De cause inconnue et touchant plus d’hommes que de femmes, l’algie vasculaire de la face (AVF) désigne une forme de céphalée sévère. Il s’agit d’une affection mal connue et rare ; deux critères qui rendent long son diagnostic. Cette difficulté semble accrue par le fait que les symptômes de l’algie vasculaire de la face (douleur intense localisée près de l’œil, gonflements, larmoiements et rougeurs) fassent penser à d’autres pathologies. Pour éviter de conclure le diagnostic par rapport à l’une de ces affections, il faudrait en amont bien les connaître.
Les formes frontières de l’AVF : Les céphalées trigémino-autonomiques
Les céphalées trigémino-autonomiques ne font pas référence à une seule affection, mais désignent plutôt un ensemble de pathologies. Dans cette catégorie, toutes les maladies possèdent pour point commun des signes ipsilatéraux végétatifs ainsi que des crises de :
- Topographie périorbitaire ;
- Maux de tête pluriquotidiennes ;
- Céphalées sévères unilatérales.
L’algie vasculaire de la face appartient à cette famille d’affections. Elle se distingue cependant des autres pathologies non seulement par ses traitements, mais aussi par la durée et la fréquence de ses crises.
L’hémicrânie chronique paroxystique (HCP)
Comparativement à l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique n’affecte pas principalement les hommes. Elle se manifeste plutôt majoritairement dans le rang des femmes. De plus, il s’agit d’une affection qui répond très bien au traitement à base d’indométacine à un dosage journalier variant entre 150 et 250 mg du médicament.
À cela s’ajoute le fait que les crises de l’hémicrânie paroxystique sont assez fréquentes. Elles peuvent par jour se manifester près d’une dizaine de fois et dans certains cas aller jusqu’à 40 crises. Au niveau de ce type de pathologie, ces dernières s’avèrent plus brèves. Elles pourraient en effet durer qu’entre 2 et 45 min.
Les signes diagnostiques de l’hémicrânie chronique paroxystique
Tout comme l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique peut prendre deux différents aspects. C’est sa forme chronique qui prête souvent à confusion avec l’algie vasculaire de la face. Elle se caractérise principalement par des crises d’hémicrânie qui durent moins de 3 mois avec rémissions ou plus d’une année sans rémissions.
Dans un contexte de diagnostic, les autres critères de la pathologie sont une douleur :
- D’une durée de 2 à 30 min ;
- De forme susorbitaire, orbitaire, unilatérale, sévère et/ou temporale ;
- Apparue à une fréquence quotidienne de 5 en moyenne.
À cela s’ajoutent une sensation d’agitation motrice et au moins l’un des signes que voici :
- Sudation de la face et/ou du front ;
- Rhinorrhée et/ou congestion nasale ;
- Ptosis et/ou myosis ;
- Larmoiement et/ou injection conjonctivale ;
- Œdème palpébral.
Chacun de ces éléments devra se ressentir du même côté que l’algie. Par ailleurs, pour que le diagnostic de l’hémicrânie paroxystique chronique soit certain, il faudrait que tous ces symptômes apparaissent au moins une vingtaine de fois au cours de la journée.
Les formes frontières de l’AVF : Le SUNCT syndrome
Le Short Lasting Unilateral Nevralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) syndrom signifiant en français crises d’allure névralgique unilatérale de courte durée désigne une céphalée trigémino-autonomique susceptible d’affecter les hommes. Elle se caractérise par des crises fréquentes et brèves.
Ces dernières sont dans le premier cas en mesure de se manifester au quotidien plusieurs centaines de fois (une crise par jour à près de 30 par heure). Parlant du second critère, il faut retenir que les crises durent généralement moins de 3 min. Ces dernières possèdent bien d’autres signes caractéristiques. Elles doivent être en effet associées à au moins un des symptômes autonomiques crâniens ci-après :
- Œdème palpébral ;
- Ptosis et/ou myosis ;
- Rhinorrhée et/ou congestion nasale ;
- Sudation de la face et/ou du front ;
- Larmoiement et/ou injection conjonctivale.
Chacun de ces signes devra être ipsilatéral à l’algie. Outre cela, les crises devront être constituées de douleurs similaires à un coup de poignard unique ou à une série de coups de poignard. De plus, les céphalées doivent être de forme susorbitaire, orbitaire, modérée à sévère, unilatérale et/ou accompagnées d’un autre type de céphalée trigémino-autonomique.
Il faut par ailleurs ajouter que le syndrome SUNCT n’est sensible à aucun traitement, excepté les antiépileptiques.
Les différentes formes du SUNCT syndrome
À l’instar de l’algie vasculaire de la face, le SUNCT syndrome se décline également en deux catégories. Il existe d’une part le SUNCT avec larmoiement et injection conjonctivale. Ces deux éléments qualifiant la dénomination de l’affection constituent des signes caractéristiques des crises.
En dehors de ces symptômes autonomiques crâniens, tous les autres critères reconnus à un cas de SUNCT interviennent aussi à ce niveau. Il est nécessaire de préciser que les crises peuvent être de type épisodique ou chronique. Dans le premier cas, ces dernières doivent en absence de traitement survenir pendant une durée variant entre 7 jours et une année.
En raison de ce long délai, les céphalées peuvent se manifester par périodes. Celles-ci doivent être de deux en moyenne. De plus, elles devront être interrompues par des moments de rémissions sans douleur d’une durée supérieure ou égale à 3 mois.
Dans le second cas, c’est-à-dire lorsque le SUNCT est de type chronique, les crises peuvent durer plus d’une année. De plus, elles peuvent être associées à des périodes sans ou avec rémissions. Lorsque ces dernières semblent exister, elles ne se manifestent pas au-delà d’une durée de 3 mois.
Les formes frontières de l’AVF : Le SUNA
Lorsque le SUNCT syndrome n’est pas avec larmoiement et injection conjonctivale, il peut prendre la forme du SUNA. Ici, l’affection possède tous les signes caractéristiques d’une maladie de ce rang. En ce qui concerne spécifiquement les symptômes autonomiques crâniens, il faut retenir qu’ils ne sont pas à ce niveau au nombre de cinq.
Il est plutôt question de deux signes à savoir larmoiement et injection conjonctivale. Cependant, il faudrait qu’un seul de ces deux éléments apparaisse pour que le diagnostic soit bien posé. Par ailleurs, il s’avère utile de notifier que le SUNA peut lui aussi être de type épisodique ou chronique.
Les formes frontières de l’AVF : Hemicrania continua
Une autre forme de céphalée trigémino-autonomique à écarter lors du diagnostic de l’algie vasculaire de la face est l’hemicrania continua. Ici, les crises sont persistantes et durent de ce fait plus de 3 mois. De plus, elles sont d’intensité modérée et ponctuées parfois de pics de douleurs.
Ces dernières s’identifient à des coups de poignard et possèdent une allure migraineuse. La grande sensibilité que possède l’hemicrania continua face à l’indométacine constitue un autre critère caractéristique de l’affection. En effet, avec un traitement quotidien de 50 à 200 mg de ce médicament, la pathologie s’estompe au bout de quelques jours.
La présence d’au moins un des cinq symptômes autonomiques crâniens (apparaissant du même côté que la douleur), d’une aggravation de la douleur lors de mouvements et de céphalées unilatérales fixes constituent aussi des facteurs de reconnaissance de l’hémicrania continua.
Par ailleurs, il faut noter que l’hémicrania continua comme la plupart des céphalées trigémino-autonomiques se présente sous deux formes. L’affection peut être avec rémission et à ce propos, les crises ne sont pas contenues.
De plus, les douleurs sont séparées par des phases de rémissions. Celles-ci durent en moyenne une journée. L’hemicrania continua peut être également sans rémissions, notamment de plus d’une journée. Ici, les douleurs durent au moins une année et sont continues.
Les formes frontières de l’AVF : Les céphalées primaires
L’algie vasculaire de la face fait certes partie des céphalées trigémino-autonomiques. Elle appartient plus largement à la famille des céphalées primaires. Quelques-unes des pathologies de cette catégorie empruntent des ressemblances à l’algie vasculaire de la face.
Les migraines
Plus courante chez les femmes, une migraine constitue tout comme l’algie vasculaire de la face une céphalée unilatérale. Son intensité peut être aussi de type sévère, bien que dans certains cas, cette dernière semble modérée. De façon particulière, une migraine apparaît de façon progressive puis dure entre 4 h et 3 jours. Elle associe :
- Une gêne au bruit ou à la lumière ;
- Des vomissements ;
- Des nausées.
Ces divers symptômes semblent susceptibles de s’intensifier en cas d’efforts physiques comme monter des escaliers. Dans ce contexte, les douleurs sont généralement pulsatiles. Elles sont en effet similaires à des coups de marteau ou à une sensation de cœur qui bat dans le crâne.
Les formes de migraines
Il existe plusieurs formes de migraines. La classification de ces dernières dépend du fait qu’elles incluent ou non une aura. Ainsi, une migraine peut être accompagnée d’aura. Il s’agit d’un terme qui fait référence à un déficit neurologique dont les symptômes sont :
- Sensitifs (engourdissements) ;
- L’aphasie ;
- Visuels.
Un individu atteint donc d’une migraine avec aura pourrait se retrouver avec une vision troublée. Une telle crise peut durer entre 5 min et une heure. La même durée de temps peut être suffisante ou nécessaire pour un retour total à la normale. Lorsque la vision de la personne n’est pas affectée durant la crise, la migraine est dite sans aura.
Il s’agit de la forme la plus courante de ce type de céphalée primaire. Par ailleurs, une migraine peut prendre deux autres formes particulières. D’une part, il y a la migraine limitée à l’aura. Ici, les crises sont exemptes de douleurs. De ce fait, seuls les signes propres à l’aura se manifestent.
D’autre part, une migraine peut être de type chronique. À ce niveau, il est question d’une complication de la céphalée. Dans ce cadre, trois affections peuvent survenir. Il s’agit de :
- L’infarctus migraineux ;
- La transformation en migraine chronique (généralement due à la consommation exagérée de médicaments) ;
- Le status migraineux.
Lorsque l’une ou l’autre de ces complications apparaît, la migraine dure une moyenne de trois mois. Chaque mois, les crises de douleurs possèdent une durée de 15 jours au moins.
Les formes frontières de l’AVF : La céphalée de tension (CT)
Également caractérisée par des douleurs chroniques, la céphalée de tension (CT) possède plusieurs causes. Cette affection peut être en effet due à :
- Un dysfonctionnement ou une fatigue du système nerveux central ;
- Des problèmes posturaux ou musculaires ;
- Un stress psychologique répété ;
- La consommation prolongée de certains médicaments.
En dehors de ces critères, une céphalée de tension s’identifie par ses crises non pulsatiles. Celles-ci sont périodiques et affectent généralement les régions temporales.
Par ailleurs, un point sûr qui aide à différencier aisément cette forme frontière d’une algie vasculaire de la face constitue le côté où apparaissent les douleurs. En effet, la céphalée se ressent des deux côtés de la tête.
La névralgie du trijumeau : Une des principales névralgies primaires
Comme indiqué plus haut, toutes les formes de céphalées primaires ne compliquent pas le diagnostic de l’algie vasculaire de la face. C’est le cas des névralgies primaires. Cependant, dans cette catégorie de céphalées se trouve la névralgie du trijumeau, une affection susceptible d’être par erreur diagnostiquée alors qu’il pourrait s’agir d’une algie vasculaire de la face.
Concrètement, la survenue de l’algie vasculaire de la face peut être due à une pathologie sous-jacente. Cette affection peut aussi apparaître sans aucune cause concrète. Ses crises de douleurs sont :
- D’intensité sévère ;
- Continues ;
- Récurrentes et unilatérales ;
- D’apparition et de disparition brutales.
Les céphalées intervenant dans le cadre d’une névralgie du trijumeau se ressentent au niveau de la région de la tête où se situe le nerf du trijumeau. Elles s’identifient à des chocs électriques et durent moins de 2 minutes.
Les autres formes frontières d’algie vasculaire de la face
Lors du diagnostic de l’algie vasculaire de la face, le médecin doit s’assurer que les symptômes que présente le patient ne sont pas ceux d’un autre trouble de santé comme le cluster-tic. Il s’agit d’une affection également connue sous la dénomination de syndrome du ganglion optique.
Cette pathologie possède le même mécanisme d’installation que l’algie vasculaire de la face. Ce qui permet cependant de la différencier, c’est la tournure qu’elle prend à un certain stade. En effet, avec le temps, les douleurs du syndrome du ganglion optique deviennent assez intenses puis associent des signes vasomoteurs ainsi que d’autres critères comme :
- Une sensation de noyau impossible d’être dégluti ;
- Une impression atroce de chatouillements péritubaires ;
- Des paresthésies pharyngées.
Outre cela, les crises de ce syndrome répondent bien à la carbamazépine puis progressent par clusters.
Le syndrome de Charlin
Également dénommée syndrome du ganglion ciliaire, cette forme frontière se caractérise tout comme l’algie vasculaire de la face par une rhinorrhée unilatérale et des larmoiements. Les douleurs intervenant dans le cadre de ses crises sont localisées à la racine du nez et dans l’angle interne de l’œil. A ces symptômes s’ajoutent :
- Les éternuements ;
- Le blépharospasme ;
- La photophobie ;
- La congestion conjonctivale.
Par ailleurs, d’autres formes frontières doivent également intéresser le médecin lors du diagnostic de l’algie vasculaire de la face. Il s’agit du :
- Syndrome du ganglion sphéno-palatin ou de Sluder ;
- Syndrome de Raeder ;
- Syndrome de Tolosa Hunt.
Les deux dernières affections ne possèdent pas pour symptôme principal la douleur bien qu’elles aient le même tableau physiopathologique que l’algie vasculaire de la face.
