Ictère : présentation, revue des formes courantes, traitement

L’ictère est une manifestation physique résultant d’un dysfonctionnement hépatique. Il survient à tout âge et touche non préférentiellement les hommes et les femmes. En général, on l’associe à une hyper bilirubinémie et il prend des formes variées en fonction de la bilirubine affectée.

Les signes caractéristiques d’un ictère sont nombreux. Cependant, le plus évocateur est une coloration jaune de la peau et des conjonctives. Il est commun à toutes les formes d’ictères. Le diagnostic de la maladie est simple et repose généralement sur un examen clinique. Pour sa prise en charge, les moyens thérapeutiques employés reposent pour la plupart sur une photothérapie.

Ictères : présentation

Le foie représente le plus grand organe qui compose le corps humain. Il s’agit d’une glande annexée au système digestif qu’on retrouve à la base du diaphragme. Il accomplit de nombreuses fonctions physiologiques parmi lesquelles figure la sécrétion de la bile. Également connue sous le nom de « bilirubine », la bile fait allusion à un fluide physiologique de couleur jaune-verdâtre. Elle intervient dans la digestion des aliments et plus spécifiquement des corps gras.

Dans l’ordre normal des choses, la quantité totale de bilirubine présente dans le sang est stable. Elle n’excède pas 10 mg/L. Cependant, en réponse à certains facteurs pathologiques, elle peut dépasser ce seuil. Lorsqu’elle connaît une hausse, mais n’excède pas 20 mg/L, elle passe presque insidieusement et n’entraîne aucune pathologie. Toutefois, dès qu’elle excède 20 mg/L, on observe une hyper bilirubinémie et il apparaît un ictère.

L’ictère plus spécifiquement appelé « jaunisse » figure parmi les maladies biliaires les plus courantes. Il entraîne une décoloration de la peau et se caractérise par une sémiologie variable en fonction de la nature de la bilirubine. En effet, selon que la bilirubine en hausse est libre ou conjuguée, les symptômes caractéristiques de l’ictère présentent des dissimilitudes. À l’instar de la sémiologie, les étiologies des ictères varient également suivant la bilirubine affectée.

Les traitements proposés quant à eux sont fixes et ne changent pas, peu importe, la forme d’ictère considéré. Pour finir, les ictères surviennent à tout âge et affectent même les nourrissons. De même, elles touchent sans aucune distinction particulière les hommes et les femmes.

Au sens médical du terme, l’ictère est une atteinte bénigne. Il n’a donc aucun impact sur le pronostic vital. Néanmoins, il peut provoquer des complications sévères.

Ictères : revue des différentes formes

On distingue deux formes principales d’ictère. Il y a l’ictère à bilirubine libre et l’ictère à bilirubine conjuguée. Voir la sémiologie, la biologie et les étiologies de chacune de ces formes d’ictères dans les rubriques ci-après.

Ictère à bilirubine libre

L’ictère à bilirubine libre comme l’indique son nom survient en réponse à une hausse de la bilirubine libre. On définit la bilirubine libre comme celle qui est déversée dans le sang à la suite de la dégradation des hématies. Il s’agit d’une bilirubine brute qui n’a subi aucune réaction de glucurono-conjugaison. Les ictères à bilirubine libre sont les plus fréquents et affectent particulièrement les personnes d’un jeune âge.

Sémiologie

L’ictère à bilirubine libre se manifeste au départ par une coloration jaune de la peau ou des conjonctives. Il s’agit d’une manifestation commune aux deux formes d’ictères. Elle entraîne, ensuite, d’autres manifestations plus spécifiques dont la plus courante est la coloration claire des urines. En effet, en présence d’un ictère à bilirubine libre, les patients présentent généralement des urines claires. Il n’y a que les patients faisant l’objet d’une hémolyse aiguë qui dérogent à cette règle. Dans ce cas, en particulier, les urines prennent une coloration rouge porto.

Outre la coloration claire des urines, un autre signe spécifique de l’ictère à bilirubine libre est la décoloration des selles. En effet, même s’ils peuvent être normaux, les selles prennent généralement une couleur orangée en cas d’ictère à bilirubine libre. Pour finir, il convient de noter que les ictères à bilirubine libre n’entraînent habituellement pas la formation de prurits.

Biologie

L’ictère à bilirubine libre peut provoquer quelques modifications d’ordre biologique. Il y a essentiellement :

• Une anémie régénérative mise en évidence par la NFS, la sidérémie et le dosage de réticulocytes ;
• Une augmentation de la bilirubinémie libre ;
• Une légère augmentation de la bilirubinémie conjuguée.

Dans l’ictère à bilirubine libre, les valeurs des transaminases ainsi que des phosphatases sont normales. On note également une absence de cholestase.

Étiologies

Les étiologies d’un ictère à bilirubine libre sont multiples. Elles peuvent être congénitales ou non. Il y a principalement :

• L’anémie hémolytique ;
• La maladie de Biermer ;
• La maladie de Gilbert ;
• Les dysfonctionnements immunologiques par auto-anticorps ou iso-anticorps ;
• Les agents toxiques et infectieux de nature hémolytique ;
• L’hémolyse mécanique.

L’ictère à bilirubine libre peut également découler d’une stéatose hépatique, d’une hypertriglycéridémie ou d’un paludisme grave.

Anémie hémolytique

L’anémie hémolytique traduit une baisse de l’hémoglobine sanguine par destruction excessive des hématies. On l’associe à une hausse des taux sanguins de bilirubine libre entraînant la survenue d’un ictère. Elle peut être congénitale ou acquise. L’anémie hémolytique congénitale peut avoir une panoplie de causes. Dans leur rang, on compte :

• Le déficit en G6PD (Glucose-6 Phosphate Déshydrogénase) ;
• Le déficit enzymatique en pyruvate-kinase ;
• La drépanocytose ;
• La maladie de Minkowski-Chauffard ;
• La thalassémie ;
• Les hémoglobinoses C et M.

L’anémie hémolytique acquise quant à elle fait principalement suite à une maladie auto-immune ou un traumatisme. Plus rarement, elle survient en réponse à une intoxication par un produit hémolytique. Les anémies hémolytiques congénitales et acquises constituent les causes majeures de survenue d’un ictère à bilirubine libre. On les incrimine dans plus de 20 % de cas.

Maladie de Biermer

La maladie de Biermer est une pathologie rare qu’on désigne également par l’appellation « anémie pernicieuse ». Il s’agit d’une anémie macrocytaire dans laquelle le volume des hématies est plus grand que la normale. Elle représente la conséquence d’un déficit en vitamine B12 qui survient en cas de carence en facteur intrinsèque. On l’associe généralement à des maladies auto-immunes comme le lupus, au diabète et à la thyroïdite. Il se peut également qu’elle présente une composante génétique.

Parmi les manifestations de la maladie de Biermer, on compte l’ictère qui fait suite à la destruction des hématies. En effet, lorsque les hématies sont grandes, l’organisme les considère comme pathologiques. Il va alors déclencher des réactions de défenses pour les détruire. C’est ainsi que le taux des produits issus de la destruction des hématies, dont la bilirubine libre, augmente et que survient l’ictère.

Maladie de Gilbert

La maladie de Gilbert est une affection hépatique congénitale présente depuis la naissance. Elle traduit une condition pathologique où le foie se trouve dans l’incapacité de transformer la bilirubine libre en bilirubine conjuguée. Ce qui, bien entendu, crée une hausse du taux de bilirubine libre dans le sang et donc un ictère.

La principale cause de survenue de la maladie de Gilbert est une mutation génétique. En effet, la maladie fait suite à une mutation du promoteur de l’un des gènes codant l’enzyme UGT1A. Sa transmission se fait aux enfants par les parents et elle peut durer toute une vie. Comparativement aux populations masculines, on note une prédominance des cas de maladie de Gilbert dans les populations féminines.

Dysfonctionnements immunologiques par auto-anticorps ou iso-anticorps

L’ictère à bilirubine libre peut survenir en réponse à certains dysfonctionnements immunologiques capables d’entraîner une destruction massive des hématies. Ces derniers sont de deux types selon la nature des anticorps impliqués. Ainsi, on distingue les dysfonctionnements immunologiques par iso-anticorps et ceux par auto-anticorps.

Les dysfonctionnements immunologiques par iso-anticorps susceptibles de provoquer un ictère résultent principalement d’accidents de transfusion. Cependant, ils peuvent dans certaines circonstances rares, résulter également d’une incompatibilité fœto-maternelle. Ils peuvent être aussi d’origine familiale ou héréditaire.

Les circonstances susceptibles de provoquer les dysfonctionnements immunologiques par auto-anticorps responsables d’ictère sont quant à elles encore méconnues. On sait, toutefois, qu’ils présentent une composante génétique. Par ailleurs, pour rechercher les auto-anticorps responsables de l’ictère, on utilise généralement le test de Coombs.

Agents toxiques et infectieux de nature hémolytique

Certains agents toxiques et infectieux peuvent provoquer un ictère à bilirubine par une accélération de l’hémolyse. Il y a principalement :

• Les médicaments tels que les phénothiazines ;
• Certains venins ;
• Certains champignons ;
• Le staphylocoque ;
• Le clostridium ;
• La leptospirose.

Les mécanismes précis par lesquels ces agents provoquent une accélération de l’hémolyse restent encore non entièrement élucidés.

Hémolyse mécanique

L’ictère à bilirubine libre peut parfois résulter d’une hémolyse mécanique. La raison la plus courante d’une telle hémolyse est un problème afférent à la prothèse valvulaire. Il s’agit d’un équipement artificiel disposé dans les orifices cardiaques après une circulation extracorporelle. Elle remplit les fonctions défaillantes des valves cardiaques en cas de lésions.

Ictère à bilirubine conjuguée

L’ictère à bilirubine conjuguée survient moins fréquemment que l’ictère à bilirubine libre. Elle est la conséquence d’une hausse de la bilirubine conjuguée. Il s’agit d’une bilirubine libre ayant subi un certain nombre de réactions au niveau du foie. Contrairement à la bilirubine libre, elle présente dans sa structure des molécules d’acide glucuronique. Les ictères à bilirubine libres concernent principalement les adultes.

Sémiologie

D’un point de vue clinique, les manifestations de l’ictère à bilirubine conjuguée sont multiples. Elles varient grandement en fonction de l’étiologie de la maladie. Cependant, elles comprennent dans la majorité des cas certains signes véritablement évocateurs. Le premier est la coloration jaune de la peau et des conjonctives. Il est peu spécifique, car commun à toutes les deux formes d’ictères.

Outre lui, la décoloration des selles est un symptôme très évocateur de l’ictère à bilirubine conjuguée. Elle s’accompagne chez certains patients d’une décoloration de l’urine qui devient très foncée. Par ailleurs, l’ictère à bilirubine conjuguée entraîne à l’opposé de l’ictère à bilirubine libre la formation d’un prurit. Il s’agit d’un prurit non douloureux qui s’accompagne parfois d’une tachycardie légère.

Biologie

L’ictère à bilirubine conjuguée peut comme celui à bilirubine libre entraîner quelques modifications biologiques. Il y a essentiellement :

• Une anémie mise en évidence par la NFS ;
• Une élévation du taux de bilirubine conjuguée ;
• La variation des taux de phosphatases alcalines qui vient confirmer la cholestase ;
• La variation des taux de gamma GT et des transaminases qui permet de rechercher une cytolyse ;
• La variation des taux d’albumines qui traduisent une insuffisance hépatique.

D’un patient à l’autre, l’étendue des modifications biologiques en cas d’ictère à bilirubine conjuguée connaît d’énormes fluctuations.

Étiologies

Les étiologies possibles des ictères à bilirubine conjuguée sont nombreuses. Elles comprennent principalement :

• Une cholestase ;
• Le lupus ;
• La sclérodermie ;
• La cirrhose ;
• Certains agents infectieux.

Plus rarement, les ictères à bilirubine conjuguée peuvent découler de l’utilisation de certains produits pharmaceutiques.

Cholestase

La cholestase fait allusion à une pathologie bénigne qui modifie l’écoulement biliaire. Elle se caractérise par un ralentissement ou un arrêt total de l’écoulement de la bilirubine du foie vers le duodénum. Elle est la principale cause de survenue d’un ictère à bilirubine conjuguée. On distingue deux principales formes de cholestase : la cholestase intra-hépatique et la cholestase extra-hépatique.

La cholestase intra-hépatique est une cholestase découlant d’un dysfonctionnement du foie. On l’associe, généralement aux maladies suivantes :

• Les cancers hépatiques de type I et de type II ;
• La stéatose hépatique ;
• L’amylose ;
• Les maladies hépatiques causées par l’amibiase, la bilharziose et l’échinococcose ;
• Les hémopathies.

La cholestase extra-hépatique quant à elle découle d’un problème non lié à la fonction du foie. Il peut s’agir d’une insuffisance cardiaque droite, d’une lithiase, d’une ascaridiose ou d’une distomatose. Dans certains cas exceptionnels, on associe la survenue de la cholestase extra-hépatique à certains cancers. Par exemple, le cancer du pancréas, le cancer de l’estomac étendu et le cancer du tube digestif. On incrimine les deux différentes formes de cholestases dans la survenue des ictères à bilirubine conjuguée.

Lupus

Le lupus érythémateux qu’on appelle parfois simplement lupus est une maladie auto-immune rare. Il entraîne diverses manifestations systémiques parmi lesquelles on compte les éruptions cutanées, les érosions articulaires et une insuffisance rénale. Il est favorable à la survenue de certaines maladies comme l’ictère. En effet, en cas de lupus, le rein se trouve dans l’incapacité d’accomplir de façon optimale ses fonctions. Or l’une des principales voies d’élimination de la bilirubine conjuguée est la voie rénale.

Par conséquent, on assiste à une faible élimination de la bilirubine conjuguée sous forme d’urobilinogène. Les taux sanguins de bilirubine conjuguée s’élèvent alors et il survient les maladies comme l’ictère.

Sclérodermie

La sclérodermie est une maladie cutanée qui entraîne un resserrement et un durcissement de la peau. Elle affecte également les conjonctives et fait suite à une surproduction du collagène qu’on retrouve naturellement dans la peau. Elle survient à tout âge même si les personnes d’âge compris entre 35 et 50 ans semblent plus exposées.

Les manifestations de la sclérodermie sont principalement d’ordre cutané. Cependant, lorsque la maladie évolue, elles peuvent concerner d’autres organes. Ainsi, il apparaît des manifestations d’ordre rénal, des manifestations d’ordre pulmonaire et des manifestations d’ordre vasculaire. Les manifestations rénales de la sclérodermie peuvent provoquer au long terme une insuffisance rénale. L’élimination de la bilirubine conjuguée par voie urinaire peut donc connaître une modération. Un environnement favorable à l’ictère est alors créé.

Cirrhose

La cirrhose est une maladie hépatique dégénérative. Elle survient fréquemment et entraîne une cicatrisation ainsi qu’une insuffisance hépatique. On associe sa survenue à d’innombrables facteurs, dont les facteurs familiaux et les facteurs comportementaux. En effet, elle apparaît généralement chez les personnes ayant un parent malade ou celles consommant exagérément l’alcool.

Elle se manifeste par divers symptômes comme la faiblesse musculaire, la fatigue générale, les crampes musculaires, la maigreur et les vomissements. Mal traitée, elle occasionne des complications telles que l’ictère qui surviennent en réponse à :

• Un dysfonctionnement hépatocellulaire ;
• Un ralentissement de l’évacuation de la bilirubine par le foie ;
• Une obstruction de l’évacuation extra-hépatique de la bilirubine.

En cas de cirrhose, il est possible de prévenir l’ictère avec des soins adéquats. Pour cela, néanmoins, il est important qu’on pose le diagnostic de la cirrhose très tôt.

Agents infectieux

Certains agents infectieux comme les bactéries et les virus peuvent également causer un ictère à bilirubine conjuguée. Le mécanisme d’accumulation de la bilirubine dépend en général de l’agent infectieux considéré. En général, cependant, on sait que les agents infectieux provoquent les ictères en agissant indirectement sur le métabolisme de la bilirubine. Ils peuvent soit ralentir son évacuation au niveau du foie ou ralentir son évacuation par les selles ou les urines.

Ictères : traitement

Le traitement des ictères indépendamment de la forme considérée repose habituellement sur une photothérapie. Aussi appelée « luminothérapie », la photothérapie consiste en la projection de rayons lumineux sur la peau. Dans la pratique, on dispose le patient dans une couveuse spécifique après qu’il a retiré ses vêtements. On protège également ses yeux à l’aide de lunettes spécifiques afin qu’il ne contracte pas des troubles oculaires. Ensuite, on projette une lumière bleue sur sa peau au travers des sous-tubes fluorescents incorporés dans la couveuse.

Le temps de projection de la lumière varie suivant de nombreux paramètres. À savoir, l’âge du patient, l’étendue de l’ictère, la région affectée et les signes cliniques associés à l’ictère. Le médecin traitant se chargera généralement de la définir. Certes, la photothérapie a démontré une grande efficacité dans la prise en charge de l’ictère. Il convient de préciser, cependant, qu’il ne convient pas à certains types de peaux. Par exemple, les peaux très sensibles aux rayons lumineux. Dans ces circonstances, on peut recourir à une médication. Le choix des médicaments à utiliser dépend généralement des étiologies de l’ictère.