De cause incon­nue et tou­chant plus d’hommes que de femmes, l’algie vas­cu­laire de la face (AVF) désigne une forme de cépha­lée sévère. Il s’agit d’une affec­tion mal connue et rare ; deux cri­tères qui rendent long son diag­nos­tic. Cette dif­fi­cul­té semble accrue par le fait que les symp­tômes de l’algie vas­cu­laire de la face (dou­leur intense loca­li­sée près de l’œil, gon­fle­ments, lar­moie­ments et rou­geurs) fassent pen­ser à d’autres patho­lo­gies. Pour évi­ter de conclure le diag­nos­tic par rap­port à l’une de ces affec­tions, il fau­drait en amont bien les connaître.

Les formes frontières de l’AVF : Les céphalées trigémino-autonomiques

Les cépha­lées tri­gé­mi­no-auto­no­miques ne font pas réfé­rence à une seule affec­tion, mais dési­gnent plu­tôt un ensemble de patho­lo­gies. Dans cette caté­go­rie, toutes les mala­dies pos­sèdent pour point com­mun des signes ipsi­la­té­raux végé­ta­tifs ain­si que des crises de :

• Topo­gra­phie périorbitaire ;
• Maux de tête pluriquotidiennes ;
• Cépha­lées sévères unilatérales.

L’algie vas­cu­laire de la face appar­tient à cette famille d’affections. Elle se dis­tingue cepen­dant des autres patho­lo­gies non seule­ment par ses trai­te­ments, mais aus­si par la durée et la fré­quence de ses crises.

L’hémicrânie chronique paroxystique (HCP)

Com­pa­ra­ti­ve­ment à l’algie vas­cu­laire de la face, l’hémicrânie paroxys­tique n’affecte pas prin­ci­pa­le­ment les hommes. Elle se mani­feste plu­tôt majo­ri­tai­re­ment dans le rang des femmes. De plus, il s’agit d’une affec­tion qui répond très bien au trai­te­ment à base d’indométacine à un dosage jour­na­lier variant entre 150 et 250 mg du médi­ca­ment.

À cela s’ajoute le fait que les crises de l’hémicrânie paroxys­tique sont assez fré­quentes. Elles peuvent par jour se mani­fes­ter près d’une dizaine de fois et dans cer­tains cas aller jusqu’à 40 crises. Au niveau de ce type de patho­lo­gie, ces der­nières s’avèrent plus brèves. Elles pour­raient en effet durer qu’entre 2 et 45 min.

Les signes diagnostiques de l’hémicrânie chronique paroxystique

Tout comme l’algie vas­cu­laire de la face, l’hémicrânie paroxys­tique peut prendre deux dif­fé­rents aspects. C’est sa forme chro­nique qui prête sou­vent à confu­sion avec l’algie vas­cu­laire de la face. Elle se carac­té­rise prin­ci­pa­le­ment par des crises d’hémicrânie qui durent moins de 3 mois avec rémis­sions ou plus d’une année sans rémissions.

Dans un contexte de diag­nos­tic, les autres cri­tères de la patho­lo­gie sont une douleur :

• D’une durée de 2 à 30 min ;
• De forme susor­bi­taire, orbi­taire, uni­la­té­rale, sévère et/ou temporale ;
• Appa­rue à une fré­quence quo­ti­dienne de 5 en moyenne.

À cela s’ajoutent une sen­sa­tion d’agitation motrice et au moins l’un des signes que voici :

• Suda­tion de la face et/ou du front ;
• Rhi­nor­rhée et/ou conges­tion nasale ;
• Pto­sis et/ou myo­sis ;
• Lar­moie­ment et/ou injec­tion conjonctivale ;
• Œdème pal­pé­bral.

Cha­cun de ces élé­ments devra se res­sen­tir du même côté que l’algie. Par ailleurs, pour que le diag­nos­tic de l’hémicrânie paroxys­tique chro­nique soit cer­tain, il fau­drait que tous ces symp­tômes appa­raissent au moins une ving­taine de fois au cours de la journée.

Les formes frontières de l’AVF : Le SUNCT syndrome

Le Short Las­ting Uni­la­te­ral Nevral­gi­form Hea­dache with Conjunc­ti­val Injec­tion and Tea­ring (SUNCT) syn­drom signi­fiant en fran­çais crises d’allure névral­gique uni­la­té­rale de courte durée désigne une cépha­lée tri­gé­mi­no-auto­no­mique sus­cep­tible d’affecter les hommes. Elle se carac­té­rise par des crises fré­quentes et brèves.

Ces der­nières sont dans le pre­mier cas en mesure de se mani­fes­ter au quo­ti­dien plu­sieurs cen­taines de fois (une crise par jour à près de 30 par heure). Par­lant du second cri­tère, il faut rete­nir que les crises durent géné­ra­le­ment moins de 3 min. Ces der­nières pos­sèdent bien d’autres signes carac­té­ris­tiques. Elles doivent être en effet asso­ciées à au moins un des symp­tômes auto­no­miques crâ­niens ci-après :

• Œdème pal­pé­bral ;
• Pto­sis et/ou myosis ;
• Rhi­nor­rhée et/ou conges­tion nasale ;
• Suda­tion de la face et/ou du front ;
• Lar­moie­ment et/ou injec­tion conjonctivale.

Cha­cun de ces signes devra être ipsi­la­té­ral à l’algie. Outre cela, les crises devront être consti­tuées de dou­leurs simi­laires à un coup de poi­gnard unique ou à une série de coups de poi­gnard. De plus, les cépha­lées doivent être de forme susor­bi­taire, orbi­taire, modé­rée à sévère, uni­la­té­rale et/ou accom­pa­gnées d’un autre type de cépha­lée trigémino-autonomique.

Il faut par ailleurs ajou­ter que le syn­drome SUNCT n’est sen­sible à aucun trai­te­ment, excep­té les antiépileptiques.

Les différentes formes du SUNCT syndrome

À l’instar de l’algie vas­cu­laire de la face, le SUNCT syn­drome se décline éga­le­ment en deux caté­go­ries. Il existe d’une part le SUNCT avec lar­moie­ment et injec­tion conjonc­ti­vale. Ces deux élé­ments qua­li­fiant la déno­mi­na­tion de l’affection consti­tuent des signes carac­té­ris­tiques des crises.

En dehors de ces symp­tômes auto­no­miques crâ­niens, tous les autres cri­tères recon­nus à un cas de SUNCT inter­viennent aus­si à ce niveau. Il est néces­saire de pré­ci­ser que les crises peuvent être de type épi­so­dique ou chro­nique. Dans le pre­mier cas, ces der­nières doivent en absence de trai­te­ment sur­ve­nir pen­dant une durée variant entre 7 jours et une année.

En rai­son de ce long délai, les cépha­lées peuvent se mani­fes­ter par périodes. Celles-ci doivent être de deux en moyenne. De plus, elles devront être inter­rom­pues par des moments de rémis­sions sans dou­leur d’une durée supé­rieure ou égale à 3 mois.

Dans le second cas, c’est-à-dire lorsque le SUNCT est de type chro­nique, les crises peuvent durer plus d’une année. De plus, elles peuvent être asso­ciées à des périodes sans ou avec rémis­sions. Lorsque ces der­nières semblent exis­ter, elles ne se mani­festent pas au-delà d’une durée de 3 mois.

Les formes frontières de l’AVF : Le SUNA

Lorsque le SUNCT syn­drome n’est pas avec lar­moie­ment et injec­tion conjonc­ti­vale, il peut prendre la forme du SUNA. Ici, l’affection pos­sède tous les signes carac­té­ris­tiques d’une mala­die de ce rang. En ce qui concerne spé­ci­fi­que­ment les symp­tômes auto­no­miques crâ­niens, il faut rete­nir qu’ils ne sont pas à ce niveau au nombre de cinq.

Il est plu­tôt ques­tion de deux signes à savoir lar­moie­ment et injec­tion conjonc­ti­vale. Cepen­dant, il fau­drait qu’un seul de ces deux élé­ments appa­raisse pour que le diag­nos­tic soit bien posé. Par ailleurs, il s’avère utile de noti­fier que le SUNA peut lui aus­si être de type épi­so­dique ou chro­nique.

Les formes frontières de l’AVF : Hemicrania continua

Une autre forme de cépha­lée tri­gé­mi­no-auto­no­mique à écar­ter lors du diag­nos­tic de l’algie vas­cu­laire de la face est l’hemicrania conti­nua. Ici, les crises sont per­sis­tantes et durent de ce fait plus de 3 mois. De plus, elles sont d’intensité modé­rée et ponc­tuées par­fois de pics de douleurs.

Ces der­nières s’identifient à des coups de poi­gnard et pos­sèdent une allure migrai­neuse. La grande sen­si­bi­li­té que pos­sède l’hemicrania conti­nua face à l’indométacine consti­tue un autre cri­tère carac­té­ris­tique de l’affection. En effet, avec un trai­te­ment quo­ti­dien de 50 à 200 mg de ce médi­ca­ment, la patho­lo­gie s’estompe au bout de quelques jours.

La pré­sence d’au moins un des cinq symp­tômes auto­no­miques crâ­niens (appa­rais­sant du même côté que la dou­leur), d’une aggra­va­tion de la dou­leur lors de mou­ve­ments et de cépha­lées uni­la­té­rales fixes consti­tuent aus­si des fac­teurs de recon­nais­sance de l’hémicrania continua.

Par ailleurs, il faut noter que l’hémicrania conti­nua comme la plu­part des cépha­lées tri­gé­mi­no-auto­no­miques se pré­sente sous deux formes. L’affection peut être avec rémis­sion et à ce pro­pos, les crises ne sont pas contenues.

De plus, les dou­leurs sont sépa­rées par des phases de rémis­sions. Celles-ci durent en moyenne une jour­née. L’hemicrania conti­nua peut être éga­le­ment sans rémis­sions, notam­ment de plus d’une jour­née. Ici, les dou­leurs durent au moins une année et sont conti­nues.

Les formes frontières de l’AVF : Les céphalées primaires

L’algie vas­cu­laire de la face fait certes par­tie des cépha­lées tri­gé­mi­no-auto­no­miques. Elle appar­tient plus lar­ge­ment à la famille des cépha­lées pri­maires. Quelques-unes des patho­lo­gies de cette caté­go­rie empruntent des res­sem­blances à l’algie vas­cu­laire de la face.

Les migraines

Plus cou­rante chez les femmes, une migraine consti­tue tout comme l’algie vas­cu­laire de la face une cépha­lée uni­la­té­rale. Son inten­si­té peut être aus­si de type sévère, bien que dans cer­tains cas, cette der­nière semble modé­rée. De façon par­ti­cu­lière, une migraine appa­raît de façon pro­gres­sive puis dure entre 4 h et 3 jours. Elle associe :

• Une gêne au bruit ou à la lumière ;
• Des vomis­se­ments ;
• Des nau­sées.

Ces divers symp­tômes semblent sus­cep­tibles de s’intensifier en cas d’efforts phy­siques comme mon­ter des esca­liers. Dans ce contexte, les dou­leurs sont géné­ra­le­ment pul­sa­tiles. Elles sont en effet simi­laires à des coups de mar­teau ou à une sen­sa­tion de cœur qui bat dans le crâne.

Les formes de migraines

Il existe plu­sieurs formes de migraines. La clas­si­fi­ca­tion de ces der­nières dépend du fait qu’elles incluent ou non une aura. Ain­si, une migraine peut être accom­pa­gnée d’aura. Il s’agit d’un terme qui fait réfé­rence à un défi­cit neu­ro­lo­gique dont les symp­tômes sont :

• Sen­si­tifs (engour­dis­se­ments) ;
• L’aphasie ;
• Visuels.

Un indi­vi­du atteint donc d’une migraine avec aura pour­rait se retrou­ver avec une vision trou­blée. Une telle crise peut durer entre 5 min et une heure. La même durée de temps peut être suf­fi­sante ou néces­saire pour un retour total à la nor­male. Lorsque la vision de la per­sonne n’est pas affec­tée durant la crise, la migraine est dite sans aura.

Il s’agit de la forme la plus cou­rante de ce type de cépha­lée pri­maire. Par ailleurs, une migraine peut prendre deux autres formes par­ti­cu­lières. D’une part, il y a la migraine limi­tée à l’aura. Ici, les crises sont exemptes de dou­leurs. De ce fait, seuls les signes propres à l’aura se manifestent.

D’autre part, une migraine peut être de type chro­nique. À ce niveau, il est ques­tion d’une com­pli­ca­tion de la cépha­lée. Dans ce cadre, trois affec­tions peuvent sur­ve­nir. Il s’agit de :

• L’infarctus migrai­neux ;
• La trans­for­ma­tion en migraine chro­nique (géné­ra­le­ment due à la consom­ma­tion exa­gé­rée de médicaments) ;
• Le sta­tus migraineux.

Lorsque l’une ou l’autre de ces com­pli­ca­tions appa­raît, la migraine dure une moyenne de trois mois. Chaque mois, les crises de dou­leurs pos­sèdent une durée de 15 jours au moins.

Les formes frontières de l’AVF : La céphalée de tension (CT)

Éga­le­ment carac­té­ri­sée par des dou­leurs chro­niques, la cépha­lée de ten­sion (CT) pos­sède plu­sieurs causes. Cette affec­tion peut être en effet due à :

• Un dys­fonc­tion­ne­ment ou une fatigue du sys­tème ner­veux central ;
• Des pro­blèmes pos­tu­raux ou musculaires ;
• Un stress psy­cho­lo­gique répé­té ;
• La consom­ma­tion pro­lon­gée de cer­tains médicaments.

En dehors de ces cri­tères, une cépha­lée de ten­sion s’identifie par ses crises non pul­sa­tiles. Celles-ci sont pério­diques et affectent géné­ra­le­ment les régions temporales.

Par ailleurs, un point sûr qui aide à dif­fé­ren­cier aisé­ment cette forme fron­tière d’une algie vas­cu­laire de la face consti­tue le côté où appa­raissent les dou­leurs. En effet, la cépha­lée se res­sent des deux côtés de la tête.

La névralgie du trijumeau : Une des principales névralgies primaires

Comme indi­qué plus haut, toutes les formes de cépha­lées pri­maires ne com­pliquent pas le diag­nos­tic de l’algie vas­cu­laire de la face. C’est le cas des névral­gies pri­maires. Cepen­dant, dans cette caté­go­rie de cépha­lées se trouve la névral­gie du tri­ju­meau, une affec­tion sus­cep­tible d’être par erreur diag­nos­ti­quée alors qu’il pour­rait s’agir d’une algie vas­cu­laire de la face.

Concrè­te­ment, la sur­ve­nue de l’algie vas­cu­laire de la face peut être due à une patho­lo­gie sous-jacente. Cette affec­tion peut aus­si appa­raître sans aucune cause concrète. Ses crises de dou­leurs sont :

• D’intensité sévère ;
• Conti­nues ;
• Récur­rentes et uni­la­té­rales ;
• D’apparition et de dis­pa­ri­tion brutales.

Les cépha­lées inter­ve­nant dans le cadre d’une névral­gie du tri­ju­meau se res­sentent au niveau de la région de la tête où se situe le nerf du tri­ju­meau. Elles s’identifient à des chocs élec­triques et durent moins de 2 minutes.

Les autres formes frontières d’algie vasculaire de la face

Lors du diag­nos­tic de l’algie vas­cu­laire de la face, le méde­cin doit s’assurer que les symp­tômes que pré­sente le patient ne sont pas ceux d’un autre trouble de san­té comme le clus­ter-tic. Il s’agit d’une affec­tion éga­le­ment connue sous la déno­mi­na­tion de syn­drome du gan­glion optique.

Cette patho­lo­gie pos­sède le même méca­nisme d’installation que l’algie vas­cu­laire de la face. Ce qui per­met cepen­dant de la dif­fé­ren­cier, c’est la tour­nure qu’elle prend à un cer­tain stade. En effet, avec le temps, les dou­leurs du syn­drome du gan­glion optique deviennent assez intenses puis asso­cient des signes vaso­mo­teurs ain­si que d’autres cri­tères comme :

• Une sen­sa­tion de noyau impos­sible d’être dégluti ;
• Une impres­sion atroce de cha­touille­ments péritubaires ;
• Des pares­thé­sies pha­ryn­gées.

Outre cela, les crises de ce syn­drome répondent bien à la car­ba­ma­zé­pine puis pro­gressent par clusters.

Le syndrome de Charlin

Éga­le­ment dénom­mée syn­drome du gan­glion ciliaire, cette forme fron­tière se carac­té­rise tout comme l’algie vas­cu­laire de la face par une rhi­nor­rhée uni­la­té­rale et des lar­moie­ments. Les dou­leurs inter­ve­nant dans le cadre de ses crises sont loca­li­sées à la racine du nez et dans l’angle interne de l’œil. A ces symp­tômes s’ajoutent :

• Les éter­nue­ments ;
• Le blé­pha­ros­pasme ;
• La pho­to­pho­bie ;
• La conges­tion conjonctivale.

Par ailleurs, d’autres formes fron­tières doivent éga­le­ment inté­res­ser le méde­cin lors du diag­nos­tic de l’algie vas­cu­laire de la face. Il s’agit du :

• Syn­drome du gan­glion sphé­no-pala­tin ou de Sluder ;
• Syn­drome de Raeder ;
• Syn­drome de Tolo­sa Hunt.

Les deux der­nières affec­tions ne pos­sèdent pas pour symp­tôme prin­ci­pal la dou­leur bien qu’elles aient le même tableau phy­sio­pa­tho­lo­gique que l’algie vas­cu­laire de la face.