Les myosites primitives regroupent un ensemble de myopathies inflammatoires, acquises et dégénératives de faible prévalence. Elles sont réparties en trois principales classes, selon leurs spécificités immuno-histochimiques et leurs aspects cliniques. Ainsi, on distingue dans leurs rangs, les polymyosites (PM), les myosites à inclusions et les dermatomyosites (DM).
Les dermatomyosites constituent les myosites les plus rares. Elles traduisent une atteinte musculaire et cutanée qui touche préférentiellement les femmes et les personnes d’âge supérieur à 50 ans. D’un point de vue évolutif et clinique, elles sont véritablement polymorphes, ce qui rend leurs prises en charge complexes. De plus, leurs étiologies restent encore méconnues et elles associent une multitude de facteurs.
Dermatomyosites : présentation
Les dermatomyosites sont des maladies auto-immunes hétérogènes et rares. Elles concernent environ 6 à 7 personnes sur 100 000 personnes et on estime leurs incidences annuelles à moins de 1 %. Sur un million d’habitants, par année, on dénombre au maximum 10 cas de dermatomyosites. Dans les pays tels que les États-Unis, les dermatomyosites à l’instar des autres myosites ont démontré un caractère saisonnier.
À l’opposé des idées reçues, les dermatomyosites peuvent survenir chez tout le monde. Cependant, certaines personnes sont plus enclines à faire la maladie que d’autres. En effet, les dermatomyosites affectent principalement les femmes et le sex-ratio rapporté est de 2 pour 1. De même, bien qu’elles puissent survenir à tout âge, les chercheurs ont identifié deux pics discrets de fréquence. Chez l’enfant et chez l’adulte, il s’agit respectivement des tranches d’âge de 5 à 14 ans et 50 à 60 ans.
Les dermatomyosites entraînent une inflammation non infectieuse qui cible à la fois les muscles striés et la peau. De ce fait, elles se manifestent par des symptômes diversifiés qui pour la plupart sont sévères. De plus, elles peuvent provoquer des complications graves susceptibles d’engager le pronostic vital du patient.
Dermatomyosites : clinique
Le tableau clinique des dermatomyosites est connu pour être l’un des plus denses qui soient. Il regroupe des manifestations cliniques diversifiées et non spécifiques qui peuvent être réparties selon leurs natures en plusieurs groupes. Il y a notamment :
- Les manifestations cutanées ;
- Les manifestations musculaires ;
- Les manifestations articulaires ;
- Les manifestations cardiaques ;
- Les manifestations pulmonaires.
Il est rare que des manifestations d’ordre cérébral surviennent en cas de dermatomyosites.
Dermatomyosites : Manifestations cutanées
Les manifestations cutanées des dermatomyosites sont proches de celles des autres myosites. Généralement, elles précèdent les autres manifestations cliniques de plusieurs mois, voire plusieurs années. Il y a principalement :
- L’érythème orbitaire ;
- Les papules de Gottron ;
- L’érythème péri-unguéal.
D’autres manifestations cutanées peuvent survenir en dehors des symptômes susmentionnés. Seulement, elles sont un peu plus rares et ne concernent généralement qu’un patient sur dix.
Érythème orbitaire
L’érythème orbitaire correspond à une coloration « lilacée » ciblant les paupières supérieures de l’œil. Quasi pathognomonique, il prend l’aspect de lunettes et s’intensifie au fil du temps. Il s’agit de l’une des manifestations cutanées les plus caractéristiques des dermatomyosites. On l’observe dans près de 90 % des cas.
Papules de Gottron
Les papules de Gottron sont moins fréquentes que l’érythème orbitaire. On les observe dans environ 30 % des cas de dermatomyosites. Elles se présentent ordinairement sous la forme de plaques violacées ou érythémateuses et cible principalement les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes. Plus rarement, elles s’étendent à d’autres parties du corps, notamment les coudes, les épaules, les genoux et le cou.
Érythème péri-unguéal
L’érythème péri-unguéal affecte le pourtour des ongles. Il se traduit par une rougeur non douloureuse de la peau et s’accompagne quelquefois de petits boutons. D’ordinaire, l’érythème péri-unguéal est douloureux à la pression, ce qui représente un signe majeur de manucure. À l’instar de l’érythème orbitaire, il est très évocateur des dermatomyosites. On le rencontre dans plus de 50 % des cas.
Autres manifestations cutanées
Les autres manifestations cutanées possibles des dermatomyosites comprennent :
- Une calcinose ;
- Une vascularite ;
- Les signes caractéristiques du syndrome de Raynaud.
Beaucoup plus rarement, un œdème se forme sur le visage qui prend un aspect complètement bouffi.
Dermatomyosites : Manifestations musculaires
Les manifestations musculaires surviennent rarement au début des dermatomyosites. Dans la plupart des cas, on les observe un certain temps après les manifestations cutanées. Elles comprennent souvent :
- Un déficit moteur des muscles striés ;
- Une myalgie ;
- Un déficit moteur de la musculature distale.
Ces manifestations sont plus sévères que les précédentes et peuvent avoir un impact sur le pronostic vital du malade.
Déficit moteur des muscles striés
Le déficit moteur des muscles striés est le premier signe évocateur de la dermatomyosite. En moyenne, 75 % des patients souffrant de dermatomyosites en font objet. Il s’agit d’un défaut myogène qui d’ordinaire est bilatéral, non sélectif et symétrique. Il affecte principalement les muscles striés proximaux comme les muscles cervicaux et les ceintures pelviennes et scapulaires. En général, il s’accompagne d’une faiblesse musculaire dont l’intensité varie d’un patient à l’autre. Elle peut aller d’une gêne fonctionnelle bénigne à une condition grabataire.
Dans environ 25 ou 30 % des cas, le déficit moteur peut toucher les muscles striés du pharynx et de l’œsophage. Le patient peut alors présenter des symptômes sévères comme une dysphonie et une dysphagie. Quelquefois, il survient des troubles de déglutition ainsi que de fausses routes qui impactent grandement le pronostic vital. D’autres signes plus spécifiques peuvent aussi apparaître en fonction des muscles affectés.
Myalgie
Dans le jargon médical, la myalgie fait allusion à une douleur perçue au niveau d’un muscle. Elle concerne entre 25 et 70 % des patients souffrant de myosites et est au premier plan en cas de dermatomyosites. Habituellement, les muscles striés faisant objet à un déficit moteur sont les plus touchés.
Déficit moteur de la musculature distale
Le déficit moteur de la musculature distale est ordinairement discret. Il concerne entre 25 et 30 % des personnes atteintes de dermatomyosites. Il se traduit par une faiblesse musculaire modérée et une légère gêne fonctionnelle. Les principaux muscles concernés sont ceux de la main et de l’avant-bras. Toutefois, il n’est pas exclu que le déficit moteur puisse affecter les muscles distaux des membres inférieurs (pieds, jambes).
Dermatomyosites : Manifestations articulaires
Les manifestations articulaires sont rares. Elles surviennent habituellement dans 15 à 30 % des cas de myosites. Il s’agit, principalement, de l’arthralgie inflammatoire et l’arthrite.
Arthralgie inflammatoire
L’arthralgie traduit la sensation de douleurs au niveau d’une ou de plusieurs articulations. Dans les dermatomyosites, elle est inflammatoire, c’est-à-dire qu’elle s’accompagne de plusieurs signes d’une inflammation. Notamment :
- Une rougeur ;
- Une chaleur locale ;
- Les gonflements qui se traduisent par la présence d’œdèmes ;
- Une perte de motricité.
De même, elle est oligoarticulaire et affecte généralement les épaules, les poignets, les interphalangiennes métacarpophalangiens et proximaux. L’intensité de la douleur articulaire varie d’un patient à un autre et peut parfois s’avérer invalidante.
Arthrite
Les arthrites correspondent à des inflammations articulaires. Elles surviennent rarement dans le cadre des dermatomyosites. D’ordinaire, elles affectent les articulations du genou et des poignets. Elles se manifestent par des œdèmes, une rougeur et une raideur articulaire. La plupart du temps, elles ne sont pas invalidantes.
Dermatomyosites : Manifestations cardiaques
Les manifestations cardiaques des dermatomyosites sont fréquentes, mais sont probablement très sous-estimées. On les remarque dans environ 15 % des cas et elles peuvent causer des décès subits. Il y a essentiellement les anomalies électriques, les arythmies, les vascularites intra-myocardiques ou coronaires et la péricardite.
Plus rarement, des signes cardiaques plus graves tels qu’une myocardite inflammatoire peuvent apparaître. Dans ces circonstances, la prise en charge du patient doit se faire dans l’immédiat. Autrement, il s’expose à des complications graves dont l’infarctus du myocarde, qui peuvent engager son pronostic vital. Il est à noter, par ailleurs, que l’apparition des manifestations cardiaques est un signe majeur de gravité des dermatomyosites.
Dermatomyosites : Manifestations pulmonaires
À l’instar des manifestations cardiaques, les manifestations pulmonaires des dermatomyosites sont souvent sévères. Elles sont caractéristiques de la dermatomyosite dans environ 15 à 45 % des cas. D’ordinaire, elles se manifestent essentiellement par les pneumopathies interstitielles diffuses et de déglutitions.
La pneumopathie de déglutition est une conséquence de l’atteinte des muscles striés du pharynx. On l’observe chez environ 10 à 20 % des personnes atteintes de dermatomyosites. Elle constitue avec les cancers les deux causes majeures de décès en cas de dermatomyosites. La pneumopathie interstitielle quant à elle fait suite au syndrome des anti-synthétases. Elle s’observe dans des proportions moindres que la pneumopathie de déglutition. Chez une personne sur deux, elle est inaugurale et précède de quelques mois les symptômes cutanés ou musculaires de la maladie.
Outre les pneumopathies de déglutition et interstitielles, le patient peut présenter une hypoventilation. Cela suppose généralement un déficit de la fonction respiratoire et spécifiquement un épuisement des muscles respiratoires. On estime que 4 à 8 % des personnes souffrant de dermatomyosites feront l’objet d’une hypoventilation.
Les manifestations pulmonaires requièrent une intervention urgente. Pour cause, elles peuvent entraîner des complications pulmonaires graves. Par exemple une pneumopathie infectieuse ou une pneumopathie iatrogène. Ces dernières peuvent engager le pronostic vital au même titre que certaines manifestations cardiaques des dermatomyosites.
Dermatomyosites : étiologies
Les causes précises de survenue des dermatomyosites restent inconnues à ce jour. Cependant, on associe leurs apparitions à un dysfonctionnement du système immunitaire. En effet, la dermatomyosite ferait suite à une agression inopinée des cellules du soi par certains auto-anticorps du système immunitaire. Les cellules agressées se trouvent un peu partout dans l’organisme : les muscles, les articulations, la peau. C’est à cela qu’est due la pluralité des symptômes des dermatomyosites.
Les mécanismes à l’origine du dérèglement du système immunitaire observé en cas de dermatomyosites restent encore à élucider. On sait, toutefois, qu’elles comprennent des composantes d’ordre environnementale et génétique. De même, elles seraient optimisées par l’utilisation de certains médicaments et quelques virus. Par ailleurs, il convient de noter que les dermatomyosites sont non contagieuses et également non héréditaires.
Dermatomyosites : diagnostic
Le diagnostic de la dermatomyosite repose au prime abord sur un examen clinique. Celui-ci consiste en l’observation des signes et l’appréciation du tableau clinique par le médecin traitant. Il permet de dire s’il y a lieu ou pas de soupçonner une dermatomyosite. En général, on couple l’examen clinique à un interrogatoire dont le but est d’établir l’anamnèse.
Après l’examen clinique quand le médecin traitant soupçonne une dermatomyosite, il recourt à des examens complémentaires. Ces derniers permettent tout simplement de confirmer le diagnostic de la dermatomyosite. Il y a entre autres :
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui est un examen réalisé pour identifier les éventuels muscles affectés par la dermatomyosite ;
- L’électromyographie (EMG), qui est un examen réalisé pour enregistrer et analyser les impulsions électriques modulant l’activité des muscles ;
- L’analyse de sang qui permet d’évaluer les taux de catalyseurs musculaires et d’anticorps impliqués dans le déclenchement des dermatomyosites ;
- La biopsie musculaire qui met en évidence l’inflammation et certains troubles associés aux dermatomyosites.
- La biopsie cutanée qui permet de mettre en évidence les modifications cutanées engendrées par les dermatomyosites.
Il convient de préciser que pour dire si un patient souffre effectivement d’une dermatomyosite, le médecin peut utiliser seulement quelques-uns de ces examens. Tous ne sont pas indispensables pour poser le diagnostic de la maladie.
Dermatomyosites : traitement
La dermatomyosite est une maladie incurable, car on ne connaît pas les causes exactes de sa survenue. Les traitements proposés sont essentiellement symptomatiques. Ils permettent, en effet, de corriger les manifestations de la maladie et de prévenir les éventuelles complications. Ils reposent pour la plupart sur une corticothérapie et une administration d’immunomodulateurs ou d’immunosuppresseurs.
La corticothérapie consiste comme l’indique son nom en l’administration de corticoïdes au patient. Elle élimine ou réduit l’inflammation et corrige la sensation douloureuse dont elle s’accompagne. Les immunomodulateurs et les immunosuppresseurs permettent quant à eux de neutraliser l’effet des auto-anticorps.
Outre ces traitements, on recommande au patient de respecter certaines mesures simples. La plus importante étant de limiter l’exposition au soleil. En effet, les rayons ultraviolets du soleil exacerberaient les manifestations cutanées de la maladie. De même, ils intensifient les autres signes ressentis par le malade.
Pour finir, afin de bénéficier d’un bon suivi, on recommande aux patients de faire régulièrement des tests. Ces derniers sont conduits par des professionnels de santé. Leur objectif est de poser un diagnostic précoce des maladies associées aux dermatomyosites, notamment, les cancers et certaines pathologies tumorales.
