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Gammapathies monoclonales de signification indéterminée GMSI

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Les GMSI sont généralement découverte lors de l’exploration d’une VS élevée isolée c’est à dire hors contexte infectieux ou inflammatoire.
Ces GMSI sont aussi connues sous le terme de “Gammapathie monoclonale bénigne [Lire]

Voir : exploration d’un pic monoclonal [Lire]

Les GMSI ( MGUS monoclonal gammapathy of undetermined significance pour les anglo-saxons) est la plus fréquente des gammapathies monoclonales dont la prévalence augmente avec l’âge : 0,5 % à 30 ans, 2 % à 50 ans, pour atteindre 10 % à plus de 80 ans. Elle peut être soit isolée, soit précéder l’apparition d’une prolifération maligne. La présence d’un pic impose donc la réalisation d’examens complémentaires pour rechercher un myélome multiple..

La gammapathie de signification indéterminée est caractérisée par :

  • une gammapathie monoclonale à taux faible (< 25 g/L) ;
  • un patient strictement asymptomatique, la découverte étant le plus souvent fortuite ;
  • une faible plasmocytose médullaire (< 10 %) et surtout jamais d’atypie ou de dystrophie plasmocytaire ;
  • l’absence de diminution des autres immunoglobulines ;
  • une protéinurie de Bence-Jones absente (ou si elle est présente à taux faible, celle-ci à une signification péjorative),
  • un taux de b-2-microglobulinémie, de CRP, de calcémie, d’urée, de créatininémie normal ;
  • l’absence de lésion osseuse associée.

Le meilleur critère pour poser le diagnostic de MGUS est la stabilité dans le temps du pic à l’électrophorèse des protides (le diagnostic ne peut donc être affirmé d’emblée).

Le risque de progression maligne vers un myélome multiple ou une hémopathie associée aux immunoglobulines (Waldenström, LNH ou LLC) est de l’ordre de 1 % par an et de 15 % à 10 ans.

La transformation maligne d’une gammapathie monoclonale est d’autant plus fréquente que le pic est initialement élevé, qu’il s’agit de l’isotype IgA ou IgM, qu’il existe une plasmocytose supérieure à 5 %, qu’il existe une hypogammaglobulinémie associée ou une protéinurie de Bence-Jones détectable.

La surveillance est donc justifiée tous les 3 mois la première année, puis tous les 6 mois ensuite, ou de façon plus rapprochée s’il existe des modifications biologiques. Cette surveillance doit comporter : numération formule sanguine – plaquettes, créatininémie, électrophorèse des protides sériques, protéinurie des 24 heures, protéinurie de Bence-Jones, calcémie.

Voir également : Gammapathie monoclonale bénigne [Lire]

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