• • ·

  Hémogramme

• · Exemple :
  • GR : 6,49 M/l

• • Hb : 11,7 g/dl

• • Hte : 35,8 %

• • VGM : 55 µ3   (microcytose)

• • TCMH : 18     (hypochromie)

• • GB : 5500 /ml

• Plaquettes : 334000/ml

• Mycrocytose  + hypochromie :
  • => 1ère hypothèse = carence en fer.

• => 2nde hypothèse = syndrome thalassémique.

• Pour différencier les 2, on dose le fer :
  • => Si normal = thalassémie (fer normal mais non incorporé).

• => Si diminution  = carence en fer.

• Polyglobulie :
  • => Si Hb > 16 (F); 17 g/dl (M).

• => Si Hte> 45 (F); 50% (M).

• Il faut que le taux de plasma soit normal, sinon la polyglobulie est inapparente :
  • => Si augmentation du volume plasmatique = Hte normal.

  Polyglobulie inapparente :

  • => Ascite.

• • => Syndrome néphrotique.

•     => Insuffisance cardiaque.

• D’où nécessité de mesurer la masse globulaire totale :
  • => Volume globulaire isotopique = diagnostic de certitude d’une polyglobulie.

• • =>  < 36 ml/kg PC (M).

• • =>  < 32 ml/kg PC (F).

• • • => polyglobulie quand augmentation de 20% : 100% =>

    120%

• .Remarque : ne faire un volume globulaire isotopique que lorsque les chiffres (Hb et Hte) sont limites.

• · Se méfier des erreurs d’interprétation :
  • • =>

    Augmentation du volume plasmatique

    .

• • • =>

    Carence martiale

    .

• • • =>

    Splénomégalie volumineuse

    .

3.  Physiopathologie

· Polyglobulies primitives :
• => Emballement des cellules engagées indépendamment des facteurs de régulation (érythropoïétine, cytokines).

· Polyglobulies secondaires :
• => Erythropoïétine synthétisée de façon exagérée.

4.  Polyglobulies secondaires (vraies)

# Hémogramme

• • • ·

    Hte

    très augmenté

• • • ·

    VG isotopique 

    augmenté > 20% de la normale

• • · Plaquettes  normales

• • · GB    normales

• • • ·

    Erythropoïétine

    augmentée

• # Signes cliniques

• · Erythrose du visage et des muqueuses buccales, conjonctives.
  · Syndrome d’hyperviscosité :
  • => Céphalées.
  => Bourdonnement d’oreilles.
  => Troubles visuels.
  – Anoxie des cellules cérébrales par thrombose des petits vaisseaux.
  – Risque majeur = thrombose artérielle.

# Polyglobulies secondaires compensatrices

• • · Liées à une hypoxie tissulaire rénale, d’où synthèse majorée d’EPO pour augmenter l’O2 tissulaire (mécanisme compensateur).

· Insuffisance respiratoire chronique

• • => par hypoventilation chronique.

• • • ·

    Intoxication tabagique chronique

• • • => Volume plasmatique  diminué (polyglobulie relative).

• • => GR augmentés (par intoxication au CO).

• • · Autres circonstances :
    • • =>

      Maladie bleue

       (shunt G-D).

• • • • =>

      Hémoglobinopathies congénitales

      .

• • • • • – Affinité de l’Hb augmentée pour O2 (mais le garde).

        =>

      Altitude chronique

      (EPO très augmenté).

# Polyglobulies secondaires non compensatrices

• • · Sans hypoxémie.

• • · Liées à une cause rénale.

· Certains cancers du rein.

• • • • => Synthétisant de l’EPO en excès.

      ·

    Transplantation rénale

    .

• • • ·

    Cancer primitif du foie

    .

• • => 10% de l’EPO est synthétisée dans le foie.

# Examens complémentaires

• • · Ne pas oublier de demander la consommation tabagique.

• • • ·

    Echographie abdominale

     : reins et foie.

• • • ·

    Gaz du sang

     (SaO2).

5.  Polyglobulies primitives : maladie de Vaquez

# Généralités

• • · Maladie maligne.

• • · Mutation d’une cellule souche myéloïde entraînant l’érythropoïèse indépendamment de l’EPO.

• • · D’où prolifération clonale maligne : cellules érythroblastiques malades, les autres lignées étant normales.

· Polyglobulie pas toujours isolée :

• • • => ± hyperleucocytose.

• • => ± hyperplaquettose.

• • · Mise en culture des cellules myéloïdes :
    • => Cellules normales : BFU-E et CFU-E ne poussent pas sans EPO.

• • • • =>

      Mie de Vaquez

      :   BFU-E et CFU-E poussent sans EPO.

           = pousse spontanée.

# Diagnostic positif

• • 1)  Signes cliniques
    • · Erythrose du visage.

• • • · Syndrome d’hyperviscosité.

• • • · Splénomégalie.

• • • · Complications : (thromboses révélatrices)
      • => Angor.

• • • • => Hémiplégie.

• • • • => Phlébite.

• • • • => Artériopathie des membres inférieurs.

• • • => Thrombose de la veine porte (jeunes +++) : piliphlébite.

• 2)  Biologie
  • • ·

    Hb augmenté

    .

• • • ·

    Hte augmenté

      > 55% (F) et > 60% (M).

• • • ·

    VG isotopique augmenté

    > 20% de la normale.

• • · pas toujours isolée :
    • • =>

      Hyperleucocytose granuleuse

       ( PNN et basophiles).

• • • • =>

      Hyperplaquettose

       (> 40 000 /mm3)

• • • • =>

      Phosphatases alcalines leucocytaires

       très augmentées.

• · GDS normaux.

# Critères diagnostiques

• 1)  Groupe A

• • • • ·

      VGi > 20% de la normale

      .

• • • • ·

      Splénomégalie

      .

• • • · Saturation en O2 de l’Hb : normale.

• • • · Rein normal à l’échographie abdominale.
      • •  => Polyglobulie vraie sans cause secondaire :

        Maladie de Vaquez

        .

• 2)  Groupe B

• • • • ·

      Pas de splénomégalie

      .

• • • • • => Pour affirmer une maladie de Vaquez, il faut au moins

        2 critères mineurs

         :

• • • • • • –

          Thrombocytose

           > 400 000 /mm3.

• • • • • • –

          GB > 12 000 /ml

          sans infection sous-jacente.

• • • • • • –

          Vit.B12 sérique > 300 pg/ml

          .

• • • · Dosage de l’EPO : normal ou diminué.

• • · Culture des progéniteurs d’érythroblastes.

6.  Traitement

# Polyglobulies secondaires
• · Traitement de la cause.

# Polyglobulies primitives

• 1)  Saignées

• • • · 300-400 ml avec flacons sous vide.
      • => Réduit le syndrome d’hyperviscosité.

• • • • => Crée une carence en fer qui freinera l’érythropoïèse.·

Remarque

• • •  : Ne jamais donner de fer à un polyglobulique primitif car cela relance l’érythropoïèse.

• 2)  Phosphore32

• • • · Phosphore radioactif injecté dans les veines, va jusqu’à l’os et la moelle osseuse qu’il irradie pour diminuer la production.

• • · Produit presque plus utilisé car carcinogène.

• 3)  Chimiothérapie

• • • • ·

      Hydréa(R)

      • ,

      Vercyte(R)

       = antimitotiques.

• • • · 1-3 comprimés par jour, diminuent l’érythropoïèse.

• • • · Traitement donné à vie.

• • • · Surveillance de l’hémogramme tous les 15 jours car peut diminuer de trop les GR, GB, plaquettes.

• • • · Arrêt du traitement si :
      • => Hb < 10

• • • • => Plaquettes < 100 000

• • • => Polynucléaires neutrophiles < 1 000.

7.  Evolution

• · Survie : 50% des malades sont vivants 12 ans après une maladie de Vaquez.

• · On n’en guérit jamais.

• · Passage vers :
  • => Un autre syndrome myéloprolifératif.
• => Une leucémie aiguë.