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LEUCEMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

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Source : http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/leucemie_lymphoide_chronique.htm

Défi­ni­tion    Géné­ra­li­tés    Cli­nique    Diag­nos­tic    Dif­fé­rences    Evo­lu­tion    Com­pli­ca­tions    Diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel    Traitement
  1. Définition
  • Pro­li­fé­ra­tion de cel­lules lym­pho­cy­taires mono­clo­nales, cel­lules lym­phoïdes de la lignée B, qui ont une mor­pho­lo­gie mature mais de phé­no­type immature.
  1. Géné­ra­li­tés
  • Leu­cé­mie = Hyper­leu­co­cy­tose anormale.
    · Chro­nique = Evo­lu­tion sur plu­sieurs années.
    · Lym­phoïde = Pro­li­fé­ra­tion de cel­lules lym­phoïdes ( cer­tain degré de maturité ).
    · Cel­lule B = Quand syn­thé­tise tout ou par­tie des immu­no­glo­bu­lines. On retrouve à la sur­face des cel­lules  lym­phoïdes des IgM et/ou des IgD monoclonales.
  • Mala­die de la retraite : Prin­ci­pa­le­ment au delà de 60 ans.
    · Fré­quence : 15 cas nou­veaux / 100 000 habitants.
  1. Clinique
  2. A) Motif de consultation
  • Poly­adé­no­pa­thie.
    · NFS sys­té­ma­tique ( au décours d’une fièvre, fatigue… ).
  1. B) Exa­men clinique
  • Nor­mal.
    · Décou­verte d’adé­no­pa­thies dites hémo­pa­thiques.

=> Indo­lores, mobiles, non compressives.
=> Elles sont de volume variable.
=> A carac­tère symé­trique.
=> Loca­li­sées dans les régions axil­laires, cer­vi­cales, ingui­nales défi­nis­sant 3 aires.
=> Une splé­no­mé­ga­lie défi­ni­ra une 4ème aire.
=> Plus ou moins hyper­tro­phie des amyg­dales, glande hépatique.

  1. Diagnostic

NFS : Hyper­leu­co­cy­tose

  • > 10 000, sou­vent entre 50 000 et 100 000.
    · Essen­tiel­le­ment lym­phoïde avec des lym­pho­cytes mûrs :

=> Dia­mètre peu impor­tant, cyto­plasme à peine visible.
=> Gros noyau.
=> Sans nucléole.

  • Plus de 5 000 lym­pho­cytes /ml (nombre absolu).
    · Peuvent s’as­so­cier quelques cel­lules lym­phoïdes plus jeunes (de plus grande taille, noyau nucléolé).
    · Véri­fier à 4 semaines d’in­ter­valle la NFS.
    · Le reste de l’hé­mo­gramme est normal.

Ponc­tion de moelle : Pro­li­fé­ra­tion lym­pho­cy­taire médul­laire excessive

  • > 30% (nor­mal = 20%).
  1. Différences

Fra­gi­li­té cel­lu­laire :

  • Pré­sence de débris nucléaires ( lié à la fra­gi­li­té cellulaire ).

Phé­no­type :

  • Cel­lules lym­phoïdes B avec comme Ig de sur­face des IgM et/ou IgD mono­clo­nales (avec une seule chaîne légère : lamb­da ou kappa).
    · CD ( clus­ters de dif­fé­ren­cia­tion ) recon­nais­sant des Ag de sur­face => Les cel­lules lym­phoïdes B ont leurs mar­queurs B : CD19+, CD20+, CD23+, asso­ciés (+++) à  un mar­queur T CD5.

Per­tur­ba­tion du sys­tème immunitaire

  • Humo­ral :

=> Hypo­gam­ma­glo­bu­li­né­mie chro­nique < 5g/l.
=> D’où inef­fi­ca­ci­té des vac­cins et sus­cep­ti­bi­li­té aux infections +++.

  • Cel­lu­laire :

=> Dimi­nu­tion des CD4 et inver­sion du rap­port CD4/CD8.
=> Ané­mie auto-immune et/ou throm­bo­pé­nie auto-immune par les lignées lym­pho­cy­taires non malades.

 

  1. Evolution
  • Médiane de sur­vie = 9–10 ans.

Stade A :

  • Hyper­leu­co­cy­tose.
    · Moins de 3 aires gan­glion­naires atteintes.
    · Pas d’a­né­mie, pas de thrombopénie.

=> cas le plus fré­quent : 60% des patients.

Stade B :

  • Plus de 3 aires ganglionnaires.
    · Pas d’a­né­mie, pas de thrombopénie.

=> 30% des patients.

Stade C :

  • Ané­mie, throm­bo­pé­nie sévères.

=> 8% des patients.

 

  1. Complications
  2. A)  Infec­tions
  • Bac­té­riennes, virales, myco­bac­té­riennes, myco­tiques, parasitaires.
    · = Causes de mor­ta­li­té les plus fréquentes.
  1. B)  Insuf­fi­sance médullaire
  • Entraîne un défaut de pro­duc­tion des élé­ments figu­rés nor­maux du sang.
    · Ané­mie, thrombopénie.
  1. C)  Mani­fes­ta­tions auto-immunes
  • Ané­mie hémo­ly­tique par des­truc­tion excessive.
    · Throm­bo­pé­nie auto-immune.
  1. D)  Déve­lop­pe­ment d’autres néo­pla­sies non hématopoïétiques
  • Epi­thé­lio­mas baso et spinocellulaires.
  1. E)  Trans­for­ma­tion de la maladie

Dédif­fé­ren­cia­tion cel­lu­laire :

  • Leu­cé­mie lym­phoïde à pro-lym­pho­cytes (> 55% de cel­lules plus jeunes de type prolymphocytaire).

=> pro­nos­tic défavorable.

Dédif­fé­ren­cia­tion gan­glion­naire :

  • Lym­phome ( gan­glion ou rate ). Tapis de grandes cel­lules immunoblastiques.

=> Le gan­glion gros­sit très rapi­de­ment, de loca­li­sa­tion asy­mé­trique (Syn­drome de RICHTER).

  • Leu­cé­mie aiguë exceptionnelle.
  1. Diag­nos­tic différentiel
  2. A)  Infec­tions virales( CMV, MNI )
  • Hyper­lym­pho­cy­tose, brève, réac­tion­nelle, dis­pa­raît 4 semaines après.
    · Contexte : fièvre, jaunisse…
    · Phé­no­type ( s’il est fait ) : polyclonal.
  1. B)  Lym­pho­pa­thies malignes autres
  • 4 semaines après : NFS identique.

Macro­glo­bu­li­né­mie de Waldenström

  • Per­tur­ba­tion à l’élec­tro­pho­rèse des pro­tides : Hypergammaglobulinémie.
    · Macro­glo­bu­li­né­mie à IgM.

Leu­cé­mie à tricholeucocytes

  • Pro­li­fé­ra­tion de cel­lules lym­phoïdes B.
    · Aspect cyto­plas­mique effran­gé, chevelu,
    · Enva­his­sant la moelle osseuse,
    · Entraîne une insuf­fi­sance médullaire.
  • NFS :

- Pan­cy­to­pé­nie ( ané­mie, throm­bo­pé­nie, neutropénie ).
– Pré­sence de quelques tri­cho­leu­co­cytes dans le sang.

  • Biop­sie de moelle :

- Bour­rée de tricholeucocytes.

  1. Traitement
  • Chlo­ra­mi­no­phène®: Agent alkylant.

=> En ambu­la­toire, 2–3 com­pri­més par jour, bien toléré.

  • Stade A :

=> Pas de trai­te­ment, le don­ner à un stade ultérieur.

  • Stade B :

=> 2–3 com­pri­més par jour pen­dant plu­sieurs mois voire années.
=> Sur­veillance cli­nique tous les 3 mois ( dis­pa­ri­tion des ganglions ).
=> Sur­veillance bio­lo­gique (effi­ca­ci­té et toxicité ).
=> Lais­ser le trai­te­ment tant que GB > 1 000, Hb > 10g, pla­quettes > 100 000.

  • Stade C :

=> Plus ou moins cor­ti­co­thé­ra­pie à forte dose.
=> Lié au pro­ces­sus auto-immun.
=> FLUDARABINE.

  • Contre les infec­tions :

=> Vac­cins vivants = Contre-indi­qués.
=> Trans­fu­sion (Ig poly­va­lentes) une fois par mois en hiver quand il existe une hypogammaglobulinémie.

  • Dépis­tage des néo­pla­sies :

=> Lésions croû­tel­leuses du visage hyper­ké­ra­to­sique à traiter.

NB : Au long cours le Chlo­ra­mi­no­phène® peut être cancérigène.

Rap­pel : la source de ce texte (in exten­so) http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/leucemie_lymphoide_chronique.htm
Voir éga­le­ment http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/corpmed/Corpus/corpus/question/hema159.htm
Voir éga­le­ment http://www.hematobio.com/Nouveaux_fichiers/llc_01.html
Voir éga­le­ment http://www.medespace.com/cancero/doc/llc.html

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