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LE NEUROBLASTOME

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Spé­ci­fique à l’en­fant. le neu­ro­blas­tome est une tumeur maligne de type embryon­naire déri­vant des crêtes neu­rales, chez qui elle repré­sente la tumeur solide la plus fré­quente après les tumeurs cérébrales.

Son inci­dence est de 1 cas par 100 000 enfants et par an. Elle se ren­contre dès la nais­sance et excep­tion­nel­le­ment après la puber­té, avec un pic de fré­quence vers 4–5 ans.
1/3 des malades ont moins de 1 an au diag­nos­tic, 9/10 ont moins de 6 ans. Quelques cas sont décou­verts lors des écho­gra­phies prénatales.

Le neu­ro­blas­tome pro­vient des cel­lules neu­ro­nales embryon­naires du cou, du tho­rax, de l’ab­do­men ou du bas­sin. Il est sou­vent pré­sent au moment de la nais­sance, mais les symp­tômes ne font habi­tuel­le­ment leur appa­ri­tion que plus tard lorsque la tumeur pro­gresse. Il arrive à l’oc­ca­sion que l’on diag­nos­tique un neu­ro­blas­tome avant la nais­sance, par échographie.

Les enfants atteints d’un neu­ro­blas­tome peuvent pré­sen­ter des symp­tômes liés au site ini­tial de la tumeur ou ceux cau­sés par la pro­pa­ga­tion de la tumeur. Les neu­ro­blas­tomes sécrètent des sub­stances appe­lées acide vani­lyl­man­dé­lique (VMA) et acide homo­va­ni­lique (HVA) qui sont excré­tés dans l’u­rine et per­mettent la détec­tion pré­coce de la tumeur Cer­tains neu­ro­blas­tomes chez les bébés dis­pa­raissent spon­ta­né­ment, même ceux qui sont éten­dus. Il arrive à l’oc­ca­sion que cette tumeur se trans­forme en lésion bénigne suite à sa différentiation.

Les neu­ro­blas­tomes peuvent se pro­pa­ger ailleurs dans le corps, par­ti­cu­liè­re­ment aux gan­glions lym­pha­tiques, à la moelle osseuse, au foie, aux os, aux tis­sus qui entourent l’or­bite de l’oeil et à la peau. Chez les enfants de plus de 1 an au diag­nos­tic de neu­ro­blas­tome, 70 pour cent ont une mala­die de stade avan­cé qui s’est pro­pa­gée à dis­tance du site primaire.

Le pro­nos­tic est meilleur chez les enfants de moins d’un an où la mala­die est loca­li­sée . La chi­rur­gie pro­duit à elle seule des taux de sur­vie sans mala­die à long terme chez plus de 90 pour cent des enfants atteints d’un neu­ro­blas­tome loca­li­sé. Pour trai­ter les enfants avec mala­die de stade avan­cé, on com­bine les inter­ven­tions chi­rur­gi­cales, la chi­mio­thé­ra­pie et la radiothérapie.

Pour en savoir plus :
—- Ifram.org (tuto­rial) ou copie locale cli­quez ici (Docu­ment péda­go­gique des­ti­né à la for­ma­tion des méde­cins et futurs médecins.)
—- www.med.univ-rennes1.fr (CHRU de Rennes (Dr. Carole NEGUIN, Ser­vice Pédia­trie, et Dr. Marc RAMBEAU, Ser­vice Radiopédiatrie)

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