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POLYGLOBULIES

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Défi­ni­tion    Diag­nos­tic posi­tif    Phy­sio­pa­tho­lo­gie
Poly­glo­bu­lies secon­daires    Poly­glo­bu­lies pri­mi­tives : Mala­die de Vaquez    Trai­te­ment    Evolution

1.  Défi­ni­tion

    • · Aug­men­ta­tion de la masse glo­bu­laire rouge totale.
    • · Aug­men­ta­tion de la production :
      • => Secon­daire.
    •      => Pri­mi­tive = syn­drome myéloprolifératif.

2.  Diag­nos­tic positif
      • ·

    Hémo­gramme

    • · Exemple :
      • GR : 6,49 M/l
      • Hb : 11,7 g/dl
      • Hte : 35,8 %
      • VGM : 55 µ3   (micro­cy­tose)
      • TCMH : 18     (hypo­chro­mie)
      • GB : 5500 /ml
    • Pla­quettes : 334000/ml
    • Mycro­cy­tose  + hypochromie :
      • => 1ère hypo­thèse = carence en fer.
    • => 2nde hypo­thèse = syn­drome thalassémique.
    • Pour dif­fé­ren­cier les 2, on dose le fer :
      • => Si nor­mal = tha­las­sé­mie (fer nor­mal mais non incorporé).
    • => Si dimi­nu­tion  = carence en fer.
    • Poly­glo­bu­lie :
      • => Si Hb > 16 (F); 17 g/dl (M).
    • => Si Hte> 45 (F); 50% (M).
    • Il faut que le taux de plas­ma soit nor­mal, sinon la poly­glo­bu­lie est inapparente :
      • => Si aug­men­ta­tion du volume plas­ma­tique = Hte normal.
    • Poly­glo­bu­lie inapparente :

      • => Ascite.
      • => Syn­drome néphrotique.
    •     => Insuf­fi­sance cardiaque.
    • D’où néces­si­té de mesu­rer la masse glo­bu­laire totale :
      • => Volume glo­bu­laire iso­to­pique = diag­nos­tic de cer­ti­tude d’une polyglobulie.
      • =>  < 36 ml/kg PC (M).
      • =>  < 32 ml/kg PC (F).
        • => poly­glo­bu­lie quand aug­men­ta­tion de 20% : 100% =>

      120%

    • .Remarque : ne faire un volume glo­bu­laire iso­to­pique que lorsque les chiffres (Hb et Hte) sont limites.
    • · Se méfier des erreurs d’interprétation :
        • =>

      Aug­men­ta­tion du volume plasmatique

        .
        • =>

      Carence mar­tiale

        .
        • =>

      Splé­no­mé­ga­lie volumineuse

        .

3.  Phy­sio­pa­tho­lo­gie

    · Poly­glo­bu­lies primitives :
    • => Embal­le­ment des cel­lules enga­gées indé­pen­dam­ment des fac­teurs de régu­la­tion (éry­thro­poïé­tine, cytokines).
    · Poly­glo­bu­lies secondaires :
    • => Ery­thro­poïé­tine syn­thé­ti­sée de façon exagérée.

4.  Poly­glo­bu­lies secon­daires (vraies)

    # Hémo­gramme
        • ·

      Hte

        très aug­men­té
        • ·

      VG iso­to­pique 

        aug­men­té > 20% de la normale
      • · Pla­quettes  normales
      • · GB    normales
        • ·

      Ery­thro­poïé­tine

        aug­men­tée
    • # Signes cliniques
    • · Ery­throse du visage et des muqueuses buc­cales, conjonctives.
      · Syn­drome d’hyperviscosité :
      • => Cépha­lées.
      => Bour­don­ne­ment d’oreilles.
      => Troubles visuels.
      - Anoxie des cel­lules céré­brales par throm­bose des petits vaisseaux.
      - Risque majeur = throm­bose artérielle.
      # Poly­glo­bu­lies secon­daires compensatrices
        • · Liées à une hypoxie tis­su­laire rénale, d’où syn­thèse majo­rée d’E­PO pour aug­men­ter l’O2 tis­su­laire (méca­nisme compensateur).

    · Insuf­fi­sance res­pi­ra­toire chronique

        • => par hypo­ven­ti­la­tion chronique.
          • ·

        Intoxi­ca­tion taba­gique chronique

          • => Volume plas­ma­tique  dimi­nué (poly­glo­bu­lie relative).
        • => GR aug­men­tés (par intoxi­ca­tion au CO).
        • · Autres circonstances :
            • =>

          Mala­die bleue

             (shunt G‑D).
            • =>

          Hémo­glo­bi­no­pa­thies congénitales

            .
              • - Affi­ni­té de l’Hb aug­men­tée pour O2 (mais le garde).
            • =>

          Alti­tude chronique

            (EPO très augmenté).
      # Poly­glo­bu­lies secon­daires non compensatrices
        • · Sans hypoxémie.
        • · Liées à une cause rénale.

    · Cer­tains can­cers du rein.

            • => Syn­thé­ti­sant de l’E­PO en excès.
          • ·

        Trans­plan­ta­tion rénale

          .
          • ·

        Can­cer pri­mi­tif du foie

          .
        • => 10% de l’E­PO est syn­thé­ti­sée dans le foie.
      # Exa­mens complémentaires
        • · Ne pas oublier de deman­der la consom­ma­tion tabagique.
          • ·

        Echo­gra­phie abdominale

           : reins et foie.
          • ·

        Gaz du sang

           (SaO2).

    5.  Poly­glo­bu­lies pri­mi­tives : mala­die de Vaquez

      # Géné­ra­li­tés
        • · Mala­die maligne.
        • · Muta­tion d’une cel­lule souche myé­loïde entraî­nant l’é­ry­thro­poïèse indé­pen­dam­ment de l’EPO.
        • · D’où pro­li­fé­ra­tion clo­nale maligne : cel­lules éry­thro­blas­tiques malades, les autres lignées étant normales.

    · Poly­glo­bu­lie pas tou­jours isolée :

          • => ± hyperleucocytose.
        • => ± hyperplaquettose.
        • · Mise en culture des cel­lules myéloïdes :
          • => Cel­lules nor­males : BFU‑E et CFU‑E ne poussent pas sans EPO.
            • =>

          Mie de Vaquez

            :   BFU‑E et CFU‑E poussent sans EPO.

               = pousse spon­ta­née.

      # Diag­nos­tic positif
        • 1)  Signes cliniques
          • · Ery­throse du visage.
          • · Syn­drome d’hyperviscosité.
          • · Splé­no­mé­ga­lie.
          • · Com­pli­ca­tions : (throm­boses révélatrices)
            • => Angor.
            • => Hémi­plé­gie.
            • => Phlé­bite.
            • => Arté­rio­pa­thie des membres inférieurs.
          • => Throm­bose de la veine porte (jeunes +++) : piliphlébite.
      • 2)  Bio­lo­gie
          • ·

        Hb aug­men­té

          .
          • ·

        Hte aug­men­té

            > 55% (F) et > 60% (M).
          • ·

        VG iso­to­pique augmenté

          > 20% de la normale.

     

        • · pas tou­jours isolée :
            • =>

          Hyper­leu­co­cy­tose granuleuse

             ( PNN et basophiles).
            • =>

          Hyper­pla­quet­tose

             (> 40 000 /mm3)
            • =>

          Phos­pha­tases alca­lines leucocytaires

             très augmentées.
      • · GDS normaux.
      # Cri­tères diagnostiques
      • 1)  Groupe A
            • ·

          VGi > 20% de la normale

            .
            • ·

          Splé­no­mé­ga­lie

            .
          • · Satu­ra­tion en O2 de l’Hb : normale.
          • · Rein nor­mal à l’é­cho­gra­phie abdominale.
              •  => Poly­glo­bu­lie vraie sans cause secondaire :

            Mala­die de Vaquez

              .
      • 2)  Groupe B
            • ·

          Pas de splénomégalie

            .
              • => Pour affir­mer une mala­die de Vaquez, il faut au moins

            2 cri­tères mineurs

               :
                • -

              Throm­bo­cy­tose

                 > 400 000 /mm3.
                • -

              GB > 12 000 /ml

                sans infec­tion sous-jacente.
                • -

              Vit.B12 sérique > 300 pg/ml

                .
          • · Dosage de l’E­PO : nor­mal ou diminué.
        • · Culture des pro­gé­ni­teurs d’érythroblastes.

    6.  Trai­te­ment

      # Poly­glo­bu­lies secondaires
      • · Trai­te­ment de la cause.
      # Poly­glo­bu­lies primitives
      • 1)  Sai­gnées
          • · 300–400 ml avec fla­cons sous vide.
            • => Réduit le syn­drome d’hyperviscosité.
            • => Crée une carence en fer qui frei­ne­ra l’érythropoïèse.·

    Remarque

          •  : Ne jamais don­ner de fer à un poly­glo­bu­lique pri­mi­tif car cela relance l’érythropoïèse.

     

      • 2)  Phosphore32
          • · Phos­phore radio­ac­tif injec­té dans les veines, va jus­qu’à l’os et la moelle osseuse qu’il irra­die pour dimi­nuer la production.
        • · Pro­duit presque plus uti­li­sé car carcinogène.
      • 3)  Chi­mio­thé­ra­pie
            • ·

          Hydréa®

            • ,

          Ver­cyte®

             = antimitotiques.
          • · 1–3 com­pri­més par jour, dimi­nuent l’érythropoïèse.
          • · Trai­te­ment don­né à vie.
          • · Sur­veillance de l’hé­mo­gramme tous les 15 jours car peut dimi­nuer de trop les GR, GB, plaquettes.
          • · Arrêt du trai­te­ment si :
            • => Hb < 10
            • => Pla­quettes < 100 000
          • => Poly­nu­cléaires neu­tro­philes < 1 000.

    7.  Evo­lu­tion

      • · Sur­vie : 50% des malades sont vivants 12 ans après une mala­die de Vaquez.
      • · On n’en gué­rit jamais.
      • · Pas­sage vers :
        • => Un autre syn­drome myéloprolifératif.
      • => Une leu­cé­mie aiguë.

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