HomeNon classéCholangite chronique dysimmunitaire Cirrhose biliaire primitive (CBP)

Cholangite chronique dysimmunitaire Cirrhose biliaire primitive (CBP)

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Juillet 2009

Définition

La CBP est une cholangite chronique auto-immune destructrice non suppurative.
Il existe une atteinte des canaux biliaires interlobulaires au niveau des espaces portes mais la maladie peut ne jamais atteindre le stade de cirrhose.
Terrain : femme (9/10) entre 30 et 65ans.

Sémiologie

  • prurit inexpliqué. Le prurit précède l’ictère, peut rester isolé pendant plusieurs années.
  • augmentation inexpliquée des transaminase en particulier des gammaGT.
  • Syndrome de cholestase clinique ou biologique (phosphatases alcalines)
  • Syndrome sec.
  • Syndrome de Raynaud.
  • Thyroïdopathie auto-immunes

Diagnostic différentiel

  • Cholestase extra-hépatique ( Lithiase de la voie biliaire principale, Cancer du hile
  • Cholestase intra-hépatique non immunitaire (Sarcoïdose, iatrogène)
  • Hépatite auto-immune ([Lire]
  • Cholangite sclérosante primitive +++. [Lire] (pdf)

Biologie

A rechercher

  • Syndrome sec : test de Schirmer.
  • Bilan thyroïdien (Hashimoto).
  • Syndrome de Raynaud.

Traitement

  • Corticoïdes contre-indiqués
  • Acide ursodésoxycholique Per Os : 10-15 mg/kg.
    La tolérance est bonne. l’efficacité est certaine mais différée (diminution de la cholestase, diminution du prurit) mais la maladie reprend dès l’arrêt du traitement.
  • Cholestyramine (Questran °) qui agit sur le prurit en captant capte les sels biliaires, empêche leur réabsorption. => (prendre avant le repas car incompatible avec AUDC, 3-4 sachets/j. )
  • Vitamines liposolubles ( A, D, K.)
  • Calcium

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