Source : A consulter le texte complet CAT En présence d’une Aménorrhée Primaire… (syngof.fr)
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- En présence d’une aménorrhée primaire, l’examen clinique par la recherche des caractères sexuels secondaires, oriente la recherche étiologique. L’échographie pelvienne recherche de façon systématique une malformation génitale.
- Le caryotype et les dosages hormonaux viendront compléter le bilan et à l’heure actuelle les explorations invasives se limitent aux interventions indispensables sur les gonades dysgénésiques XY en raison de leur risque de cancérisation.
Les étiologies hypotalamo-hypophysaires restent les plus fréquentes.
Hypothalamo – Hypophysaires
- Insuffisance des hormones gonadotropes Hypothalamique
- Anorexie mentale
- Syndrome olfacto-génital
- Lésions hypophysaires
- Hyperprolactinémie
Ovariennes
- Syndrome de TURNER
- Mosaïque de TURNER
- XO – XY mosaïque
- XY
Utéro – vaginales
- Syndrome de ROKITANSKI
Autres
- Surrénalienne
A consulter le texte complet
CAT En présence d’une Aménorrhée Primaire… (www.syngof.fr)
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CAS CLINIQUE
Jeune fille 17 ans 1/2, caractères sexuels secondaires normaux
—- 1eres règles vers 16 ans puis plus rien pendant 5-6 mois
—- un test a la progestérone pendant une dizaine de jours déclanche alors des métrorragies dés le 5eme jour
Ensuite réglée, mais irrégulierement, a 2 ou 3 reprises
Actuellement, a nouveau plus rien depuis 3-4 mois
Quel bilan biologique et iconographique feriez vous ?
REPONSE (Dr A. Ohayon – FEMIWEB)
Vous savez comment fonctionne un test aux progestatifs.
Si la muqueuse est haute, signant la présence d’une sécrétion suffisante ou exagérée d’oestrogènes, le progestatif provoque la transformation sécrétoire et à son interruption, se produit le décollement de la muqueuse et son élimination, hémorragie de privation.
Si les saignements surviennent avant la fin du traitement,
— Soit on a utilisé un progestatif non antigonadotrope, type duphaston, utrogestan, on est sans doute intervenu en cours d’un cycle, ou moins fréquent avec ces progestatifs, on a précipité la muqueuse vers l’atrophie et entraîné des saignements.
— Soit on a utilisé un progestatif antigronadotrope, souvent plus atrophiant, lutényl, surgestone, il n’y avait pas assez d’oestrogènes est on a précipité l’atrophie muqueuse.
Dans votre cas, je penche vers une présence hormonale faible, et l’atrophie muqueuse.
Par la suite, grossesse éliminée, bien entendu.:
- Deux questions
—- Prise, perte de poids récemment ?
—- Contexte psycho affectif et/ou prise de médications psy
- Deux examens
—- 1)prolactinémie
—- 2)échographie : Grosse pathologie, kystes… rare.Sinon, la muqueuse, vous renseignera un peu.
—- Haute, très claire, hyper oestrogénie relative,
—- Haute, blanche, on a des oestrogènes et de la progestérone, ça va s’arranger, c’est en cours.
—- Basse, presque atrophie, le plus souvent une sorte de sidération hormonale, à rapprocher de l’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ?
L’aspect des Ovaires. —- Quiescents, ils vont avec cette sidération hormonale.
—- Ovaires micropolykystiques gros, blancs, ovaires polykystiques vrais (stein leventhal) hyper oestrogénie relative, ttt progestétatif, androcur si hirsutisme…
—- Ovaires macropolykystiques formations 3-6 mm en zone corticale, nombreux, plus de 10. Surface ovarienne nettement sup à 6 cm. Souvent avec une hyper prolactinémie, ou accompagnant des “soucis”. ttt plutôt une pilule.Voilà, les tableaux qui semblent les plus fréquemment rencontrés.