Le cerveau est sans aucun doute l’organe le plus mystérieux du corps humain. Il est sujet à plusieurs affections méconnues par la plupart des personnes qui peuvent en être de potentiels patients. Aujourd’hui, nous nous intéressons au syndrome de Guillain-Barré (SGB).
Également appelé polyneuropathie aiguë (démyélinisante), c’est une pathologie des nerfs en périphérie du système nerveux central. Il affecte les nerfs moteurs qui vont de la moelle épinière aux muscles et les nerfs sensitifs qui vont de la peau, des articulations et des muscles à la moelle épinière. Causes, symptômes, diagnostic… découvrez ici l’essentiel de ce qu’il faut savoir sur la maladie.
Syndrome de Guillain-Barré : généralités
Le SGB se traduit par une faiblesse ou une paralysie musculaire et souvent par des troubles sensoriels tels que des engourdissements ou des picotements. Il se manifeste chaque année chez deux à trois cents personnes, jeunes ou adultes. Les muscles perdent leur force en quelques jours et les symptômes s’aggravent si rapidement que les personnes peuvent être totalement paralysées en une journée.
Parfois, les muscles respiratoires font également défaut et, dans environ un quart des cas, une ventilation temporaire et une nutrition artificielle sont nécessaires. Les plaintes commencent généralement par une paralysie des jambes et des bras et vont de relativement légères à très graves. Environ 30 % des personnes atteintes de ce syndrome conservent une faiblesse résiduelle. Un petit nombre de patients peuvent souffrir d’une rechute plusieurs années après la crise initiale.
Syndrome de Guillain-Barré : causes et facteurs de risques
La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré demeure à ce jour inconnue. Cependant, il faut noter qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire attaque une cellule saine de l’organisme, la myéline. C’est une substance ou membrane qui recouvre et protège les fibres nerveuses.
Chez 3 patients sur 4 qui développent un syndrome de Guillain-Barré, il existe des antécédents d’infection dans les semaines précédentes. Généralement, il s’agit d’une infection respiratoire ou intestinale (infection intestinale à Campylobacter jejuni, infection par le cytomégalovirus et infection à mycoplasmes).
Par ailleurs, de nombreuses analyses de certains cas de Guillain-Barré ont révélé que la pathologie s’est développée après une intervention chirurgicale ou une vaccination contre le virus de la grippe.
En outre, le SGB peut également être provoqué par une infection par le virus Zika et celui de la COVID-19. Les symptômes de cette pathologie sont parfois une réponse au vaccin Johnson & Johnson du COVID-19.
Le SGB peut toucher des personnes de tout âge, mais notez que le risque augmente avec l’âge. De plus, les hommes sont plus susceptibles de souffrir de cette pathologie que le sont les femmes. Il n’est ni héréditaire ni contagieux, bien qu’on puisse noter des prédispositions génétiques. L’incidence du SGB augmente avec l’âge et les personnes de plus de 50 ans sont les plus susceptibles de le développer.
Syndrome de Guillain-Barré : symptômes et complications
Les symptômes du SGB sont multiples et peuvent entraîner des complications dans le cas où aucun diagnostic ni traitement ne sont faits.
Symptômes
Le syndrome de Guillain-Barré se caractérise par une paralysie progressive (partielle ou totale) des muscles du corps. Le premier symptôme est généralement une faiblesse dans les jambes. Celle-ci progresse au fil des heures ou des jours et est parfois associée à une sensation de picotement (paresthésie).
Par la suite, elle se généralise dans les autres zones du corps telles que les bras et le visage. Dans ce dernier cas, on parle de paralysie faciale.
Outre cela, le patient peut manifester les signes suivants :
- difficultés à parler, à avaler et à respirer ;
- aréflexie tendineuse ;
- cervicalgies ;
- flaccidité ;
- lombalgies ;
- douleurs à l’épaule ;
- douleurs musculaires ;
- arythmie cardiaque ;
- variation de la température corporelle ;
- pression artérielle basse ou élevée.
Chez environ un patient sur trois atteints du syndrome de Guillain-Barré, la faiblesse des muscles respiratoires est si importante que cela peut nécessiter une admission en réanimation de ces patients. Dans certains cas, ces derniers peuvent être connectés à un respirateur artificiel.
Les symptômes en phase aiguë du SGB peuvent disparaître parfois en un an ou en plusieurs années. Parfois, les lésions nerveuses persistent et l’administration d’un traitement en temps opportun est donc cruciale.
Par ailleurs, le syndrome de Guillain-Barré comporte 3 phases pendant lesquelles ces divers symptômes se développent. Il s’agit notamment de la phase d’extension, de la phase de plateau et de la phase de récupération.
Complications
Les complications observées chez un patient atteint du SGB sont généralement neurologiques et peuvent s’avérer très graves. En effet, on note une altération des nerfs qui contrôlent les fonctions, telles que la respiration, le rythme cardiaque, le maintien de la pression artérielle, la digestion et la fonction sexuelle. La réaction auto-immune endommage de la même manière les nerfs situés des deux côtés du corps.
La paralysie respiratoire est la complication la plus sévère et peut être mortelle. En outre, on peut noter à long terme un engourdissement caractérisé par des picotements et fourmillements. Certains patients peuvent développer un ulcère de décubitus (escarre de décubitus) ainsi que des caillots sanguins dans les artères pulmonaires (thrombose pulmonaire).
Dans certains cas, le décès survient après une septicémie et un arrêt cardiaque. Notez aussi qu’une rechute apparaît dans environ 5 % des cas.
Syndrome de Guillain-Barré : diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré peut être établi sur la base d’un examen clinique. Le médecin traitant exclut généralement les autres maladies qui peuvent produire des symptômes similaires. Parmi elles, nous pouvons citer la myasthénie grave, la polymyosite, le botulisme, le syndrome de la queue de cheval, l’intoxication aux métaux lourds et la sclérose en plaques. Outre celles-là, on dénombre les neuropathies vasculaires, les myopathies métaboliques ou les paralysies périodiques des membres de la famille.
Si le médecin suspecte un SGB, alors le patient peut être hospitalisé. Pour confirmer son diagnostic et ainsi éviter une aggravation, le médecin peut exiger que des examens médicaux soient effectués.
Par exemple, une ponction lombaire peut être réalisée chez le patient. Celle-ci devrait révéler un taux élevé de protéines dans le liquide céphalo-rachidien. Aucune inflammation n’est observée au niveau des cellules.
Par ailleurs, le médecin traitant peut demander un électromyogramme (EMG). Aussi, une étude devant montrer des altérations du bloc de conduction nerveuse doit être faite. Notez que les résultats de L’EMG ont des implications sur le pronostic. En effet, ils permettent de savoir si, en plus de l’altération de la myéline, les nerfs sont atteints. Dans ce cas, il y aurait sans doute des séquelles ultérieures.
Outre ces divers examens, une IRM peut être exigée pour quelques formes atypiques de la pathologie. Elle permet de montrer une prise de contraste des racines de la queue de cheval (faisceau de nerfs visible sur la colonne vertébrale) et de la zone du cône médullaire.
Ces examens aident le médecin à exclure les causes possibles, lui permettant ainsi d’établir un diagnostic différentiel et positif correct. Par exemple, l’IRM peut aider à exclure une lésion de la moelle épinière due à une compression ainsi qu’une myélite transverse.
Syndrome de Guillain-Barré : formes et variantes
À ce jour, le SGB se présente sous 4 formes principales. Cependant, il possède plusieurs variantes. Découvrons-les.
Formes
- La forme la plus courante du SGB est la polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë. Elle se manifeste le plus souvent en Europe et en Amérique du Nord. Elle se caractérise principalement par une faiblesse musculaire présente au départ dans le bas du corps. C’est la gaine de myéline qui est touchée. La faiblesse s’étend à long terme vers les autres parties du haut du corps.
- La deuxième forme est le syndrome de Miller Fisher. Ici, le premier signe est la paralysie dans les yeux. On note aussi une démarche instable (difficulté à marcher due à la faiblesse des muscles). On la retrouve plus en Asie et parfois aux États-Unis.
- La neuropathie axonale motrice aiguë représente la troisième forme du SGB. La gaine et les fibres nerveuses sont celles qui sont altérées. On note alors une faible transmission des signaux nerveux.
- La neuropathie axonale sensorielle motrice aiguë quant à elle (quatrième forme), se manifeste par une altération de la fonction sensorielle. Ces deux formes sont très courantes au Japon, en Chine et au Mexique.
Variantes
La pandysautonomique aiguë est une variante du SGB qui affecte le système nerveux autonome. Les signes observés sont entre autres, des pupilles inactives, une hypotension orthostatique, un dysfonctionnement gastro-intestinal, une incapacité à transpirer, une faible production de larmes et de salive. On note chez certains patients une altération des fonctions sexuelle et urinaire.
Par ailleurs, plusieurs troubles des nerfs périphériques peuvent être associés au SGB. Il s’agit notamment de la Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique et de Neuropathie axonale motrice multifocale. La première se caractérise par une faiblesse progressive des nerfs sur plusieurs années.
C’est donc une variante chronique du syndrome de Guillain-Barré. La neuropathie axonale multifocale quant à elle, affecte plusieurs muscles du corps. Par exemple, nous pouvons citer une partie de la jambe ou du bras. Par conséquent, seuls les nerfs d’un côté sont touchés.
Syndrome de Guillain-Barré : traitements
Bien qu’il n’existe encore aucun traitement curatif du SGB, on note un traitement symptomatique et un autre spécifique.
Traitement symptomatique
Les analgésiques sont utilisés pour contrôler la douleur. Compte tenu de l’alitement prolongé des patients, il est important d’empêcher le développement d’une thrombose des jambes. C’est la principale raison pour laquelle il est généralement nécessaire d’administrer de l’héparine. En cas de faiblesse des muscles respiratoires, l’admission aux soins intensifs et la mise en place d’une respiration assistée peuvent être nécessaires.
Les patients qui développent des arythmies cardiaques nécessitent également un suivi étroit à l’unité de soins intensifs. Chez certains sujets, les troubles liés à la faiblesse musculaire peuvent persister même des années après la guérison. Dans ce cas l’utilisation d’orthèses ou de supports pour améliorer leur mobilité peut être utile.
Traitement spécifique
Un traitement spécifique doit être mis en place le plus rapidement possible pour être efficace. Le traitement peut montrer toute son efficacité s’il est mis en place moins de 2 semaines après le début de la maladie. Il ne servirait à rien de traiter la maladie si celle-ci a déjà stoppé sa progression. Dans ce cas, deux options s’offrent à vous.
La première est le traitement par des perfusions d’immunoglobulines intraveineuses. Ce traitement permet de bloquer les anticorps qui attaquent la myéline. Le médecin traitant peut aussi effectuer une plasmaphérèse. Généralement, elle consiste à prélever une partie du sang, le nettoyer et éliminer des anticorps qui attaquent la myéline. Le sang nettoyé est ensuite réinjecté dans le corps.
Les deux traitements sont tout aussi efficaces pour prévenir la progression de la maladie. Après la phase aiguë, le patient doit suivre une thérapie de réadaptation multidisciplinaire qui comprend une physiothérapie (pour augmenter la force musculaire et améliorer la posture et les mouvements).
Une orthophonie et une consultation diététique pour assurer un soutien nutritionnel adéquat après toute nutrition parentérale peuvent être recommandées. De plus, les soutiens psychologique, individuel et familial peuvent aussi s’avérer très efficaces.
Syndrome de Guillain-Barré : pronostic
Le pronostic de guérison du SGB est favorable. Les dégâts cessent de progresser en 8 semaines environ. Sans traitement, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré s’améliorent lentement sur plusieurs mois. Cependant, avec un traitement précoce, l’amélioration est rapide, en quelques jours ou semaines.
Les cas d’une évolution avancée et d’une récupération incomplète sont le plus souvent associés à un âge supérieur à 60 ans ou à la nécessité d’une ventilation mécanique. Ils sont également associés au développement d’une tétraparésie sévère dans les 7 jours suivant le début de la maladie et à l’inefficacité du traitement pathogénique.
Comme nous l’avons souligné plus haut, avec les bonnes tactiques thérapeutiques, une rémission peut être envisagée et la marche avec support devient possible chez 90 % des patients. Généralement cela est possible au bout de 1 à 3 mois après le début de la maladie. Toutefois, une situation différente est apparue après les formes sévères de SGB. Il s’agit du fait que la marche avec aide n’est possible chez la plupart des patients que six mois après le début de la maladie. Le processus de récupération doit être aussi retardé pendant des années.
Environ 30 % des adultes et un pourcentage encore plus élevé d’enfants atteints de la maladie présentent une faiblesse résiduelle 3 ans après l’apparition du syndrome. En moyenne, moins de 2 % des personnes meurent. Après une première amélioration, entre 3 et 10 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré développent une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.
