La Primary Biliary Cholangitis qui signifie cholangite biliaire primitive en français est un terme faisant référence à une maladie du foie. Son nom lui a été attribué dans les 1950 bien que ce soit en 1851 qu’elle a été découverte. En plus d’être chronique, cette pathologie s’avère également rare. Sur un million de personnes, elle n’en touche que 40 à 400. Malgré sa faible prévalence, cette maladie ne doit pas être prise à la légère, car elle peut affecter tout type d’individus et son atteinte impacte la qualité de vie. Voici donc quoi apprendre sur la cholangite biliaire primitive.
Cholangite biliaire primitive (CBP) : présentation
La cholangite biliaire primitive autrefois qualifiée de cirrhose biliaire primitive désigne une pathologie hépatique qui se traduit par une inflammation des voies biliaires. Ces dernières constituent des canaux qui se chargent d’assurer l’acheminement de la bile du foie vers la vésicule biliaire puis ensuite vers l’intestin grêle.
Pour la petite information, la bile est une substance de texture jaune verdâtre et visqueuse qui intervient dans l’évacuation de certains déchets de l’organisme. Ce liquide est également impliqué dans la digestion des aliments.
Suite à la destruction des canaux biliaires, son transport se retrouve affecté. Cette altération du flux biliaire est appelée cholestase. Par conséquent, la bile au lieu de continuer son écoulement s’accumule dans le foie, provoquant ainsi une inflammation dont le qualificatif approprié est cholangite hépatique.
Par la suite, cette sorte d’œdème s’étend et entraîne la naissance de fibres cicatricielles. Il s’agit d’un mécanisme qui porte le nom de fibrose. Ces dernières (tout comme l’inflammation) à leur tour se développent pour évoluer vers ce que l’on appelle cirrhose. Ce terme fait donc référence à une fibrose de stade avancé.
Cirrhose biliaire primitive : causes
La cholangite biliaire primitive naît suite à la dégradation des voies biliaires. Pour le moment, les scientifiques ne parviennent pas à expliquer les événements à la base de cette détérioration. C’est d’ailleurs en raison de cette cause inconnue que la pathologie est qualifiée de primitive.
Par ailleurs, certaines données cliniques révèlent que la cirrhose biliaire primitive aurait une origine auto-immune. En effet, il a été constaté que plus de 95 % des individus porteurs de cette affection sont également atteints de maladies auto-immunes comme :
- La thyroïdite auto-immune ;
- Le syndrome de Sjögren ;
- La sclérodermie ;
- La polyarthrite rhumatoïde.
Une pathologie auto-immune désigne une anomalie au niveau du fonctionnement de l’organisme. En principe, le système immunitaire est chargé de protéger les cellules saines du corps contre les germes et autres types de microbes. En raison d’un dysfonctionnement, il peut se diriger contre les cellules normales de l’organisme.
C’est ce qui se produit dans le cas de la cholangite biliaire primitive. Le système immunitaire considère les cellules des voies biliaires comme des intrus et les attaque. Les causes de cette agression ne sont pas véritablement connues. Il s’avère que cette dernière soit provoquée par l’exposition à une substance toxique ou un virus.
LA CBP : Qui est concerné ?
La cirrhose biliaire primitive peut toucher aussi bien les hommes que les femmes, et ce, quel que soit leur âge. Cependant, la pathologie survient généralement après 40 ans avec une prévalence lors de la cinquantaine. Il est possible qu’elle se manifeste de façon précoce, particulièrement autour de 18 à 20 ans.
La CBP serait par ailleurs une maladie féminine. En effet, sur dix patients malades, neuf se retrouvent être des femmes. La majorité d’entre elles possèdent entre 40 et 60 ans. Faire partie de cette tranche d’âge et être un individu de sexe féminin constituent donc des facteurs qui prédisposent à l’affection.
Il faut ajouter que la cirrhose biliaire primitive constitue également un mal héréditaire. En effet, bien que la maladie ne soit pas contagieuse, une mère qui en est porteuse peut la transmettre à sa fille. Il s’agit d’un mécanisme qui résulte de l’anomalie héréditaire de l’immunomodulation.
Cholangite biliaire primitive (CBP) : signes
En termes de symptomatologie, la cholangite biliaire primitive (CBP) ne se présente pas de la même façon chez tous les individus. Généralement, elle s’installe en trois (même s’il existe 4 stades) principaux niveaux et chacun d’eux possède ses particularités.
Ainsi, au début de la maladie, période au cours de laquelle surviennent la cholangite hépatique et la fibrose, il n’y a pas de symptômes. Cette absence de signes cliniques peut durer des années. Elle se produit dans près de 30 % des cas.
Dans ce genre de situation, ce n’est que de façon fortuite, et ce, lors de tests hépatiques que la pathologie est découverte. Si des symptômes se manifestent, ce n’est généralement que lors de la phase dite clinique ; stade au cours duquel la cirrhose survient. Cette dernière prend près de 5 à 10 ans avant de s’installer entièrement.
Des signes de la cirrhose biliaire primitive peuvent également apparaître suite aux complications de la cirrhose. Les symptômes qui se remarquent à ce niveau traduisent que la pathologie se trouve à sa phase terminale.
Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive
Les signes cliniques qui apparaissent dans le cadre de l’atteinte à la cholangite biliaire primitive sont de deux ordres. Certains sont qualifiés de premiers symptômes et sont propres à la maladie. Il s’agit de :
- La sécheresse des yeux et de la bouche ;
- Démangeaisons incessantes: elles apparaissent au niveau de la voute plantaire et dans les paumes de mains puis sont de type léger à intense ;
- La fatigue ;
- L’apparition sous-cutanée et au niveau du contour des yeux de petites boules blanches ;
- L’ictère : la texture de la peau devient progressivement plus foncée.
En ce qui concerne les autres symptômes, ils ne sont pas directement associés à la pathologie. Il est spécifiquement question de :
- Douleurs osseuses liées à l’ostéoporose ;
- Syndrome de Raynaud : modification de la couleur des orteils ou doigts en cas de contact avec du froid ;
- Saignements gastro-intestinaux ;
- Troubles thyroïdiens ;
- Gonflement des jambes ;
- Arthrite.
À tous ces signes s’ajoute l’ascite. Il s’agit d’une augmentation du volume de l’abdomen.
Cirrhose biliaire primitive (CBP) : diagnostic
Pour diagnostiquer la cirrhose biliaire primitive, le clinicien peut procéder à un examen sanguin de la valeur de l’activité des :
- Transaminases ;
- Gamma-GT ;
- Phosphatases alcalines.
Ces trois éléments désignent des enzymes qui sont produites par le foie. En situation normale, elles se retrouvent uniquement dans cette partie du corps puis possèdent des valeurs recommandables. Lorsqu’une inflammation des canaux biliaires est présente, ces substances sont fabriquées de façon excessive.
Elles migrent donc dans le sang et possèdent des concentrations assez disproportionnées. Outre ce test biologique, le médecin peut déceler l’atteinte à la cholangite biliaire primitive en faisant une bilirubinémie. Il s’agit d’un examen consistant à rechercher la valeur de la bilirubine.
Cette dernière désigne une substance transportée par la bile et issue du mécanisme de dégradation de l’hémoglobine. Chez un individu sain, sa valeur est de 17 µmol/L. En cas de cholangite biliaire primitive, sa concentration change. Celle-ci dépend du degré de gravité de la pathologie.
En effet, lorsque la maladie est à un niveau évolué, le taux de bilirubine va au-delà de 50 µmol/L. Quand l’affection est bénigne, cette concentration est en dessous de 17 µmol/L.
La recherche d’anticorps anti-mitochondries (AMM) : L’examen de référence de la CBP
L’examen relatif aux enzymes hépatiques, la bilirubinémie et même l’hypercholestérolémie sont tous des tests qui permettent de suspecter l’atteinte à la cirrhose biliaire primitive. Pour confirmer l’existence de cette maladie, l’examen clé consiste à mettre en évidence les anticorps anti-mitochondries (AMM).
Chez 90 % des patients atteints de CBP, ces anticorps sont présents. De plus, il n’y a que dans le cadre de ce genre d’affection qu’il est possible de les retrouver. C’est pour cela que le test qui repose sur ces éléments est reconnu comme étant fiable.
Cependant, l’examen peut révéler une absence de ces anticorps. Dans ce cas de figure, il faut rechercher d’autres types d’anticorps qui aident aussi à garantir la certitude du diagnostic. Il s’agit notamment des anticorps anti-muscle lisse et ceux dits anti-noyaux.
Cholangite biliaire primitive : Examens complémentaires
Suite à l’examen des AMM, le médecin peut s’il le souhaite effectuer des tests complémentaires. Chacun de ces derniers doit être mis en œuvre dans un contexte précis. Ainsi, il y a :
- L’examen histologique déconseillé en cas d’affection asymptomatique et recommandé en cas d’anomalies biologiques franches ;
- Le test FibroScanMD pour déterminer le niveau d’élasticité du foie ;
- L’échographie abdominale à faire uniquement en cas d’anomalies hépatiques.
Les tests à réaliser ne se limitent pas à ces trois. Il faut en réalité comprendre que certaines pathologiques possèdent des symptômes similaires à ceux de la cholangite biliaire primitive. C’est le cas de :
- La cholestase d’origine médicamenteuse ;
- L’angiocholite sclérosante primitive ;
- L’hépatite chronique active ;
- La cirrhose biliaire secondaire.
Pour ne pas lancer un traitement inadapté, il est conseillé de rechercher l’existence de l’une ou plusieurs de ces maladies en procédant à un diagnostic différentiel.
Cholangite biliaire primitive (CBP) : traitement
La cirrhose biliaire primitive ne se traite pas. Les solutions de « traitement » qui existent dans le cadre de cette maladie ne servent qu’à soulager les symptômes et réduire le développement des dommages au niveau du foie.
Dans les cas extrêmement avancés de la pathologie, une greffe de foie peut être proposée. Ce type d’intervention constitue une valeur sure pour allonger la durée de vie du patient. Après 65, 80 et 90 ans, le taux de survie suite à la transplantation serait respectivement de 10 ; 5 et 1 an.
Le traitement des symptômes
Les lésions hépatiques se régressent par la consommation d’acide ursodésoxycholique. Ce médicament s’ingurgite une fois par jour et par voie orale avec un dosage de 13 à 15 mg/kg. Si le patient ne supporte pas ce type de produit ou s’il n’y répond pas bien, il est selon le cas possible de le remplacer ou de l’associer avec de l’acide obéticholique.
Chez certains patients, l’acide ursodésoxycholique permet aussi un soulagement des démangeaisons. Pour traiter ces dernières, il est conseillé d’utiliser en première intention de la cholestyramine. Son dosage journalier varie entre 4 et 16 g. Toujours dans l’optique d’apaiser le prurit, le médecin peut prescrire :
- Un antihistaminique ;
- Le phenobarbital ;
- La sertraline ;
- La neltraxone ;
- La rifampicine.
La recommandation du raloxifène, du calcium, des bisphosphonates ou d’exercices de charge peut être efficace en cas d’ostéoporose. Dans le cadre de l’atteinte à cholangite biliaire primitive (CBP), il peut être aussi nécessaire de prescrire des vitamines liposolubles.
