Les spondylarthropathies séronégatives constituent une famille de rhumatismes inflammatoires chroniques qui touchent les articulations, en particulier celles du squelette axial. Ces maladies affectent plus de 300 000 personnes au sein de la population française et possèdent une prévalence dans le rang des adultes jeunes de moins de 35 ans. Malgré le fait qu’elles ne mettent pas en péril la vie du patient, ces pathologies peuvent représenter un véritable handicap pour le quotidien. Pour administrer les soins adéquats, encore faut-il bien maîtriser ce groupe d’affections. Voici donc les détails sur les spondylarthropathies séronégatives.
Les spondylarthropathies séronégatives : Les spécificités du concept
La spondylarthropathie séronégative constitue tout comme la polyarthrite rhumatoïde un type d’arthrite inflammatoire. D’ailleurs, ce groupe de pathologies ne contient que ces deux formes d’affections. Compte tenu du fait que ces maladies appartiennent à la même famille pathologique, elles prêtent à confusion.
Pourtant, les spondylarthropathies séronégatives possèdent plusieurs points de différences d’avec la polyarthrite rhumatoïde.
Les facteurs de risques
Divers éléments accroissent chez un individu le risque de présenter une spondylarthropathie séronégative. Il s’agit du fait de :
- Être de sexe masculin (la maladie atteint plus les hommes que les femmes) ;
- Avoir un membre de sa famille atteint du rhumatisme du même genre, de psoriasis ou d’une maladie digestive inflammatoire ;
- Posséder dans ses tissus une molécule du groupe B13, B17 ou B27.
Aucune de ces situations n’est caractéristique de la polyarthrite rhumatoïde. De plus, au niveau de cette maladie, le facteur rhumatoïde est présent alors qu’il est absent quand il s’agit de la spondylarthropathie séronégative.
Le lieu de genèse inflammatoire
Qu’il s’agisse des spondylarthropathies séronégatives ou de la polyarthrite rhumatoïde, lorsque la pathologie survient, elle provoque une inflammation. Cependant, la différence entre ces deux affections se base sur le lieu de naissance de cette lésion.
En effet, si au niveau de la seconde maladie, l’inflammation naît dans la synoviale, dans le cas de la première, elle prend son point de départ dans les enthèses. Il s’agit des lieux où l’os et les capsules articulaires, ligaments ou tendons se fixent. Une fois la lésion donc survenue, elle s’étend puis continue son processus.
Il faut par ailleurs ajouter que cette dernière est sensible à un traitement à base d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) alors que dans le cadre de la polyarthrite rhumatoïde, l’inflammation résiste à cette famille de médicaments.
L’élément déclencheur de la maladie
Les spondylarthropathies séronégatives ne sont pas provoquées par une bactérie comme c’est le cas avec la polyarthrite rhumatoïde. En réalité, l’atteinte à ces maladies est fortement liée à la présence du Human Leukocyte Antigen-B27 (HLA-B27).
Cet allèle normal du complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) est en effet détecté chez la plupart des individus souffrant d’une spondylarthropathie séronégative. Il est cependant possible que cet antigène marqueur se retrouve chez des sujets bien portants. Cela ne se produit que dans 7 % des cas.
Il faut préciser que l’individu peut être porteur du HLA-B27 sans pour autant présenter les signes manifestant de la pathologie. À vrai dire, ces derniers n’apparaissent que lorsque le patient est placé dans un environnement où son intestin entre en contact avec une flore bactérienne.
Les spondylarthropathies séronégatives : Les différentes formes
La famille des spondylarthropathies séronégatives renferme plusieurs types d’affections à savoir :
- La spondylarthrite ankylosante ;
- Les rhumatismes observés dans les entérocolopathies ;
- Le rhumatisme psoriasique ;
- Les arthrites réactionnelles ;
- Les rhumatismes rencontrés aux frontières du concept.
Chacune de ces formes de spondylarthropathie séronégative possède des caractéristiques spécifiques qui permettent de facilement l’identifier.
La spondylarthrite ankylosante
Quand on parle de spondylarthropathie séronégative, la spondylarthrite ankylosante en constitue la forme la plus typique. Elle représente aussi la forme la plus grave, car lorsqu’elle ne bénéficie pas d’un traitement, cette maladie peut très vite évoluer vers une ankylose progressive. D’autres complications peuvent aussi intervenir dans le cadre de cette pathologie.
C’est le cas de :
- L’insuffisance respiratoire restrictive ;
- La coxite ;
- Problèmes oculaires (uvéite antérieure aiguë.
Néanmoins, la spondylarthrite ankylosante reste une affection susceptible de prendre deux formes. Elle peut toucher les hanches puis les genoux et dans ce cas, il est question d’atteinte articulaire périphérique. Celle-ci peut être aussi de type pelvispondylien. Ici, ce sont les inflammations puis les douleurs fessières ou lombaires qui caractérisent la maladie.
Par ailleurs, il existe d’autres éléments qui font la particularité de la spondylarthrite ankylosante. Ils permettent plus de poser le diagnostic de la pathologie. Ainsi, pour les signes cliniques, il s’agit de :
- La présence de douleurs lombaires ou dorsolombaires ou des antécédents de ces dernières ;
- La difficulté à faire des mouvements d’extension puis de flexion latérale ou antérieure ;
- La taille inférieure à 2,5 cm de l’étendue thoracique pris au quatrième espace intercostal.
Si le premier et le dernier points sont accompagnés d’une sacro-illite III unilatérale ou II, cela conforte le diagnostic. Ce dernier est également confirmé lorsqu’une sacro-illite III unilatérale ou II s’associe au deuxième point ou quand l’un des trois critères présente une sacro-illite bilatérale de stade III ou II.
Le rhumatisme psoriasique
Après la maladie de Bechterew ou spondylarthrite ankylosante, le rhumatisme psoriasique constitue la maladie la plus fréquemment diagnostiquée dans le rang des spondylarthropathies séronégatives. Elle débute généralement par un psoriasis cutané. Ce n’est que 5 à 10 % des patients atteints de cette affection qui verront celle-ci progresser vers rhumatisme psoriasique.
Par ailleurs, il faut dire que cette forme de spondylarthropathie séronégative possède également deux types d’atteintes. L’une est désignée de périphérique et à ce niveau, la pathologie affecte les mains en détruisant avec une remarquable sévérité les interphalanges distales. L’autre est qualifiée de rachidienne.
Ici, la maladie est asymétrique et présente peu de symptômes dont les plus courants sont les rachialgies inflammatoires touchant les articulations cervico-dorsales. Si cette forme d’atteinte peut apparaître seule, elle se présente dans 50 % des cas associés à l’autre typologie de la maladie. En ce qui concerne le diagnostic du rhumatisme psoriasique, il repose sur :
- La forte concentration en acide urique ;
- La recherche d’antécédents familiaux ;
- Le doigt en saucisse [en raison des phanères et lésions provoquées par le psoriasis] ;
- L’apparition du psoriasis ;
- La présence du B27.
Il faut retenir que ce groupe tissulaire n’est pas très caractéristique du rhumatisme psoriasique, car il n’apparaît que 10 à 30 % des cas. S’il est cependant présent, les dégâts susceptibles d’intervenir au niveau rachidien sont d’une gravité plus élevée.
Les spondylarthropathies des entérocolopathies
Il existe deux types d’entérocolopathies dans lesquels un individu peut présenter une spondylarthropathie séronégative. Il s’agit de la rectocolite hémorragique et de la maladie de Crohn. En réalité, entre 5 à 20 % des patients atteints de l’une ou l’autre de ces affections peuvent présenter une spondylarthropathie séronégative.
Lorsqu’elle n’est pas traitée, cette dernière peut provoquer chez le malade des poussées d’entérites et une intolérance au niveau digestif de la consommation d’anti-inflammatoires non stéroïdiens [AINS]. Pour ce qui est du diagnostic de l’affection, il repose sur les critères cliniques tels que :
- Les problèmes articulaires ;
- Les affections oculaires ;
- Les atteintes cardiovasculaires et pulmonaires.
En fonction de la catégorie de ces signes cliniques, les spondylarthropathies des entérocolopathies possèdent soit une atteinte périphérique ou pelvispondylienne.
Les arthrites réactionnelles
Susceptibles en cas de non-traitement d’entraîner une spondylarthrite ankylosante authentique, des affections endocardiques et myocardiques aseptiques ainsi que des atteintes oculaires, les arthrites réactionnelles se caractérisent par :
- La disponibilité d’immunoglobulines ;
- La découverte dans les prélèvements urogénitaux de la chlamydia ;
- La positivité de germes déclencheurs dans 20 % des cas.
Ces divers critères aident au diagnostic de la spondylarthropathie des arthrites réactionnelles. Pour conforter, voire confirmer celui-ci, il faut rechercher :
- Dans le mois précédent l’arthrite une infection urogénitale ou un épisode diarrhéique ;
- Une contamination chlamydienne ;
- Dans les 10 jours précédant l’arthrite une uvéite ;
- Des atteintes cutanées comme la balanite circinée non infectée trompeuse et le rash ;
- Le groupe tissulaire B27 [présent dans 70 % des cas].
Tous ces symptômes sont caractéristiques du syndrome de Reiter. Il s’agit de la forme la plus sévère d’arthrites réactionnelles.
Les spondylarthropathies séronégatives : Les rhumatismes observés aux frontières du concept
En dehors des formes de spondylarthropathies séronégatives précédemment évoquées, deux autres sont également capables d’affecter un individu. D’une part, il s’agit du SAPHO. Signifiant Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite, l’acronyme SAPHO désigne un syndrome qui s’identifie par des atteintes :
- Osseuses comme la périostite, l’ostéite condensante ou l’hypersotose ;
- Cutanées telles que le pustulose palmo-plantaire et l’acné conglobata ;
- Articulaires à savoir l’atteinte articulaire périphérique, la sacro-illite et l’arthrite sterno-costo-claviculaire.
Les individus souffrant de cette forme de spondylarthropathie séronégative n’ont pas un groupe tissulaire B27. Ils possèdent néanmoins des antécédents familiaux de spondylarthropathie séronégative.
D’autre part, il est question d’uvéite antérieure aiguë, une affection qui par contre à la précédente dispose de malades porteurs de B27. De plus, ces derniers présentent des affections rhumatologiques et de sévères poussées au niveau des yeux.
Les spondylarthropathies séronégatives : Les deux critères de diagnostic
S’il existe des critères de diagnostic propres à chacune des formes de spondylarthropathies séronégatives, il y a également des éléments qui permettent de détecter de façon commune ces affections.
1. Les critères de B. Amor
En matière de diagnostic des spondylarthropathies séronégatives, les critères de B. Amor possèdent une spécificité de 98 % et une sensibilité de 92 %. Ils sont donc plus ou moins fiables.
Les déterminants du système de diagnostic
Les critères de B. Amor reposent sur les signes tels que :
- Raideur matinale lombaire ou ressentie dans le dos et/ou algies dorsales ou lombaires survenant la nuit ;
- Oligoarthrites asymétriques ;
- Douleurs imprécises au niveau des articulations fessières ;
- Algies fessières à bascule ;
- Orteil ou doigt en saucisse ;
- Douleurs au niveau des talons ou toute autre forme d’enthèsopathie ;
- Iritis ;
- Apparition moins de 30 jours avant le début d’une arthrite de cervicite ou d’uréthrites non gonococciques ;
- Survenue moins de 30 jours avant une arthrite de diarrhées ;
- Atteinte ou la présence d’antécédents de balanite signes radiologiques et/ou de psoriasis ;
- Terrain génétique de sacro-illite de stade 3 si elle est unilatérale ou de stade 2 au moins si elle est bilatérale ;
- La présence de l’antigène B27, une bonne réponse au traitement et/ou l’existence d’antécédents familiaux de certaines pathologies [entérocolopathies chroniques, uvéite, psoriasis, syndrome de Reiter] ;
- Rapide rechute [en 48 h] des douleurs suite à leur arrêt ou soulagement au bout de 48 h après consommation d’AINS des algies ;
Chacun de ces critères équivaut respectivement à 1, 2, 12, 2, 2, 2, 1, 1, 2, 3, 2, 2 points. Lorsque le sujet totalise 6 points au moins, il doit être considéré comme atteint de spondylarthropathie séronégative.
2. Les critères de l’European Spondylarthropathe Study Group — ESSG –
Comparativement aux critères de B. Amor, ceux de l’ESSG semblent plus simples à évaluer. Ils sont cependant moins sûrs, car ils possèdent une spécificité de 96 % pour une sensibilité de 87 %. Ici, ces dits critères rassemblent une sacro-illite de stade 3 unilatérale ou de stade 2 bilatérale et des synovites. Ces dernières doivent être associées d’un au moins des signes que voici :
- Enthésopathies ou algies fessières à bascule ;
- Psoriasis ;
- Entérocolopathies chroniques ;
- Antécédents de la maladie concernée.
À ces deux critères s’ajoutent les lombalgies inflammatoires.
Les spondylarthropathies séronégatives : Les pistes de traitements
Les spondylarthropathies séronégatives ne se guérissent pas totalement. Certaines solutions permettent toutefois de soulager les divers désordres susceptibles d’être provoqués par ces affections. Il s’agit notamment de :
- La chirurgie [reposant sur la correction des déformations] ;
- La massokinésithérapie ;
- Les infiltrations de corticoïdes.
Dans la prise en charge des spondylarthropathies séronégatives, ces traitements sont généralement envisagés en seconde intention. Les perspectives qui figurent au premier plan sont les traitements dits de fond et l’administration des anti-inflammatoires non stéroïdiens [AINS].
Parlant de ce groupe de médicaments, il garantit dans la plupart des cas un retour à la normale de l’état du patient. Il faut préciser qu’il est possible que des problèmes de surveillance et de tolérance se posent en raison du fait que certains malades ne réagissent favorablement qu’uniquement à des doses élevées et de type demi-vie longue de ces produits.
En ce qui concerne les traitements dits de fond, ils ne s’emploient que lorsque les AINS se révèlent insuffisants ou quand un patient y présente une intolérance. Dans cette famille de traitements, il n’y a que la salazopyrine qui semble posséder une remarquable efficacité. Son emploi requiert une surveillance hépatique puis son administration s’effectue à un dosage journalier de 2 g.
