HomeBien-êtreLa cholangite biliaire primitive : causes, symptômes, traitement

La cholangite biliaire primitive : causes, symptômes, traitement

Publié le

spot_img

La Pri­ma­ry Bilia­ry Cho­lan­gi­tis qui signi­fie cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive en fran­çais est un terme fai­sant réfé­rence à une mala­die du foie. Son nom lui a été attri­bué dans les 1950 bien que ce soit en 1851 qu’elle a été décou­verte. En plus d’être chro­nique, cette patho­lo­gie s’avère éga­le­ment rare. Sur un mil­lion de per­sonnes, elle n’en touche que 40 à 400. Mal­gré sa faible pré­va­lence, cette mala­die ne doit pas être prise à la légère, car elle peut affec­ter tout type d’individus et son atteinte impacte la qua­li­té de vie. Voi­ci donc quoi apprendre sur la cho­lan­gite biliaire primitive.

Cholangite biliaire primitive (CBP) : présentation

La cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive autre­fois qua­li­fiée de cir­rhose biliaire pri­mi­tive désigne une patho­lo­gie hépa­tique qui se tra­duit par une inflam­ma­tion des voies biliaires. Ces der­nières consti­tuent des canaux qui se chargent d’assurer l’acheminement de la bile du foie vers la vési­cule biliaire puis ensuite vers l’intestin grêle.

Pour la petite infor­ma­tion, la bile est une sub­stance de tex­ture jaune ver­dâtre et vis­queuse qui inter­vient dans l’évacuation de cer­tains déchets de l’organisme. Ce liquide est éga­le­ment impli­qué dans la diges­tion des aliments.

Suite à la des­truc­tion des canaux biliaires, son trans­port se retrouve affec­té. Cette alté­ra­tion du flux biliaire est appe­lée cho­les­tase. Par consé­quent, la bile au lieu de conti­nuer son écou­le­ment s’accumule dans le foie, pro­vo­quant ain­si une inflam­ma­tion dont le qua­li­fi­ca­tif appro­prié est cho­lan­gite hépa­tique.

Par la suite, cette sorte d’œdème s’étend et entraîne la nais­sance de fibres cica­tri­cielles. Il s’agit d’un méca­nisme qui porte le nom de fibrose. Ces der­nières (tout comme l’inflammation) à leur tour se déve­loppent pour évo­luer vers ce que l’on appelle cir­rhose. Ce terme fait donc réfé­rence à une fibrose de stade avan­cé.

Cirrhose biliaire primitive : causes

La cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive naît suite à la dégra­da­tion des voies biliaires. Pour le moment, les scien­ti­fiques ne par­viennent pas à expli­quer les évé­ne­ments à la base de cette dété­rio­ra­tion. C’est d’ailleurs en rai­son de cette cause incon­nue que la patho­lo­gie est qua­li­fiée de pri­mi­tive.

Par ailleurs, cer­taines don­nées cli­niques révèlent que la cir­rhose biliaire pri­mi­tive aurait une ori­gine auto-immune. En effet, il a été consta­té que plus de 95 % des indi­vi­dus por­teurs de cette affec­tion sont éga­le­ment atteints de mala­dies auto-immunes comme :

  • La thy­roï­dite auto-immune ;
  • Le syn­drome de Sjögren ;
  • La sclé­ro­der­mie ;
  • La poly­ar­thrite rhumatoïde.

Une patho­lo­gie auto-immune désigne une ano­ma­lie au niveau du fonc­tion­ne­ment de l’organisme. En prin­cipe, le sys­tème immu­ni­taire est char­gé de pro­té­ger les cel­lules saines du corps contre les germes et autres types de microbes. En rai­son d’un dys­fonc­tion­ne­ment, il peut se diri­ger contre les cel­lules nor­males de l’organisme.

C’est ce qui se pro­duit dans le cas de la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive. Le sys­tème immu­ni­taire consi­dère les cel­lules des voies biliaires comme des intrus et les attaque. Les causes de cette agres­sion ne sont pas véri­ta­ble­ment connues. Il s’avère que cette der­nière soit pro­vo­quée par l’exposition à une sub­stance toxique ou un virus.

LA CBP : Qui est concerné ?

La cir­rhose biliaire pri­mi­tive peut tou­cher aus­si bien les hommes que les femmes, et ce, quel que soit leur âge. Cepen­dant, la patho­lo­gie sur­vient géné­ra­le­ment après 40 ans avec une pré­va­lence lors de la cin­quan­taine. Il est pos­sible qu’elle se mani­feste de façon pré­coce, par­ti­cu­liè­re­ment autour de 18 à 20 ans.

La CBP serait par ailleurs une mala­die fémi­nine. En effet, sur dix patients malades, neuf se retrouvent être des femmes. La majo­ri­té d’entre elles pos­sèdent entre 40 et 60 ans. Faire par­tie de cette tranche d’âge et être un indi­vi­du de sexe fémi­nin consti­tuent donc des fac­teurs qui pré­dis­posent à l’affection.

Il faut ajou­ter que la cir­rhose biliaire pri­mi­tive consti­tue éga­le­ment un mal héré­di­taire. En effet, bien que la mala­die ne soit pas conta­gieuse, une mère qui en est por­teuse peut la trans­mettre à sa fille. Il s’agit d’un méca­nisme qui résulte de l’anomalie héré­di­taire de l’immunomodulation.

Cholangite biliaire primitive (CBP) : signes

En termes de symp­to­ma­to­lo­gie, la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive (CBP) ne se pré­sente pas de la même façon chez tous les indi­vi­dus. Géné­ra­le­ment, elle s’installe en trois (même s’il existe 4 stades) prin­ci­paux niveaux et cha­cun d’eux pos­sède ses particularités.

Ain­si, au début de la mala­die, période au cours de laquelle sur­viennent la cho­lan­gite hépa­tique et la fibrose, il n’y a pas de symp­tômes. Cette absence de signes cli­niques peut durer des années. Elle se pro­duit dans près de 30 % des cas.

Dans ce genre de situa­tion, ce n’est que de façon for­tuite, et ce, lors de tests hépa­tiques que la patho­lo­gie est décou­verte. Si des symp­tômes se mani­festent, ce n’est géné­ra­le­ment que lors de la phase dite cli­nique ; stade au cours duquel la cir­rhose sur­vient. Cette der­nière prend près de 5 à 10 ans avant de s’installer entièrement.

Des signes de la cir­rhose biliaire pri­mi­tive peuvent éga­le­ment appa­raître suite aux com­pli­ca­tions de la cir­rhose. Les symp­tômes qui se remarquent à ce niveau tra­duisent que la patho­lo­gie se trouve à sa phase ter­mi­nale.

Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive

Les signes cli­niques qui appa­raissent dans le cadre de l’atteinte à la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive sont de deux ordres. Cer­tains sont qua­li­fiés de pre­miers symp­tômes et sont propres à la mala­die. Il s’agit de :

  • La séche­resse des yeux et de la bouche ;
  • Déman­geai­sons inces­santes : elles appa­raissent au niveau de la voute plan­taire et dans les paumes de mains puis sont de type léger à intense ;
  • La fatigue ;
  • L’apparition sous-cuta­née et au niveau du contour des yeux de petites boules blanches ;
  • L’ictère : la tex­ture de la peau devient pro­gres­si­ve­ment plus foncée.

En ce qui concerne les autres symp­tômes, ils ne sont pas direc­te­ment asso­ciés à la patho­lo­gie. Il est spé­ci­fi­que­ment ques­tion de :

  • Dou­leurs osseuses liées à l’ostéoporose ;
  • Syn­drome de Ray­naud : modi­fi­ca­tion de la cou­leur des orteils ou doigts en cas de contact avec du froid ;
  • Sai­gne­ments gas­tro-intes­ti­naux ;
  • Troubles thy­roï­diens ;
  • Gon­fle­ment des jambes ;
  • Arthrite.

À tous ces signes s’ajoute l’ascite. Il s’agit d’une aug­men­ta­tion du volume de l’abdomen.

Cirrhose biliaire primitive (CBP) : diagnostic

La cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive (CBP)

Pour diag­nos­ti­quer la cir­rhose biliaire pri­mi­tive, le cli­ni­cien peut pro­cé­der à un exa­men san­guin de la valeur de l’activité des :

  • Trans­ami­nases ;
  • Gam­ma-GT ;
  • Phos­pha­tases alcalines.

Ces trois élé­ments dési­gnent des enzymes qui sont pro­duites par le foie. En situa­tion nor­male, elles se retrouvent uni­que­ment dans cette par­tie du corps puis pos­sèdent des valeurs recom­man­dables. Lorsqu’une inflam­ma­tion des canaux biliaires est pré­sente, ces sub­stances sont fabri­quées de façon exces­sive.

Elles migrent donc dans le sang et pos­sèdent des concen­tra­tions assez dis­pro­por­tion­nées. Outre ce test bio­lo­gique, le méde­cin peut déce­ler l’atteinte à la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive en fai­sant une bili­ru­bi­né­mie. Il s’agit d’un exa­men consis­tant à recher­cher la valeur de la bilirubine.

Cette der­nière désigne une sub­stance trans­por­tée par la bile et issue du méca­nisme de dégra­da­tion de l’hémoglobine. Chez un indi­vi­du sain, sa valeur est de 17 µmol/L. En cas de cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive, sa concen­tra­tion change. Celle-ci dépend du degré de gra­vi­té de la pathologie.

En effet, lorsque la mala­die est à un niveau évo­lué, le taux de bili­ru­bine va au-delà de 50 µmol/L. Quand l’affection est bénigne, cette concen­tra­tion est en des­sous de 17 µmol/L.

La recherche d’anticorps anti-mitochondries (AMM) : L’examen de référence de la CBP

L’examen rela­tif aux enzymes hépa­tiques, la bili­ru­bi­né­mie et même l’hypercholestérolémie sont tous des tests qui per­mettent de sus­pec­ter l’atteinte à la cir­rhose biliaire pri­mi­tive. Pour confir­mer l’existence de cette mala­die, l’examen clé consiste à mettre en évi­dence les anti­corps anti-mito­chon­dries (AMM).

Chez 90 % des patients atteints de CBP, ces anti­corps sont pré­sents. De plus, il n’y a que dans le cadre de ce genre d’affection qu’il est pos­sible de les retrou­ver. C’est pour cela que le test qui repose sur ces élé­ments est recon­nu comme étant fiable.

Cepen­dant, l’examen peut révé­ler une absence de ces anti­corps. Dans ce cas de figure, il faut recher­cher d’autres types d’anticorps qui aident aus­si à garan­tir la cer­ti­tude du diag­nos­tic. Il s’agit notam­ment des anti­corps anti-muscle lisse et ceux dits anti-noyaux.

Cholangite biliaire primitive : Examens complémentaires

Suite à l’examen des AMM, le méde­cin peut s’il le sou­haite effec­tuer des tests com­plé­men­taires. Cha­cun de ces der­niers doit être mis en œuvre dans un contexte pré­cis. Ain­si, il y a :

  • L’examen his­to­lo­gique décon­seillé en cas d’affection asymp­to­ma­tique et recom­man­dé en cas d’anomalies bio­lo­giques franches ;
  • Le test FibroS­canMD pour déter­mi­ner le niveau d’élasticité du foie ;
  • L’échographie abdo­mi­nale à faire uni­que­ment en cas d’anomalies hépatiques.

Les tests à réa­li­ser ne se limitent pas à ces trois. Il faut en réa­li­té com­prendre que cer­taines patho­lo­giques pos­sèdent des symp­tômes simi­laires à ceux de la cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive. C’est le cas de :

  • La cho­les­tase d’origine médicamenteuse ;
  • L’angiocholite sclé­ro­sante pri­mi­tive ;
  • L’hépatite chro­nique active ;
  • La cir­rhose biliaire secondaire.

Pour ne pas lan­cer un trai­te­ment inadap­té, il est conseillé de recher­cher l’existence de l’une ou plu­sieurs de ces mala­dies en pro­cé­dant à un diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel.

Cholangite biliaire primitive (CBP) : traitement

La cir­rhose biliaire pri­mi­tive ne se traite pas. Les solu­tions de « trai­te­ment » qui existent dans le cadre de cette mala­die ne servent qu’à sou­la­ger les symp­tômes et réduire le déve­lop­pe­ment des dom­mages au niveau du foie.

Dans les cas extrê­me­ment avan­cés de la patho­lo­gie, une greffe de foie peut être pro­po­sée. Ce type d’intervention consti­tue une valeur sure pour allon­ger la durée de vie du patient. Après 65, 80 et 90 ans, le taux de sur­vie suite à la trans­plan­ta­tion serait res­pec­ti­ve­ment de 10 ; 5 et 1 an.

Le traitement des symptômes

Les lésions hépa­tiques se régressent par la consom­ma­tion d’acide urso­dé­soxy­cho­lique. Ce médi­ca­ment s’ingurgite une fois par jour et par voie orale avec un dosage de 13 à 15 mg/kg. Si le patient ne sup­porte pas ce type de pro­duit ou s’il n’y répond pas bien, il est selon le cas pos­sible de le rem­pla­cer ou de l’associer avec de l’acide obé­ti­cho­lique.

Chez cer­tains patients, l’acide urso­dé­soxy­cho­lique per­met aus­si un sou­la­ge­ment des déman­geai­sons. Pour trai­ter ces der­nières, il est conseillé d’uti­li­ser en pre­mière inten­tion de la cho­les­ty­ra­mine. Son dosage jour­na­lier varie entre 4 et 16 g. Tou­jours dans l’optique d’apai­ser le pru­rit, le méde­cin peut prescrire :

  • Un anti­his­ta­mi­nique ;
  • Le phe­no­bar­bi­tal ;
  • La ser­tra­line ;
  • La nel­traxone ;
  • La rifam­pi­cine.

La recom­man­da­tion du raloxi­fène, du cal­cium, des bis­phos­pho­nates ou d’exercices de charge peut être effi­cace en cas d’ostéoporose. Dans le cadre de l’atteinte à cho­lan­gite biliaire pri­mi­tive (CBP), il peut être aus­si néces­saire de pres­crire des vita­mines lipo­so­lubles.

 

Derniers articles

Testostérone en patch Intrinsa : comment l’utiliser ?

Les problèmes liés à la sexualité de la femme ont longtemps été ignorés, alors...

THROMBOSE ET VOYAGE : « Le syndrome de la classe économique »

Les voyages long-courriers ont la réputation d’être épuisants physiquement. Il est toutefois important de...

Traitement médical de la maladie de Crohn

Première cause de maladie inflammatoire chronique intestinale devant la rectocolique hémorragique, la maladie de...

Thrombose veineuse profonde (TVP) et antivitamine K (AVK) :que savoir ?

La thrombose veineuse constitue l’une des manifestations principales de la maladie thromboembolique veineuse. Egalement...

Pour aller plus loin

Testostérone en patch Intrinsa : comment l’utiliser ?

Les problèmes liés à la sexualité de la femme ont longtemps été ignorés, alors...

THROMBOSE ET VOYAGE : « Le syndrome de la classe économique »

Les voyages long-courriers ont la réputation d’être épuisants physiquement. Il est toutefois important de...

Traitement médical de la maladie de Crohn

Première cause de maladie inflammatoire chronique intestinale devant la rectocolique hémorragique, la maladie de...