Épilepsie : définition, causes, symptômes, diagnostic, traitements

L’épilepsie est une maladie neurologique longtemps considérée comme démoniaque ou psychiatrique. Elle se manifeste par des crises polyformes. Les patients épileptiques cherchent à dissimuler pour la plupart leur maladie.

En réalité, l’épilepsie peut entraîner souvent dans certains milieux, une exclusion sociale et même professionnelle. Pourtant, les malades sont normaux pour la plupart du temps en dehors des crises. Néanmoins, ils peuvent être menacés à tout moment par des crises épileptiques. Il est donc bien d’avoir les informations essentielles sur cette maladie pour mieux la gérer, car, rassurez-vous, elle est traitable. Qu’est-ce donc une épilepsie ou une crise épileptique ?

Cet article répond à cette question et vous présente les facteurs en cause dans cette maladie. Vous y trouverez les différentes manifestations de l’épilepsie, les moyens de son diagnostic et les traitements disponibles.

Épilepsie : définition

L’épilepsie est une maladie chronique et récidivante

. Elle se traduit par la répétition de crises spontanées paroxystiques d’origine cérébrale chez un même individu. On appelle crise, l’ensemble des signes liés à l’activation anormale d’un groupe ou de l’ensemble des neurones du cortex cérébral.

En effet, les crises épileptiques sont liées à une décharge hypersynchrone d’une population de neurones hyperexcitables. Notons que l’épilepsie est la seconde maladie neurologique après les accidents vasculaires cérébraux en raison de sa fréquence.

D’après les études, sa prévalence est estimée entre 0,5 et 1,5 %. Prévalence cumulée, 3 % environ de personnes sur 30 sont susceptibles d’avoir une ou plusieurs crises épileptiques. En ce qui concerne son incidence, elle est de l’ordre de 501 100 000 d’habitants.

Rappelons que le cerveau est constitué d’une multitude de cellules nerveuses. Celles-ci sont capables d’activité électrique. L’influx nerveux, assimilable à un courant électrique est disséminé le long du nerf jusqu’aux muscles. Lorsque cette décharge électrique est excessive, anormale, synchrone au niveau de certains neurones, alors apparaissent des crises épileptiques.

Quels sont donc les facteurs à l’origine de cette anormalité au niveau de l’activité des cellules nerveuses ?

Causes et facteurs de risque de l’épilepsie

L’épilepsie peut être :

• Symptomatique, lésionnelle, secondaire à une lésion du système nerveux central ;
• Essentielle, idiopathique, fonctionnelle.

Mais, il faut savoir que l’épilepsie est une maladie autonome, essentielle et sans cause dans nombre de cas. Toutefois, on peut rencontrer une épilepsie liée à l’existence d’une maladie organique cérébrale ou d’un trouble métabolique. Cette deuxième catégorie est rare.

Néanmoins, ces facteurs peuvent être révélateurs d’une épilepsie sous-jacente :

• Tumeurs cérébrales ;
• Traumatismes crâniens ;
• Infections comme les méningites, les abcès du cerveau, des encéphalites ;
• Accidents vasculaires cérébraux ;
• Affections provoquant des lésions focales à savoir la sclérose en plaques ou l’hématome sous dural ;
• Troubles métaboliques ;
• Hypoglycémie ;
• Anoxie ;
• Hyponatrémie : baisse du sodium sanguin ;
• Hypocalcémie ;
• Intoxications ;
• Alcoolisme aigu et chronique.

Ces facteurs sont à l’origine de la survenue d’une ou des crises épileptiques se manifestant de plusieurs manières.

Symptômes des crises épileptiques

Les crises épileptiques ne sont pas identiques, que ce soit au niveau de leur forme ou de leur intensité. En effet, on distingue deux grandes catégories de crises de l’épilepsie. Il s’agit des :

• Crises généralisées: crises durant lesquelles la décharge paroxystique EGG touche les deux hémisphères ;
• Crises partielles ou focales : la décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité du cortex cérébral.

Les symptômes de chacun de ces types de crises épileptiques seront présentés suivant les différentes crises auxquelles ils sont liés.

Symptômes des crises d’épilepsie généralisées

Nous distinguons quatre types de crises d’épilepsie généralisées :

• Crises tonico cloniques ;
• Crises myocloniques ;
• Crises atoniques ;
• Les absences épileptiques.

Crises tonico cloniques généralisées

La crise tonico clonique appelée grand mal se manifeste par un cri et une perte de conscience immédiate et totale. On note un spasme d’environ 10 à 20 secondes avec des contractions musculaires. La respiration est parfois bloquée, provoquant une cyanose.

Le patient a la tête rejetée en arrière, de sueurs et des constrictions des mâchoires. L’hypertension artérielle et l’hypersalivation sont des signes neurovégétatifs les plus fréquents. C’est la phase tonique.

Ensuite, la phase clonique commence parfois avec une fine trémulation des membres du patient. On observe des secousses des membres et de la face avec plus ou moins une grande amplitude. On note également de la perte d’urine ou de selles chez le malade.

À la fin, le malade reprend conscience, mais reste toujours désorienté et fatigué.

Crises myocloniques

Les crises myocloniques se caractérisent par des secousses musculaires brusques. Ces dernières sont souvent répétées, au niveau des bras et des jambes notamment au réveil. Le malade s’en rend compte et peut même tomber ou lâcher des objets.

Crises atoniques

Les crises atoniques se caractérisent par une perte de tonus musculaire. Le malade peut s’affaisser sur lui-même pendant quelques secondes avant de se relever. Il peut recommencer à marcher aussitôt sans problème.

Absences généralisées

Encore appelées « petit mal », les absences touchent généralement les enfants entre 5 et 12 ans. Elle se manifeste sans convulsion, mais se caractérise par une perte de contact avec l’entourage pendant quelques secondes. Le regard vague, le malade peut cligner les paupières.

Le patient peut connaître cette manifestion plusieurs fois par jour.

Symptômes des crises d’épilepsie partielles

Les crises partielles ou focales représentent au moins 60 % des crises épileptiques. Elles sont ainsi appelées lorsque l’hyperactivité électrique ne touche qu’un secteur localisé du cerveau. En fonction de la zone du cortex cérébral touchée, les signes cliniques peuvent être variables.

Aussi, selon que la décharge est restée localisée ou s’est étendue à d’autres structures, de nouveaux symptômes peuvent apparaître. On distingue donc deux types de crises partielles.

Crises partielles simples

Les crises partielles sont dites simples lorsqu’elles présentent des symptômes discrets, n’entraînant aucune modification de l’état de la conscience. Le patient peut avoir des contractions musculaires, des fourmillements dans les membres, etc.

Crises partielles complexes

On parle de crises partielles complexes lorsqu’il existe d’emblée ou secondairement une altération de la conscience. Elles se traduisent par des gestes répétitifs et sans raison d’être. Le malade est souvent incapable de se souvenir d’un petit détail de la crise.

D’autres crises d’épilepsie peuvent survenir en dehors de celles indiquées.

Autres crises d’épilepsie

Nous pouvons en distinguer trois : les crises idiopathiques, les épilepsies symptomatiques et les épilepsies cryptogéniques.

Les crises idiopathiques

Les crises idiopathiques peuvent être aussi bien partielles que généralisées. Leur incidence est possible même chez les personnes n’ayant aucune lésion cérébrale et donc en bonne santé. Soulignons que le seuil épileptogène bas de ces personnes résulterait des facteurs héréditaires.

Les épilepsies symptomatiques

Les épilepsies symptomatiques résultent des lésions cérébrales évolutives ou pas. Elles peuvent être associées aussi à des troubles métaboliques.

Les épilepsies cryptogéniques

La cause des épilepsies cryptogéniques reste inconnue. Leur étiologie se présente comme suit :

• 5 % post-traumatique ;
• 5 % provenant des maladies vasculaires ;
• 4 % d’origine tumorale ;
• 4 % liées à une infection du système nerveux central ;
• 1,5 % accident néonatal.

D’après la Société de Médecine de la Sarthe, la moitié des patients épileptiques est indemne du trouble intellectuel. On note qu’environ 5 % de sujets épileptiques sont en institution. Par conséquent, l’épilepsie est considérée comme un signe clinique d’une encéphalopathie grave.

Un diagnostic convenable est requis dans ce cas.

Diagnostic des crises épileptiques

Le diagnostic de l’épilepsie se fait à l’aide des examens spécifiques.

L’électro-encéphalogramme

L’examen phare fondamental d’une crise épileptique est l’électro-encéphalogramme (EGG). Il est parfois normal entre les crises.

Par ailleurs, le neurologue note des décharges bilatérales intermittentes de pointes ou pointes-ondes. En cas de localisation de ces signes, il peut suspecter une lésion potentielle. Notons que lorsqu’il s’agit des crises focales, l’examen par l’EGG peut être normal entre les crises.

Aussi, l’EGG peut suggérer un foyer d’ondes lentes ou un foyer épileptique qui évoque une lésion. Outre l’EGG, d’autres examens complémentaires sont possibles.

Examens complémentaires

Parmi les examens complémentaires possibles en cas d’épilepsie, nous avons :

• Fond d’œil (FO) ;
• Radiographie du crâne ;
• Scanner ;
• Imagerie par résonnance magnétique.

En outre, un bilan biologique est très important. D’autres examens ultérieurs nouveaux vont encore apporter d’éclaircissement sur l’épilepsie :

• Monitorage-vidéo-EGG ;
• Imagerie par résonnance magnétique fonctionnelle ;
• Tomographie par émission de position ;
• Magnétoencéphalographie.

L’épilepsie a un retentissement sur le plan psychoaffectif qu’il est important de savoir pour bien pratiquer le diagnostic.

Retentissement psychoaffectif

Le retentissement psychoaffectif de l’épilepsie n’est pas moindre. Entre deux crises, des troubles psychiques peuvent surgir : troubles du caractère, crises de violence, lenteur d’idéation, troubles de la mémoire, confusion mentale.

Ceux-ci sont très fréquents dans le cas de l’épilepsie temporale que dans les autres. Par ailleurs, pendant la crise elle-même, d’autres troubles plus graves peuvent apparaître : obnubilation, conduites automatiques.

Dès lors, le neurologue doit pouvoir faire la différence entre certaines affections et l’épilepsie proprement dite.

Diagnostic différentiel

Comme indiqué, d’autres maladies doivent être distinguées de l’épilepsie. Il s’agit d’une :

• Syncope vagale ;
• Perte de connaissance brève de cause cardiaque ;
• Crise hystérique.

Lorsqu’un bon diagnostic est établi, alors, le traitement adéquat pourra être mis en place.

Traitements médicamenteux classiques

Les traitements de l’épilepsie reposent principalement sur la prise des médicaments. Parmi les médicaments antiépileptiques classiques, les benzodiazépines et les barbituriques sont les plus utilisés notamment en urgence. Il s’agit de :

• Phénobarbital (Gardénal, Alepsal, Aparoxal) ;
• Valproate (Dépakine) ;
• Carbamazépine (Tégretol) ;
• Clonazépam (Rivotril) ;
• Phénytoïne (Dy-hydan).

Ces médicaments agissent différemment.

Actions médicamenteuses

LePhénobarbital (PB), la Primidone et les Benzodiazépines (BZD)

agissent au niveau du récepteur GABA en augmentant l’inhibition médiée par celui-ci. Pour diminuer l’activation des canaux sodium, la Phénytoïne (PHT), la Carbamazépine (CBZ) et le Valproate sont recommandés.

En outre, l’Éthosuximide (ESM) et le Valproate de sodium (VPA) réduisent le flux calcique des canaux calcium de bas seuil. Par ailleurs, la nouvelle présentation de la CBZ et du VPA est dite à libération prolongée. Ces nouvelles formes réduisent le nombre de prises quotidiennes à deux.

Aussi, elles limitent les effets secondaires en raison de leurs fluctuations moindres.

Traitements nouveaux de l’épilepsie

De nombreux nouveaux médicaments antiépileptiques sont disponibles et ont une efficacité sur la maladie. Nous les présentons de suite avec leur mécanisme d’action, leurs indications et contre-indications, ainsi que leurs effets secondaires.

Vigabatrin : Sabril

Inhibiteur irréversible de la GABA transaminase

, Sabril est indiqué en cas d’épilepsie partielle rebelle en complément du traitement antérieur. Il est recommandé 2 prises par jour, notamment :

• 2-3 g pour adulte ;
• 40-80 g/kg pour enfant ;
• En cas de spasmes infantiles : 100–150mg/kg.

Effets secondaires 

Parmi ses effets secondaires, on note :

• Somnolence ;
• Fatigue ;
• Prise de poids ;
• Agitation ;
• Hyperkinésie chez l’enfant ;
• Troubles de comportement ;
• Troubles psychotiques.

Contre-indications

Ce médicament ne doit pas être prescrit en cas d’allergie ou d’antécédents psychiatriques.

Gabapentine : Neurontin

Le Neurontin (Gabapentine) accroît le turn-over du GABA cérébral. Ce médicament est à utiliser en cas d’épilepsie partielle rebelle de l’adulte en complément du traitement antérieur. Préconisé 3 prises par jour, il est réservé à l’adulte avec une dose de 1800-2400 mg.

Effets secondaires

• Somnolence ;
• Ataxie ;
• Vertiges ;
• Asthénie ;
• Céphalées ;
• Nausées ;
• Vomissement.

Contre-indications

L’allergie est connue comme la seule contre-indication de Neurontin.

Lamotrigine : Lamictal

Lamictal (Lamotrigine) peut avoir plusieurs mécanismes d’action. Il est indiqué pour l’épilepsie réfractaire au traitement habituel de l’adulte. Il peut être administré à un sujet de plus de 2 ans en suivant le schéma du laboratoire, notamment :

• 2 prises par jour ;
• En association avec Valproate : 100 à 200 mg ou 200 à 500 mg.

Effets secondaires

• Ataxie ;
• Diplopie ;
• Vertiges ;
• Vomissements ;
• Rash;
• Syndrome de Steven Johnson ou de Lyell en cas d’augmentation trop rapide des doses.

L’allergie est une contre-indication à la prise de Lamical. Soulignons qu’en association, le Valproate augmente la demi-vie et la concentration plasmatique de la Lamotrigine.

Deux autres nouveaux médicaments antiépileptiques

On distingue également de deux autres médicaments nouveaux d’une grande efficacité avérée sur le traitement de l’épilepsie. Il s’agit de Gabitril de la classe de Tiagabine et de Taloxa de la catégorie de Felbamate.

Tiagabine : Gabitril

Inhibiteur de la recapture du GABA, Gabitril est administré à 3 prises par jour à la dose de 30-50 mg. Il est indiqué en cas d’épilepsie partielle rebelle de l’adulte en complément du traitement antérieur.

Effets secondaires

• Vertiges ;
• Ataxie ;
• Somnolence ;
• Perte de poids.

Contre-indications

Outre l’allergie, Gabitril n’est pas recommandé en cas de lithiases urinaires.

Felbamate : Taloxa

Taloxa possède 15 à 23 heures de demi-vie. Il est conseillé 2-3 prises par jour à la dose de 600-3600 mg chez l’adulte. Chez l’enfant, la dose est comprise entre 7,5 et 45 mg/kg. Ses indications sont très restreintes au syndrome de Lennox-Gastaut.

Effets secondaires

• Thrombopénie ;
• Leucopénie ;
• Anémie ;
• Aplasie médullaire ;
• Insuffisance hépatique aiguë ;
• Réactions sévères d’hypersensibilité (surtout cutanées).

Ce médicament peut interagir avec d’autres médicaments. C’est pour cette raison qu’il faut lire les indications avant toute utilisation.

Tous les nouveaux médicaments ont prouvé leur efficacité en « add on », notamment en complément du traitement antérieur. C’est également le cas dans les essais en double aveugle contre placebo. Leurs actions sur le métabolisme du GABA sont sans faille ainsi que leur activité dans les épilepsies partielles.

Hormis le Felbamate, les autres médicaments ne présentent pas en tant que tel d’effets secondaires. Ils ont peu d’interactions médicamenteuses. De même, il n’est pas nécessaire de mettre en place une surveillance biologique ni des dosages plasmatiques.

L’important est de savoir choisir le médicament selon les cas. Le médecin devra préférer un médicament le moins toxique et le plus efficace en fonction du syndrome épileptique diagnostiqué. Rappelons que, quel que soit le médicament, le traitement mis en place doit être progressif.

Femme en âge de procréer : Dépakine

La prescription de Dépakine chez les femmes en âge de procréer est un cas particulier à prendre en compte. En effet, le Valproate de sodium (Dépakine) est un antiépileptique ayant des effets des tératogènes.

Aucune des spécialités de ce médicament ne doit être prescrite chez les catégories ci-après :

• Filles ;
• Femmes en âge de procréer ou enceintes.

Toutefois, en cas d’échec ou d’intolérance aux alternatives médicamenteuses, Dépakine pourrait être envisagée.

Recommandations de l’ANSM

En 2015, l’ANSM a émis des restrictions sur la prescription de ces médicaments :

• Prescription initiale réservée aux neurologues, psychiatres ou pédiatre ;
• Nécessité de recueillir l’accord de soins de la patiente après son information  ;
• Si le renouvellement de l’ordonnance peut être fait par tout médecin dans la limite d’un an, « une réévaluation du traitement par le spécialiste est requise » ;
• Le pharmacien doit s’assurer du respect des règles de restriction avant de délivrer ces médicaments.

Traitement chirurgical de l’épilepsie

Le but de la chirurgie est curatif dans le cas de l’épilepsie grâce à la correction sélective. Les interventions palliatives (callosotomie, hémisphérectomie) sont rarement proposées dans les épilepsies actives et intraitables.

Le traitement chirurgical à but curatif de l’épilepsie est par principe réservé aux patients handicapés par leurs crises. Plusieurs facteurs peuvent concourir à ce handicap. Cela rend le handicap plus difficile à définir de façon absolue.

C’est pourquoi l’évaluation préchirurgicale est longue et difficile. La détermination et la bonne volonté du patient sont très importantes pour y arriver. En effet, la 1^re phase commence avec l’enregistrement de crises tous les jours par monitorage -vidéo-EGG.

Il est possible de l’associer à une étude Spect, critique et intercritique. En outre, le médecin adapte, selon le type d’épilepsie ou de lésions recherchées, l’examen d’imagerie par résonnance magnétique. Par ailleurs, le bilan neuropsychologique est nécessaire et sera complété par d’autres examens.

Nous distinguons entre autres l’implantation d’électrodes intracérébrales (stéréo-EGG) au contact des générateurs électriques. Rassurez-vous, la chirurgie curative de l’épilepsie est un succès. On note 60 à 80 % de réussite des épilepsies temporales, 40 à 50 % pour les autres formes d’épilepsies lobaires.

En somme, l’épilepsie est une maladie neurologique liée à plusieurs facteurs. Un diagnostic avec le concours du patient et de son entourage permet de mettre en place un traitement. Que ce soient les traitements médicamenteux ou une intervention chirurgicale, l’efficacité de l’un et de l’autre a été prouvée. Il ne faut donc pas s’exclure de la société ou être complexé en cachant votre maladie. Il faut alors vous adresser à un médecin pour une prise en charge optimale lorsque vous souffrez d’épilepsie.