1. Définition
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- · Augmentation de la masse globulaire rouge totale.
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- · Augmentation de la production :
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- => Secondaire.
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- => Primitive = syndrome myéloprolifératif.
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- ·
Hémogramme
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- · Exemple :
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- GR : 6,49 M/l
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- Hb : 11,7 g/dl
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- Hte : 35,8 %
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- VGM : 55 µ3 (microcytose)
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- TCMH : 18 (hypochromie)
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- GB : 5500 /ml
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- Plaquettes : 334000/ml
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- Mycrocytose + hypochromie :
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- => 1ère hypothèse = carence en fer.
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- => 2nde hypothèse = syndrome thalassémique.
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- Pour différencier les 2, on dose le fer :
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- => Si normal = thalassémie (fer normal mais non incorporé).
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- => Si diminution = carence en fer.
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- Polyglobulie :
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- => Si Hb > 16 (F); 17 g/dl (M).
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- => Si Hte> 45 (F); 50% (M).
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- Il faut que le taux de plasma soit normal, sinon la polyglobulie est inapparente :
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- => Si augmentation du volume plasmatique = Hte normal.
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- => Ascite.
Polyglobulie inapparente :
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- => Syndrome néphrotique.
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- => Insuffisance cardiaque.
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- D’où nécessité de mesurer la masse globulaire totale :
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- => Volume globulaire isotopique = diagnostic de certitude d’une polyglobulie.
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- => < 36 ml/kg PC (M).
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- => < 32 ml/kg PC (F).
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- => polyglobulie quand augmentation de 20% : 100% =>
120%
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- .Remarque : ne faire un volume globulaire isotopique que lorsque les chiffres (Hb et Hte) sont limites.
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- · Se méfier des erreurs d’interprétation :
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- =>
Augmentation du volume plasmatique
- .
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- =>
Carence martiale
- .
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- =>
Splénomégalie volumineuse
- .
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3. Physiopathologie
- · Polyglobulies primitives :
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- => Emballement des cellules engagées indépendamment des facteurs de régulation (érythropoïétine, cytokines).
- · Polyglobulies secondaires :
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- => Erythropoïétine synthétisée de façon exagérée.
4. Polyglobulies secondaires (vraies)
- # Hémogramme
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- ·
Hte
- très augmenté
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- ·
VG isotopique
- augmenté > 20% de la normale
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- · Plaquettes normales
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- · GB normales
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- ·
Erythropoïétine
- augmentée
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- # Signes cliniques
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- · Erythrose du visage et des muqueuses buccales, conjonctives.
- · Syndrome d’hyperviscosité :
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- => Céphalées.
- => Bourdonnement d’oreilles.
- => Troubles visuels.
- – Anoxie des cellules cérébrales par thrombose des petits vaisseaux.
- – Risque majeur = thrombose artérielle.
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- # Polyglobulies secondaires compensatrices
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- · Liées à une hypoxie tissulaire rénale, d’où synthèse majorée d’EPO pour augmenter l’O2 tissulaire (mécanisme compensateur).
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· Insuffisance respiratoire chronique
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- => par hypoventilation chronique.
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- ·
Intoxication tabagique chronique
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- => Volume plasmatique diminué (polyglobulie relative).
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- => GR augmentés (par intoxication au CO).
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- · Autres circonstances :
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- =>
Maladie bleue
- (shunt G-D).
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- =>
Hémoglobinopathies congénitales
- .
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- – Affinité de l’Hb augmentée pour O2 (mais le garde).
=>
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Altitude chronique
- (EPO très augmenté).
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- # Polyglobulies secondaires non compensatrices
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- · Sans hypoxémie.
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- · Liées à une cause rénale.
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· Certains cancers du rein.
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- => Synthétisant de l’EPO en excès.
·
-
Transplantation rénale
- .
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- ·
Cancer primitif du foie
- .
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- => 10% de l’EPO est synthétisée dans le foie.
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- # Examens complémentaires
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- · Ne pas oublier de demander la consommation tabagique.
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- ·
Echographie abdominale
- : reins et foie.
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- ·
Gaz du sang
- (SaO2).
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5. Polyglobulies primitives : maladie de Vaquez
- # Généralités
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- · Maladie maligne.
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- · Mutation d’une cellule souche myéloïde entraînant l’érythropoïèse indépendamment de l’EPO.
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- · D’où prolifération clonale maligne : cellules érythroblastiques malades, les autres lignées étant normales.
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· Polyglobulie pas toujours isolée :
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- => ± hyperleucocytose.
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- => ± hyperplaquettose.
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- · Mise en culture des cellules myéloïdes :
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- => Cellules normales : BFU-E et CFU-E ne poussent pas sans EPO.
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- =>
Mie de Vaquez
- : BFU-E et CFU-E poussent sans EPO.
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= pousse spontanée.
- # Diagnostic positif
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- 1) Signes cliniques
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- · Erythrose du visage.
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- · Syndrome d’hyperviscosité.
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- · Splénomégalie.
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- · Complications : (thromboses révélatrices)
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- => Angor.
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- => Hémiplégie.
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- => Phlébite.
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- => Artériopathie des membres inférieurs.
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- => Thrombose de la veine porte (jeunes +++) : piliphlébite.
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- 2) Biologie
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- ·
Hb augmenté
- .
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- ·
Hte augmenté
- > 55% (F) et > 60% (M).
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- ·
VG isotopique augmenté
- > 20% de la normale.
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- · pas toujours isolée :
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- =>
Hyperleucocytose granuleuse
- ( PNN et basophiles).
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- =>
Hyperplaquettose
- (> 40 000 /mm3)
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- =>
Phosphatases alcalines leucocytaires
- très augmentées.
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- · GDS normaux.
- # Critères diagnostiques
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- 1) Groupe A
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- ·
VGi > 20% de la normale
- .
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- ·
Splénomégalie
- .
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- · Saturation en O2 de l’Hb : normale.
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- · Rein normal à l’échographie abdominale.
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- => Polyglobulie vraie sans cause secondaire :
Maladie de Vaquez
- .
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- 2) Groupe B
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- ·
Pas de splénomégalie
- .
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- => Pour affirmer une maladie de Vaquez, il faut au moins
2 critères mineurs
- :
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- –
Thrombocytose
- > 400 000 /mm3.
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- –
GB > 12 000 /ml
- sans infection sous-jacente.
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- –
Vit.B12 sérique > 300 pg/ml
- .
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- · Dosage de l’EPO : normal ou diminué.
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- · Culture des progéniteurs d’érythroblastes.
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6. Traitement
- # Polyglobulies secondaires
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- · Traitement de la cause.
- # Polyglobulies primitives
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- 1) Saignées
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- · 300-400 ml avec flacons sous vide.
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- => Réduit le syndrome d’hyperviscosité.
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- => Crée une carence en fer qui freinera l’érythropoïèse.·
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Remarque
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- : Ne jamais donner de fer à un polyglobulique primitif car cela relance l’érythropoïèse.
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- 2) Phosphore32
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- · Phosphore radioactif injecté dans les veines, va jusqu’à l’os et la moelle osseuse qu’il irradie pour diminuer la production.
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- · Produit presque plus utilisé car carcinogène.
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- 3) Chimiothérapie
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- ·
Hydréa(R)
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- ,
Vercyte(R)
- = antimitotiques.
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- · 1-3 comprimés par jour, diminuent l’érythropoïèse.
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- · Traitement donné à vie.
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- · Surveillance de l’hémogramme tous les 15 jours car peut diminuer de trop les GR, GB, plaquettes.
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- · Arrêt du traitement si :
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- => Hb < 10
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- => Plaquettes < 100 000
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- => Polynucléaires neutrophiles < 1 000.
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7. Evolution
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- · Survie : 50% des malades sont vivants 12 ans après une maladie de Vaquez.
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- · On n’en guérit jamais.
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- · Passage vers :
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- => Un autre syndrome myéloprolifératif.
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- => Une leucémie aiguë.