La Pri­ma­ry Bilia­ry Cho­lan­gi­tis qui signi­fie cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive en fran­çais est un terme fai­sant réfé­rence à une mala­die du foie. Son nom lui a été attri­bué dans les 1950 bien que ce soit en 1851 qu’elle a été décou­verte. En plus d’être chro­nique, cette patho­lo­gie s’avère éga­le­ment rare. Sur un mil­lion de per­sonnes, elle n’en touche que 40 à 400. Mal­gré sa faible pré­va­lence, cette mala­die ne doit pas être prise à la légère, car elle peut affec­ter tout type d’individus et son atteinte impacte la qua­li­té de vie. Voi­ci donc quoi apprendre sur la cho­lan­gite biliaire primitive.

Cholangite biliaire primitive (CBP) : présentation

La cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive autre­fois qua­li­fiée de cir­rhose biliaire pri­mi­tive désigne une patho­lo­gie hépa­tique qui se tra­duit par une inflam­ma­tion des voies biliaires. Ces der­nières consti­tuent des canaux qui se chargent d’assurer l’acheminement de la bile du foie vers la vési­cule biliaire puis ensuite vers l’intestin grêle.

Pour la petite infor­ma­tion, la bile est une sub­stance de tex­ture jaune ver­dâtre et vis­queuse qui inter­vient dans l’évacuation de cer­tains déchets de l’organisme. Ce liquide est éga­le­ment impli­qué dans la diges­tion des aliments.

Suite à la des­truc­tion des canaux biliaires, son trans­port se retrouve affec­té. Cette alté­ra­tion du flux biliaire est appe­lée cho­les­tase. Par consé­quent, la bile au lieu de conti­nuer son écou­le­ment s’accumule dans le foie, pro­vo­quant ain­si une inflam­ma­tion dont le qua­li­fi­ca­tif appro­prié est cho­lan­gite hépa­tique.

Par la suite, cette sorte d’œdème s’étend et entraîne la nais­sance de fibres cica­tri­cielles. Il s’agit d’un méca­nisme qui porte le nom de fibrose. Ces der­nières (tout comme l’inflammation) à leur tour se déve­loppent pour évo­luer vers ce que l’on appelle cir­rhose. Ce terme fait donc réfé­rence à une fibrose de stade avan­cé.

Cirrhose biliaire primitive : causes

La cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive naît suite à la dégra­da­tion des voies biliaires. Pour le moment, les scien­ti­fiques ne par­viennent pas à expli­quer les évé­ne­ments à la base de cette dété­rio­ra­tion. C’est d’ailleurs en rai­son de cette cause incon­nue que la patho­lo­gie est qua­li­fiée de pri­mi­tive.

Par ailleurs, cer­taines don­nées cli­niques révèlent que la cir­rhose biliaire pri­mi­tive aurait une ori­gine auto-immune. En effet, il a été consta­té que plus de 95 % des indi­vi­dus por­teurs de cette affec­tion sont éga­le­ment atteints de mala­dies auto-immunes comme :

• La thy­roï­dite auto-immune ;
• Le syn­drome de Sjögren ;
• La sclé­ro­der­mie ;
• La poly­ar­thrite rhumatoïde.

Une patho­lo­gie auto-immune désigne une ano­ma­lie au niveau du fonc­tion­ne­ment de l’organisme. En prin­cipe, le sys­tème immu­ni­taire est char­gé de pro­té­ger les cel­lules saines du corps contre les germes et autres types de microbes. En rai­son d’un dys­fonc­tion­ne­ment, il peut se diri­ger contre les cel­lules nor­males de l’organisme.

C’est ce qui se pro­duit dans le cas de la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive. Le sys­tème immu­ni­taire consi­dère les cel­lules des voies biliaires comme des intrus et les attaque. Les causes de cette agres­sion ne sont pas véri­ta­ble­ment connues. Il s’avère que cette der­nière soit pro­vo­quée par l’exposition à une sub­stance toxique ou un virus.

LA CBP : Qui est concerné ?

La cir­rhose biliaire pri­mi­tive peut tou­cher aus­si bien les hommes que les femmes, et ce, quel que soit leur âge. Cepen­dant, la patho­lo­gie sur­vient géné­ra­le­ment après 40 ans avec une pré­va­lence lors de la cin­quan­taine. Il est pos­sible qu’elle se mani­feste de façon pré­coce, par­ti­cu­liè­re­ment autour de 18 à 20 ans.

La CBP serait par ailleurs une mala­die fémi­nine. En effet, sur dix patients malades, neuf se retrouvent être des femmes. La majo­ri­té d’entre elles pos­sèdent entre 40 et 60 ans. Faire par­tie de cette tranche d’âge et être un indi­vi­du de sexe fémi­nin consti­tuent donc des fac­teurs qui pré­dis­posent à l’affection.

Il faut ajou­ter que la cir­rhose biliaire pri­mi­tive consti­tue éga­le­ment un mal héré­di­taire. En effet, bien que la mala­die ne soit pas conta­gieuse, une mère qui en est por­teuse peut la trans­mettre à sa fille. Il s’agit d’un méca­nisme qui résulte de l’anomalie héré­di­taire de l’immunomodulation.

Cholangite biliaire primitive (CBP) : signes

En termes de symp­to­ma­to­lo­gie, la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive (CBP) ne se pré­sente pas de la même façon chez tous les indi­vi­dus. Géné­ra­le­ment, elle s’installe en trois (même s’il existe 4 stades) prin­ci­paux niveaux et cha­cun d’eux pos­sède ses particularités.

Ain­si, au début de la mala­die, période au cours de laquelle sur­viennent la cho­lan­gite hépa­tique et la fibrose, il n’y a pas de symp­tômes. Cette absence de signes cli­niques peut durer des années. Elle se pro­duit dans près de 30 % des cas.

Dans ce genre de situa­tion, ce n’est que de façon for­tuite, et ce, lors de tests hépa­tiques que la patho­lo­gie est décou­verte. Si des symp­tômes se mani­festent, ce n’est géné­ra­le­ment que lors de la phase dite cli­nique ; stade au cours duquel la cir­rhose sur­vient. Cette der­nière prend près de 5 à 10 ans avant de s’installer entièrement.

Des signes de la cir­rhose biliaire pri­mi­tive peuvent éga­le­ment appa­raître suite aux com­pli­ca­tions de la cir­rhose. Les symp­tômes qui se remarquent à ce niveau tra­duisent que la patho­lo­gie se trouve à sa phase ter­mi­nale.

Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive

Les signes cli­niques qui appa­raissent dans le cadre de l’atteinte à la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive sont de deux ordres. Cer­tains sont qua­li­fiés de pre­miers symp­tômes et sont propres à la mala­die. Il s’agit de :

• La séche­resse des yeux et de la bouche ;
• Déman­geai­sons inces­santes : elles appa­raissent au niveau de la voute plan­taire et dans les paumes de mains puis sont de type léger à intense ;
• La fatigue ;
• L’apparition sous-cuta­née et au niveau du contour des yeux de petites boules blanches ;
• L’ictère : la tex­ture de la peau devient pro­gres­si­ve­ment plus foncée.

En ce qui concerne les autres symp­tômes, ils ne sont pas direc­te­ment asso­ciés à la patho­lo­gie. Il est spé­ci­fi­que­ment ques­tion de :

• Dou­leurs osseuses liées à l’ostéoporose ;
• Syn­drome de Ray­naud : modi­fi­ca­tion de la cou­leur des orteils ou doigts en cas de contact avec du froid ;
• Sai­gne­ments gas­tro-intes­ti­naux ;
• Troubles thy­roï­diens ;
• Gon­fle­ment des jambes ;
• Arthrite.

À tous ces signes s’ajoute l’ascite. Il s’agit d’une aug­men­ta­tion du volume de l’abdomen.

Cirrhose biliaire primitive (CBP) : diagnostic

Pour diag­nos­ti­quer la cir­rhose biliaire pri­mi­tive, le cli­ni­cien peut pro­cé­der à un exa­men san­guin de la valeur de l’activité des :

• Trans­ami­nases ;
• Gam­ma-GT ;
• Phos­pha­tases alcalines.

Ces trois élé­ments dési­gnent des enzymes qui sont pro­duites par le foie. En situa­tion nor­male, elles se retrouvent uni­que­ment dans cette par­tie du corps puis pos­sèdent des valeurs recom­man­dables. Lorsqu’une inflam­ma­tion des canaux biliaires est pré­sente, ces sub­stances sont fabri­quées de façon exces­sive.

Elles migrent donc dans le sang et pos­sèdent des concen­tra­tions assez dis­pro­por­tion­nées. Outre ce test bio­lo­gique, le méde­cin peut déce­ler l’atteinte à la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive en fai­sant une bili­ru­bi­né­mie. Il s’agit d’un exa­men consis­tant à recher­cher la valeur de la bilirubine.

Cette der­nière désigne une sub­stance trans­por­tée par la bile et issue du méca­nisme de dégra­da­tion de l’hémoglobine. Chez un indi­vi­du sain, sa valeur est de 17 µmol/L. En cas de cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive, sa concen­tra­tion change. Celle-ci dépend du degré de gra­vi­té de la pathologie.

En effet, lorsque la mala­die est à un niveau évo­lué, le taux de bili­ru­bine va au-delà de 50 µmol/L. Quand l’affection est bénigne, cette concen­tra­tion est en des­sous de 17 µmol/L.

La recherche d’anticorps anti-mitochondries (AMM) : L’examen de référence de la CBP

L’examen rela­tif aux enzymes hépa­tiques, la bili­ru­bi­né­mie et même l’hypercholestérolémie sont tous des tests qui per­mettent de sus­pec­ter l’atteinte à la cir­rhose biliaire pri­mi­tive. Pour confir­mer l’existence de cette mala­die, l’examen clé consiste à mettre en évi­dence les anti­corps anti-mito­chon­dries (AMM).

Chez 90 % des patients atteints de CBP, ces anti­corps sont pré­sents. De plus, il n’y a que dans le cadre de ce genre d’affection qu’il est pos­sible de les retrou­ver. C’est pour cela que le test qui repose sur ces élé­ments est recon­nu comme étant fiable.

Cepen­dant, l’examen peut révé­ler une absence de ces anti­corps. Dans ce cas de figure, il faut recher­cher d’autres types d’anticorps qui aident aus­si à garan­tir la cer­ti­tude du diag­nos­tic. Il s’agit notam­ment des anti­corps anti-muscle lisse et ceux dits anti-noyaux.

Cholangite biliaire primitive : Examens complémentaires

Suite à l’examen des AMM, le méde­cin peut s’il le sou­haite effec­tuer des tests com­plé­men­taires. Cha­cun de ces der­niers doit être mis en œuvre dans un contexte pré­cis. Ain­si, il y a :

• L’examen his­to­lo­gique décon­seillé en cas d’affection asymp­to­ma­tique et recom­man­dé en cas d’anomalies bio­lo­giques franches ;
• Le test FibroS­canMD pour déter­mi­ner le niveau d’élasticité du foie ;
• L’échographie abdo­mi­nale à faire uni­que­ment en cas d’anomalies hépatiques.

Les tests à réa­li­ser ne se limitent pas à ces trois. Il faut en réa­li­té com­prendre que cer­taines patho­lo­giques pos­sèdent des symp­tômes simi­laires à ceux de la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive. C’est le cas de :

• La cho­les­tase d’origine médicamenteuse ;
• L’angiocholite sclé­ro­sante pri­mi­tive ;
• L’hépatite chro­nique active ;
• La cir­rhose biliaire secondaire.

Pour ne pas lan­cer un trai­te­ment inadap­té, il est conseillé de recher­cher l’existence de l’une ou plu­sieurs de ces mala­dies en pro­cé­dant à un diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel.

Cholangite biliaire primitive (CBP) : traitement

La cir­rhose biliaire pri­mi­tive ne se traite pas. Les solu­tions de « trai­te­ment » qui existent dans le cadre de cette mala­die ne servent qu’à sou­la­ger les symp­tômes et réduire le déve­lop­pe­ment des dom­mages au niveau du foie.

Dans les cas extrê­me­ment avan­cés de la patho­lo­gie, une greffe de foie peut être pro­po­sée. Ce type d’intervention consti­tue une valeur sure pour allon­ger la durée de vie du patient. Après 65, 80 et 90 ans, le taux de sur­vie suite à la trans­plan­ta­tion serait res­pec­ti­ve­ment de 10 ; 5 et 1 an.

Le traitement des symptômes

Les lésions hépa­tiques se régressent par la consom­ma­tion d’acide urso­dé­soxy­cho­lique. Ce médi­ca­ment s’ingurgite une fois par jour et par voie orale avec un dosage de 13 à 15 mg/kg. Si le patient ne sup­porte pas ce type de pro­duit ou s’il n’y répond pas bien, il est selon le cas pos­sible de le rem­pla­cer ou de l’associer avec de l’acide obé­ti­cho­lique.

Chez cer­tains patients, l’acide urso­dé­soxy­cho­lique per­met aus­si un sou­la­ge­ment des déman­geai­sons. Pour trai­ter ces der­nières, il est conseillé d’uti­li­ser en pre­mière inten­tion de la cho­les­ty­ra­mine. Son dosage jour­na­lier varie entre 4 et 16 g. Tou­jours dans l’optique d’apai­ser le pru­rit, le méde­cin peut prescrire :

• Un anti­his­ta­mi­nique ;
• Le phe­no­bar­bi­tal ;
• La ser­tra­line ;
• La nel­traxone ;
• La rifam­pi­cine.

La recom­man­da­tion du raloxi­fène, du cal­cium, des bis­phos­pho­nates ou d’exercices de charge peut être effi­cace en cas d’ostéoporose. Dans le cadre de l’atteinte à cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive (CBP), il peut être aus­si néces­saire de pres­crire des vita­mines lipo­so­lubles.