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Maladie de VON WILLEBRAND

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Dr H. Raybaud

 

La mala­die de Von Wille­brand (VW) est le plus cou­rant des troubles de la coa­gu­la­tion. Elle est héréditaire.
Elle affec­te­rait actuel­le­ment jus­qu’à une per­sonne sur cent mais le carac­tère sou­vent bénins des symp­tômes entraine que la majo­ri­té d’entre eux l’i­gnorent. Hommes et femmes sont éga­le­ment atteints mais, chez ces der­nières, des régles régu­liè­re­ment trop abon­dantes (et donc une ané­mie micro­cro­cy­taire hypo­si­dé­ré­mique non régé­né­ra­tive) sont évocatrices.
Elle cor­res­pond en fait à un groupe de mala­dies appa­ren­tées dont toutes les formes sont reliées au fac­teur Von Wille­brand (VW). Il s’a­git d’une pro­téine san­guine essen­tielle à la coa­gu­la­tion nor­male du sang.

La mala­die de VW affecte les deux der­nières étapes du pro­ces­sus de coa­gu­la­tion du sang soit direc­te­ment soit en tant que trans­por­teur du fac­teur VIII.

SEMIOLOGIE
—- Sou­vent, pas grand chose d’important.…
—- Sai­gne­ments des muqueuses : épis­taxis, gin­gi­vor­ra­gies récidivantes
—- Plus trom­peurs : méno-metror­ra­gies dont le carac­tère pri­mi­tif (dés la puber­té) et l’ab­sence d’ex­pli­ca­tion orga­nique doit faire pra­ti­quer un bilan de coa­gu­la­tion avec temps de saignement

DIAGNOSTIC
Voir éga­le­ment : La coa­gu­la­tion Explo­ra­tion, bilan
Voir éga­le­ment : Hémo­phi­lies et affec­tions consti­tu­tion­nelles de l’hémostase graves (HAS 2007)

  • un temps de sai­gne­ment selon Ivy allon­gé (par­fois nor­mal chez cer­tains malades)
  • un allon­ge­ment du temps de Cépha­line Acti­vé lors­qu’il existe un défi­cit en fac­teur VIII associé
  • des temps de Quick, temps de throm­bine et le fibri­no­gène normaux.

La confir­ma­tion nécessite :

  • le dosage de fac­teur VIII dont la dimi­nu­tion est variable
  • le dosage d’ac­ti­vi­té du fac­teur Wille­brand (appe­lé Acti­vi­té Cofac­teur de la Ris­to­cé­tine), dimi­nué dans tous les types de mala­die de Willebrand
  • le dosage anti­gé­nique du fac­teur Willebrand

TRAITEMENT
Le trai­te­ment n’est jus­ti­fié qu’en cas d’hé­mor­ra­gie ou à titre pré­ven­tif en cas d’in­ter­ven­tion chirurgicale.
Il fait appel à la La des­mo­pres­sine (DDAVP ou MINIRIN®) et/ou à la per­fu­sion de concen­tré puri­fié de Fac­teur Willebrand.

  • Pour en savoir plus
  • La mala­die de Wille­brand sur Orpha.net ou copie locale [Lire]
  • http://www.hematoweb.org
  • http://www.hemophilia.ca

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