La maladie de Behçet doit son appellation à Hulusi Behçet, un dermatologue qui en 1937 lui a attribué son nom. Il faut dire qu’avant que le syndrome ne soit découvert par ce professionnel turc, il a d’abord été identifié six années plus tôt par Adamantiades. Mieux, dans le troisième livre d’Epidemion, une œuvre d’Hippocrate datant de plus 2000 ans, cette affection avait déjà été décrite. D’après ce médecin grec, la pathologie serait caractérisée par une atteinte ophtalmologique chronique, des défluxions des parties génitales et des ulcérations aphteuses. Qu’y a-t-il d’autre à apprendre sur la maladie de Behçet ? Voici le point.
La maladie de Behçet : Une affection caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins
Également dénommée syndrome de Behçet, la maladie de Behçet est une pathologie qui concerne aussi bien les femmes que les hommes. La prévalence de cette affection est proportionnelle dans le rang de ces deux types d’individus, quoique ses dégâts s’avèrent plus sévères du côté des hommes.
De même, il s’agit le plus souvent de l’adulte jeune, notamment celui possédant entre 15 et 45 ans que cette maladie touche. Elle affecte donc rarement les enfants et seniors, mais enregistre toutefois un pic à 30 ans. Selon son mécanisme de fonctionnement, la maladie de Behçet se traduit par une vascularite.
Ce sont toutes les tailles d’artères et de veines d’une multitude d’organes qui sont atteintes par l’inflammation. C’est pour cela que cette dernière est dite systémique. Les inflammations se manifestent par poussées. Cela sous-entend qu’il existe des périodes de rémission de plusieurs semaines voire plusieurs années entre leurs différentes apparitions.
L’intensité et la fréquence de ces poussées ne sont pas identiques à chacune de leur réapparition chez un même patient. Elles possèdent néanmoins pour la plupart un caractère récurrent et aigu. Lorsqu’elles surviennent, ces inflammations provoquent des lésions au niveau des vaisseaux sanguins, empêchant ainsi ces derniers de remplir leurs fonctions.
Ce qui entraîne tout un lot de complications (comme l’insuffisance respiratoire, les thromboses artérielles et veineuses) susceptibles de conduire à la mort du sujet.
La maladie de Behçet : Une vascularite primitive
L’étiologie de la maladie de Behçet demeure encore inconnue ; raison pour laquelle cette affection est qualifiée de primitive. Avec les investigations dont fait l’objet cette pathologie de la part de la communauté médicale, différents éléments ont pu cependant être mis en avant en ce qui concerne sa survenue. Ainsi, il s’avère que le syndrome de Behçet est favorisé par :
- La possession du gène HLA-B51 (un antigène associé) ;
- Une perturbation du mécanisme adaptatif et inné des réponses immunitaires ;
- L’activation des polynucléaires neutrophiles ;
- Un dysfonctionnement de la cellule endothéliale ;
- Une réduction des lymphocytes T régulateurs ;
- L’expansion des lymphocytes Th17 et Th1 ;
- Une présence d’antigène de bactéries (notamment celui du Streptococcus sanguis) et d’agents infectieux (celui de l’herpès en particulier) ;
- Une augmentation de la concentration de l’oxyde nitrique ;
- Le niveau anormal des cytokines IL-21, 17, 12, 8 et 6.
Par ailleurs, il a été constaté que les cas les plus élevés de maladie de Behçet proviennent des régions de la route de la soie. Être donc originaire de l’un de ces pays (Turquie, Japon, Moyen-Orient) qui permettaient jadis d’acheminer la soie de la Méditerranée vers la Chine accroît le risque d’atteinte de la pathologie.
La maladie de Behçet : Une symptomatologie variable selon les organes touchés
L’ensemble des symptômes associés à la maladie de Behçet n’apparaissent pas tous chez un même patient. Ils varient donc d’un malade à un autre. De plus, ces manifestations dépendent de l’organe affecté.
Les symptômes cutanéo-muqueux
Sur le plan dermatologique, les symptômes les plus courants de la maladie de Behçet sont les :
- Aphtes buccaux ;
- Aphtoses génitales ;
- Pseudo folliculites.
Parlant du premier lot de manifestations, il faut retenir qu’elles font référence à des ulcérations qui apparaissent essentiellement au niveau :
- Du pharynx ;
- Des amygdales ;
- Du palais ;
- Des joues ;
- De la face interne des lèvres ;
- Du pourtour de la langue.
Elles possèdent un centre jaunâtre, un diamètre de 1 à 10 cm, un contour inflammatoire, des bords nets et une forme ronde ou ovale. D’une durée allant généralement de 1 à 2 semaines, ces ulcérations se manifestent dans 98 % des cas.
En revanche, leur taux d’apparition en ce qui concerne les organes génitaux est de l’ordre de 60 à 65 %. De plus, leur taille et profondeur à ce niveau s’avèrent plus grandes. Ici, les ulcérations se remarquent dans le col utérin, le vagin et sur la vulve quand il s’agit de la femme.
Chez l’homme, elles s’identifient quelques fois dans l’urètre et sur la verge, mais plus souvent sur le scrotum. Quant aux pseudo-folliculites, il faut noter que les bourses, fesses, membres inférieurs, visage et dos constituent leurs principaux sièges. Ils apparaissent d’abord sous forme de papules, puis évoluent ensuite vers une pustule pour ensuite se transformer en croûtes.
Les autres signes dermatologiques d’atteinte à la maladie de Behçet
Il existe d’autres symptômes cutanéo-muqueux qui apparaissent moins fréquemment lorsqu’un individu souffre du syndrome de Behçet. C’est l’exemple :
- Des nodules dermohypodermiques ;
- Du phénomène pathergique cutané ;
- De l’érythème noueux ;
- Lésions nécrotiques ;
- Du purpura ;
- De l’hyperréactivité cutanée aux traumatismes.
Ces derniers peuvent être une éraflure superficielle ou une perfusion.
Les manifestations oculaires
Les dégâts que le syndrome de Behçet cause au niveau des yeux ne sont pas à prendre à la légère, car ceux-ci peuvent provoquer une cécité, et ce surtout si le patient ne bénéficie d’aucune mesure de prise en charge. Ces symptômes oculaires interviennent dans 25 à 75 % des cas et incluent :
- Une uvéite postérieure et antérieure ;
- Des vascularites rétiniennes ;
- Un œdème maculaire ;
- Un œdème rétinien ;
- Un hypopion ;
- Une hyalite.
Ce sont les dommages les plus courants. Les moins fréquents sont la kératite, l’épisclérite et l’aphte conjonctival.
Les symptômes musculaires et articulaires
Les symptômes articulaires apparaissent plus fréquemment que ceux de type musculaire. Ils atteignent plus les petites articulations que les grosses puis s’apparentent à des arthrites et/ou arthralgies. Celles-ci prennent plusieurs formes à savoir :
- Monoarthrite ;
- Oligoarthrite ;
- Polyarthrite.
Les examens radiographiques effectués dans le but d’identifier ce genre de manifestations apparaissent le plus souvent normaux. À titre exceptionnel, les imageries peuvent révéler des déformations, de légers pincements et des érosions ostéocartilagineuses. Les atteintes articulaires peuvent par ailleurs être aussi de type :
- Atloïdo-axoïdien ;
- Manubrio-sternal ;
- Sterno-claviculaire ;
- Temporo-maxillaire.
Il s’agit de lésions rares, de même que la survenue d’ostéonécroses, de spondylarthrite ankylosante et de kyste poplité. En ce qui concerne les atteintes musculaires, elles se traduisent par :
- Une infiltration de cellules poly et mononuclées au sein des fibres musculaires ;
- Une dégénérescence des fibres musculaires ;
- Des myalgies localisées ou diffuses ;
- Des tuméfactions douloureuses.
Ces deux dernières atteintes s’identifient majoritairement au niveau des muscles proximaux.
Le syndrome de Behçet et ses symptômes neurologiques
En cas d’atteinte à la maladie de Behçet, des dommages peuvent survenir au niveau du système nerveux central. Ce qui conduit à des lésions neurologiques parenchymateuses et extra-parenchymateuses. Il est rare que ces types de désordres sanitaires apparaissant tous deux à la fois chez le même patient.
Généralement, et ce dans une proportion de 70 à 80 %, il n’y a que les atteintes parenchymateuses qui touchent les malades. Cependant, aussi bien ces troubles que ceux de nature extra-parenchymateuse se manifestent plusieurs années avant les premiers symptômes.
En ce qui concerne concrètement les signes du syndrome de Behçet au niveau neurologique, il s’agit dans la catégorie des atteintes parenchymateuses de :
- Troubles sphinctériens ;
- Ataxie cérébelleuse ;
- Céphalées ;
- Méningite puriforme aseptique ou lymphocytaire isolée ;
- Syndrome extra-pyramidal ;
- Troubles du comportement.
Dans la catégorie des atteintes neurologiques extra-parenchymateuses, il est essentiellement question de thromboses veineuses cérébrales qui se caractérisent par :
- Une crise comitiale ;
- Un déficit focal ;
- Une fièvre ;
- Des signes d’hypertension intracrânienne.
Les anévrismes, les occlusions des artères vertébrales et les thromboses des sinus transverses peuvent être aussi inclus dans cette catégorie d’atteintes.
Les manifestations vasculaires
Au niveau des vaisseaux, les dégâts de la maladie de Behçet entraînent principalement quatre types d’anomalies à savoir les :
- Thromboses veineuses profondes ;
- Thromboses veineuses ;
- Affections cardiaques ;
- Atteintes artérielles.
Parlant de ces dernières, il faut noter qu’elles concernent toutes les artères et surviennent dans 5 à 10 % des cas. Elles sont de nature sévère puis se traduisent par des anévrismes, occlusions et un risque de rupture des artères pulmonaires.
À propos des thromboses veineuses profondes, il faut noter qu’elles associent un syndrome inflammatoire biologique. De plus, elles s’identifient généralement au niveau des veines cérébrales, sus-hépatiques et cave. En ce qui concerne les thromboses veineuses, il faut un examen clinique afin de pouvoir les identifier.
Leur taux d’apparition est de l’ordre de 30 %. Quant aux affections cardiaques, elles se constatent au niveau des péricardites, endocardites et myocardites. Ce n’est que dans moins de 5 % des cas qu’elles surviennent.
Les symptômes gastro-intestinaux
En raison des lésions qu’elle provoque dans la région intestinale, la maladie de Behçet peut être facilement confondue à celle de Crohn. Au niveau de cette pathologie, il est possible de détecter sur les biopsies des granulomes. Ce qui s’avère impossible dans le cas de la maladie de Behçet. De plus, ce syndrome se distingue par ses lésions qui sont :
- Situées dans la partie iléo-cæcale ;
- De forme ovale ;
- Peu nombreuses.
Les manifestations digestives du syndrome de Behçet rassemblent par ailleurs aussi une pancréatite, un ballonnement, une anorexie, une diarrhée, des nausées, flatulences et éructations.
Les autres symptômes de la maladie
Deux autres types de symptômes caractérisent la maladie de Behçet. Il s’agit des manifestations rénales qui rassemblent :
- La glomérulopathie subaiguë ;
- Les phénomènes de lithiases urinaires ;
- Des urines très concentrées en protéines.
Il existe aussi des symptômes respiratoires qui se traduisent par une hémorragie intra-alvéolaire, des infiltrats pulmonaires et lésions nodulaires.
La maladie de Behçet : Un diagnostic essentiellement clinique
Pour identifier une atteinte à la maladie de Behçet, le médecin doit spécifiquement se focaliser sur les signes cliniques que présente son patient. La présence des ulcérations génitales, des affections oculaires et des aphtes buccaux suffit pour suspecter la présence de la maladie. Cependant, il existe certaines pathologies qui s’apparentent au syndrome. Il s’agit :
- De l’infection par le virus de l’herpès simplex ;
- De la maladie de Crohn ;
- Des arthrites réactionnelles ;
- De la rectocolite hémorragique ;
- Des syndromes fébriles périodiques héréditaires.
Afin de bien poser alors le diagnostic, il est préférable de réaliser des examens complémentaires. C’est l’exemple du test de pathergie qui repose sur la piqûre avec une petite aiguille de l’avant-bras du malade. L’atteinte au syndrome de Behçet est confirmée si au bout de 1 ou 2 jours, une pustule dotée d’une aréole rouge apparaît.
Il est également possible d’effectuer des examens sanguins, notamment la Numération formule sanguine, la mesure des taux d’albumine et ceux de protéines totales. Par ailleurs, le médecin peut aussi se baser sur les critères internationaux pour diagnostiquer la maladie de Behçet. Il faut retenir que cette démarche ne sert pas de confirmation.
Chez un enfant, il faut réunir 3 points sur 6 pour suspecter l’affection à raison d’une valeur de 1 point pour chacune des catégories de symptômes. Du côté du malade adulte, seules les atteintes oculaires et les ulcérations génitales ainsi que celles buccales correspondent chacune à 2 points. Les autres types de manifestations valent chacun un point.
Il faut totaliser 4 points pour émettre l’hypothèse du syndrome de Behçet.
La maladie de Behçet : Une maladie incurable
La maladie de Behçet ne peut se guérir. Sa prise en charge thérapeutique ne consiste qu’à soulager ses signes cliniques et mettre le patient à l’abri des éventuelles complications. Il faut ajouter que les traitements susceptibles d’être prescrits au malade dépendent des symptômes qu’il présente.
Ainsi, face aux douleurs articulaires, ulcérations génitales et buccales, le praticien devra recommander l’usage de :
- Sucralfate ;
- Etanercept (à prendre par injection) ;
- Crèmes à base de corticoïdes ;
- La colchicine ;
- La dapsone ;
- L’azathioprine.
Ces trois derniers produits s’administrent par voie orale. Pour les anomalies cutanées et celles oculaires, il faut se traiter avec :
- Un corticoïde à usage local ;
- L’injection d’interféron alpha ;
- Le méthotrexate à prendre par voie orale ;
- L’azathioprine.
Il faut dire qu’au niveau d’une grande majorité des symptômes de la maladie de Behçet, l’usage des médicaments anti-TNF garantit une concrète satisfaction.
