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Polymyosite et dermatomyosite

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http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-polymyos.pdf
http://www.medecine-et-sante.com/maladiesexplications/polymyosite.htm
BIAM

La poly­myo­site est une connec­tive carac­té­ri­sée par une inflam­ma­tion des muscles. L’é­tio­lo­gie est incon­nue mais on sus­pecte une réac­tion autoim­mune due à un virus. La mala­die peut atteindre tous les âges mais la forme la plus fré­quente atteints essen­tiel­le­ment les patients entre 50 et 70 ans avec un pic entre 5 et 15 ans. Les femmes sont atteintes deux fois plus que les hommes.

L’at­teinte mus­cu­laire touche sur­tout la racine des membres et entre dans le cadre des mala­dies auto-immunes ou connectivites.
La gra­vi­té et l’é­vo­lu­tion sont variables. La pré­sence de lésions de la peau dif­fé­ren­cie la der­ma­to­myo­site de la polymyosite.

SEMIOLOGIE

  • Dou­leurs mus­cu­laires (myal­gies) dans un cas sur deux, avec sur­tout une dimi­nu­tion pro­gres­sive de la force des muscles des cein­tures (épaules, hanches, cuisses) et du cou, avec dou­leurs à la pres­sion, aug­men­ta­tion de leur volume par­fois véri­table oedème.
  • L’at­teinte des muscles de la face et de la gorge peut se tra­duire par des dif­fi­cul­tés de déglu­ti­tion, une chute des pau­pières, une vision double (diplo­pie). Plus tar­di­ve­ment peut sur­ve­nir une fibrose avec rétrac­tions musculaires.
  • Des signes cuta­nés sont pré­sents dans 50 % des cas, on parle alors de der­ma­to­myo­site : Il s’a­git de rou­geur du visage (teinte lilas) sur­tout autour des orbites avec gon­fle­ment des pau­pières, de rou­geurs avec des­qua­ma­tion au niveau des membres en par­ti­cu­lier aux mains.
  • Des atteintes arti­cu­laires inflam­ma­toires, un phé­no­mène de Ray­naud, une fièvre, un amai­gris­se­ment sont possibles.
  • Les atteintes car­diaques (myo­car­dite) ou pul­mo­naire (pneu­mo­pa­thie inter­sti­tielle) peuvent être graves.

Dans 15% des cas, la der­ma­to­myo­site est asso­ciée à un can­cer et gué­rit avec son exé­rèse (on parle alors de syn­drome paranéoplasique).
La poly­myo­site peut être asso­ciée à d’autres connec­ti­vi­tés, ce qui montre la paren­té de ces diverses maladies.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

  • Syn­drome inflam­ma­toire d’im­por­tance variable. Par­fois anti­corps antinucléaires.
  • Elé­va­tion des enzymes mus­cu­laires (CPK, aldo­lase, trans­ami­nases, LDH).
  • Des signes d’at­teinte myo­gène sont objec­ti­vés par l’électromyographie
  • La biop­sie mus­cu­laire (exa­men micro­sco­pique d’un pré­lè­ve­ment de muscle) affirme le diag­nos­tic en mon­trant des lésions mus­cu­laires caractéristiques.

Un bilan com­plet sera éga­le­ment pro­po­sé à la recherche d’un can­cer caché.

TRAITEMENT

La prise en charge thé­ra­peu­tique des poly­myo­sites repose sur des trai­te­ments immu­no­mo­du­la­teurs, et la kiné­si­thé­ra­pie une fois pas­sée la phase aiguë inflammatoire.

La cor­ti­co­thé­ra­pie consti­tue le trai­te­ment de pre­mière inten­tion, active au long cours dans plus de 60 à 70 % des cas. En cas de résis­tance pri­mi­tive ou secon­daire, d’in­to­lé­rance, ou de dépen­dance aux cor­ti­coïdes, dif­fé­rents médi­ca­ments immu­no­sup­pres­seurs peuvent être pro­po­sés, avec une effi­ca­ci­té variable selon les pro­duits utilisés.

De nou­velles thé­ra­peu­tiques ont été rap­por­tées ces der­nières années dans les myo­sites résis­tantes aux trai­te­ments clas­siques, notam­ment ciclo­spo­rine et sur­tout immu­no­glo­bu­lines humaines poly­va­lentes intra­vei­neuses. De nom­breux pro­to­coles cli­niques, fon­da­men­taux et thé­ra­peu­tiques sont en cours dans ces myo­pa­thies inflammatoires.

POLYMYOSITE PARANEOPLASIQUE (BIAM)

. CANCER PRIMITIF BRONCHIQUE [fr]

. CANCERS PRIMITIFS DE L’ESTOMAC [fr]

. CANCERS PRIMITIFS DU COLON [co]

. CANCER PRIMITIF DE L’OESOPHAGE [co]

. HEPATOCARCINOME [in]

. ADENOCARCINOME PROSTATIQUE //EPITHELIOMA GLANDULAIRE DE LA PROSTATE //CANCER PRIMITIF DE LA PROSTATE [fr]

. CANCER PRIMITIF DU SEIN [fr]

. CANCER PRIMITIF DE L’UTERUS [fr]

. ADENOCARCINOME DE L’ENDOMETRE [co]

. CANCER PRIMITIF DE L’OVAIRE [in]

. CANCER PRIMITIF DU REIN //CARCINOME RENAL //ADENOCARCINOME DU REIN //TUMEUR DE GRAWITZ //HYPERNEPHROME

. CANCER PRIMITIF DE LA THYROIDE (HORMIS MEDULLAIRE) [ra]

. CANCER PRIMITIF DU LARYNX SOUS-GLOTTIQUE [ra]

. THYMOME VRAI //THYMOME LYMPHO-EPITHELIAL (T.L.E.) [in]

. THYMUS HYPERPLASIE [in]

. LYMPHOMES [ra]

. LEUCOSE LYMPHOIDE CHRONIQUE [ra]

. RETICULOSES MALIGNES [ra]

MAJ 04/2007
Poly­myo­sites et dermatomyosites
Méde­cine thé­ra­peu­tique. Volume 13, Numé­ro 2, 122–34, Mars-Avril 2007, Mise au point Patrick Cherin
http://www.jle.com

On dis­tingue au sein des myo­pa­thies inflam­ma­toires pri­mi­tives trois affec­tions principales :

  • les poly­myo­sites (PM),
  • les der­ma­to­myo­sites (DM)
  • les myo­sites à inclu­sions (IBM).

PM et DM se mani­festent par un défi­cit moteur proxi­mal, évo­luant sur plu­sieurs semaines à plu­sieurs mois, avec élé­va­tion des enzymes mus­cu­laires (CPK).
La DM est cli­ni­que­ment carac­té­ri­sée par une atteinte cuta­née à type d’érythro-œdème pho­to­sen­sible et un début soit infan­tile soit à l’âge adulte, alors que la PM n’affecte que l’adulte.
Cer­taines atteintes des DM/PM doivent être sys­té­ma­ti­que­ment recher­chées du fait de leur gra­vi­té : troubles de déglu­ti­tion, atteinte res­pi­ra­toire de méca­nisme variable (pneu­mo­pa­thie de déglu­ti­tion, pneu­mo­pa­thie inter­sti­tielle, syn­drome res­tric­tif), myocardite.

Deux exa­mens com­plé­men­taires, en dehors de la biop­sie, sont par­ti­cu­liè­re­ment utiles :

  • l’imagerie IRM mus­cu­laire révé­lant des aspects inflammatoires
  • la détec­tion d’anticorps spé­ci­fiques anti­syn­thé­tases (PM avec pneu­mo­pa­thie inter­sti­tielle), et anti-Mi‑1 et 2 dans les DM.

DM et PM s’individualisent par leur carac­té­ris­tiques his­to­lo­giques et physiopathologiques :
—- 1) infil­trats lym­pho­cy­taires B et CD4 péri­vas­cu­laires et dépôt de com­plé­ment à l’origine d’une vas­cu­lo­pa­thie d’origine humo­rale dans la DM \;
—- 2) infil­trats lym­pho­cy­taires endo­my­siaux CD8 res­pon­sables d’un pro­ces­sus cyto­toxique à média­tion cel­lu­laire dans la PM.

L’expression par les myo­cytes des anti­gènes HLA de classe I et la pro­duc­tion de cyto­kines jouent un rôle essen­tiel dans la phy­sio­pa­tho­lo­gie des 2 myo­sites. PM et DM peuvent s’associer à un can­cer, une col­la­gé­nose (syn­drome de che­vau­che­ment). Cer­taines PM sont secon­daires à une infec­tion virale (HIV ou HTLV1).

Le trai­te­ment repose sur la cor­ti­co­thé­ra­pie, éven­tuel­le­ment asso­ciée aux immu­no­sup­pres­seurs ou aux immu­no­glo­bu­lines intraveineuses

 

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