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Gammapathies monoclonales de signification indéterminée GMSI

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Les GMSI sont géné­ra­le­ment décou­verte lors de l’ex­plo­ra­tion d’une VS éle­vée iso­lée c’est à dire hors contexte infec­tieux ou inflammatoire.
Ces GMSI sont aus­si connues sous le terme de « Gam­ma­pa­thie mono­clo­nale bénigne [Lire]

Voir : explo­ra­tion d’un pic mono­clo­nal [Lire]

Les GMSI ( MGUS mono­clo­nal gam­ma­pa­thy of unde­ter­mi­ned signi­fi­cance pour les anglo-saxons) est la plus fré­quente des gam­ma­pa­thies mono­clo­nales dont la pré­va­lence aug­mente avec l’âge : 0,5 % à 30 ans, 2 % à 50 ans, pour atteindre 10 % à plus de 80 ans. Elle peut être soit iso­lée, soit pré­cé­der l’apparition d’une pro­li­fé­ra­tion maligne. La pré­sence d’un pic impose donc la réa­li­sa­tion d’examens com­plé­men­taires pour recher­cher un myé­lome multiple..

La gam­ma­pa­thie de signi­fi­ca­tion indé­ter­mi­née est carac­té­ri­sée par :

  • une gam­ma­pa­thie mono­clo­nale à taux faible (< 25 g/L) ;
  • un patient stric­te­ment asymp­to­ma­tique, la décou­verte étant le plus sou­vent fortuite ;
  • une faible plas­mo­cy­tose médul­laire (< 10 %) et sur­tout jamais d’atypie ou de dys­tro­phie plasmocytaire ;
  • l’absence de dimi­nu­tion des autres immunoglobulines ;
  • une pro­téi­nu­rie de Bence-Jones absente (ou si elle est pré­sente à taux faible, celle-ci à une signi­fi­ca­tion péjorative),
  • un taux de b‑2-micro­glo­bu­li­né­mie, de CRP, de cal­cé­mie, d’urée, de créa­ti­ni­né­mie normal ;
  • l’absence de lésion osseuse associée.

Le meilleur cri­tère pour poser le diag­nos­tic de MGUS est la sta­bi­li­té dans le temps du pic à l’élec­tro­pho­rèse des pro­tides (le diag­nos­tic ne peut donc être affir­mé d’emblée).

Le risque de pro­gres­sion maligne vers un myé­lome mul­tiple ou une hémo­pa­thie asso­ciée aux immu­no­glo­bu­lines (Wal­dens­tröm, LNH ou LLC) est de l’ordre de 1 % par an et de 15 % à 10 ans.

La trans­for­ma­tion maligne d’une gam­ma­pa­thie mono­clo­nale est d’autant plus fré­quente que le pic est ini­tia­le­ment éle­vé, qu’il s’agit de l’isotype IgA ou IgM, qu’il existe une plas­mo­cy­tose supé­rieure à 5 %, qu’il existe une hypo­gam­ma­glo­bu­li­né­mie asso­ciée ou une pro­téi­nu­rie de Bence-Jones détectable.

La sur­veillance est donc jus­ti­fiée tous les 3 mois la pre­mière année, puis tous les 6 mois ensuite, ou de façon plus rap­pro­chée s’il existe des modi­fi­ca­tions bio­lo­giques. Cette sur­veillance doit com­por­ter : numé­ra­tion for­mule san­guine – pla­quettes, créa­ti­ni­né­mie, élec­tro­pho­rèse des pro­tides sériques, pro­téi­nu­rie des 24 heures, pro­téi­nu­rie de Bence-Jones, calcémie.

Voir éga­le­ment : Gam­ma­pa­thie mono­clo­nale bénigne [Lire]

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