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En présence d’une Aménorrhée Primaire…

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La conduite à tenir repose sur l’exa­men cli­nique qui per­met­tra d’o­rien­ter les exa­mens para­cli­niques et de poser ain­si leurs indi­ca­tions à bon escient.

1 – Le morphotype est normal, les caractères sexuels secondaires sont présents

La recherche de mal­for­ma­tions uté­ro­va­gi­nales est pri­mor­diale. L’exa­men cli­nique per­met d’é­li­mi­ner les imper­fo­ra­tions hyme­néales, les apla­sies congé­ni­tales du vagin et de diag­nos­ti­quer un syn­drome de Rokitanski-Kuster-Hauser.
Les exa­mens com­plé­men­taires per­met­tront d’af­fir­mer ce diagnostic.

 

   TABLEAU 1 : AMÉNORRHÉES PRIMAIRES : LE DOSAGE DES HORMONES GONADOTROPES EST NORMAL
L’é­cho­gra­phie confirme l’ab­sence d’u­té­rus et visua­li­se­ra des ovaires fonc­tion­nels avec une crois­sance fol­li­cu­laire, la coe­lio­sco­pie montre la pré­sence de cornes uté­rines rudi­men­taires non cana­li­cu­lées, les ovaires sont présents.
L’ab­sence de pilo­si­té pubienne fait sus­pec­ter un syn­drome du tes­ti­cule fémi­ni­sant ou syn­drome de Mor­ris qui peut être recherché.
Le caryo­type sera dans ce cas XY.
La tuber­cu­lose géni­tale pré-puber­taire sera évo­quée essen­tiel­le­ment sur la cli­nique avec une ana­mnèse révé­lant des anté­cé­dents de pri­mo-infec­tion, des dou­leurs péri­to­néales et des épi­sodes fébriles inexpliqués.
L’hys­té­ro­sal­pin­go­gra­phie est qua­si­ment impos­sible révé­lant des images en doigt de gant et mon­trant l’ab­sence d’o­pa­ci­fi­ca­tion de la cavi­té uté­rine, il s’a­git d’une sym­physe totale de la cavi­té uté­rine par atteinte tuberculeuse.
La coe­lio­sco­pie ren­force le diag­nos­tic en visua­li­sant des lésions péri­to­néales, tubaires et ova­riennes asso­ciées : les fol­li­cules tuberculeux.
La biop­sie d’en­do­mètre lors­qu’elle est pos­sible apporte la preuve hys­to­pa­tho­lo­gique de l’at­teinte tuber­cu­leuse et éven­tuel­le­ment per­met­tra un diag­nos­tic bac­té­rio­lo­gique. Si l’exa­men cli­nique ain­si que l’é­cho­gra­phie n’ont révé­lé aucune mal­for­ma­tion, il est pos­sible, grâce au test à la LHRH de faire le diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel entre le retard puber­taire simple et l’hy­po­go­na­disme hypo­go­na­do­tro­phique neurohypophysaire.
Dans le retard puber­taire simple la réponse de la LH est supé­rieure à celle de la FSH. Dans le diag­nos­tic d’hy­po­go­na­disme hypo­go­na­do­tro­phique neu­ro­hy­po­phy­saire la réponse FSH est domi­nante et est en rela­tion avec un manque de matu­ra­tion des struc­tures hypothalamo-hypophysaires.

2 – Les caractères sexuels secondaires sont absents

Un âge osseux aura été effec­tué de prin­cipe et éli­mine un simple retard pubertaire.
Il existe un retard puber­taire vrai lorsque une amé­nor­rhée pri­maire est asso­ciée à un infan­ti­lisme géni­tal qui sou­ligne l’ab­sence de sécré­tions endocrines.
Celui-ci peut cor­res­pondre à une ano­ma­lie gona­dique, soit à une absence de sti­mu­la­tion ova­rienne. L’exa­men indis­pen­sable à ce stade est le dosage des hor­mones gona­do­tropes, FSH, LH et PROLACTINE.

 TABLEAU 2 : AMÉNORRHÉES PRIMAIRES : ARBRE DIAGNOSTIQUE. LE DOSAGE DES HORMONES FSH ET LH EST BAS

a) Les taux de FSH et de LH sont élevés :

Il s’a­git d’une ano­ma­lie gona­dique : l’ab­sence de réponse endo­cri­no-ova­rienne à la sti­mu­la­tion hypo­phy­saire entraîne une hyper­sti­mu­la­tion des gona­do­tro­phines. Nous sommes en pré­sence d’un hypo­go­na­disme hyper­go­na­do­trope. L’in­suf­fi­sance gona­dique peut être congé­ni­tale dys­gé­né­sie gona­dique ou plus rare­ment acquise.
DOSAGE PLASMATIQUE DES HORMONES GONADOTROPES ELEVEES
CARYOTYPE
  •     Agé­né­sie ovarienne
  •     Dys­gé­né­sie gonadique
  •     TURNER
  •     Mosaïque

TABLEAU 3 : AMÉNORRHÉES PRIMAIRES : ARBRE DIAGNOSTIQUE.
LE DOSAGE DES HORMONES GONADOTROPES EST ÉLEVÉ

Les insuf­fi­sances gona­diques congé­ni­tales sont repré­sen­tées essen­tiel­le­ment par le syn­drome de Tur­ner qui consti­tue la cause la plus fré­quente d’ab­sence de puber­té chez la fille. La gonade congé­ni­ta­le­ment dys­gé­né­tique, la dys­gé­né­sie gona­dique est carac­té­ri­sée par l’ab­sence de fol­li­cules pri­mor­diaux. Du fait de la sta­bi­li­té, le diag­nos­tic doit être prou­vé dès qu’il est soup­çon­né. Il est néces­saire de pra­ti­quer un caryo­type (45 X O).
L’é­cho­gra­phie pel­vienne per­met­tra une éva­lua­tion ana­to­mique de l’ovaire :
on note­ra une hypo­pla­sie ou une absence d’o­vaire, une coe­lio­sco­pie peut com­plé­ter le diag­nos­tic en visua­li­sant la pré­sence de ban­de­lettes ova­riennes non fonc­tion­nelles. Les insuf­fi­sances gona­diques acquises sont excep­tion­nelles, elle sur­viennent après le trai­te­ment d’une tumeur ova­rienne bila­té­rale maligne ou après une irra­dia­tion pel­vienne en l’ab­sence de trans­po­si­tion ovarienne.
b) Lorsque les taux de FSH et LH sont bas :
Il s’a­git d’un retard puber­taire par insuf­fi­sance de la sécré­tion des hor­mones gona­do­tropes. Des épreuves dyna­miques peuvent alors déter­mi­ner des niveaux hypo­tha­la­miques. La selle tur­cique sera explo­rée radio­lo­gi­que­ment à la recherche d’un cra­nio-pha­ryn­giome ou d’un adé­nome à pro­lac­tine hypo­phy­saire avec une élé­va­tion du taux de la prolactinémie.
Les hypo­go­na­dismes hypo­go­na­do­tropes fonctionnels :
Cer­tains désordres endo­cri­niens peuvent entraî­ner un retard puber­taire tel que l’hy­po­thy­roï­die ou un syn­drome de Cushing.
Les hypo­go­na­dismes hypo­go­na­do­tropes orga­niques congé­ni­taux ou acquis :
Les hypo­go­na­dismes congénitaux.
Dans cer­tains cas l’in­suf­fi­sance gona­do­trope est asso­ciée à une anos­mie réa­li­sant le syn­drome de Morsier-Kallman.
L’in­suf­fi­sance gona­do­trope peut aus­si faire par­tie de nom­breux syn­dromes mal­for­ma­tifs : Lau­rence Moon-Bild (Obé­si­té, retard men­tal, poly­dac­ty­lie, réti­nite pig­men­taire) syn­drome de Pra­der-Willy-Labhart (défi­cit sta­tu­ral, obé­si­té, retard men­tal, hypo­to­nie généralisée).
Les hypo­go­na­dismes acquis.
Les tumeurs de la région hypo­tha­la­mo­hy­po­phy­saire peuvent être res­pon­sables d’un défi­cit gona­do­trope, la plus fré­quente est le cra­nio-pha­ryn­giome dont le diag­nos­tic est en règle facile sur la modi­fi­ca­tion du volume sel­laire et de la pré­sence de cal­ci­fi­ca­tions à ce niveau. Le défi­cit gona­do­trope est en règle asso­cié à un défi­cit de l’hor­mone de crois­sance. L’exé­rèse chi­rur­gi­cale n’en­traîne pas de régres­sion du défi­cit hypophysaire.
L’a­dé­nome à pro­lac­tine sur­vient excep­tion­nel­le­ment dans l’en­fance, le tableau cli­nique com­porte un retard puber­taire ou une amé­nor­rhée. Un ralen­tis­se­ment de la vitesse de crois­sance sta­tu­rale, des cépha­lées, des troubles visuels.
La galac­tor­rhée est excep­tion­nelle. L’é­lé­va­tion du taux cir­cu­lant de pro­lac­tine et les modi­fi­ca­tions de la selle tur­cique conduisent au diagnostic.

3 – Les caractères sexuels secondaires sont ambigus

En pré­sence d’une ambi­guï­té sexuelle le cli­ni­cien va recher­cher une tumeur de l’o­vaire hor­mo­no-secré­tante, une dys­tro­phie ova­rienne poly­kys­tique de type I, une hyper­pla­sie congé­ni­tale de la surrénale.

CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES AMBIGUS
CARYOTYPE XX
 Pseu­do­her­ma­phro­dismes féminins
 Hyper­an­dro­gé­nie exo­gène surrénalienne

TABLEAU 4 : AMÉNORRHÉES PRIMAIRES : LES CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES SONT AMBIGUS

AMENORRHEES PRIMAIRES – 31 observations

1 – HYPOTHALAMO – HYPOPHYSAIRES

18
 Insuf­fi­sance des hor­mones gonadotropes
 Hypothalamique  11
 Ano­rexie mentale  4
 Syn­drome olfacto-génital  1
 Lésions hypophysaires  1
 Hyperprolactinémie 1

2 – OVARIENNES

 9
 Chromosomiques  2
 Syn­drome de TURNER  4
 Mosaïque de TURNER 1
 XO – XY mosaïque 1
 XY  11

3 – UTÉRO – VAGINALES

2
 Syn­drome de ROKITANSKI 2

4 – AUTRES

 2
 Surrénalienne 2

TABLEAU 5 : AMÉNORRHÉES PRIMAIRES

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