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POLYGLOBULIES

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Définition    Diagnostic positif    Physiopathologie
Polyglobulies secondaires    Polyglobulies primitives : Maladie de Vaquez    Traitement    Evolution

1.  Définition

    • · Augmentation de la masse globulaire rouge totale.
    • · Augmentation de la production :

      • => Secondaire.
    •      => Primitive = syndrome myéloprolifératif.

2.  Diagnostic positif

      • ·

    Hémogramme

    • · Exemple :

      • GR : 6,49 M/l
      • Hb : 11,7 g/dl
      • Hte : 35,8 %
      • VGM : 55 µ3   (microcytose)
      • TCMH : 18     (hypochromie)
      • GB : 5500 /ml
    • Plaquettes : 334000/ml
    • Mycrocytose  + hypochromie :

      • => 1ère hypothèse = carence en fer.
    • => 2nde hypothèse = syndrome thalassémique.
    • Pour différencier les 2, on dose le fer :

      • => Si normal = thalassémie (fer normal mais non incorporé).
    • => Si diminution  = carence en fer.
    • Polyglobulie :

      • => Si Hb > 16 (F); 17 g/dl (M).
    • => Si Hte> 45 (F); 50% (M).
    • Il faut que le taux de plasma soit normal, sinon la polyglobulie est inapparente :

      • => Si augmentation du volume plasmatique = Hte normal.
    • Polyglobulie inapparente :

      • => Ascite.
      • => Syndrome néphrotique.
    •     => Insuffisance cardiaque.
    • D’où nécessité de mesurer la masse globulaire totale :

      • => Volume globulaire isotopique = diagnostic de certitude d’une polyglobulie.
      • =>  < 36 ml/kg PC (M).
      • =>  < 32 ml/kg PC (F).
        • => polyglobulie quand augmentation de 20% : 100% =>

      120%

    • .Remarque : ne faire un volume globulaire isotopique que lorsque les chiffres (Hb et Hte) sont limites.
    • · Se méfier des erreurs d’interprétation :

        • =>

      Augmentation du volume plasmatique

        .
        • =>

      Carence martiale

        .
        • =>

      Splénomégalie volumineuse

        .

3.  Physiopathologie

    · Polyglobulies primitives :

    • => Emballement des cellules engagées indépendamment des facteurs de régulation (érythropoïétine, cytokines).
    · Polyglobulies secondaires :

    • => Erythropoïétine synthétisée de façon exagérée.

4.  Polyglobulies secondaires (vraies)

    # Hémogramme
        • ·

      Hte

        très augmenté
        • ·

      VG isotopique 

        augmenté > 20% de la normale
      • · Plaquettes  normales
      • · GB    normales
        • ·

      Erythropoïétine

        augmentée
    • # Signes cliniques
    • · Erythrose du visage et des muqueuses buccales, conjonctives.
      · Syndrome d’hyperviscosité :

      • => Céphalées.
      => Bourdonnement d’oreilles.
      => Troubles visuels.
      – Anoxie des cellules cérébrales par thrombose des petits vaisseaux.
      – Risque majeur = thrombose artérielle.
      # Polyglobulies secondaires compensatrices
        • · Liées à une hypoxie tissulaire rénale, d’où synthèse majorée d’EPO pour augmenter l’O2 tissulaire (mécanisme compensateur).

    · Insuffisance respiratoire chronique

        • => par hypoventilation chronique.
          • ·

        Intoxication tabagique chronique

          • => Volume plasmatique  diminué (polyglobulie relative).
        • => GR augmentés (par intoxication au CO).
        • · Autres circonstances :

            • =>

          Maladie bleue

             (shunt G-D).
            • =>

          Hémoglobinopathies congénitales

            .
              • – Affinité de l’Hb augmentée pour O2 (mais le garde).
            • =>

          Altitude chronique

            (EPO très augmenté).
      # Polyglobulies secondaires non compensatrices
        • · Sans hypoxémie.
        • · Liées à une cause rénale.

    · Certains cancers du rein.

            • => Synthétisant de l’EPO en excès.
          • ·

        Transplantation rénale

          .
          • ·

        Cancer primitif du foie

          .
        • => 10% de l’EPO est synthétisée dans le foie.
      # Examens complémentaires
        • · Ne pas oublier de demander la consommation tabagique.
          • ·

        Echographie abdominale

           : reins et foie.
          • ·

        Gaz du sang

           (SaO2).

    5.  Polyglobulies primitives : maladie de Vaquez

      # Généralités
        • · Maladie maligne.
        • · Mutation d’une cellule souche myéloïde entraînant l’érythropoïèse indépendamment de l’EPO.
        • · D’où prolifération clonale maligne : cellules érythroblastiques malades, les autres lignées étant normales.

    · Polyglobulie pas toujours isolée :

          • => ± hyperleucocytose.
        • => ± hyperplaquettose.
        • · Mise en culture des cellules myéloïdes :

          • => Cellules normales : BFU-E et CFU-E ne poussent pas sans EPO.
            • =>

          Mie de Vaquez

            :   BFU-E et CFU-E poussent sans EPO.

               = pousse spontanée.

      # Diagnostic positif
        • 1)  Signes cliniques

          • · Erythrose du visage.
          • · Syndrome d’hyperviscosité.
          • · Splénomégalie.
          • · Complications : (thromboses révélatrices)

            • => Angor.
            • => Hémiplégie.
            • => Phlébite.
            • => Artériopathie des membres inférieurs.
          • => Thrombose de la veine porte (jeunes +++) : piliphlébite.
      • 2)  Biologie

          • ·

        Hb augmenté

          .
          • ·

        Hte augmenté

            > 55% (F) et > 60% (M).
          • ·

        VG isotopique augmenté

          > 20% de la normale.

     

        • · pas toujours isolée :

            • =>

          Hyperleucocytose granuleuse

             ( PNN et basophiles).
            • =>

          Hyperplaquettose

             (> 40 000 /mm3)
            • =>

          Phosphatases alcalines leucocytaires

             très augmentées.
      • · GDS normaux.
      # Critères diagnostiques
      • 1)  Groupe A
            • ·

          VGi > 20% de la normale

            .
            • ·

          Splénomégalie

            .
          • · Saturation en O2 de l’Hb : normale.
          • · Rein normal à l’échographie abdominale.

              •  => Polyglobulie vraie sans cause secondaire :

            Maladie de Vaquez

              .
      • 2)  Groupe B
            • ·

          Pas de splénomégalie

            .
              • => Pour affirmer une maladie de Vaquez, il faut au moins

            2 critères mineurs

               :

              Thrombocytose

                 > 400 000 /mm3.

              GB > 12 000 /ml

                sans infection sous-jacente.

              Vit.B12 sérique > 300 pg/ml

                .
          • · Dosage de l’EPO : normal ou diminué.
        • · Culture des progéniteurs d’érythroblastes.

    6.  Traitement

      # Polyglobulies secondaires

      • · Traitement de la cause.
      # Polyglobulies primitives
      • 1)  Saignées
          • · 300-400 ml avec flacons sous vide.

            • => Réduit le syndrome d’hyperviscosité.
            • => Crée une carence en fer qui freinera l’érythropoïèse.·

    Remarque

          •  : Ne jamais donner de fer à un polyglobulique primitif car cela relance l’érythropoïèse.

     

      • 2)  Phosphore32
          • · Phosphore radioactif injecté dans les veines, va jusqu’à l’os et la moelle osseuse qu’il irradie pour diminuer la production.
        • · Produit presque plus utilisé car carcinogène.
      • 3)  Chimiothérapie
            • ·

          Hydréa(R)

            • ,

          Vercyte(R)

             = antimitotiques.
          • · 1-3 comprimés par jour, diminuent l’érythropoïèse.
          • · Traitement donné à vie.
          • · Surveillance de l’hémogramme tous les 15 jours car peut diminuer de trop les GR, GB, plaquettes.
          • · Arrêt du traitement si :

            • => Hb < 10
            • => Plaquettes < 100 000
          • => Polynucléaires neutrophiles < 1 000.

    7.  Evolution

      • · Survie : 50% des malades sont vivants 12 ans après une maladie de Vaquez.
      • · On n’en guérit jamais.
      • · Passage vers :

        • => Un autre syndrome myéloprolifératif.
      • => Une leucémie aiguë.

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