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OSTEOCHONDROMATOSE SYNOVIALE

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J. Amouroux
http://www.sofarthro.com/ANNALES/Annales_1993/Tum_Amouroux.html

La présence de corps étrangers intra-articulaires ne suffit pas à définir l’affection. Sa nature a été parfaitement précisée par Jaffé : l’ostéochondromatose synoviale est une métaplasie du tissu synovial telle que celui-ci produit de petits corps cartilagineux arrondis qui font saillie à la face interne de la synoviale, se pédiculisent puis se détachent devenant des corps étrangers libres dans la cavité articulaire. Cette définition implique donc la production de cartilage à partir de la synoviale par un processus métaplasique.

Les corps étrangers sont variables en nombre, en volume et en structure. Certains patients ont un corps étranger unique et volumineux, d’autres de multiples corps étrangers de petite taille. Parmi ceux-ci certains sont purement cartilagineux et se détachent volontiers, apparaissant blanc nacré, homogènes. D’autres subissent une transformation en tissu osseux et sont constitués le plus souvent la juxtaposition de cartilage en périphérie, de tissu osseux et de tissu médullaire au centre. L’existence d’une composante osseuse et médullaire implique la persistance d’une vascularisation et ces corps étrangers sont habituellement rattachés à la synoviale par un pédicule grêle.

La reconnaissance histologique de la maladie est en règle aisée et ces corps étrangers sont facilement différenciés de ceux d’une ostéochondrite disséquante ou d’une nécrose aseptique par le fait que les rapports entre le tissu cartilagineux et l’os sont moins organoïdes que dans ces affections.

L’ostéochondromatose est le plus souvent primitive mais elle peut également se développer au cours d’une arthrose ou d’une dysplasie polyépiphysaire.

L’évolution de l’affection est en règle limitée dans le temps, les corps étrangers se formant pendant deux ans environ. Cependant, on a signalé quelques cas où l’évolution d’une ostéochondromatose s’est compliquée par le développement d’un chondrosarcome des parties molles reconnaissable à la formation d’un tissu cartilagineux atypique au sein même des parties molles péri-articulaires. Cette éventualité est exceptionnelle.

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