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Maladie d’Alzheimer (ALZ) et troubles apparentés : définition, causes, symptômes, diagnostic et traitements

La maladie d’Alzheimer est la forme la plus courante de démence. Diagnostiquée le plus souvent chez les personnes âgées, cette affection est un syndrome neurodégénératif. En général, elle se manifeste par des troubles de la mémoire, du langage et du comportement. Les experts pensent que des facteurs génétiques contribuent au développement de la maladie d’Alzheimer. De plus, le style de vie et parfois l’âge et le sexe, peuvent jouer un rôle déterminant dans sa manifestation.

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Alzheimer : qu’est-ce que c’est ?

La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative qui implique une perte progressive et irréversible des fonctions cognitives. Cette forme de démence survient généralement chez les personnes âgées, mais elle peut également toucher les adultes de 30 à 60 ans. Dans ce cas, elle prend l’appellation Alzheimer précoce ou Alzheimer juvénile.

Aussi, la maladie d’Alzheimer est connue pour causer des changements de personnalité, un manque d’initiative, de la confusion, de la désorientation ainsi qu’une perte de raisonnement et de jugement. Ses complications dans ses stades les plus avancés peuvent être mortelles.

Retenez que l’Alzheimer doit son nom au neuropathologiste et psychiatre allemand Alois Alzheimer. Il donne pour la première fois la description de la maladie en 1906. Ses observations d’Alzheimer sont le résultat d’études menées sur une femme âgée, décédée d’une maladie mentale alors inconnue. Cette patiente avait des tissus cérébraux anormaux. Cependant, ce n’est qu’en 1910 que cette pathologie prend l’appellation Alzheimer.

Par ailleurs, il a été établi que cette maladie réduit considérablement l’espérance de vie des personnes atteintes. Les statistiques suggèrent généralement qu’après le diagnostic, la maladie d’Alzheimer s’aggrave pendant 3 à 10 ans et finit par provoquer le décès de la victime. Cependant, chez les personnes jeunes, on note une plus grande espérance de vie.

Maladies d’Alzheimer : fréquence et prévalence

En 2020, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) affirme qu’il y a environ 50 millions de personnes atteintes de démence dans le monde. La maladie d’Alzheimer représente 60 à 70 % de toutes les formes de démence, alors on dénombre environ 30 et 35 millions de personnes atteintes d’Alzheimer.

Selon ce rapport de l’OMS, chaque année, on compte 6 à 7 millions de nouveaux cas d’Alzheimer. De plus, cette affection est typiquement liée au vieillissement, car la plupart des patients ont plus de 65 ans. Cependant comme évoqué plus haut, il existe également une forme d’Alzheimer juvénile rare. Elle touche les personnes âgées de 30 à 60 ans et représente 5 à 10 % de tous les cas d’Alzheimer.

Alzheimer : causes et facteurs de risques

Alzheimer

Les véritables causes de la maladie d’Alzheimer demeurent, à ce jour, inconnues. Cela s’explique par la complexité du cerveau humain. Les experts estiment néanmoins qu’il existe divers facteurs de risques.

Pathogenèse de la maladie d’Alzheimer

Par ailleurs, d’après plusieurs analyses, cet ensemble de facteurs semblerait capable d’altérer le patrimoine de certaines protéines cérébrales. En effet, une imagerie par résonance magnétique et une tomographie par émission de positrons (PET-scan) réalisées sur le cerveau d’une personne atteinte d’Alzheimer ont révélé que celui-ci présente diverses anomalies.

Du point de vue macroscopique, on a remarqué une atrophie cérébrale indiquant ainsi une réduction du tissu cérébral, suite à une nécrose cellulaire ou à un rétrécissement des cellules nerveuses. De plus, cette atrophie est particulièrement accentuée au niveau de l’hippocampe et de l’amygdale. Ce sont les principales zones cérébrales impliquées dans la capacité de mémorisation.

Du point de vue microscopique, cependant, on a noté la présence d’agrégats de protéines à la fois à l’extérieur (extracellulaire) et à l’intérieur (intracellulaire) des neurones. Le rôle précis des agrégats de protéines n’est pas encore clarifié. Cependant, il a été prouvé que les agrégats de bêta-amyloïdes et une accumulation de la protéine Tau affectent la transmission nerveuse interneuronale normale. De plus, ils sont susceptibles de provoquer la mort des cellules nerveuses.

Facteurs de risques

De nombreux facteurs sont susceptibles d’augmenter les risques de développer la maladie d’Alzheimer. Les plus importants sont :

  • l’âge avancé ;
  • les prédispositions génétiques ;
  • le sexe ;
  • les pathologies liées au style de vie ;
  • les troubles cognitifs ;

Voici une explication de ces facteurs.

Âge avancé

C’est sans aucun doute le facteur de risque le plus important, car les personnes atteintes de l’Alzheimer ont généralement 65 ans. Les résultats de quelques études ont montré qu’après cet âge, le risque de développer cette maladie double tous les 5 ans.

Cela s’explique par le fait que le vieillissement implique des changements dans la structure de l’ADN et des cellules en général, notamment les cellules nerveuses. De plus, il affaiblit les systèmes de réparation de l’ADN et favorise l’hypertension. Tous ces changements significatifs semblent expliquer le risque associé au vieillissement.

Prédispositions génétiques

Dans la forme précoce de la maladie d’Alzheimer, les facteurs génétiques et les antécédents familiaux semblent jouer un rôle important. En effet, dans certains cas, celle-ci est le résultat de mutations génétiques héréditaires. Selon certaines études, 60 % des personnes atteintes d’Alzheimer juvénile auraient des antécédents familiaux positifs de la maladie d’Alzheimer. Cela n’exclut pas toutefois la possibilité que cette forme juvénile puisse également survenir chez des personnes qui ne présentent aucune familiarité particulière avec la maladie.

Sexe

Des études épidémiologiques ont montré que les femmes sont plus susceptibles de développer la maladie d’Alzheimer. Cependant, elles ont aussi permis de confirmer que les femmes atteintes vivraient plus longtemps que les hommes. Le risque lié au sexe s’explique sans doute par les modifications hormonales.

Pathologies liées au style de vie

Les personnes atteintes de maladies liées à leur mode de vie présentent un risque élevé de développer l’Alzheimer. Parmi celles-ci figurent l’hypertension artérielle, la sédentarité, l’obésité, l’hypercholestérolémie et le diabète de type 2.

Troubles cognitifs

Le syndrome de Down est un autre facteur de risque de la maladie d’Alzheimer. Cela semble être lié à la présence du troisième chromosome 21. Par conséquent, le troisième gène APP codant pour la protéine précurseur de l’amyloïde est présent. En effet, les mutations du gène APP sont associées à l’apparition de l’Alzheimer juvénile.

Par ailleurs, un déclin cognitif lié au vieillissement augmente le risque de souffrir de la maladie d’Alzheimer. Il s’agit d’un processus involutif normal que le cerveau subit au cours du vieillissement.

En outre, les personnes atteintes d’un traumatisme crânien sont plus susceptibles de présenter les signes de l’Alzheimer. Certaines études suggèrent que des antécédents médicaux de traumatisme crânien grave augmentent le risque de développer une forme de démence. Dans de nombreux cas, cette forme n’est que la maladie d’Alzheimer.

Alzheimer : symptômes

Alzheimer

La maladie d’Alzheimer se caractérise par la mort progressive des cellules nerveuses du cerveau. Ce phénomène implique que les symptômes qui en résultent s’aggravent avec le temps. Ainsi, on peut scinder l’évolution de ces manifestations en trois stades à savoir :

  • le stade précoce ;
  • le stade intermédiaire ;
  • le stade tardif.

Quels sont les symptômes au cours de ces divers stades ?

Stade précoce

Le stade précoce de la maladie d’Alzheimer consiste en l’apparition des premiers symptômes apparaissent. En général, voici les signes qu’on note :

  • troubles de mémoire à court terme (amnésie antérograde) ;
  • manque de jugement occasionnel ;
  • légères difficultés de langage (aphasie), de calcul (acalculie), de raisonnement et de compréhension de nouveaux concepts ;
  • apraxie (incapacité à effectuer des mouvements fréquents comme murmurer les lèvres ou siffler) ;
  • changements de personnalité ;
  • tendance à la passivité et au manque d’initiative
  • répétition des mêmes questions.

La victime oublie les événements récents ou les conversations auxquelles il a pris part. De plus, il perd des objets et ne se souvient plus des noms de lieux et de choses (anomie). Il fait un grand effort pour reconnaître des objets et des choses qui lui étaient auparavant familiers. En outre, il commence à perdre les facultés d’écriture et de lecture.

Stade intermédiaire

Le stade intermédiaire de la maladie d’Alzheimer se caractérise par une aggravation des symptômes du stade précoce. Celle-ci provoque l’apparition de nouvelles manifestations. Ces dernières comprennent :

  • perte d’une partie des capacités cognitives, du raisonnement et du jugement ;
  • comportements obsessionnels et impulsifs ;
  • troubles de mémoire à long terme ;
  • instabilité émotionnelle (sautes d’humeur, dépression, anxiété) ;
  • épisodes de délire et comportement paranoïaques au point de se montrer parfois agressif ;
  • confusion spatio-temporelle ;
  • hallucinations auditives ;
  • sommeil perturbé.

À ce stade intermédiaire de l’Alzheimer, la victime a désormais besoin que des personnes de son entourage l’aident pour des choses qu’il avait l’habitude de faire par lui-même. Par exemple, elles peuvent l’aider à se laver, s’habiller ou à se rendre aux toilettes.

Stade tardif

Le stade tardif de l’Alzheimer est le dernier stade au cours duquel les symptômes se compliquent. Les capacités cognitives sont désormais totalement compromises. Cela se traduit par le degré sévère des troubles de la mémoire et de langage. Les épisodes de délire et de paranoïa sont de plus en plus fréquents. On note aussi des difficultés à avaler, l’incontinence urinaire, la perte du contrôle moteur et la perte de poids. Les complications observées à ce stade sont entre autres :

  • la pneumonie et la bronchopneumonie ;
  • la déshydratation ;
  • la constipation ou la diarrhée ;
  • les fractures et les escarres.

Tous ces troubles compliquent la possibilité d’un diagnostic et d’un traitement précoces d’autres pathologies très graves. Les difficultés respiratoires entraînent la mort de la victime.

Alzheimer : troubles apparentés

Les troubles apparentés à la maladie d’Alzheimer sont des maladies qui présentent les mêmes symptômes que cette dernière. Il s’agit notamment des formes de démence comme la démence vasculaire, l’encéphalopathie, la maladie à corps de Lewy.

La démence vasculaire

La démence vasculaire se caractérise également par une diminution des capacités cognitives. Cependant, elle est à la différence associée à une diminution du flux sanguin vers le cerveau. Ce dernier ne reçoit pas suffisamment d’oxygène et de nutriments. De petites crises cardiaques répétées entraînent aussi la destruction progressive des tissus cérébraux. Le principal facteur de risque est le vieillissement, mais tout autre qui augmente le risque cardiovasculaire peut contribuer à l’apparition de cette maladie.

L’encéphalopathie

Les encéphalopathies sont des maladies caractérisées par l’altération anatomo-physiologique du cerveau. En d’autres termes, le cerveau d’une personne atteinte d’encéphalopathie est modifié dans sa structure et ses fonctions. Elles sont de plusieurs types et leurs symptômes varient suivant la durée de la maladie, du diagnostic et traitement. Grâce à un diagnostic précis, il est possible de déterminer le type d’encéphalopathie et les causes de son apparition.

La maladie à corps de Lewy

La maladie à corps de Lewy est la troisième forme de démence la plus courante chez l’homme, après la maladie d’Alzheimer et la démence vasculaire. Son nom particulier dérive du fait qu’à l’intérieur de quelques neurones du cerveau, se forment des agrégats de protéines insolubles appelés corps de Lewy.

Le diagnostic de la démence à corps de Lewy repose sur une évaluation précise des symptômes, sur quelques tests d’imagerie (scanner et imagerie par résonance magnétique) et sur des tests qui excluent des pathologies de troubles similaires.

Alzheimer : diagnostic

Le diagnostic de la maladie d’Alzheimer repose sur plusieurs investigations, car il n’existe pas encore de test spécifique pour détecter la maladie. Il nécessite aussi l’intervention des professionnels de santé tels que le psychiatre, le neurologue et le gériatre. De plus, les témoignages des proches de la victime sont recueillis, car elle ne peut elle-même décrire les symptômes.

Par ailleurs, pour diagnostiquer la maladie d’Alzheimer le médecin peut procéder à une approche par exclusion. C’est ce qu’on appelle le diagnostic différentiel. Cela implique également des examens (examen cognitif et neuropsychologique, examen neurologique) et des tests (analyse d’urine, mesure sanguine, IRM, tomodensitométrie). Ces derniers visent à exclure d’autres pathologies présentant des symptômes similaires.

Notez qu’un diagnostic précoce de la maladie d’Alzheimer permet de mettre en place toutes les thérapies appropriées. Ainsi, on évite les complications.

Alzheimer : traitements

Bien qu’il n’existe aucun remède spécifique disponible pour la maladie d’Alzheimer, plusieurs traitements symptomatiques permettent de ralentir la progression des symptômes de la démence. Ils aident aussi à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes. On distingue alors des traitements médicamenteux et non médicamenteux.

Traitements médicamenteux

Il existe deux catégories de médicaments dans le traitement de la maladie d’Alzheimer. Il s’agit des médicaments qui visent à améliorer les symptômes cognitifs, mais avec des effets également au niveau comportemental. La seconde catégorie rassemble les médicaments qui aident à contrôler les symptômes liés à la sphère psychiatrique (agressivité, épisodes psychotiques). La première catégorie comprend les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (inhibiteurs de l’AChE) et la mémantine. En revanche, la deuxième catégorie comprend les antipsychotiques et les antidépresseurs.

Traitements non médicamenteux

Outre les traitements médicamenteux, la victime d’Alzheimer peut subir des thérapies visant aussi à réduire la progression des symptômes. Parmi les thérapies recommandées, figurent la physiothérapie, la thérapie comportementale, l’ergothérapie, la stimulation cognitive, l’orthophonie et la thérapie de la réminiscence.

Par ailleurs, la proximité et le soutien familial jouent un rôle primordial dans la prise en charge thérapeutique de la maladie d’Alzheimer. Cela est d’autant plus important au stade intermédiaire et tardif de la maladie. En effet, la victime n’est plus autonome, ce qui l’empêche de suivre les thérapies, de se plaindre d’un éventuel trouble ou d’exprimer un besoin. Ses proches sont alors présents pour lui.

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