L’épilepsie est une mala­die neu­ro­lo­gique long­temps consi­dé­rée comme démo­niaque ou psy­chia­trique. Elle se mani­feste par des crises poly­formes. Les patients épi­lep­tiques cherchent à dis­si­mu­ler pour la plu­part leur maladie.

En réa­li­té, l’épilepsie peut entraî­ner sou­vent dans cer­tains milieux, une exclu­sion sociale et même pro­fes­sion­nelle. Pour­tant, les malades sont nor­maux pour la plu­part du temps en dehors des crises. Néan­moins, ils peuvent être mena­cés à tout moment par des crises épi­lep­tiques. Il est donc bien d’avoir les infor­ma­tions essen­tielles sur cette mala­die pour mieux la gérer, car, ras­su­rez-vous, elle est trai­table. Qu’est-ce donc une épi­lep­sie ou une crise épileptique ?

Cet article répond à cette ques­tion et vous pré­sente les fac­teurs en cause dans cette mala­die. Vous y trou­ve­rez les dif­fé­rentes mani­fes­ta­tions de l’épilepsie, les moyens de son diag­nos­tic et les trai­te­ments disponibles.

Épilepsie : définition

L’épilepsie est une mala­die chro­nique et réci­di­vante. Elle se tra­duit par la répé­ti­tion de crises spon­ta­nées paroxys­tiques d’origine céré­brale chez un même indi­vi­du. On appelle crise, l’ensemble des signes liés à l’activation anor­male d’un groupe ou de l’ensemble des neu­rones du cor­tex céré­bral.

En effet, les crises épi­lep­tiques sont liées à une décharge hyper­syn­chrone d’une popu­la­tion de neu­rones hyper­ex­ci­tables. Notons que l’épilepsie est la seconde mala­die neu­ro­lo­gique après les acci­dents vas­cu­laires céré­braux en rai­son de sa fréquence.

D’après les études, sa pré­va­lence est esti­mée entre 0,5 et 1,5 %. Pré­va­lence cumu­lée, 3 % envi­ron de per­sonnes sur 30 sont sus­cep­tibles d’avoir une ou plu­sieurs crises épi­lep­tiques. En ce qui concerne son inci­dence, elle est de l’ordre de 501 100 000 d’habitants.

Rap­pe­lons que le cer­veau est consti­tué d’une mul­ti­tude de cel­lules ner­veuses. Celles-ci sont capables d’activité élec­trique. L’influx ner­veux, assi­mi­lable à un cou­rant élec­trique est dis­sé­mi­né le long du nerf jusqu’aux muscles. Lorsque cette décharge élec­trique est exces­sive, anor­male, syn­chrone au niveau de cer­tains neu­rones, alors appa­raissent des crises épileptiques.

Quels sont donc les fac­teurs à l’origine de cette anor­ma­li­té au niveau de l’activité des cel­lules nerveuses ?

Causes et facteurs de risque de l’épilepsie

L’épilepsie peut être :

• Symp­to­ma­tique, lésion­nelle, secon­daire à une lésion du sys­tème ner­veux central ;
• Essen­tielle, idio­pa­thique, fonctionnelle.

Mais, il faut savoir que l’épilepsie est une mala­die auto­nome, essen­tielle et sans cause dans nombre de cas. Tou­te­fois, on peut ren­con­trer une épi­lep­sie liée à l’existence d’une mala­die orga­nique céré­brale ou d’un trouble méta­bo­lique. Cette deuxième caté­go­rie est rare.

Néan­moins, ces fac­teurs peuvent être révé­la­teurs d’une épi­lep­sie sous-jacente :

• Tumeurs céré­brales ;
• Trau­ma­tismes crâniens ;
• Infec­tions comme les ménin­gites, les abcès du cer­veau, des encéphalites ;
• Acci­dents vas­cu­laires cérébraux ;
• Affec­tions pro­vo­quant des lésions focales à savoir la sclé­rose en plaques ou l’hématome sous dural ;
• Troubles méta­bo­liques ;
• Hypo­gly­cé­mie ;
• Anoxie ;
• Hypo­na­tré­mie : baisse du sodium sanguin ;
• Hypo­cal­cé­mie ;
• Intoxi­ca­tions ;
• Alcoo­lisme aigu et chronique.

Ces fac­teurs sont à l’origine de la sur­ve­nue d’une ou des crises épi­lep­tiques se mani­fes­tant de plu­sieurs manières.

Symptômes des crises épileptiques

Les crises épi­lep­tiques ne sont pas iden­tiques, que ce soit au niveau de leur forme ou de leur inten­si­té. En effet, on dis­tingue deux grandes caté­go­ries de crises de l’épilepsie. Il s’agit des :

• Crises géné­ra­li­sées : crises durant les­quelles la décharge paroxys­tique EGG touche les deux hémisphères ;
• Crises par­tielles ou focales : la décharge paroxys­tique inté­resse ini­tia­le­ment un sec­teur limi­té du cor­tex cérébral.

Les symp­tômes de cha­cun de ces types de crises épi­lep­tiques seront pré­sen­tés sui­vant les dif­fé­rentes crises aux­quelles ils sont liés.

Symptômes des crises d’épilepsie généralisées

Nous dis­tin­guons quatre types de crises d’épilepsie généralisées :

• Crises toni­co cloniques ;
• Crises myo­clo­niques ;
• Crises ato­niques ;
• Les absences épileptiques.

Crises tonico cloniques généralisées

La crise toni­co clo­nique appe­lée grand mal se mani­feste par un cri et une perte de conscience immé­diate et totale. On note un spasme d’environ 10 à 20 secondes avec des contrac­tions mus­cu­laires. La res­pi­ra­tion est par­fois blo­quée, pro­vo­quant une cyanose.

Le patient a la tête reje­tée en arrière, de sueurs et des constric­tions des mâchoires. L’hypertension arté­rielle et l’hypersalivation sont des signes neu­ro­vé­gé­ta­tifs les plus fré­quents. C’est la phase tonique.

Ensuite, la phase clo­nique com­mence par­fois avec une fine tré­mu­la­tion des membres du patient. On observe des secousses des membres et de la face avec plus ou moins une grande ampli­tude. On note éga­le­ment de la perte d’urine ou de selles chez le malade.

À la fin, le malade reprend conscience, mais reste tou­jours déso­rien­té et fatigué.

Crises myocloniques

Les crises myo­clo­niques se carac­té­risent par des secousses mus­cu­laires brusques. Ces der­nières sont sou­vent répé­tées, au niveau des bras et des jambes notam­ment au réveil. Le malade s’en rend compte et peut même tom­ber ou lâcher des objets.

Crises atoniques

Les crises ato­niques se carac­té­risent par une perte de tonus mus­cu­laire. Le malade peut s’affaisser sur lui-même pen­dant quelques secondes avant de se rele­ver. Il peut recom­men­cer à mar­cher aus­si­tôt sans problème.

Absences généralisées

Encore appe­lées « petit mal », les absences touchent géné­ra­le­ment les enfants entre 5 et 12 ans. Elle se mani­feste sans convul­sion, mais se carac­té­rise par une perte de contact avec l’entourage pen­dant quelques secondes. Le regard vague, le malade peut cli­gner les paupières.

Le patient peut connaître cette mani­fes­tion plu­sieurs fois par jour.

Symptômes des crises d’épilepsie partielles

Les crises par­tielles ou focales repré­sentent au moins 60 % des crises épi­lep­tiques. Elles sont ain­si appe­lées lorsque l’hyperactivité élec­trique ne touche qu’un sec­teur loca­li­sé du cer­veau. En fonc­tion de la zone du cor­tex céré­bral tou­chée, les signes cli­niques peuvent être variables.

Aus­si, selon que la décharge est res­tée loca­li­sée ou s’est éten­due à d’autres struc­tures, de nou­veaux symp­tômes peuvent appa­raître. On dis­tingue donc deux types de crises partielles.

Crises partielles simples

Les crises par­tielles sont dites simples lorsqu’elles pré­sentent des symp­tômes dis­crets, n’entraînant aucune modi­fi­ca­tion de l’état de la conscience. Le patient peut avoir des contrac­tions mus­cu­laires, des four­mille­ments dans les membres, etc.

Crises partielles complexes

On parle de crises par­tielles com­plexes lorsqu’il existe d’emblée ou secon­dai­re­ment une alté­ra­tion de la conscience. Elles se tra­duisent par des gestes répé­ti­tifs et sans rai­son d’être. Le malade est sou­vent inca­pable de se sou­ve­nir d’un petit détail de la crise.

D’autres crises d’épilepsie peuvent sur­ve­nir en dehors de celles indiquées.

Autres crises d’épilepsie

Nous pou­vons en dis­tin­guer trois : les crises idio­pa­thiques, les épi­lep­sies symp­to­ma­tiques et les épi­lep­sies cryptogéniques.

Les crises idiopathiques

Les crises idio­pa­thiques peuvent être aus­si bien par­tielles que géné­ra­li­sées. Leur inci­dence est pos­sible même chez les per­sonnes n’ayant aucune lésion céré­brale et donc en bonne san­té. Sou­li­gnons que le seuil épi­lep­to­gène bas de ces per­sonnes résul­te­rait des fac­teurs héréditaires.

Les épilepsies symptomatiques

Les épi­lep­sies symp­to­ma­tiques résultent des lésions céré­brales évo­lu­tives ou pas. Elles peuvent être asso­ciées aus­si à des troubles métaboliques.

Les épilepsies cryptogéniques

La cause des épi­lep­sies cryp­to­gé­niques reste incon­nue. Leur étio­lo­gie se pré­sente comme suit :

• 5 % post-traumatique ;
• 5 % pro­ve­nant des mala­dies vasculaires ;
• 4 % d’origine tumorale ;
• 4 % liées à une infec­tion du sys­tème ner­veux central ;
• 1,5 % acci­dent néonatal.

D’après la Socié­té de Méde­cine de la Sarthe, la moi­tié des patients épi­lep­tiques est indemne du trouble intel­lec­tuel. On note qu’environ 5 % de sujets épi­lep­tiques sont en ins­ti­tu­tion. Par consé­quent, l’épilepsie est consi­dé­rée comme un signe cli­nique d’une encé­pha­lo­pa­thie grave.

Un diag­nos­tic conve­nable est requis dans ce cas.

Diagnostic des crises épileptiques

Le diag­nos­tic de l’épilepsie se fait à l’aide des exa­mens spécifiques.

L’électro-encéphalogramme

L’examen phare fon­da­men­tal d’une crise épi­lep­tique est l’électro-encéphalogramme (EGG). Il est par­fois nor­mal entre les crises.

Par ailleurs, le neu­ro­logue note des décharges bila­té­rales inter­mit­tentes de pointes ou pointes-ondes. En cas de loca­li­sa­tion de ces signes, il peut sus­pec­ter une lésion poten­tielle. Notons que lorsqu’il s’agit des crises focales, l’examen par l’EGG peut être nor­mal entre les crises.

Aus­si, l’EGG peut sug­gé­rer un foyer d’ondes lentes ou un foyer épi­lep­tique qui évoque une lésion. Outre l’EGG, d’autres exa­mens com­plé­men­taires sont possibles.

Examens complémentaires

Par­mi les exa­mens com­plé­men­taires pos­sibles en cas d’épilepsie, nous avons :

• Fond d’œil (FO) ;
• Radio­gra­phie du crâne ;
• Scan­ner ;
• Ima­ge­rie par réson­nance magnétique.

En outre, un bilan bio­lo­gique est très impor­tant. D’autres exa­mens ulté­rieurs nou­veaux vont encore appor­ter d’éclaircissement sur l’épilepsie :

• Moni­to­rage-vidéo-EGG ;
• Ima­ge­rie par réson­nance magné­tique fonctionnelle ;
• Tomo­gra­phie par émis­sion de position ;
• Magné­toen­cé­pha­lo­gra­phie.

L’épilepsie a un reten­tis­se­ment sur le plan psy­choaf­fec­tif qu’il est impor­tant de savoir pour bien pra­ti­quer le diagnostic.

Retentissement psychoaffectif

Le reten­tis­se­ment psy­choaf­fec­tif de l’épilepsie n’est pas moindre. Entre deux crises, des troubles psy­chiques peuvent sur­gir : troubles du carac­tère, crises de vio­lence, len­teur d’idéation, troubles de la mémoire, confu­sion mentale.

Ceux-ci sont très fré­quents dans le cas de l’épilepsie tem­po­rale que dans les autres. Par ailleurs, pen­dant la crise elle-même, d’autres troubles plus graves peuvent appa­raître : obnu­bi­la­tion, conduites automatiques.

Dès lors, le neu­ro­logue doit pou­voir faire la dif­fé­rence entre cer­taines affec­tions et l’épilepsie pro­pre­ment dite.

Diagnostic différentiel

Comme indi­qué, d’autres mala­dies doivent être dis­tin­guées de l’épilepsie. Il s’agit d’une :

• Syn­cope vagale ;
• Perte de connais­sance brève de cause cardiaque ;
• Crise hys­té­rique.

Lorsqu’un bon diag­nos­tic est éta­bli, alors, le trai­te­ment adé­quat pour­ra être mis en place.

Traitements médicamenteux classiques

Les trai­te­ments de l’épilepsie reposent prin­ci­pa­le­ment sur la prise des médi­ca­ments. Par­mi les médi­ca­ments anti­épi­lep­tiques clas­siques, les ben­zo­dia­zé­pines et les bar­bi­tu­riques sont les plus uti­li­sés notam­ment en urgence. Il s’agit de :

• Phé­no­bar­bi­tal (Gar­dé­nal, Alep­sal, Aparoxal) ;
• Val­proate (Dépa­kine) ;
• Car­ba­ma­zé­pine (Tégre­tol) ;
• Clo­na­zé­pam (Rivo­tril) ;
• Phé­ny­toïne (Dy-hydan).

Ces médi­ca­ments agissent différemment.

Actions médicamenteuses

Le Phé­no­bar­bi­tal (PB), la Pri­mi­done et les Ben­zo­dia­zé­pines (BZD) agissent au niveau du récep­teur GABA en aug­men­tant l’inhibition médiée par celui-ci. Pour dimi­nuer l’activation des canaux sodium, la Phé­ny­toïne (PHT), la Car­ba­ma­zé­pine (CBZ) et le Val­proate sont recommandés.

En outre, l’Éthosuximide (ESM) et le Val­proate de sodium (VPA) réduisent le flux cal­cique des canaux cal­cium de bas seuil. Par ailleurs, la nou­velle pré­sen­ta­tion de la CBZ et du VPA est dite à libé­ra­tion pro­lon­gée. Ces nou­velles formes réduisent le nombre de prises quo­ti­diennes à deux.

Aus­si, elles limitent les effets secon­daires en rai­son de leurs fluc­tua­tions moindres.

Traitements nouveaux de l’épilepsie

De nom­breux nou­veaux médi­ca­ments anti­épi­lep­tiques sont dis­po­nibles et ont une effi­ca­ci­té sur la mala­die. Nous les pré­sen­tons de suite avec leur méca­nisme d’action, leurs indi­ca­tions et contre-indi­ca­tions, ain­si que leurs effets secondaires.

Vigabatrin : Sabril

Inhi­bi­teur irré­ver­sible de la GABA trans­ami­nase, Sabril est indi­qué en cas d’épilepsie par­tielle rebelle en com­plé­ment du trai­te­ment anté­rieur. Il est recom­man­dé 2 prises par jour, notamment :

• 2–3 g pour adulte ;
• 40–80 g/kg pour enfant ;
• En cas de spasmes infan­tiles : 100–150mg/kg.

Effets secon­daires 

Par­mi ses effets secon­daires, on note :

• Som­no­lence ;
• Fatigue ;
• Prise de poids ;
• Agi­ta­tion ;
• Hyper­ki­né­sie chez l’enfant ;
• Troubles de comportement ;
• Troubles psy­cho­tiques.

Contre-indi­ca­tions

Ce médi­ca­ment ne doit pas être pres­crit en cas d’aller­gie ou d’antécédents psychiatriques.

Gabapentine : Neurontin

Le Neu­ron­tin (Gaba­pen­tine) accroît le turn-over du GABA céré­bral. Ce médi­ca­ment est à uti­li­ser en cas d’épilepsie par­tielle rebelle de l’adulte en com­plé­ment du trai­te­ment anté­rieur. Pré­co­ni­sé 3 prises par jour, il est réser­vé à l’adulte avec une dose de 1800–2400 mg.

Effets secon­daires

• Som­no­lence ;
• Ataxie ;
• Ver­tiges ;
• Asthé­nie ;
• Cépha­lées ;
• Nau­sées ;
• Vomis­se­ment.

Contre-indi­ca­tions

L’aller­gie est connue comme la seule contre-indi­ca­tion de Neurontin.

Lamotrigine : Lamictal

Lamic­tal (Lamo­tri­gine) peut avoir plu­sieurs méca­nismes d’action. Il est indi­qué pour l’épilepsie réfrac­taire au trai­te­ment habi­tuel de l’adulte. Il peut être admi­nis­tré à un sujet de plus de 2 ans en sui­vant le sché­ma du labo­ra­toire, notamment :

• 2 prises par jour ;
• En asso­cia­tion avec Val­proate : 100 à 200 mg ou 200 à 500 mg.

Effets secon­daires

• Ataxie ;
• Diplo­pie ;
• Ver­tiges ;
• Vomis­se­ments ;
• Rash ;
• Syn­drome de Ste­ven John­son ou de Lyell en cas d’augmentation trop rapide des doses.

L’allergie est une contre-indi­ca­tion à la prise de Lami­cal. Sou­li­gnons qu’en asso­cia­tion, le Val­proate aug­mente la demi-vie et la concen­tra­tion plas­ma­tique de la Lamotrigine.

Deux autres nouveaux médicaments antiépileptiques

On dis­tingue éga­le­ment de deux autres médi­ca­ments nou­veaux d’une grande effi­ca­ci­té avé­rée sur le trai­te­ment de l’épilepsie. Il s’agit de Gabi­tril de la classe de Tia­ga­bine et de Taloxa de la caté­go­rie de Felbamate.

Tiagabine : Gabitril

Inhi­bi­teur de la recap­ture du GABA, Gabi­tril est admi­nis­tré à 3 prises par jour à la dose de 30–50 mg. Il est indi­qué en cas d’épilepsie par­tielle rebelle de l’adulte en com­plé­ment du trai­te­ment antérieur.

Effets secon­daires

• Ver­tiges ;
• Ataxie ;
• Som­no­lence ;
• Perte de poids.

Contre-indi­ca­tions

Outre l’allergie, Gabi­tril n’est pas recom­man­dé en cas de lithiases uri­naires.

Felbamate : Taloxa

Taloxa pos­sède 15 à 23 heures de demi-vie. Il est conseillé 2–3 prises par jour à la dose de 600‑3600 mg chez l’adulte. Chez l’enfant, la dose est com­prise entre 7,5 et 45 mg/kg. Ses indi­ca­tions sont très res­treintes au syn­drome de Lennox-Gastaut.

Effets secon­daires

• Throm­bo­pé­nie ;
• Leu­co­pé­nie ;
• Ané­mie ;
• Apla­sie médullaire ;
• Insuf­fi­sance hépa­tique aiguë ;
• Réac­tions sévères d’hypersensibilité (sur­tout cutanées).

Ce médi­ca­ment peut inter­agir avec d’autres médi­ca­ments. C’est pour cette rai­son qu’il faut lire les indi­ca­tions avant toute utilisation.

Tous les nou­veaux médi­ca­ments ont prou­vé leur effi­ca­ci­té en « add on », notam­ment en com­plé­ment du trai­te­ment anté­rieur. C’est éga­le­ment le cas dans les essais en double aveugle contre pla­ce­bo. Leurs actions sur le méta­bo­lisme du GABA sont sans faille ain­si que leur acti­vi­té dans les épi­lep­sies partielles.

Hor­mis le Fel­ba­mate, les autres médi­ca­ments ne pré­sentent pas en tant que tel d’effets secon­daires. Ils ont peu d’interactions médi­ca­men­teuses. De même, il n’est pas néces­saire de mettre en place une sur­veillance bio­lo­gique ni des dosages plasmatiques.

L’important est de savoir choi­sir le médi­ca­ment selon les cas. Le méde­cin devra pré­fé­rer un médi­ca­ment le moins toxique et le plus effi­cace en fonc­tion du syn­drome épi­lep­tique diag­nos­ti­qué. Rap­pe­lons que, quel que soit le médi­ca­ment, le trai­te­ment mis en place doit être progressif.

Femme en âge de procréer : Dépakine

La pres­crip­tion de Dépa­kine chez les femmes en âge de pro­créer est un cas par­ti­cu­lier à prendre en compte. En effet, le Val­proate de sodium (Dépa­kine) est un anti­épi­lep­tique ayant des effets des tératogènes.

Aucune des spé­cia­li­tés de ce médi­ca­ment ne doit être pres­crite chez les caté­go­ries ci-après :

• Filles ;
• Femmes en âge de pro­créer ou enceintes.

Tou­te­fois, en cas d’échec ou d’intolérance aux alter­na­tives médi­ca­men­teuses, Dépa­kine pour­rait être envisagée.

Recommandations de l’ANSM

En 2015, l’ANSM a émis des res­tric­tions sur la pres­crip­tion de ces médicaments :

• Pres­crip­tion ini­tiale réser­vée aux neu­ro­logues, psy­chiatres ou pédiatre ;
• Néces­si­té de recueillir l’accord de soins de la patiente après son information ;
• Si le renou­vel­le­ment de l’ordonnance peut être fait par tout méde­cin dans la limite d’un an, « une rééva­lua­tion du trai­te­ment par le spé­cia­liste est requise » ;
• Le phar­ma­cien doit s’assurer du res­pect des règles de res­tric­tion avant de déli­vrer ces médicaments.

Traitement chirurgical de l’épilepsie

Le but de la chi­rur­gie est cura­tif dans le cas de l’épilepsie grâce à la cor­rec­tion sélec­tive. Les inter­ven­tions pal­lia­tives (cal­lo­so­to­mie, hémi­sphé­rec­to­mie) sont rare­ment pro­po­sées dans les épi­lep­sies actives et intraitables.

Le trai­te­ment chi­rur­gi­cal à but cura­tif de l’épilepsie est par prin­cipe réser­vé aux patients han­di­ca­pés par leurs crises. Plu­sieurs fac­teurs peuvent concou­rir à ce han­di­cap. Cela rend le han­di­cap plus dif­fi­cile à défi­nir de façon absolue.

C’est pour­quoi l’évaluation pré­chi­rur­gi­cale est longue et dif­fi­cile. La déter­mi­na­tion et la bonne volon­té du patient sont très impor­tantes pour y arri­ver. En effet, la 1^re phase com­mence avec l’enregistrement de crises tous les jours par moni­to­rage ‑vidéo-EGG.

Il est pos­sible de l’associer à une étude Spect, cri­tique et inter­cri­tique. En outre, le méde­cin adapte, selon le type d’épilepsie ou de lésions recher­chées, l’examen d’imagerie par réson­nance magné­tique. Par ailleurs, le bilan neu­ro­psy­cho­lo­gique est néces­saire et sera com­plé­té par d’autres examens.

Nous dis­tin­guons entre autres l’implantation d’électrodes intra­cé­ré­brales (sté­réo-EGG) au contact des géné­ra­teurs élec­triques. Ras­su­rez-vous, la chi­rur­gie cura­tive de l’épilepsie est un suc­cès. On note 60 à 80 % de réus­site des épi­lep­sies tem­po­rales, 40 à 50 % pour les autres formes d’épilepsies lobaires.

En somme, l’épilepsie est une mala­die neu­ro­lo­gique liée à plu­sieurs fac­teurs. Un diag­nos­tic avec le concours du patient et de son entou­rage per­met de mettre en place un trai­te­ment. Que ce soient les trai­te­ments médi­ca­men­teux ou une inter­ven­tion chi­rur­gi­cale, l’efficacité de l’un et de l’autre a été prou­vée. Il ne faut donc pas s’exclure de la socié­té ou être com­plexé en cachant votre mala­die. Il faut alors vous adres­ser à un méde­cin pour une prise en charge opti­male lorsque vous souf­frez d’épilepsie.