• • ·

  Hémo­gramme

• · Exemple :
  • GR : 6,49 M/l

• • Hb : 11,7 g/dl

• • Hte : 35,8 %

• • VGM : 55 µ3   (micro­cy­tose)

• • TCMH : 18     (hypo­chro­mie)

• • GB : 5500 /ml

• Pla­quettes : 334000/ml

• Mycro­cy­tose  + hypochromie :
  • => 1ère hypo­thèse = carence en fer.

• => 2nde hypo­thèse = syn­drome thalassémique.

• Pour dif­fé­ren­cier les 2, on dose le fer :
  • => Si nor­mal = tha­las­sé­mie (fer nor­mal mais non incorporé).

• => Si dimi­nu­tion  = carence en fer.

• Poly­glo­bu­lie :
  • => Si Hb > 16 (F); 17 g/dl (M).

• => Si Hte> 45 (F); 50% (M).

• Il faut que le taux de plas­ma soit nor­mal, sinon la poly­glo­bu­lie est inapparente :
  • => Si aug­men­ta­tion du volume plas­ma­tique = Hte normal.

  Poly­glo­bu­lie inapparente :

  • => Ascite.

• • => Syn­drome néphrotique.

•     => Insuf­fi­sance cardiaque.

• D’où néces­si­té de mesu­rer la masse glo­bu­laire totale :
  • => Volume glo­bu­laire iso­to­pique = diag­nos­tic de cer­ti­tude d’une polyglobulie.

• • =>  < 36 ml/kg PC (M).

• • =>  < 32 ml/kg PC (F).

• • • => poly­glo­bu­lie quand aug­men­ta­tion de 20% : 100% =>

    120%

• .Remarque : ne faire un volume glo­bu­laire iso­to­pique que lorsque les chiffres (Hb et Hte) sont limites.

• · Se méfier des erreurs d’interprétation :
  • • =>

    Aug­men­ta­tion du volume plasmatique

    .

• • • =>

    Carence mar­tiale

    .

• • • =>

    Splé­no­mé­ga­lie volumineuse

    .

3.  Phy­sio­pa­tho­lo­gie

· Poly­glo­bu­lies primitives :
• => Embal­le­ment des cel­lules enga­gées indé­pen­dam­ment des fac­teurs de régu­la­tion (éry­thro­poïé­tine, cytokines).

· Poly­glo­bu­lies secondaires :
• => Ery­thro­poïé­tine syn­thé­ti­sée de façon exagérée.

4.  Poly­glo­bu­lies secon­daires (vraies)

# Hémo­gramme

• • • ·

    Hte

    très aug­men­té

• • • ·

    VG iso­to­pique 

    aug­men­té > 20% de la normale

• • · Pla­quettes  normales

• • · GB    normales

• • • ·

    Ery­thro­poïé­tine

    aug­men­tée

• # Signes cliniques

• · Ery­throse du visage et des muqueuses buc­cales, conjonctives.
  · Syn­drome d’hyperviscosité :
  • => Cépha­lées.
  => Bour­don­ne­ment d’oreilles.
  => Troubles visuels.
  - Anoxie des cel­lules céré­brales par throm­bose des petits vaisseaux.
  - Risque majeur = throm­bose artérielle.

# Poly­glo­bu­lies secon­daires compensatrices

• • · Liées à une hypoxie tis­su­laire rénale, d’où syn­thèse majo­rée d’E­PO pour aug­men­ter l’O2 tis­su­laire (méca­nisme compensateur).

· Insuf­fi­sance res­pi­ra­toire chronique

• • => par hypo­ven­ti­la­tion chronique.

• • • ·

    Intoxi­ca­tion taba­gique chronique

• • • => Volume plas­ma­tique  dimi­nué (poly­glo­bu­lie relative).

• • => GR aug­men­tés (par intoxi­ca­tion au CO).

• • · Autres circonstances :
    • • =>

      Mala­die bleue

       (shunt G‑D).

• • • • =>

      Hémo­glo­bi­no­pa­thies congénitales

      .

• • • • • - Affi­ni­té de l’Hb aug­men­tée pour O2 (mais le garde).

        =>

      Alti­tude chronique

      (EPO très augmenté).

# Poly­glo­bu­lies secon­daires non compensatrices

• • · Sans hypoxémie.

• • · Liées à une cause rénale.

· Cer­tains can­cers du rein.

• • • • => Syn­thé­ti­sant de l’E­PO en excès.

      ·

    Trans­plan­ta­tion rénale

    .

• • • ·

    Can­cer pri­mi­tif du foie

    .

• • => 10% de l’E­PO est syn­thé­ti­sée dans le foie.

# Exa­mens complémentaires

• • · Ne pas oublier de deman­der la consom­ma­tion tabagique.

• • • ·

    Echo­gra­phie abdominale

     : reins et foie.

• • • ·

    Gaz du sang

     (SaO2).

5.  Poly­glo­bu­lies pri­mi­tives : mala­die de Vaquez

# Géné­ra­li­tés

• • · Mala­die maligne.

• • · Muta­tion d’une cel­lule souche myé­loïde entraî­nant l’é­ry­thro­poïèse indé­pen­dam­ment de l’EPO.

• • · D’où pro­li­fé­ra­tion clo­nale maligne : cel­lules éry­thro­blas­tiques malades, les autres lignées étant normales.

· Poly­glo­bu­lie pas tou­jours isolée :

• • • => ± hyperleucocytose.

• • => ± hyperplaquettose.

• • · Mise en culture des cel­lules myéloïdes :
    • => Cel­lules nor­males : BFU‑E et CFU‑E ne poussent pas sans EPO.

• • • • =>

      Mie de Vaquez

      :   BFU‑E et CFU‑E poussent sans EPO.

           = pousse spon­ta­née.

# Diag­nos­tic positif

• • 1)  Signes cliniques
    • · Ery­throse du visage.

• • • · Syn­drome d’hyperviscosité.

• • • · Splé­no­mé­ga­lie.

• • • · Com­pli­ca­tions : (throm­boses révélatrices)
      • => Angor.

• • • • => Hémi­plé­gie.

• • • • => Phlé­bite.

• • • • => Arté­rio­pa­thie des membres inférieurs.

• • • => Throm­bose de la veine porte (jeunes +++) : piliphlébite.

• 2)  Bio­lo­gie
  • • ·

    Hb aug­men­té

    .

• • • ·

    Hte aug­men­té

      > 55% (F) et > 60% (M).

• • • ·

    VG iso­to­pique augmenté

    > 20% de la normale.

• • · pas tou­jours isolée :
    • • =>

      Hyper­leu­co­cy­tose granuleuse

       ( PNN et basophiles).

• • • • =>

      Hyper­pla­quet­tose

       (> 40 000 /mm3)

• • • • =>

      Phos­pha­tases alca­lines leucocytaires

       très augmentées.

• · GDS normaux.

# Cri­tères diagnostiques

• 1)  Groupe A

• • • • ·

      VGi > 20% de la normale

      .

• • • • ·

      Splé­no­mé­ga­lie

      .

• • • · Satu­ra­tion en O2 de l’Hb : normale.

• • • · Rein nor­mal à l’é­cho­gra­phie abdominale.
      • •  => Poly­glo­bu­lie vraie sans cause secondaire :

        Mala­die de Vaquez

        .

• 2)  Groupe B

• • • • ·

      Pas de splénomégalie

      .

• • • • • => Pour affir­mer une mala­die de Vaquez, il faut au moins

        2 cri­tères mineurs

         :

• • • • • • -

          Throm­bo­cy­tose

           > 400 000 /mm3.

• • • • • • -

          GB > 12 000 /ml

          sans infec­tion sous-jacente.

• • • • • • -

          Vit.B12 sérique > 300 pg/ml

          .

• • • · Dosage de l’E­PO : nor­mal ou diminué.

• • · Culture des pro­gé­ni­teurs d’érythroblastes.

6.  Trai­te­ment

# Poly­glo­bu­lies secondaires
• · Trai­te­ment de la cause.

# Poly­glo­bu­lies primitives

• 1)  Sai­gnées

• • • · 300–400 ml avec fla­cons sous vide.
      • => Réduit le syn­drome d’hyperviscosité.

• • • • => Crée une carence en fer qui frei­ne­ra l’érythropoïèse.·

Remarque

• • •  : Ne jamais don­ner de fer à un poly­glo­bu­lique pri­mi­tif car cela relance l’érythropoïèse.

• 2)  Phosphore32

• • • · Phos­phore radio­ac­tif injec­té dans les veines, va jus­qu’à l’os et la moelle osseuse qu’il irra­die pour dimi­nuer la production.

• • · Pro­duit presque plus uti­li­sé car carcinogène.

• 3)  Chi­mio­thé­ra­pie

• • • • ·

      Hydréa®

      • ,

      Ver­cyte®

       = antimitotiques.

• • • · 1–3 com­pri­més par jour, dimi­nuent l’érythropoïèse.

• • • · Trai­te­ment don­né à vie.

• • • · Sur­veillance de l’hé­mo­gramme tous les 15 jours car peut dimi­nuer de trop les GR, GB, plaquettes.

• • • · Arrêt du trai­te­ment si :
      • => Hb < 10

• • • • => Pla­quettes < 100 000

• • • => Poly­nu­cléaires neu­tro­philes < 1 000.

7.  Evo­lu­tion

• · Sur­vie : 50% des malades sont vivants 12 ans après une mala­die de Vaquez.

• · On n’en gué­rit jamais.

• · Pas­sage vers :
  • => Un autre syn­drome myéloprolifératif.
• => Une leu­cé­mie aiguë.