Source : A consulter le texte complet CAT En présence d’une Aménorrhée Primaire… (syngof.fr)

• En présence d’une aménorrhée primaire, l’examen clinique par la recherche des caractères sexuels secondaires, oriente la recherche étiologique. L’échographie pelvienne recherche de façon systématique une malformation génitale.

Le caryotype et les dosages hormonaux viendront compléter le bilan et à l’heure actuelle les explorations invasives se limitent aux interventions indispensables sur les gonades dysgénésiques XY en raison de leur risque de cancérisation.

Les étiologies hypotalamo-hypophysaires restent les plus fréquentes.

Hypothalamo – Hypophysaires

• Insuffisance des hormones gonadotropes Hypothalamique
• Anorexie mentale
• Syndrome olfacto-génital
• Lésions hypophysaires
• Hyperprolactinémie

  Ovariennes

• Syndrome de TURNER
• Mosaïque de TURNER
• XO – XY mosaïque
• XY

  Utéro – vaginales

• Syndrome de ROKITANSKI

  Autres

• Surrénalienne

A consulter le texte complet
CAT En présence d’une Aménorrhée Primaire… (www.syngof.fr)
ou copie locale [Lire]

CAS CLINIQUE

Jeune fille 17 ans 1/2, caractères sexuels secondaires normaux
—- 1eres règles vers 16 ans puis plus rien pendant 5-6 mois
—- un test a la progestérone pendant une dizaine de jours déclanche alors des métrorragies dés le 5eme jour
Ensuite réglée, mais irrégulierement, a 2 ou 3 reprises
Actuellement, a nouveau plus rien depuis 3-4 mois

Quel bilan biologique et iconographique feriez vous ?

REPONSE (Dr A. Ohayon – FEMIWEB)

Vous savez comment fonctionne un test aux progestatifs.

Si la muqueuse est haute, signant la présence d’une sécrétion suffisante ou exagérée d’oestrogènes, le progestatif provoque la transformation sécrétoire et à son interruption, se produit le décollement de la muqueuse et son élimination, hémorragie de privation.

Si les saignements surviennent avant la fin du traitement,
— Soit on a utilisé un progestatif non antigonadotrope, type duphaston, utrogestan, on est sans doute intervenu en cours d’un cycle, ou moins fréquent avec ces progestatifs, on a précipité la muqueuse vers l’atrophie et entraîné des saignements.
— Soit on a utilisé un progestatif antigronadotrope, souvent plus atrophiant, lutényl, surgestone, il n’y avait pas assez d’oestrogènes est on a précipité l’atrophie muqueuse.

Dans votre cas, je penche vers une présence hormonale faible, et l’atrophie muqueuse.

Par la suite, grossesse éliminée, bien entendu.:

• Deux questions
  —- Prise, perte de poids récemment ?
  —- Contexte psycho affectif et/ou prise de médications psy

• Deux examens
  —- 1)prolactinémie
  —- 2)échographie : Grosse pathologie, kystes… rare.

  Sinon, la muqueuse, vous renseignera un peu.
  —- Haute, très claire, hyper oestrogénie relative,
  —- Haute, blanche, on a des oestrogènes et de la progestérone, ça va s’arranger, c’est en cours.
  —- Basse, presque atrophie, le plus souvent une sorte de sidération hormonale, à rapprocher de l’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ?
  L’aspect des Ovaires. —- Quiescents, ils vont avec cette sidération hormonale.
  —- Ovaires micropolykystiques gros, blancs, ovaires polykystiques vrais (stein leventhal) hyper oestrogénie relative, ttt progestétatif, androcur si hirsutisme…
  —- Ovaires macropolykystiques formations 3-6 mm en zone corticale, nombreux, plus de 10. Surface ovarienne nettement sup à 6 cm. Souvent avec une hyper prolactinémie, ou accompagnant des “soucis”. ttt plutôt une pilule.

  Voilà, les tableaux qui semblent les plus fréquemment rencontrés.