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PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE

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ou pur­pu­ra throm­bo­pé­nique auto-immun

Cli­nique    Bio­lo­gie    Fac­teurs favo­ri­sants    Conduites à tenir
MAJ décembre 2009
Un vrai pro­grès contre le pur­pu­ra thrombopénique
Source : Haute Auto­ri­té de San­té, juin 2009 ; Amgen, 12 octobre 2009

Pour la pre­mière fois un trai­te­ment spé­ci­fique est mis au point contre le pur­pu­ra throm­bo­pé­nique idio­pa­thique (PTI), mala­die orphe­line qui atteint 50 000 per­sonnes en Europe.
En France pour sa part, la Com­mis­sion de Trans­pa­rence estime qu’environ 8 600 malades – deux femmes pour un homme – seraient concer­nés. Pro­duit dans des cel­lules bac­té­riennes par la tech­nique de l’ADN recom­bi­nant, le romi­plo­stim – com­mer­cia­li­sé sous le nom de Nplate ® – est désor­mais dis­po­nible dans notre pays. La Haute Auto­ri­té de San­té consi­dère-t-elle qu’il s’agit là d’un « pro­grès thé­ra­peu­tique important ».
Mis au point par les labo­ra­toires Amgen, le romi­plo­stim devrait amé­lio­rer la qua­li­té de vie des patients. Les trai­te­ments par cor­ti­coïdes qui sont actuel­le­ment la règle sont sou­vent mal tolé­rés et n’apportent qu’une amé­lio­ra­tion tran­si­toire. A terme par ailleurs, la splé­nec­to­mie – c’est-à-dire l’ablation de la rate – est sou­vent néces­saire sans pour autant, appor­ter tou­jours de résul­tats probants.

1. Cli­nique
    • · Sur­ve­nue bru­tale chez l’en­fant, l’a­dulte jeune en bonne santé.
    • · Pur­pu­ra pété­chial ou écchymotique.
    • · ± Autres signes hémorragiques :
      • => Epis­taxis, gingivorragies.
      • => Bulles hémor­ra­giques de la bouche (élé­ment de gravité).
    •     => Hématurie.
  • · Le reste de l’exa­men est nor­mal, par­fois splé­no­mé­ga­lie modérée(2ndaire.à un agent infectieux).

2. Bio­lo­gie

    · NFS
    • => Throm­bo­pé­nie ± impor­tante (< 50 000) isolée.
    · Myé­lo­gramme
    • => Riche avec de très nom­breux méga­ca­ryo­cytes (= périphérique).
    · Recherche d’Ac anti-plaquettaires
    • => Pré­sence d’au­toAc anti-pla­quet­taires généralement.

3. Fac­teurs favorisants

    • · Ac anti-EBV
    • · CMV
    • · HIV (pur­pu­ra = signe très précoce)
  • · Ac antinucléaire

4. Conduites à tenir

    · Si échec par corticorésistance :
    • => Injec­tion d’immunoglobulines.
    • · Si échec par corticodépendance :
      • => Arrêt des corticoïdes.
      • => Sur­veillance :
        • - NFS : tous les 15 jours.
        • - Cli­nique : purpura ?
          • non = RAS
        •     oui = hémorragies ?
    • · Pla­quettes :
      • - 100–120 000 = Rémis­sion com­plète ou rechute.
    •     –       < 30 000 = Rechute.
    • · Trai­te­ment chez l’adulte
      • => Etude de la durée de vie des plaquettes
        • - < 2 jours avec séques­tra­tion (splé­nique seule chez l’en­fant, + foie chez l’adulte).
      • => Splé­nec­to­mie après étude de la durée de vie des plaquettes.

      • => ATB contre les germes encap­su­lés par la suite.
    • => Pas de trans­fu­sion de pla­quettes car effet transitoire.

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