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Syndrome néphrotique ( SN )

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Traduit de l’anglais par le Dr André Figueredo
Source: BMJ du 24/05/08

Lien: http://www.bmj.com/cgi/content/full/336/7654/1185

Critères de diagnostic:

* protéinurie > 3-3.5 g/24H.

* sérum albumine < 25g/L.

* oedèmes périphériques.

* hyperlipémie sévère ( cholestérol total souvent > 10 mmol/L ).

Points essentiels:

* manifestation relativement rare d’une lésion rénale. Doit entrer dans le diagnostic différentiel de tout patient atteint d’un oedème récent.

* complications graves à redouter.

* grande diversité de glomérulopathies idiopathiques ou secondaires.

* tous ces patients doivent être adressés au néphrologue ( biopsie rénale souvent nécessaire ).

* en premier lieu, il faut rechercher la cause, identifier les complications, traiter les symptômes.

SN secondaires, causes:

* diabète

* lupus systémique

* amyloidose

* cancers ( lymphomes, myélomes )

* médicaments ( sels d’or, antimicrobiens, AINS, penicillamine, captopril, tamoxifene, lithium )

* infections ( HIV, hépatites B et C, mycoplasmes, syphilis, malaria, schistosomiase, filariose, toxoplasmose )

* causes congénitales ( syndrome d’Alport, syndromes de Pierson, de Nail-patella, de Denys-Drash, syndrome néphrotique congénital de type finnois )

Signes cliniques des SN:

* oedèmes ( péri-orbital, des membres inférieurs, des organes génitaux, ascite ).

* albumine sérique basse: fatigue, leuconychie.

* dyspnée ( épanchement pleural, surcharge liquidienne- pression élevée aux veines jugulaires- ). * insuffisance rénale aigue. Dyspnée avec douleurs thoraciques:

* embols. Dyslipémie:

* xanthomes éruptifs.

* xanthélasma.

Autres: urines spumeuses.

Séquence d’investigations:

* confirmer la protéinurie: dipstick 2,3,4 +

* confirmer l’hématurie microscopique: dipstick 1,2,3 +

* exclure une infection urinaire: ex.microscopique, culture, sensibilité aux ABT.

* mesurer la protéinurie: protéinurie matinale, ratio albumine/créatinine ( typiquement, > 300-350 mg/mmol dans le SN ).

* tests sanguins de base:

– FN complète, tests de coagulation.

– fonction rénale ( créatininémie, taux de filtration glomérulaire estimé ).

– fonction hépatique, pour exclure une pathologie associée du foie.

– bilan calcique.

* rechercher une maladie systémique, une cause possible:

– CRP et VS.

– glycémie.

– immunoglobulines, électrophorèse sérique et urinaire.

– si l’on suspecte une maladie auto-immune: ANA, Ac anti-DNA double brin, C3 et C4.

– HIV, hépatites B et C.

* rechercher épanchement pleural, ascite.

* vérifier la présence des 2 reins, leur taille et leur forme, l’absence d’obstruction

* rechercher une complication comme le thrombo-embolisme:

– echo-doppler des MI.

– echographies abdomen,echo-doppler des veines rénales, venographie de la veine cave inférieure, CT et IRM de l’abdomen si l’on suspecte une thrombose des veines rénales.

– rapport ventilation/perfusion, CT avec angiographie pulmonaire si l’on redoute une embolie pulmonaire.

* rechercher la lésion rénale:

– biopsie rénale guidée par l’échographie.

– examen microscopique, microscopie en immuno-fluorescence, microscopie électronique.

Complications:

* thrombo-embolisme:

– thrombose de veines profondes ou rénales, qui peuvent se compliquer d’embolies pulmonaires.

– thromboses artérielles, très rares.

* infections:

– cellulite.

– infections bactériennes: pneumonie…..

– péritonite bactérienne, rare

– infections virales chez les sujets immuno-déprimés.

* autres complications:

– hyperlipémie.

– déficit en vitamine D avec retentissement osseux.

– insuffisance rénale aigue.

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