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MALADIE DE HODGKIN

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Copie locale de : http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/maladie_de_hodgkin.htm



1. Définition

    • ·

Histologie

    •  +++

      • => Extraction ganglionnaire chirurgicale.
        • => Caractéristique par la

      cellule de Sternberg:

      • – Nécessaire au diagnostic.
        – Enorme cellule à noyau plurilobé et grand cytoplasme) = 2% des cellules (c’est la tumeur).
        – Présente, éparse dans une réaction inflammatoire tout autour faite de lymphocytes, polynucléaires, monocytes, traduisant la défense de l’organisme..
        – La cellule de Sternberg dérive d’un lymphocyte B ou T.
      · Etiologie inconnue. (rôle EBV).
      · Age de survenue :
        • => Sujet jeune (20-30 ans) +++.
      • => Sujet âgé (70 ans).
      · L’histologie définit 4 grands types :
      •          #

    Type 1

      • = à

    prédominance lymphocytaire.

        • => Architecture ganglionnaire effacée.
          => Tapis de lymphocytes.
          => Quelques cellules de Sternberg.
          < 10% des Hodgkin
      • #Type 2= forme scléro-nodulaire ou forme commune.
          • => Architecture ganglionnaire effacée.
              => Conservation d’images nodulaires.
              => Sclérose nodulaire.
              => Cellules réactionnelles en périphérie.
          •     => Présence de cellules de Sternberg

        rétractées

          (+++).
        • #

      Type 3

        • = à

      cellularité mixte.

          • => Présence de cellules de Sternberg.
          • => Réaction inflammatoire en périphérie.
        •     => Pas de sclérose ou de fibrose nodulaire.
          • #

        Type 4

          • =

        Hodgkin Sarcome

          .
        • => Tapis de cellules de Sternberg.

    2. Diagnostic clinique

        • · Début de la maladie ganglionnaire et unifocal.
            • ·

          Circonstances de découverte

            :
          • #

        Découverte d’adénopathies superficielles

            • ·

          Adénopathie maligne hématologique

            :
            • => Volume variable, non douloureux, non inflammatoire.
          •     => Non compressif, ferme mais pas pierreux.
        • ·

      Asymétrique

         (élément du diagnostic).
      • · Siège :

          • =>

        Cervical bas

          +++ (le plus fréquent).
          • – Partie basse du triangle sus-claviculaire.
          • – Si sujet jeune en plus = 90% de risque d’être un Hodgkin.
        • => Axillaire (exceptionnel).

      •       => Inguinal ou rétrocrural.
          • #

         Découverte d’adénopathies profondes

          ·

    Par cliché thoracique(systématique ou bilan d’adénopathie superficielle).

            • => Asymétrique dans le médiastin.
              • =>

            Non compressive

              • ,

            indolore

              .
            • => Latérotrachéale ou interbronchique (plus rare).
            • => A bords nets, arrondis, polycycliques.
            • => Densité homogène tissulaire.
          • => Pas de calcification à l’intérieur.
          • #

        Signes généraux

            • ·

          Amaigrissement

             (> 10% du poids corporel dans les 6 mois).
            • ·

          Fièvre

             sans point d’appel infectieux.
            • ·

          Sueurs

            nocturnes abondantes, réveillant la personne (indépendant de la fièvre).
          • #

        Autres signes évocateurs mais rares

        • · Douleur à l’alcool.

          • => Douleur ganglionnaire aiguë liée à la prise d’alcool.
        • · Prurit isolé.

          • => Pas de cholestase, de dermatose…

    3. Diagnostic différentiel

      • · Ganglion :

          • => Petit , plat  =>

        ganglion résiduel, séquelle d’agressions antérieures

          .
          • => Siège souvent différent = cervical postérieur, occipital,

        sensible

          • +++ =>

        ganglion infectieux

          .
      • · Quand doute = revoir le patient dans les 3 semaines (possible involution ganglionnaire).
        • ·

       Ne pas donner d ‘AINS

        • ,

      de corticoïdes

        (fait fondre tout ganglion, la tumeur reste !).

    4. Bilan d’extension

        • #

      Extension lymphatique

        • · La maladie se développe le plus souvent à partir d’un ganglion du médiastin, sans signe fonctionnel. L’extension tumorale se poursuit vers le creux sus-claviculaire droit ou gauche puis continue en cervical haut ou en axillaire.
      • · La maladie peut se développer en région lombaire haute. L’extension se fait le long du canal thoracique et aboutit au creux sus-claviculaire gauche.
        • #

      Extension sanguine

        • · Par le biais du canal thoracique : dissémination hématogène et splénique.
      • · Puis viscérale, pulmonaire, hépatique, moelle osseuse, etc …
        • # 2 carrefours importants =

      ganglion sus-claviculaire

        •  et

      rate

        .

    5. Examens complémentaires

        • A)

      Cliché thoracique

        (simple, de face)
      • · Complété par un scanner thoracique +++.
        • B)

      Scanner abdominal

        • · Ganglions rétropéritonéaux..
      • · Foie et rate.
        • C)

      Lymphographie bipédieuse

      • · Définition plus fine de l’atteinte ganglionnaire rétropéritonéale, mesurant la taille et mettant en évidence des anomalies de structure.
      • · Ganglions plus gros, lacunaires (hétérogènes).
        • D)

      Biopsie ostéomédullaire

    6. Classification des lymphomes (selon Ann Arbor)

      • · Stade I : 1 ganglion ou 1 groupe ganglionnaire.
      • · Stade II : 2 groupes ganglionnaires d’un seul côté du diaphragme.
      • · Stade III : Ganglions de part et d’autre du diaphragme.

    · Stade IV : Atteinte viscérale, foie, moelle osseuse.

      • · A : Absence de signes généraux.

    · B : 1 des 3 signes généraux.

      NB : Ce qui compte surtout = l’importance de la masse tumorale (détermine le pronostic).

    7. Formes cliniques

        • ·

      Atteinte osseuse

          • => La masse tumorale envahit par contiguïté soit le sternum, soit les vertèbres (douleur lombaire).
        • ·

      Atteinte neurologique par compression médullaire

    8. Moyens thérapeutiques

      · Chirurgie : Intérêt diagnostique uniquement.
        • A)

      Chimiothérapie

          • #

        Polychimiothérapie séquentielle

          :
          • => Plusieurs drogues d’action complémentaire (agent alkylant, poison du fuseau …).
        • => Moments déterminés toutes les 3-4 semaines.
        • # Modèle :

    A= Adriamycine (Adriblastine(R)) en IV, J1 et J15.

    B= Bléomycine (Bléomycine(R)), idem.

    V = Vinblastine (Velbé(R)), idem.

    D = DTIC (Déticène(R)), idem.

        • # Toxicité

          • · Immédiate :

              • =>

            Veines

               : veinites avec douleur, fibrose, phlébite.
              • – Soit chambre implantable, soit cathéter dans la veine sus-clavière.
            • =>

    Vomissements = antiémétiques (anti-H2).

               Kytril(R)

                • ,

              Zophren(R)

              • .
          • · Secondaire :

              • =>

            Hématologique

            •  = cytopénie.

              • – Avant toute chimiothérapie, vérifier la NFS de la veille :

                • – Hb > 10g/l.
                • – Neutrophiles > 1 000.
                • – Plaquettes > 100 000.
            • => Liée aux drogues utilisées.

              • =>

            Adriamycine

              = atteinte du muscle cardiaque.
            • => DTIC = atteinte neurologique.
          •   => …

     

        • B)

      Radiothérapie

        • # Cobalt
        • # Accélérateur de particules
        • # Principes :

          • · Délivrer d’assez fortes doses : 40 grays.
          • · Intervalle de temps précis : en 4 semaines (10 g /sem, 5 j/7).
        • · Technique des grands champs : zones lymphoïdes ganglionnaires malades + zones contiguës.

          • => Technique de Kaplan (sus et sous-diaphragmatique).
        • # Toxicité

          • · Immédiate :

            • => Au niveau des champs irradiés +++ :

              • – Altère les tissus sains en sous-diaphragmatique : Stérilité gonadique.
            • – En sus-diaphragmatique : Fibrose pulmonaire localisée, atteinte du myocarde, atteinte des glandes salivaires (asialie).
            • – Atteinte hématologique = cytopénie.

    9. Indications thérapeutiques

      # Stades I, II ou à faible masse tumorale
        • · Durée : 5-6 mois.
        • · 3 cycles de chimiothérapie.
        • · Entrecoupées de 2-3 semaines de repos.
      • · Puis irradiation simple sur des champs limités.
      # Stades III, IV ou à forte masse tumorale
        • · Durée : 1 an.
        • · 6 cycles.
      • I· rradiation double sur des champs étendus.

    10. Résultats

      • · Stades I, II : 90% de survie à 10 ans.

     

      • · Stade III : 70%.

     

      · Stade IV : 50%.

    11. Complications

      • · Rechute après rémission.

        • => Intensification thérapeutique (autogreffe…).
        • => Guérison possible.
      • => Risque accru de maladie secondaire.
      • · Apparition de maladie secondaire :

        • => Lymphome non Hodgkinien (5-10%).
        • => Leucémie aiguë.
      • => autre…
      • · Liées au traitement :

        • => Incidence plus importante d’infarctus du myocarde.
      • => Artérite…
    •  RAPPEL Copie locale de : http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/maladie_de_hodgkin.htm

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