussi une alternative pour soigner l’insuffisance rénale aiguë. D’ailleurs, les chiffres montrent que les patients s’adaptent convenablement à ce traitement quand il s’agit de la maladie de Berger. Étant donné que cette pathologie est un trouble chronique et dévastateur, elle peut malheureusement se développer et s’étendre sur le greffon dans la majorité des cas avec une rechute moins grave que la précédente.
Maladie de Berger : autres informations à savoir
La maladie de Berger reste encore un mystère. C’est pourquoi il existe de nombreuses suppositions à son égard pour expliquer sa manifestation dans l’organisme.
L’arrêt du gluten pour combattre la maladie de Berger
Des scientifiques ont estimé que les immunoglobulines A et les autres molécules identifiées dans la maladie de Berger jouent aussi un rôle important dans l’apparition de la maladie de cœliaque, un mal en rapport avec la consommation du gluten. Ces scientifiques ont émis une hypothèse en supposant un rapport entre le gluten et la maladie de Berger. C’est pourquoi des études et examens ont été faits sur des souris touchées par la maladie de Berger. Elles ont été soumises à un régime alimentaire sans gluten.
Les chercheurs ont finalement pu constater la disparition des masses d’IgA sur les glomérules ainsi qu’une nette amélioration de l’état de ces cavités chez les animaux. De même, ils ont aussi observé une rechute après que les souris ont ingéré du gluten. Cependant, des examens restent à mener sur l’homme pour s’assurer de l’impact et de l’efficacité du régime sans gluten sur la néphropathie à IgA.
Transmission de la maladie de Berger par les gènes
La néphropathie à IgA n’est pas une pathologie héréditaire. Cependant, il existe des maladies de Berger favorisées par la génétique. Cette dernière augmente le risque de voir la maladie se manifester seulement si les conditions sont réunies. Autrement, la maladie de Berger n’est pas transmise par les gènes.
