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TUMEURS ET PSEUDO TUMEURS SYNOVIALES DU GENOU

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Copie locale de http://www.sofarthro.com/ANNALES/Annales_1993/Tum_Amouroux.html
Aspects ana­to­mo­pa­tho­lo­giques

J. Amou­roux*

 

Les lésions tumo­rales ou pseu­do-tumo­rales du genou sont rela­ti­ve­ment fré­quentes. Le sar­come syno­vial dont le déve­lop­pe­ment arti­cu­laire est rare mis à part, ces lésions sont toutes bénignes mais leur noso­lo­gie et leur his­to­gé­nèse res­tent le plus sou­vent obs­cures et controversées.

LES KYSTES

Au niveau du genou les kystes les plus fré­quents sont les kystes popli­tés. Il s’a­git des kystes syno­viaux vrais qui forment une cavi­té de volume variable, sou­vent impor­tant, limi­tée par une paroi fibreuse fine. Sa face interne est revê­tue par des cel­lules apla­ties de souche syno­viale dont la pré­sence per­met d’af­fir­mer que le kyste s’est déve­lop­pé soit à par­tir de la syno­viale arti­cu­laire her­niée à tra­vers la cap­sule, soit à par­tir d’une bourse séreuse pos­té­rieure. Le revê­te­ment syno­vial peut-être alté­ré, rem­pla­cé par des dépôts fibri­neux et la paroi est par­fois le siège de rema­nie­ments inflam­ma­toires dis­crets ou d’une hyper­pla­sie du revê­te­ment qui peut prendre un aspect végétant.

On peut aus­si trou­ver dans le genou des pseu­do-kystes dégé­né­ra­tifs qui résultent de l’al­té­ra­tion de la matrice conjonc­tive de cer­taines struc­tures arti­cu­laires. Un exemple en est don­né par les pseu­do-kystes dégé­né­ra­tifs des ménisques qui sont des cavi­tés dont le dia­mètre peut atteindre 2 cm et qui se déve­loppent dans la par­tie moyenne du ménisque ou dans l’une de ses cornes. Comme les kystes syno­viaux vrais, ces lésions ont un conte­nu mucoïde et filant mais leur paroi ne pré­sente pas de revê­te­ment cel­lu­laire interne iden­ti­fiable et elle est le siège de foyers de rema­nie­ment oedé­ma­teux qui repré­sentent des zones d’ex­ten­sion de la lésion cavitaire.

OSTEOCHONDROMATOSE SYNOVIALE

La pré­sence de corps étran­gers intra-arti­cu­laires ne suf­fit pas à défi­nir l’af­fec­tion. Sa nature a été par­fai­te­ment pré­ci­sée par Jaf­fé : l’os­téo­chon­dro­ma­tose syno­viale est une méta­pla­sie du tis­su syno­vial telle que celui-ci pro­duit de petits corps car­ti­la­gi­neux arron­dis qui font saillie à la face interne de la syno­viale, se pédi­cu­lisent puis se détachent deve­nant des corps étran­gers libres dans la cavi­té arti­cu­laire. Cette défi­ni­tion implique donc la pro­duc­tion de car­ti­lage à par­tir de la syno­viale par un pro­ces­sus métaplasique.

Les corps étran­gers sont variables en nombre, en volume et en struc­ture. Cer­tains patients ont un corps étran­ger unique et volu­mi­neux, d’autres de mul­tiples corps étran­gers de petite taille. Par­mi ceux-ci cer­tains sont pure­ment car­ti­la­gi­neux et se détachent volon­tiers, appa­rais­sant blanc nacré, homo­gènes. D’autres subissent une trans­for­ma­tion en tis­su osseux et sont consti­tués le plus sou­vent la jux­ta­po­si­tion de car­ti­lage en péri­phé­rie, de tis­su osseux et de tis­su médul­laire au centre. L’exis­tence d’une com­po­sante osseuse et médul­laire implique la per­sis­tance d’une vas­cu­la­ri­sa­tion et ces corps étran­gers sont habi­tuel­le­ment rat­ta­chés à la syno­viale par un pédi­cule grêle.

La recon­nais­sance his­to­lo­gique de la mala­die est en règle aisée et ces corps étran­gers sont faci­le­ment dif­fé­ren­ciés de ceux d’une ostéo­chon­drite dis­sé­quante ou d’une nécrose asep­tique par le fait que les rap­ports entre le tis­su car­ti­la­gi­neux et l’os sont moins orga­noïdes que dans ces affections.

L’os­téo­chon­dro­ma­tose est le plus sou­vent pri­mi­tive mais elle peut éga­le­ment se déve­lop­per au cours d’une arthrose ou d’une dys­pla­sie polyépiphysaire.

L’é­vo­lu­tion de l’af­fec­tion est en règle limi­tée dans le temps, les corps étran­gers se for­mant pen­dant deux ans envi­ron. Cepen­dant, on a signa­lé quelques cas où l’é­vo­lu­tion d’une ostéo­chon­dro­ma­tose s’est com­pli­quée par le déve­lop­pe­ment d’un chon­dro­sar­come des par­ties molles recon­nais­sable à la for­ma­tion d’un tis­su car­ti­la­gi­neux aty­pique au sein même des par­ties molles péri-arti­cu­laires. Cette éven­tua­li­té est exceptionnelle.

SYNOVITE VILLO-NODULAIRE HEMOPIGMENTEE

Cette affec­tion repré­sente la plus fré­quente des pro­li­fé­ra­tions tumo­rales déve­lop­pées dans le genou. L’as­pect macro­sco­pique de la syno­vite vil­lo-nodu­laire est assez carac­té­ris­tique pour faire évo­quer, dès l’exa­men à l’oeil nu, le diag­nos­tic. Qu’il s’a­gisse de formes loca­li­sées ou nodu­laires, la tumeur appa­rait comme une masse lobu­lée, bien cir­cons­crite, adhé­rant à la cap­sule ou au liga­ment, ferme ou dure, de colo­ra­tion variable du blanc jau­nâtre au brun rouille. Ces tumeurs mesurent de quelques mil­li­mètres à 3 ou 4 cen­ti­mètres de dia­mètre. Les formes dif­fuses, qui s’é­tendent par­fois à la tota­li­té du revê­te­ment de l’ar­ti­cu­la­tion, asso­cient des nodules qui atteignent un ou 2 cm de dia­mètre et de nom­breuses franges vil­leuses, longues sou­vent, for­te­ment pig­men­tées. Il arrive que ces syno­vites vil­lo-nodu­laires dif­fuses appa­raissent comme loca­le­ment agres­sives et s’é­tendent soit dans le tis­su osseux en élar­gis­sant les ori­fices de péné­tra­tion des élé­ments vas­cu­laires soit dans la cap­sule voire dans les par­ties molles péri-arti­cu­laires en s’in­fil­trant par les zones de moindre résistance.

L’i­mage his­to­lo­gique de la SVN est très carac­té­ris­tique bien qu’elle soit variable d’un cas à l’autre et même d’une zone à l’autre de la même tumeur. Dans les formes vil­leuses, les franges syno­viales sont bor­dées par des cel­lules hyper­pla­siques dis­po­sées en 2 ou 3 couches. L’axe des franges ren­ferme une popu­la­tion cel­lu­laire très riche et poly­morphe faite essen­tiel­le­ment de cel­lules de souche his­tio-mono­cy­taire. Ces cel­lules sont tan­tôt arron­dies ou fusi­formes tan­tôt volu­mi­neuses avec un cyto­plasme abon­dant char­gé de gout­te­lettes lipi­diques. La tumeur contient éga­le­ment de façon constante des cel­lules géantes mul­ti­nu­clées qui peuvent ren­fer­mer plu­sieurs dizaine de noyaux. Les cel­lules comme le tis­su inter­sti­tiel ren­ferment en quan­ti­té variable, du pig­ment fer­rique. Sa pré­sence est constante et, s’il est peu abon­dant, la colo­ra­tion de Perls peut aider à le mettre en évidence.

Cer­taines lésions sont carac­té­ri­sées par une impor­tante sclé­rose col­la­gène ou hya­line dont l’a­bon­dance semble liée à l’an­cien­ne­té de la lésion. D’autres appa­raissent tota­le­ment nécro­sées, sans doute par tor­sion de leur pédi­cule. Le diag­nos­tic est en géné­ral pos­sible sur la per­sis­tance de dépôts fer­riques et de sil­houettes de cel­lules géantes. Enfin, il faut signa­ler la pré­sence pos­sible de quelques infil­trats inflam­ma­toires lymphoplasmocytaires.

Le diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel ne pose habi­tuel­le­ment aucune dif­fi­cul­té. Il est aisé de recon­naître les gra­nu­lomes à corps étran­gers, sou­vent déve­lop­pés au contact d’un maté­riel pro­thé­tique, sur l’exis­tence de débris divers dans les cel­lules géantes ou à leur contact. Le diag­nos­tic le plus dif­fi­cile est repré­sen­té par l’hy­per­pla­sie syno­viale qui suit les hémar­throses répé­tées. Ces der­nières, comme dans l’hé­mo­phi­lie par exemple, entrainent en effet une impor­tante hyper­pla­sie du tis­su syno­vial et une pig­men­ta­tion mar­quée. Mais cette hyper­pla­sie syno­viale des hémar­throses répé­tées est carac­té­ri­sée par des franges longues et grêles, sans nodule. La pig­men­ta­tion fer­rique est tou­jours intense mais ne s’ac­com­pagne pas de pro­li­fé­ra­tion histiocytaire.

L’his­to­ge­nèse de la syno­vite vil­lo-nodu­laire reste obscure.
L’é­vo­lu­tion peut être gre­vée par des réci­dives mais ne prend jamais le cours d’une tumeur maligne.

LIPOMES ET MALADIE DE HOFFA

La mala­die décrite par Hof­fa est carac­té­ri­sée par une impor­tante hyper­pla­sie du liga­ment adi­peux du genou qui se déve­loppe en arrière du liga­ment rotu­lien, sous la pointe de la rotule. Au plan his­to­lo­gique, les pré­lè­ve­ments sont consti­tués par une syno­viale adi­peuse très bien dif­fé­ren­ciée dont la seule carac­té­ris­tique est le volume. Elle ne pré­sente le plus sou­vent aucun rema­nie­ment en par­ti­cu­lier d’ordre inflam­ma­toire. Son aspect est celui d’une plica.

Le genou peut éga­le­ment être le siège d’un lipome arbo­res­cent qui repré­sente une hyper­pla­sie par­ti­cu­lière de la syno­viale dont les franges mul­tiples, sou­vent très longues, sont consti­tuées presque exclu­si­ve­ment par du tis­su adi­peux. Là encore, le tis­su adi­peux est par­fai­te­ment dif­fé­ren­cié et la lésion appa­rait plus comme une mal­for­ma­tion ou une dys­tro­phie que comme une tumeur vraie.

HEMANGIOME

L’hé­man­giome syno­vial est une tumeur rare sur­ve­nant chez les patients jeunes et dont le genou est la loca­li­sa­tion habituelle.

Macro­sco­pi­que­ment, la lésion appa­rait le plus sou­vent comme nodu­laire ou ses­sile, avec par­fois une archi­tec­ture vil­leuse. Dans un cas sur deux ces héman­giomes sont très for­te­ment pig­men­tés par de l’hé­mo­si­dé­rine liée à la résorp­tion d’é­pan­che­ments san­glants ou de suf­fu­sions hémorragiques.

Le diag­nos­tic his­to­lo­gique est en règle aisé : la tumeur pré­sente dans la moi­tié des cas envi­ron un aspect typique d’an­giome caver­neux consti­tué par des cavi­tés san­guines de grande taille, limi­tées par une paroi fine qui se résume à l’en­do­thé­lium et à quelques élé­ments fibril­laires. Ces larges cavi­tés san­guines sont sépa­rées par un tis­su conjonc­tif assez grêle. Dans un quart des cas, l’ar­chi­tec­ture est dif­fé­rente et les cavi­tés vas­cu­laires, très nom­breuses, sont de petite taille. L’an­giome est dit alors « capil­laire ». Dans un quart des cas enfin, l’ar­chi­tec­ture est celle d’un héman­giome arté­rio-vei­neux avec des cavi­tés vas­cu­laires d’as­sez grande taille mais limi­tées par une paroi épaisse qui est tan­tôt de type arté­riel, avec une arma­ture élas­tique résis­tante, tan­tôt de type vei­neux, consti­tuée essen­tiel­le­ment par des fibres mus­cu­laires lisses.

Si cette lésion peut cli­ni­que­ment et endo­sco­pi­que­ment poser des pro­blèmes diag­nos­tiques dif­fi­ciles, en par­ti­cu­lier avec la syno­vite vil­lo-nodu­laire hémo­pig­men­tée, son diag­nos­tic his­to­lo­gique est en règle facile en par­ti­cu­lier dans les formes caver­neuses. L’an­giome capil­laire peut être, en effet dif­fi­cile à dif­fé­ren­cier de l’hy­per­pla­sie vas­cu­laire que l’on observe de façon assez com­mune au cours de l’ar­throse et qui accom­pagne la résorp­tion des débris ostéo­car­ti­la­gi­neux résul­tant de la dégra­da­tion des sur­faces arti­cu­laires. Il faut enfin noter l’ab­sence habi­tuelle de tis­su lym­phoïde entre les cavi­tés vas­cu­laires de même que la pau­vre­té de la lésion en macro­phages ce qui aide à la dif­fé­ren­cier de la syno­vite villo-nodulaire.

SARCOME SYNOVIAL

Cette tumeur grave sur­vient sur­tout chez l’a­do­les­cent et l’a­dulte jeune.

60 % des cas sont loca­li­sés aux membres infé­rieurs mais la tumeur peut sur­ve­nir dans des ter­ri­toires inaten­dus, à prio­ri dépour­vus de tis­su syno­vial (paroi abdo­mi­nale, région cervicale…).

Lorsque le sar­come syno­vial sur­vient au niveau d’une arti­cu­la­tion, son déve­lop­pe­ment est le plus sou­vent extra-cap­su­laire et la tumeur n’en­va­hit que rare­ment l’ar­ti­cu­la­tion. Elle se com­porte davan­tage comme une tumeur des par­ties molles que comme une tumeur arti­cu­laire véritable.

Dans sa forme la plus clas­sique, dite bipha­sique, la pro­li­fé­ra­tion tumo­rale com­prend deux com­po­santes cel­lu­laires. La pre­mière, faite de cel­lules de type épi­thé­lial, réa­lise des struc­tures tubu­laires ou papil­laires. Les cel­lules, cubiques ou cylin­driques, sont sus­cep­tibles de sécré­ter une mucine riche en acide hya­lu­ro­nique et colo­rable par le Bleu Alcian. La deuxième com­po­sante est faite de cel­lules fusi­formes petites, mal limi­tées, cen­trées par un noyau ova­laire et riche en chro­ma­tine. Leur grou­pe­ment rap­pelle un fibro­sar­come mais les fais­ceaux sont moins longs, moins régu­liers et ne réa­lisent que rare­ment des images en arête de pois­son assez typiques des tumeurs fibro­blas­tiques. Les mitoses sont peu nombreuses.

Si le diag­nos­tic his­to­lo­gique est rela­ti­ve­ment aisé dans cette forme, il en ira dif­fé­rem­ment dans les formes mono­pha­siques faites exclu­si­ve­ment de cel­lules fusi­formes. La tumeur est alors dif­fi­cile à dif­fé­ren­cier d’un sar­come fibro­blas­tique ou d’un héman­gio­pé­ri­cy­tome. L’im­mu­no­his­to­chi­mie apporte un argu­ment pré­cieux de diag­nos­tic car les cel­lules du sar­come syno­vial, qu’elles soient de type épi­thé­lial ou fusi­forme, sont mar­quées par les anti­corps anti­cy­to­ké­ra­tine. Le pro­nos­tic du sar­come syno­vial est sévère. La réci­dive est presque constante et la sur­vie à 5 ans est, selon les séries, de 25 à 50 %.

Le diag­nos­tic ana­to­mo-patho­lo­gique des lésions tumo­rales ou pseu­do-tumo­rales de la syno­viale est en règle facile. Les lésions ont le plus sou­vent des carac­té­ris­tiques mor­pho­lo­giques suf­fi­sam­ment pré­cises pour lever les doutes diag­nos­tiques qui se posent à l’exa­men macro­sco­pique ou endo­sco­pique en par­ti­cu­lier pour les lésions pig­men­tées, l’hé­man­giome, la syno­vite vil­lo-nodu­laire ou encore la syno­viale résorp­tive d’hé­mar­throses. Seul le sar­come syno­vial pose, à l’exa­men micro­sco­pique, un pro­blème d’i­den­ti­fi­ca­tion sou­vent dif­fi­cile lié à son poly­mor­phisme et à sa res­sem­blance avec d’autres tumeurs des par­ties molles.

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