Tra­duit de l’an­glais par le Dr André Figueredo
Source : BMJ du 24/05/08

Lien : http://www.bmj.com/cgi/content/full/336/7654/1185

Cri­tères de diagnostic :

* pro­téi­nu­rie > 3–3.5 g/24H.

* sérum albu­mine < 25g/L.

* oedèmes périphériques. 

* hyper­li­pé­mie sévère ( cho­les­té­rol total sou­vent > 10 mmol/L ).

Points essen­tiels :

* mani­fes­ta­tion rela­ti­ve­ment rare d’une lésion rénale. Doit entrer dans le diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel de tout patient atteint d’un oedème récent. 

* com­pli­ca­tions graves à redouter. 

* grande diver­si­té de glo­mé­ru­lo­pa­thies idio­pa­thiques ou secondaires. 

* tous ces patients doivent être adres­sés au néphro­logue ( biop­sie rénale sou­vent nécessaire ). 

* en pre­mier lieu, il faut recher­cher la cause, iden­ti­fier les com­pli­ca­tions, trai­ter les symptômes.

SN secon­daires, causes :

* dia­bète

* lupus systémique 

* amy­loi­dose

* can­cers ( lym­phomes, myélomes ) 

* médi­ca­ments ( sels d’or, anti­mi­cro­biens, AINS, peni­cil­la­mine, cap­to­pril, tamoxi­fene, lithium ) 

* infec­tions ( HIV, hépa­tites B et C, myco­plasmes, syphi­lis, mala­ria, schis­to­so­miase, fila­riose, toxoplasmose ) 

* causes congé­ni­tales ( syn­drome d’Al­port, syn­dromes de Pier­son, de Nail-patel­la, de Denys-Drash, syn­drome néphro­tique congé­ni­tal de type finnois )

Signes cli­niques des SN :

* oedèmes ( péri-orbi­tal, des membres infé­rieurs, des organes géni­taux, ascite ). 

* albu­mine sérique basse : fatigue, leuconychie. 

* dys­pnée ( épan­che­ment pleu­ral, sur­charge liqui­dienne- pres­sion éle­vée aux veines jugu­laires- ). * insuf­fi­sance rénale aigue. Dys­pnée avec dou­leurs thoraciques : 

* embols. Dyslipémie :

* xan­thomes éruptifs. 

* xan­thé­las­ma.

Autres : urines spumeuses.

Séquence d’in­ves­ti­ga­tions :

* confir­mer la pro­téi­nu­rie : dips­tick 2,3,4 +

* confir­mer l’hé­ma­tu­rie micro­sco­pique : dips­tick 1,2,3 +

* exclure une infec­tion uri­naire : ex.microscopique, culture, sen­si­bi­li­té aux ABT. 

* mesu­rer la pro­téi­nu­rie : pro­téi­nu­rie mati­nale, ratio albumine/créatinine ( typi­que­ment, > 300–350 mg/mmol dans le SN ).

* tests san­guins de base : 

- FN com­plète, tests de coagulation. 

- fonc­tion rénale ( créa­ti­ni­né­mie, taux de fil­tra­tion glo­mé­ru­laire estimé ). 

- fonc­tion hépa­tique, pour exclure une patho­lo­gie asso­ciée du foie. 

- bilan calcique. 

* recher­cher une mala­die sys­té­mique, une cause possible : 

- CRP et VS. 

- gly­cé­mie.

- immu­no­glo­bu­lines, élec­tro­pho­rèse sérique et urinaire. 

- si l’on sus­pecte une mala­die auto-immune : ANA, Ac anti-DNA double brin, C3 et C4. 

- HIV, hépa­tites B et C.

* recher­cher épan­che­ment pleu­ral, ascite.

* véri­fier la pré­sence des 2 reins, leur taille et leur forme, l’ab­sence d’obstruction

* recher­cher une com­pli­ca­tion comme le thrombo-embolisme :

- echo-dop­pler des MI. 

- echo­gra­phies abdomen,echo-doppler des veines rénales, veno­gra­phie de la veine cave infé­rieure, CT et IRM de l’ab­do­men si l’on sus­pecte une throm­bose des veines rénales. 

- rap­port ventilation/perfusion, CT avec angio­gra­phie pul­mo­naire si l’on redoute une embo­lie pulmonaire.

* recher­cher la lésion rénale : 

- biop­sie rénale gui­dée par l’échographie. 

- exa­men micro­sco­pique, micro­sco­pie en immu­no-fluo­res­cence, micro­sco­pie électronique.

Com­pli­ca­tions :

* throm­bo-embo­lisme :

- throm­bose de veines pro­fondes ou rénales, qui peuvent se com­pli­quer d’embolies pulmonaires.

- throm­boses arté­rielles, très rares.

* infec­tions :

- cel­lu­lite.

- infec­tions bac­té­riennes : pneumonie.…. 

- péri­to­nite bac­té­rienne, rare 

- infec­tions virales chez les sujets immuno-déprimés.

* autres complications : 

- hyper­li­pé­mie.

- défi­cit en vita­mine D avec reten­tis­se­ment osseux. 

- insuf­fi­sance rénale aigue.