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Maladie de Hodgkin : causes, diagnostic, traitement

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La mala­die de Hodg­kin est un can­cer qui touche le sys­tème lym­pha­tique, pré­ci­sé­ment les gan­glions lym­pha­tiques. Elle se mani­feste sur­tout par l’enflure des gan­glions lym­pha­tiques du cou, de l’aine et des ais­selles. Bien qu’une cause exacte n’explique pas cette mala­die, il existe plu­sieurs fac­teurs de risques qui favo­risent son déve­lop­pe­ment. Tou­te­fois, les trai­te­ments actuels per­mettent de gué­rir la mala­die de Hodg­kin dans 80 % des cas.

Maladie de Hodgkin : Présentation

La mala­die de Hodg­kin tire son nom de Tho­mas Hodg­kin, le méde­cin qui l’a iden­ti­fiée pour la pre­mière fois en 1832. Encore appe­lée lym­phome de Hodg­kin, elle est une patho­lo­gie résul­tant d’une ano­ma­lie dans le sys­tème lym­pha­tique. En réa­li­té, le sys­tème lym­pha­tique aide le sys­tème immu­ni­taire à com­battre les infec­tions et à se débar­ras­ser des déchets. Il se com­pose de gan­glions lym­pha­tiques, de vais­seaux lym­pha­tiques et de divers organes.

Dans le cas de la mala­die de Hodg­kin, on observe le déve­lop­pe­ment de cel­lules anor­males par­ti­cu­lières (les cel­lules de Reed-Stern­berg) dans les gan­glions lym­pha­tiques. La pro­li­fé­ra­tion de ces cel­lules entraîne une aug­men­ta­tion du volume des gan­glions lym­pha­tiques. C’est d’ailleurs la pré­sence de ces cel­lules qui dif­fé­ren­cie la mala­die de Hodg­kin des autres formes de lym­phomes appe­lées « lym­phomes non hodg­ki­niens ».

La mala­die de Hodg­kin est rela­ti­ve­ment rare. Elle ne repré­sente que 1 % de tous les can­cers et 15 % des lym­phomes. Ce type de can­cer ne touche qu’environ 5 per­sonnes sur 100 000 par an. Le lym­phome de Hodg­kin affecte le plus sou­vent les jeunes adultes de 15 à 35 ans et les per­sonnes âgées entre 45 et 50 ans.

Maladie de Hodgkin : Classification

La clas­si­fi­ca­tion de la mala­die de Hodg­kin dépend des types de cel­lules impli­quées et de leur com­por­te­ment. Selon les pro­fes­sion­nels de la san­té, on retient cinq prin­ci­paux types de lym­phomes hodg­ki­niens clas­sés en deux grandes caté­go­ries à savoir :

  • lym­phome de Hodg­kin classique ;
  • lym­phome de Hodg­kin nodu­laire à pré­do­mi­nance lymphocytaire.

Lymphome hodgkinien classique

Le lym­phome hodg­ki­nien clas­sique com­prend quatre des cinq types de lym­phomes hodg­ki­niens et repré­sente ain­si 95 % de tous les cas de mala­die de Hodg­kin. Les per­sonnes atteintes d’un lym­phome hodg­ki­nien clas­sique pré­sentent géné­ra­le­ment des gan­glions lym­pha­tiques conte­nant un petit nombre de cel­lules de Sternberg.

Le pre­mier lym­phome hodg­ki­nien de type clas­sique est la sclé­rose nodu­laire lym­phome de Hodg­kin. Cette der­nière sur­vient sou­vent dans les gan­glions lym­pha­tiques du tho­rax ou du cou. Ce type de lym­phome hodg­ki­nien touche sou­vent les ado­les­cents et les jeunes adultes. Il repré­sente 70 % des cas clas­siques de lym­phome de Hodg­ki­nien. Le deuxième type de lym­phome hodg­ki­nien clas­sique est le lym­phome de Hodg­kin à cel­lu­la­ri­té mixte.

Ce second lym­phome hodg­ki­nien de type clas­sique se déve­loppe sou­vent dans les gan­glions lym­pha­tiques du haut du corps. Il se mani­feste plus chez les per­sonnes vivant avec le VIH. Le troi­sième type de lym­phome hodg­ki­nien clas­sique est le lym­phome hodg­ki­nien clas­sique riche en lym­pho­cytes. Il ne repré­sente que 5 % des cas clas­siques de mala­die de Hodg­kin et touche plus les hommes que les femmes.

Le der­nier et le plus rare lym­phome hodg­ki­nien de type clas­sique est le lym­phome de Hodg­kin appau­vri en lym­pho­cytes. Il se déve­loppe le plus sou­vent dans les gan­glions lym­pha­tiques du ventre, du foie, de la rate et de la moelle osseuse. Ce type de lym­phome hodg­ki­nien clas­sique sur­vient le plus sou­vent chez les per­sonnes âgées. Il est aus­si sus­cep­tible d’être plus diag­nos­ti­qué chez les per­sonnes vivant avec le VIH.

Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire

Il repré­sente la seconde caté­go­rie des lym­phomes hodg­ki­niens et est éga­le­ment le cin­quième type de mala­die de Hodg­kin. Le lym­phome de Hodg­kin nodu­laire à pré­do­mi­nance lym­pho­cy­taire se déve­loppe plus len­te­ment que le type clas­sique est plus rare que celui-ci. En réa­li­té, il ne repré­sente que 5 % des cas de mala­die de Hodg­kin.

Les cel­lules anor­males obser­vées dans ce type de lym­phome hodg­ki­nien sont grosses et res­semblent à du maïs souf­flé au micro­scope. Elles sont donc appe­lées cel­lules de maïs souf­flé et repré­sentent les variantes des cel­lules de Stern­berg obser­vées dans le lym­phome de Hodg­kin classique.

Maladie de Hodgkin : causes et facteurs de risques

Les causes de la mala­die de Hodg­kin ne sont pas connues. Tou­te­fois, des études ont mon­tré que les per­sonnes qui ont déjà contrac­té le virus d’Epstein-Barr à l’origine de la mono­nu­cléose infec­tieuse pré­sentent un risque plus éle­vé de déve­lop­per la mala­die. Les cher­cheurs ont alors émis l’hypothèse selon laquelle des fac­teurs viraux pour­raient jouer un rôle dans le déve­lop­pe­ment de la mala­die de Hodg­kin.

Par ailleurs, plu­sieurs autres fac­teurs aug­mentent le plus risque d’être atteint du lym­phome de Hodg­kin. On retient que les per­sonnes âgées de 20, 40 ou plus de 55 ans sont plus sus­cep­tibles de déve­lop­per ce type de can­cer. Le risque est éga­le­ment plus éle­vé chez les hommes que chez les femmes. En réa­li­té, même chez les enfants, les cas de lym­phome de Hodg­kin touchent plus les garçons.

Aus­si, les per­sonnes avec un sys­tème immu­ni­taire affai­bli pré­sentent un risque plus éle­vé de déve­lop­per cette mala­die. C’est le cas des per­sonnes vivant avec le VIH ou des per­sonnes pre­nant des médi­ca­ments immu­no­sup­pres­seurs. Cer­taines don­nées semblent éga­le­ment à sug­gé­rer que les autres membres de la famille d’un patient atteint de la mala­die courent plus de risque que la moyenne de la déve­lop­per. Cette hypo­thèse n’est pas encore confirmée.

Maladie de Hodgkin : symptômes et complications

Le symp­tôme le plus carac­té­ris­tique du lym­phome de Hodg­kin est l’enflure de vos gan­glions lym­pha­tiques. Géné­ra­le­ment, ce sont les gan­glions lym­pha­tiques du cou, des ais­selles et de l’aine qui sont tou­chés. Tou­te­fois, la pro­li­fé­ra­tion de la mala­die peut atteindre d’autres gan­glions lym­pha­tiques comme ceux au niveau du tho­rax, de la rate, du foie ou de la moelle osseuse.

Par­ti­cu­liè­re­ment, lorsque les gan­glions lym­pha­tiques à l’intérieur du tho­rax sont atteints, ils peuvent pro­vo­quer la toux ou une com­pres­sion des gros vais­seaux à l’intérieur du tho­rax. Par consé­quent, on peut assis­ter à un gon­fle­ment du visage. Outre ces symp­tômes, la mala­die de Hodg­kin se mani­feste par :

  • des dif­fi­cul­tés respiratoires ;
  • la perte d’appétit ;
  • perte de poids involontaire ;
  • la fièvre ;
  • la fatigue ;
  • déman­geai­sons cuta­nées ;
  • sueurs noc­turnes ;

Un symp­tôme rare du lym­phome de Hodg­kin est la dou­leur res­sen­tie dans les gan­glions lym­pha­tiques après avoir consom­mé de l’alcool. Cela serait dû à la dila­ta­tion des vais­seaux san­guins dans les glandes en réponse à l’alcool. De plus, la mala­die de Hodg­kin peut s’accompagner de com­pli­ca­tions pul­mo­naires, car­diaques et infec­tieuses. La sur­ve­nue d’un autre can­cer ou d’un second lym­phome est éga­le­ment possible.

Maladie de Hodgkin : diagnostic

Les gan­glions lym­pha­tiques enflés, signe carac­té­ris­tique du lym­phome de Hodg­kin, repré­sentent éga­le­ment un symp­tôme d’une infec­tion ou d’autres patho­lo­gies lym­pha­tiques. Ain­si, pour diag­nos­ti­quer la mala­die de Hodg­kin, le méde­cin vous ques­tionne sur vos symp­tômes et anté­cé­dents médi­caux, mais fait aus­si des tests de labo­ra­toires. Ces der­niers lui per­mettent de confir­mer si vous avez ou non la mala­die de Hodgkin.

Les tests de laboratoire

Après avoir posé des ques­tions sur vos anté­cé­dents médi­caux et effec­tué un exa­men phy­sique, votre méde­cin vous pres­cri­ra cer­tains tests pour l’aider à poser son diag­nos­tic. Ain­si, il peut deman­der des tests d’imagerie comme les rayons X ou les tomo­den­si­to­grammes. Ils lui per­met­tront de voir à l’intérieur de votre corps pour recher­cher des gan­glions lym­pha­tiques enflés.

Le méde­cin peut aus­si deman­der une biop­sie des gan­glions lym­pha­tiques pour véri­fier la pré­sence de cel­lules anor­males. Pour mesu­rer les niveaux de glo­bules rouges, blancs et com­prendre à quel point le can­cer est avan­cé, il peut ordon­ner des tests san­guins. Ces tests peuvent concer­ner une numé­ra­tion glo­bu­laire com­plète ou un test de vitesse de sédi­men­ta­tion éry­thro­cy­taire.

Par ailleurs, le méde­cin peut deman­der aus­si des tests san­guins qui mesurent les niveaux d’acide lac­tique déshy­dro­gé­nase et d’acide urique dans votre sang. Pour déter­mi­ner le fonc­tion­ne­ment de vos pou­mons et de votre cœur, il peut ordon­ner d’autres tests. Il peut être ques­tion des tests de la fonc­tion pul­mo­naire et une écho­gra­phie de votre cœur. Une biop­sie de la moelle osseuse peut aus­si être néces­saire pour savoir si le can­cer s’y est propagé.

La détermination du stade de la maladie

Une fois les tests de labo­ra­toire effec­tués et le diag­nos­tic de lym­phome de Hodg­kin posé, il est impor­tant que le méde­cin attri­bue un stade au can­cer. En effet, la sta­di­fi­ca­tion décrit l’étendue et la gra­vi­té de la mala­die. Elle per­met­tra éga­le­ment à votre méde­cin de déter­mi­ner les options de trai­te­ment. On retrouve géné­ra­le­ment quatre stades du lym­phome de Hodgkin.

Le pre­mier stade de la mala­die est le stade pré­coce. À ce stade, le can­cer est trou­vé dans une seule région d’un seul organe. Le second stade est la mala­die loca­le­ment avan­cée. À ce niveau, le can­cer se trouve dans un gan­glion lym­pha­tique et un organe voi­sin. Le troi­sième stade est la mala­die avan­cée. À ce stade, le can­cer est loca­li­sé dans les régions gan­glion­naires au-des­sus et au-des­sous de votre diaphragme.

Le qua­trième et der­nier stade est la mala­die répan­due. À ce stade, le can­cer se trouve à l’extérieur des gan­glions lym­pha­tiques et on observe qu’il s’est pro­pa­gé à d’autres par­ties de votre corps comme le foie, les pou­mons ou la moelle osseuse.

Maladie de Hodgkin : traitement

Le trai­te­ment de la mala­die de Hodg­kin vise à obte­nir une rémis­sion com­plète, l’absence totale de symp­tômes de la mala­die. Le type de trai­te­ment dépend géné­ra­le­ment du stade de la mala­die. La radio­thé­ra­pie et la chi­mio­thé­ra­pie sont les prin­ci­pales options de trai­te­ment. Tou­te­fois, cer­tains trai­te­ments médi­ca­men­teux, la greffe de la moelle osseuse et quelques thé­ra­pies alter­na­tives peuvent aus­si inter­ve­nir dans le trai­te­ment de ce type de cancer.

Radiothérapie

La radio­thé­ra­pie per­met de faire recours aux fais­ceaux de radia­tion à haute éner­gie pour détruire les cel­lules can­cé­reuses dans des régions pré­cises du corps. Dans le cas de la mala­die de Hodg­kin, la radio­thé­ra­pie per­met de détruire les cel­lules anor­males et de rétré­cir les gan­glions lym­pha­tiques enflés. Pour les stades 1 et 2 de la mala­die, lorsqu’elle est uti­li­sée, elle s’avère très effi­cace pour vite arri­ver à bout de la maladie.

Par ailleurs, la radio­thé­ra­pie est aus­si uti­li­sée dans cer­tains cas de lym­phome de Hodg­kin nodu­laire à pré­do­mi­nance lym­pho­cy­taire. Elle peut aus­si être uti­li­sée après une chi­mio­thé­ra­pie pour cibler les cel­lules qui ont réus­si à sur­vivre au trai­te­ment ini­tial. La radio­thé­ra­pie peut aus­si être uti­li­sée direc­te­ment en asso­cia­tion à la chimiothérapie.

Chimiothérapie

La chi­mio­thé­ra­pie est un trai­te­ment qui implique l’utilisation de médi­ca­ments qui peuvent tuer les cel­lules can­cé­reuses. Ces médi­ca­ments peuvent être pris par voie orale ou être injec­tés dans une veine, selon le type de médi­ca­ment. Pour la mala­die de Hodg­kin, la chi­mio­thé­ra­pie implique l’utilisation des médi­ca­ments que voici :

  • Adria­my­cine ;
  • Bléo­my­cine ;
  • Vin­blas­tine ;
  • Dacar­ba­zine

Tou­te­fois, l’utilisation de ces médi­ca­ments peut entraî­ner des effets secon­daires indé­si­rables comme les nau­sées ou les vomis­se­ments. Géné­ra­le­ment pour les stades 3 et 4 de la mala­die, la chi­mio­thé­ra­pie est uti­li­sée suite à la radiothérapie.

Autres traitements médicamenteux

En dehors des agents chi­mio­thé­ra­peu­tiques, d’autres trai­te­ments médi­ca­men­teux peuvent être mis en place. C’est le cas des sté­roïdes qui peuvent être ajou­tés à la chi­mio­thé­ra­pie si le can­cer est avan­cé. Un trai­te­ment d’immunothérapie peut aus­si être mis en place. Ce trai­te­ment implique l’utilisation de médi­ca­ments per­met­tant d’augmenter la capa­ci­té du sys­tème immu­ni­taire à cibler et à détruire les cel­lules cancéreuses.

Aus­si, un trai­te­ment médi­ca­men­teux ciblé peut être mis en place. Pour cela, le méde­cin pres­crit des médi­ca­ments ciblés pou­vant atta­quer les cel­lules can­cé­reuses sans endom­ma­ger les cel­lules saines. De plus, pour trai­ter le lym­phome hodg­ki­nien CD30 posi­tif, le bren­tuxi­mab vedo­tin est utilisé. 

Greffe de moelle osseuse

Lorsque vous ne répon­dez pas bien à la chi­mio­thé­ra­pie ou à la radio­thé­ra­pie, la greffe de moelle osseuse peut être effec­tuée. Lors d’une greffe de moelle osseuse ou de cel­lules souches, on injecte des cel­lules saines dans votre corps pour rem­pla­cer les cel­lules can­cé­reuses de votre moelle osseuse. On dis­tingue deux types de greffes de moelle osseuse : l’autogreffe de cel­lules souches et l’allogreffe de cel­lules souches.

Dans le cas de l’autogreffe de cel­lules souches, ce sont les cel­lules saines de votre moelle osseuse qui sont réin­tro­duites dans votre corps après trai­te­ment. En effet, avant le trai­te­ment de la radio­thé­ra­pie ou la chi­mio­thé­ra­pie, vos cel­lules souches sont pré­le­vées et conser­vées. Ce sont donc ces cel­lules qui servent à l’autogreffe. Pour le cas de l’allogreffe de cel­lules souches, ce sont les cel­lules souches d’un don­neur qui sont utilisées.

Thérapies alternatives

Avant tout, il faut sou­li­gner que les thé­ra­pies alter­na­tives ne rem­placent aucu­ne­ment le trai­te­ment tra­di­tion­nel de la mala­die de Hodg­kin. En réa­li­té, leur but n’est que de vous aider à gérer vos symp­tômes de lym­phome. Ils ne gué­rissent pas votre mala­die. Un cer­tain nombre de thé­ra­pies alter­na­tives sont uti­li­sées pour sou­la­ger les symp­tômes de la mala­die de Hodgkin.

Ain­si, l’acupuncture, la mas­so­thé­ra­pie ou la natu­ro­pa­thie peuvent aider les per­sonnes tou­chées par le lym­phome de Hodg­kin à mieux vivre avec la mala­die. Les tech­niques de relaxa­tion telles que le tai-chi, le yoga, la médi­ta­tion ou le qi gong peuvent aus­si être utiles pour gérer les symp­tômes de la maladie.

 

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