HomeNon classéLe syndrome de Panayiotopoulos ( SP) une épilepsie de l'enfant.

Le syndrome de Panayiotopoulos ( SP) une épilepsie de l’enfant.

Publié le

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Tra­duit de l’an­glais par le Dr André Figueredo
Source : Bri­tish Medi­cal Jour­nal ( 25/05/2002)
Pour en savoir plus : http://bmj.com/cgi/content/full/324/7348/1228
 

un diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel impor­tant à connaître chez l’en­fant ou
quand l’EEG est indis­pen­sable dans « la migraine »
Le SP peut faci­le­ment être pris pour une migraine aty­pique, une syn­cope, une gas­tro-enté­rite, les formes pro­lon­gées pou­vant orien­ter à tort sur une patho­lo­gie grave, telle qu’une encéphalite.

 

Voir éga­le­ment :
—- L’é­pi­lep­sie de l’en­fant, sou­vent, n’en est pas une ! [Lire]
—- la migraine de l’en­fant [Lire]

1% de la popu­la­tion et 4% des enfants est atteint d’é­pi­lep­sie, syn­drome hété­ro­gène, défi­ni par l’é­tio­lo­gie, l’âge au début, la symp­tô­ma­to­lo­gie, l’as­pect de l’EEG : le diag­nos­tic, le pro­nos­tic et le trai­te­ment découlent de la syn­thèse de ces données.
Dans les 2 der­nières décen­nies, de nou­velles formes d’é­pi­lep­sie infan­tile, comme l’é­pi­lep­sie rolan­dique, ont été iso­lées. Le SP est une épi­lep­sie de l’en­fant récem­ment iden­ti­fiée, recon­nue par la Ligue Inter­na­tio­nale de Lutte contre l’é­pi­lep­sie, idio­pa­thique, bénigne, com­mune, mais capable de simu­ler d’autres affec­tions non moins fréquentes.

Sa connais­sance est impor­tante pour les rai­sons suivantes :

  • elle touche 13% des enfants de 3 à 6 ans ( 6% dans le groupe d’âge 1–15 ans ) atteints de convul­sions non fébriles.
  • elle peut simu­ler d’autres patho­lo­gies, non épi­lep­tiques. +++ (Le SP peut faci­le­ment être pris pour une migraine aty­pique, une syn­cope, une gas­tro-enté­rite, les formes pro­lon­gées pou­vant orien­ter à tort sur une patho­lo­gie grave, telle qu’une encéphalite.)
  • elle est bénigne, et per­met de ras­su­rer les parents, bien que le tableau puisse paraitre inquiétant.

L’é­pi­lep­sie rolan­dique, éga­le­ment com­mune ( elle affecte 15% des enfants épi­lep­tiques ) a un excellent pro­nos­tic : début habi­tuel­le­ment entre 7 et 9 ans, sur­vient pen­dant le som­meil, consiste en convul­sions hémi­fa­ciales, mutisme, mou­ve­ments oro-laryn­go-pha­ryn­gés, hypersalivation.A l’EEG, pointes cen­tro-gyrales. L’é­pi­lep­sie occi­pi­tale de Gas­taut : symp­tômes visuels, pro­nos­tic incer­tain, à l’EEG, pointes occipitales.

Dans le SP, essen­tiel­le­ment des mani­fes­ta­tions vago-sympathiques,

  • vomis­se­ments d’emblée dans 80% des cas, pou­vant per­du­rer des heures.
  • 2/3 des crises sont noc­turnes ( ou diurnes pen­dant le sommeil ).

Typi­que­ment, l’en­fant se réveille, se sent mal, vomit, est confus, plus ou moins conscient. Autres signes pos­sibles : mydriase, troubles car­dio-res­pi­ra­toires, gas­tro-intes­ti­naux, ther­mo-régu­la­toires, incon­ti­nence, hyper­sa­li­va­tion. Dans 1/5 des cas ( forme syn­co­pale ), pâleur, incons­cience, flaccidité.
Des troubles du com­por­te­ment, des céphalées,une dévia­tion ou une fixi­té ocu­laire peuvent s’observer.

Evo­lu­tion dans la moi­tié des cas vers des convul­sions géné­ra­li­sées ou d’un hémi­corps. Par­fois, arrêt de la parole, hémis­pasmes faciaux, hal­lu­ci­na­tions visuelles, mou­ve­ments oro-laryn­go-pha­ryn­gés, sug­gé­rant un conti­nuum avec l’é­pi­lep­sie rolandique.

Le SP peut faci­le­ment être pris pour une migraine aty­pique, une syn­cope, une gas­tro-enté­rite, les formes pro­lon­gées pou­vant orien­ter à tort sur une patho­lo­gie grave, telle qu’une encéphalite.

L’EEG, deman­dé dès la pre­mière crise, est carac­té­ris­tique : pointes mul­ti­fo­cales, avec sou­vent pré­do­mi­nance occi­pi­tale. Nor­mal dans 25% des cas. Faire alors un EEG de sommeil.

Le SP est bénin : dis­pa­ri­tion des accès dans les 2 ans. 1/3 n’ont qu’une seule crise. Le pro­nos­tic reste bon même si crises fré­quentes et longues.1/5 évo­luent vers une épi­lep­sie rolan­dique éga­le­ment bénigne.

Le trai­te­ment ( car­ba­ma­ze­pine ) est inutile mais peut être pres­crit si crises fré­quentes, et en tenant compte de l’an­xié­té des parents.

Les études à venir devront pré­ci­ser la pré­va­lence exacte, le spectre cli­nique, les com­pli­ca­tions éven­tuelles, les mar­queurs EEG. Une paren­té géné­tique avec l’é­pi­lep­sie rolan­dique pour­rait sug­gé­rer un conti­nuum dans cette patho­lo­gie infantile.

Selon l’hy­po­thèse actuelle,  » une insta­bi­li­té inhé­rente du sys­tème auto­nome répon­drait par des accès vago-sym­pa­thiques à une hyper­ex­ci­ta­bi­li­té cor­ti­cale « , cette  » boucle  » d’hy­per­ex­ci­ta­bi­li­té étant liée à l’en­fance ! Des études contrô­lées devront défi­nir les rôles res­pec­tifs du cor­tex et du tronc cérébral.

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