Le sang renferme trois types de cellules à savoir les plaquettes, les globules blancs et les globules rouges. Pour qu’un individu soit considéré comme en bonne santé, la concentration de chacun de ces composants doit atteindre un certain seuil. Généralement, c’est le taux de l’une ou l’autre de ces cellules sanguines qui se retrouve à la baisse. Il est toutefois possible que la quantité de l’ensemble de ces trois constituants du sang soit faible. On parle dans ce cas alors de pancytopénie ; une maladie associée à un fort taux de morbidité. Voici ce qu’il y a d’autre à découvrir sur l’affection.
Pancytopénie : Un déficit des trois lignées de cellules sanguines
La pancytopénie est un terme médical qui désigne l’atteinte simultanée de trois maladies que sont :
- La thrombocytopénie ;
- L’anémie ;
- La leucopénie.
L’expression thrombocytopénie est employée lorsque le taux de plaquettes sanguines d’un individu n’atteint pas le seuil requis. Pour assurer leur rôle qui est de favoriser la cicatrisation les plaies et l’arrêt des saignements grâce à un processus de coagulation, ces cellules doivent être disponibles dans le sang en une quantité allant de 150 000 à 400 000.
Cela signifie donc qu’un nombre de plaquettes sanguines en dessous de 150 000 traduit une thrombocytopénie. En ce qui concerne l’anémie, il s’agit d’une pathologie qui se traduit par un déficit en globules rouges.
Ces cellules qui existent pour assurer au sein de la circulation sanguine le transport de l’oxygène possèdent dans le cadre de cette maladie une quantité inférieure à 4 millions. Or, en situation normale, cette dernière devrait dépasser ce seuil et aller jusqu’à 6 millions.
Quant au terme leucopénie, il fait référence à une baisse de la concentration en globules blancs ; des cellules qui défendent l’organisme contre les virus, bactéries et toute forme de corps étranger capable d’affecter la santé.
Ici, la quantité des cellules se situe en dessous de 4000 alors que celle-ci devrait être comprise entre ce nombre et 10 000. Ainsi, la pancytopénie est un déficit à la fois du nombre de plaquettes, de globules rouges et blancs.
Pancytopénie : Les causes centrales et périphériques
Il est possible que la cause de la pancytopénie demeure inconnue et dans ce contexte, la pathologie est qualifiée d’idiopathique. Dans la plupart des cas, le médecin réussit à identifier l’origine du déficit des différentes cellules concernées. Il semblerait que la maladie est déclenchée par une anomalie au niveau de la moelle osseuse.
En réalité, il faut comprendre que c’est au sein de cet organe qu’intervient la formation des cellules sanguines. De ce fait, tout évènement susceptible d’affecter ou entraver ledit processus de fabrication cellulaire peut conduire à la pancytopénie. Tout compte fait, les situations favorables à la naissance de la maladie sont de deux ordres.
Les étiologies centrales
Lorsque la source de la pancytopénie est qualifiée de centrale, cela signifie que la maladie s’est déclenchée, car la production des cellules par la moelle osseuse a connu une réduction en qualité (dysmyélopoïèse) ou en quantité (en raison d’une inhibition ou une disparition des cellules souches).
Une telle situation se produit généralement lorsque la moelle osseuse est envahie par des carcinomes comme :
- Les métastases médullaires ;
- Le myélome multiple ;
- Les hémopathies lymphoïdes chroniques ;
- Les lymphomes non hodgkiniens ;
- Les leucémies aiguës.
Par ailleurs, il faut ajouter que la pancytopénie s’observe dans le cadre de certaines atteintes infectieuses à savoir la toxoplasmose disséminée, la leishmaniose et la tuberculose.
Les sources périphériques
Ici, les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes sanguines sont normalement fabriqués par la moelle osseuse. La concentration de ces cellules chute en raison de la survenue de divers désordres sanitaires à savoir :
- La micro-angiopathie thrombotique ;
- Un événement immunologique (comme un érythémateux disséminé ou une hémolyse auto-immune) qui réduit la durée de vie des cellules sanguines ;
- Un hypersplénisme.
Par ailleurs, il s’avère nécessaire de notifier que la pancytopénie peut survenir suite à la présence combinée d’un mécanisme périphérique et d’un autre central. On parle alors de cause mixte de la maladie. Dans ce contexte, les associations d’événements les plus souvent rencontrées sont hypersplénisme + anémie inflammatoire ou hypersplénisme + anémie hémolytique.
Les facteurs de risque de l’atteinte de la pancytopénie
Il existe certaines situations qui accroissent le risque d’être touché par la pancytopénie. Il s’agit notamment de :
- L’exposition aux radiations ou aux produits chimiques comme le benzène et l’arsenic ;
- La carence en folate et en vitamine B12 ;
- La splénomégalie (hypertrophie du foie) ;
- La prolifération au sein de la moelle osseuse de cellules tumorales ;
- L’atteinte de maladies auto-immunes ;
- La toxicité des traitements de chimiothérapie ;
- Conséquences liées à une radiothérapie ou une chimiothérapie du cancer ;
- La présence d’une maladie du foie, de cancers du sang ou d’anémie aplasique ;
- L’existence d’infections virales (hépatite C, le VIH ou le parovirus B19) ;
- Antécédents familiaux de troubles de la moelle osseuse.
La naissance de la pancytopénie chez un individu peut être également liée à un phénomène d’hérédité. C’est ce qui s’observe généralement dans le cadre d’une anémie de Diamond Blackfan ou celle de Fanconi. De même, il s’avère possible que la pathologie survienne suite à la séquestration au sein de la rate des cellules sanguines.
De ce fait, ces dernières se sentent incapables de migrer vers les autres parties de l’organisme. Ce qui provoque une réduction de leur concentration au niveau de la circulation sanguine. Outre cela, le fait d’être un adulte dans la quarantaine ou la trentaine, un individu de sexe masculin ou un enfant optimise aussi la probabilité de développer la pancytopénie.
En effet, il faut retenir que l’affection se découvre plus fréquemment chez les individus de ce profil.
Pancytopénie : Les symptômes
La pancytopénie peut être asymptomatique. Cela survient notamment lorsqu’elle est de type léger. Les symptômes s’observent généralement quand la maladie est sous sa forme marquée ou sévère. Dans ce cas, les signes observés sont :
- La douleur thoracique ;
- La lassitude ;
- La fatigue ;
- L’essoufflement.
Ce sont des symptômes spécifiques à un déficit en globules rouges. Les signes cliniques qui traduisent une baisse de la concentration en globules blancs sont notamment ceux liés à une infection. En ce qui concerne la chute du nombre de plaquettes sanguines, elle se manifeste par :
- Les ecchymoses ;
- La facilité à saigner ;
- Les saignements persistants.
Ce dernier point traduit en réalité le fait qu’il est difficile de stopper les saignements lorsque le malade possède une blessure.
Les autres symptômes de la pancytopénie
Certains symptômes ne sont pas propres à l’anémie, la leucopénie ou la thrombocytopénie, mais apparaissent toutefois lorsqu’un individu est atteint de pancytopénie. Il s’agit de :
- Ulcères ;
- Gonflement des ganglions lymphatique ;
- Éruptions cutanées ;
- Pâleur de la peau ;
- Fatigue ;
- Augmentation du rythme cardiaque ;
- Vertiges ;
- Hypertrophie de la rate.
Les convulsions, la perte de conscience et la confusion constituent aussi quelques exemples de symptômes qu’il est possible d’observer dans un cas de pancytopénie.
Pancytopénie : Diagnostic
Lorsque la pancytopénie se trouve sous sa forme asymptomatique, il s’avère difficile pour le patient de constater un changement au niveau de son état de santé. Dans une telle situation, la maladie est souvent détectée fortuitement, et ce généralement au moment de réaliser un hémogramme habituel.
Quand l’atteinte de la pathologie semble associée à des symptômes, ce sont ces derniers qui contraignent le malade à se rendre auprès de son médecin.
La consultation initiale
Une fois chez le médecin, la consultation se déroulera en deux étapes. La première consiste à effectuer l’anamnèse de la maladie. Pour cela, le professionnel de santé va s’intéresser aux :
- Antécédents médicaux ;
- Symptômes présents ;
- Éventuels facteurs de risques ;
- Problèmes sanitaires actuels.
En ce qui concerne la seconde phase, elle repose sur un examen clinique. Ici, le médecin va procéder à la recherche de :
- Une masse anormale au niveau de l’abdomen ;
- Une augmentation du volume du foie et de la rate ;
- Ganglions anormaux.
Au niveau des deux premières situations, une palpation de l’abdomen est nécessaire. Dans le dernier cas, le médecin procède simplement à un examen des différents organes ganglionnaires.
Les examens diagnostiques
Face à la présence des symptômes et la positivité de l’examen clinique, le médecin peut déjà suspecter une atteinte de la pancytopénie. Pour s’assurer de la présence de cette affection, le professionnel de santé doit effectuer un test dénommé Numération Globulaire Complète (CBC) ou Numération Formule Sanguine (NFS).
Il s’agit d’un examen qui a pour but d’évaluer le nombre de plaquettes, de globules rouges et de globules blancs que le malade possède dans son sang. Lorsque ce test est négatif ou pour être certain du déficit du nombre des trois lignées cellulaires, le médecin fait subir au patient un frottis sanguin périphérique.
Ici, c’est toujours la quantité des cellules contenues dans le sang qui est recherchée. Cela va se faire cette fois-ci de manière distincte. Concrètement, l’examen va doser chacun de ces composants séparément.
Les examens étiologiques
Les tests réalisés dans le cadre d’un diagnostic de la pancytopénie ne possèdent pas toujours pour objectif de confirmer l’atteinte de la maladie. Certains servent uniquement à identifier l’origine de l’affection. C’est le cas de la biopsie de la moelle osseuse (BMO). Elle consiste à analyser des cellules de moelle osseuse prélevées au niveau de la hanche du patient.
L’objectif est d’analyser le fonctionnement médullaire et vérifier si ce tissu renferme des éléments anormaux. Ainsi, lorsqu’il s’avère que la moelle osseuse contient des :
- Schizocytes, alors la maladie est due à une carence en folates ou vitamine B12 ;
- Dacryocytes, il faut penser à une anémie sévère, une splénomégalie et/ou une myélofibrose comme cause de la pancytopénie ;
- Blastes, cela signifie que l’affection est provoquée par une myélodysplasie ou une leucémie aiguë.
Lorsque des réticulocytes sont identifiés, mais en très faible nombre, cela sous-entend que la cause de la pancytopénie n’est pas périphérique, mais plutôt centrale.
Le myélogramme
Le myélogramme est un autre type d’examen que le praticien peut réaliser afin de mieux cerner l’origine de la pancytopénie. Il se réalise sous anesthésie locale au niveau du centre de la cage thoracique afin d’accéder à la moelle osseuse. Lorsqu’il s’avère que cette dernière est riche en éléments, mais semble associée à :
- Une maturation bloquée, alors il faut suspecter les leucémies aiguës et myélodysplasies comme étiologie ;
- Un envahissement médullaire, cela signifie que la maladie est provoquée par des métastases de cancers, des lymphomes, un myélome ou une leucémie aiguë.
Par ailleurs, il faut suspecter une origine périphérique lorsque la moelle osseuse ne présente aucune anomalie de maturation et semble normale.
Les autres examens étiologiques
Toujours dans l’optique d’identifier la source de la pancytopénie, le médecin peut demander des tests :
- D’auto-immunité ;
- De dépistage de l’hépatite C ou du virus du sida ;
- De carence nutritionnelle.
Une cytogénétique médullaire, une cytoponction et une biopsie exérèse ganglionnaire peuvent aussi se révéler nécessaires.
Pancytopénie : Traitements
Pour la prise en charge thérapeutique de la pancytopénie, les solutions disponibles consistent à soulager ses conséquences et sa cause. Si cette dernière n’a pas pu être identifiée, le choix va alors se porter sur un traitement capable d’apaiser les symptômes.
Les options de traitements
Lorsque la moelle osseuse semble toujours en état, une transfusion est effectuée au patient afin de rehausser sa concentration sanguine en globules rouges, blancs et en plaquettes. Quand il s’avère que ce lieu de formation des trois lignées de cellules est endommagé, alors la solution de traitement repose sur une greffe de cellules souches.
Concrètement, des cellules souches totalement saines vont être insérées dans l’organisme du malade afin de remplacer la moelle osseuse détruite. Ce sont elles qui vont conduire à la régénération d’une moelle osseuse nouvelle et en meilleur état. Une telle intervention offre un résultat satisfaisant dans la plupart des cas et surtout lorsque le malade est un jeune.
Quand il s’agit de patients d’un âge évolué, la greffe seule peut se révéler insuffisante pour favoriser la production de nouvelles cellules sanguines. Dans ce cas, un traitement médicamenteux est associé. Par ailleurs, une atteinte de la pancytopénie entraîne également des infections en raison du déficit en globules blancs.
À ce niveau, la conséquence de la maladie est traitée avec une antibiothérapie à large spectre. En revanche, il faudra prescrire des immunosuppresseurs lorsque c’est une maladie auto-immune qui a été détectée comme origine de l’affection.
La conduite à tenir face aux symptômes
Pour optimiser le taux de réussite des divers traitements, le patient doit adopter un certain mode de vie une fois que les symptômes sont survenus. Ainsi, en présence de saignements, il faut :
- Éviter les produits qui accroissent le risque d’hémorragie ;
- Limiter la consommation d’alcool ;
- Se prémunir des activités susceptibles de provoquer des blessures.
Face à une infection, il faut veiller à avoir les mains toujours propres puis consommer des aliments bien lavés et cuits. Dans le cas d’une anémie, il faut boire assez d’eau et privilégier le repos.
