La maladie à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative qui évolue progressivement et entraîne, avec le temps, une dégradation des capacités cognitives, motrices et fonctionnelles. Dans les formes avancées, la personne peut devenir très dépendante et rencontrer des difficultés importantes pour marcher, communiquer, manger ou boire.
Alors, comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ? Il n’existe pas une cause unique de décès. Dans la majorité des cas, ce sont plutôt les complications liées à l’évolution de la maladie et à la fragilisation progressive de l’organisme qui peuvent mettre la vie en danger.
Les infections respiratoires, les fausses routes, la dénutrition, les chutes et les conséquences d’une perte importante de mobilité font notamment partie des complications à connaître. Cela ne signifie toutefois pas qu’une personne présentant l’un de ces symptômes est nécessairement en fin de vie. L’évolution est très variable d’une personne à l’autre.
Comment évolue la maladie à corps de Lewy jusqu’à un stade avancé ?
La maladie à corps de Lewy associe généralement des troubles cognitifs, des fluctuations de l’attention et de la vigilance, des hallucinations, ainsi que des symptômes moteurs proches de ceux observés dans la maladie de Parkinson. Avec la progression de la maladie, ces manifestations peuvent devenir plus importantes et affecter progressivement les activités quotidiennes.
La marche peut devenir plus lente et moins stable. La rigidité et les troubles de l’équilibre peuvent favoriser les chutes. Les difficultés cognitives peuvent également compliquer la communication et la réalisation des gestes du quotidien.
Dans les stades avancés, la perte d’autonomie peut devenir majeure. France Alzheimer décrit notamment une phase finale caractérisée par une perte importante de mobilité, des troubles de la déglutition, des épisodes fréquents de confusion et des difficultés à communiquer.
C’est à ce stade que certaines complications prennent davantage d’importance.
Quelles sont les principales complications pouvant entraîner le décès ?
Il est important de ne pas présenter la maladie comme provoquant directement un décès selon un scénario identique pour tous les patients. Les complications dépendent de l’état général de la personne, de ses autres maladies, de son autonomie et de l’évolution de ses symptômes.
Les infections respiratoires et la pneumonie
Les infections respiratoires constituent une complication importante dans les stades avancés. Elles peuvent notamment être favorisées par les troubles de la déglutition.
Lorsqu’une personne avale difficilement, des aliments, des liquides ou de la salive peuvent accidentellement passer dans les voies respiratoires. On parle alors de fausse route. Dans certaines situations, cette aspiration peut provoquer une infection pulmonaire.
Le NHS indique ainsi que les difficultés à avaler peuvent entraîner une infection thoracique lorsqu’un aliment est accidentellement inhalé.
Une infection respiratoire n’est évidemment pas systématiquement mortelle. Mais chez une personne très fragilisée, peu mobile et déjà dépendante, elle peut devenir particulièrement sévère.
Les troubles de la déglutition et les fausses routes
Les difficultés à avaler sont particulièrement importantes à surveiller dans la maladie à corps de Lewy avancée. La personne peut avoir du mal à mâcher, avaler ou coordonner correctement les différentes étapes du repas.
Certains signes peuvent attirer l’attention :
- toux pendant ou après les repas ;
- étouffements répétés ;
- difficulté à avaler certains aliments ou liquides ;
- modification de la voix après avoir bu ou mangé ;
- repas devenant beaucoup plus longs ;
- diminution progressive des quantités consommées.
Ces manifestations ne permettent pas, à elles seules, de conclure que la fin de vie est proche. Elles doivent plutôt inciter à en parler à l’équipe médicale.
Une orthophonie adaptée peut notamment contribuer à la prise en charge des troubles de la déglutition.
Les chutes et leurs conséquences
Les troubles moteurs constituent une autre difficulté importante. Ralentissement des mouvements, rigidité, instabilité et troubles de l’équilibre peuvent rendre la marche de plus en plus difficile. Les chutes deviennent alors plus fréquentes.
Une chute n’entraîne pas nécessairement une conséquence grave. Mais chez une personne âgée et fragile, elle peut provoquer une fracture ou une autre blessure importante, puis entraîner une diminution supplémentaire de la mobilité.
Cette immobilisation peut à son tour favoriser d’autres complications et accélérer la perte d’autonomie.
La prévention des chutes prend donc une place importante dans l’accompagnement : sécurisation du logement, suppression des obstacles, amélioration de l’éclairage, aides à la marche lorsque cela est nécessaire et suivi de la mobilité. La physiothérapie peut également contribuer à maintenir les capacités motrices.
La dénutrition et la déshydratation
Manger et boire peuvent devenir plus difficiles lorsque la maladie progresse. Les troubles de la déglutition peuvent y contribuer, mais la perte d’appétit ou certaines difficultés motrices et cognitives peuvent également compliquer les repas.
La conséquence peut être une perte de poids progressive, une faiblesse accrue et une plus grande vulnérabilité face aux infections ou aux autres problèmes de santé.
L’alimentation et l’hydratation doivent donc faire l’objet d’une attention particulière lorsque la personne commence à manger ou boire beaucoup moins qu’auparavant.
La perte importante de mobilité
Dans les stades avancés, la personne peut devenir très dépendante pour les activités quotidiennes. Les déplacements deviennent plus difficiles et une assistance importante peut être nécessaire.
Cette perte de mobilité ne constitue pas à elle seule une cause directe de décès. Elle participe cependant à la fragilisation générale et peut favoriser certaines complications, notamment les chutes, les infections ou les problèmes cutanés liés à l’immobilisation.
Pourquoi les troubles de la déglutition sont-ils particulièrement importants ?
La déglutition paraît être un geste automatique, mais elle nécessite en réalité la coordination de nombreux muscles et fonctions neurologiques.
Lorsque la maladie à corps de Lewy progresse, cette coordination peut devenir moins efficace. La personne peut alors avoir des difficultés à avaler correctement.
Le mécanisme peut être résumé simplement :
difficulté à avaler → risque de fausse route → passage éventuel d’aliments ou de liquides dans les voies respiratoires → risque d’infection pulmonaire.
Il faut toutefois éviter une conclusion trop rapide : une fausse route ne signifie pas qu’une pneumonie va nécessairement se développer, et une pneumonie ne signifie pas automatiquement que la personne est en train de mourir.
En revanche, des fausses routes répétées ou des difficultés importantes à s’alimenter nécessitent une évaluation médicale.
L’orthophonie peut notamment intervenir pour évaluer et accompagner les troubles de la déglutition. Selon la situation, les professionnels peuvent également conseiller certaines adaptations concernant les aliments, les boissons ou la manière de prendre les repas.
Comment reconnaître une situation préoccupante chez une personne atteinte ?
Certains changements doivent conduire les proches à demander un avis médical, sans chercher à déterminer eux-mêmes si la personne est en fin de vie.
Une attention particulière est notamment nécessaire en cas de :
- difficultés importantes à avaler ;
- toux ou étouffements fréquents pendant les repas ;
- fausses routes répétées ;
- diminution importante de l’alimentation ou de l’hydratation ;
- perte de poids marquée ;
- infections respiratoires répétées ;
- chutes de plus en plus fréquentes ;
- perte rapide de mobilité ;
- changement inhabituel de l’état de vigilance ou du comportement.
Une aggravation brutale ne doit pas nécessairement être attribuée à la progression naturelle de la maladie. Une infection, un effet indésirable médicamenteux ou un autre problème de santé peut également expliquer une modification soudaine de l’état d’une personne.
C’est pourquoi tout changement inhabituel ou rapide mérite d’être signalé à un professionnel de santé.
Peut-on prévenir ces complications ?
On ne peut pas supprimer toutes les complications associées à une maladie à corps de Lewy avancée. Il est néanmoins possible de mettre en place différentes mesures pour réduire certains risques et préserver autant que possible le confort de la personne.
La prévention des chutes passe notamment par l’adaptation de l’environnement et le maintien de la mobilité lorsque cela reste possible. La physiothérapie peut aider à travailler les déplacements et l’équilibre.
Pour les troubles de la déglutition, une évaluation par un professionnel compétent peut permettre d’identifier les difficultés et d’adapter l’accompagnement. L’orthophonie peut notamment intervenir sur la déglutition et la communication.
La surveillance de l’alimentation, de l’hydratation et du poids est également importante lorsque les repas deviennent difficiles.
Enfin, les traitements doivent être régulièrement réévalués avec l’équipe médicale. La maladie à corps de Lewy présente une sensibilité particulière à certains médicaments, notamment certains antipsychotiques, qui peuvent provoquer des effets indésirables graves.
Quelle place pour les soins palliatifs en fin de vie ?
Lorsque la maladie atteint un stade très avancé, la prise en charge ne consiste pas uniquement à traiter les différentes complications. Il devient également essentiel de réfléchir au confort, à la dignité et aux souhaits de la personne.
Les soins palliatifs peuvent accompagner cette période en prenant en compte les symptômes physiques, mais aussi les besoins psychologiques, sociaux et relationnels de la personne et de ses proches.
Cette approche ne signifie pas que les soins sont arrêtés. Elle consiste plutôt à adapter les objectifs de prise en charge à la situation et aux souhaits de la personne.
La préparation de la fin de vie peut également permettre de discuter à l’avance de certaines décisions : lieu de prise en charge, souhaits concernant les traitements, personne de confiance ou encore directives anticipées. Le NHS recommande notamment d’anticiper ces questions lorsque les capacités de décision risquent de diminuer avec l’évolution de la démence.
Les proches aidants ont eux aussi besoin d’être accompagnés.
Peut-on savoir quand une personne va mourir de la maladie à corps de Lewy ?
Non, il n’est pas possible de déterminer précisément le moment du décès à partir des symptômes seuls.
La maladie évolue de manière très variable. Deux personnes présentant le même diagnostic peuvent connaître des évolutions différentes et développer des complications à des moments différents.
Même lorsqu’une personne présente des troubles de la déglutition, une perte importante d’autonomie ou des infections répétées, ces éléments ne permettent pas à eux seuls de donner un délai précis.
L’Alzheimer’s Society souligne d’ailleurs qu’il est difficile de prévoir la vitesse d’évolution de la démence à corps de Lewy.
Pour une personne en particulier, l’équipe qui la suit est la mieux placée pour expliquer l’évolution observée et répondre aux questions de la famille.
Questions fréquentes
La maladie à corps de Lewy est-elle mortelle ?
La maladie à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative progressive et potentiellement mortelle. Dans les stades avancés, ce sont surtout les complications associées à la perte d’autonomie et à la fragilisation de l’organisme qui peuvent mettre la vie en danger.
Quelle est la principale cause de décès ?
Il n’existe pas une cause unique valable pour toutes les personnes. Les infections respiratoires, notamment lorsqu’elles sont liées à des troubles de la déglutition et à des fausses routes, font partie des complications importantes. La dénutrition, les chutes et les conséquences de la perte de mobilité peuvent également contribuer à la fragilisation.
Une fausse route est-elle forcément dangereuse ?
Non. Une fausse route ne provoque pas systématiquement une complication grave. Cependant, des fausses routes répétées peuvent augmenter le risque de problèmes respiratoires et doivent être signalées à l’équipe médicale.
Pourquoi une personne atteinte de la maladie à corps de Lewy chute-t-elle ?
Les troubles moteurs, la rigidité, le ralentissement des mouvements, l’instabilité et les troubles de l’équilibre peuvent favoriser les chutes.
La perte d’appétit signifie-t-elle que la fin de vie est proche ?
Pas nécessairement. Une diminution de l’alimentation peut avoir plusieurs causes. Elle doit toutefois être prise au sérieux lorsqu’elle est importante ou persistante, notamment en raison du risque de dénutrition et de déshydratation.
Les soins palliatifs sont-ils adaptés à la maladie à corps de Lewy ?
Oui, ils peuvent avoir leur place lorsque la maladie devient avancée et que les objectifs de soins évoluent vers le confort et l’accompagnement. Une réflexion anticipée sur les souhaits de la personne peut également faciliter les décisions ultérieures.
