DEFICIT EN G6PD
Dr Marcel GARRIGOU-GRANDCHAMP
MAJ Juin 2014
Le déficit enzymatique le plus répandu du globule rouge est le déficit en G6PD
Il se traduit par une hémolyse importante suite à l'ingestion de certains médicaments ou de substances oxydantes.
L'hémoglobine est transformée en methémoglobine laissant apparaître des corps de Heinz dans les hématies. La transmission de cette maladie est liée au sexe (chromosome X), les hommes seront donc plus touchés que les femmes.

Le déficit en Glucose 6 phosphate deshydrogénase est donc responsable d'anémie hémolytique congénitale d'origine enzymatique. Elle est souvent retrouvée chez des personnes provenant du Bassin Méditerranéen.
Sa transmission est liée à l'X expliquant l'atteinte quasi exclusive des hommes.

En cas d'absorption de substances oxydantes (sulfamides antipaludéens mais aussi ingestion de fève dans le cadre du favisme) survient une crise hémolytique aiguë. La présence de corps de Heinz fait suspecter le diagnostic. La mesure de l'activité G6PD le pose si elle est effectuée à distance de la crise.

A voir, un site spécialisé +++ Vigifavisme

MAJ Juin 2014 Référentiel des médicaments et déficit en G6DP sur le site internet de l'ANSM [Lien / ANSM] Par nom de spécialités (2014) Par nom de substances actives (2014) Comment obtenir la carte Le bon de commande est téléchargeable sur Vigifavisme . Il est rempli par le médecin traitant du malade et adressé aux centres émetteurs. La carte est gratuite. Elle est envoyée au médecin traitant qui la complète, l’explique et la remet au malade.

ALIMENTATION
L’Afssa recommande de ne pas consommer de fèves en cas de déficit en G-6-PD, quels que soient leurs modes de préparation et de consommation.

En dehors des fèves, seules deux substances pouvant être retrouvées dans l’alimentation sont décrites comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques en lien avec un déficit en G-6-PD. Il s’agit de la quinine et de la vitamine C.
L’Afssa, en accord avec l’Afssaps, propose de retenir le seuil de 1g / jour de vitamine C comme limite de sécurité pour les personnes présentant un déficit en G6PD. [Texte complet] (AFSSA)

Liste des medicaments TOUJOURS dangereux en cas de deficit en G6PD
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html

Les produits cités peuvent être dangereux sous toutes leurs formes: collyre, intraveineux, intra-musculaire, par la bouche, en suppositoire quelle que soit la dose.
Cette liste comporte certains médicaments qui ont été retirés de la vente, compte tenu de leurs effets indésirables sévères. Ils ont été conservés dans la liste des médicaments dangereux en cas de déficit en G6PD, car le déficitaire peut tomber malade à l'étranger, où ces substances peuvent être encore en vente et risqueraient de lui être prescrites.
Les spécialités pharmaceutiques en vente en France contenant ces produits sont indiquées en rouge (d'après le dictionnaire Vidal).

Acétanilide	Glibornuride : Glutril	****
Acide pipémidique (quinolone) : pipram, pipram fort	Gliclazide (sulfamide hypoglycémiant) : Diamicron	Phénazopyridine chlorhydrate
Acide piromidique (quinolone)	Glipizide (sulfamide hypoglycémiant) : Glibénése, minidiab, ozidia comprimé	Primaquine diphosphate
Acide nalidixique (quinolone) : négram, négram fort	Glycyclamide (sulfamide hypoglycémiant)	Rosoxacine (ou rosaxine ) (quinolone ) : eracine
Acide oxolinique (quinolone) : urotrate	Glybuzole (sulfamide hypoglycémiant)	Sparfloxacine : Zagam
Anthracyclines	Glymidine sodique Carbutamide : Glucidoral, Glybutamide (sulfamides hypoglycémiants)	Sulfacétamide sodique : Antébor
Bleu de méthylène (ou méthylthionimium chlorure) : Antiseptique calmante, collyre Bleu fort Laiter, collyre Bleu Laiter, Mictasol Bleu collyre, Pastilles Mauléon collyre, Stilla	Glucosulfone (sulfamide hypoglycémiant)	Sulfadimidine
Ciprofloxacine (quinolone) : ciflox comprimés ou solution pour perfusions, ciloxan collyre, uniflox	Loméfloxine (quinolone) : logiflox	Sulfadoxine Pyriméthamine ces deux produits sont associés dans le fansidar et malocide
Cotrimoxazole ou sulfaméthoxazole ou trimethoprine : Bactrim, bactrim forte, cotrimazol fort ratiopharm, Eusaprim, Eusaprim fort, wellcoprim, Antrima	Monoxyde d'azote	Sulfafurazole : Gantrisine, Pediazol
Dapsone (maloprim ) : disulone 100	Niridazole : ambilhar	Sulfaguanidine
Les dérivés nitrés ex: trinitrotoluène Isosorbide nitrate : trinitrine , cordipatch , corditrine , diafusor , discotrine ,lenitral gel , lenitral percutané , natispray , trinipatch , trinitrine simple Laleuf , trinitrine caféinée Dubois	Nitrofurantoine (ou Nitrofurazone ) : furantoine, furadoine, microdoine	Sulfaméthoxazole : Gantanol
Doxorubicine (anthracycline ) : adriblastine, Doxorubicine Dakota Pharm	Nitroprussiate de Sodium : nitriate	Sulfamétrole
Enoxacine (quinolone) : enoxor	Norfloxacine (quinolone) : chibroxine, noroxine	Sulfanilamide
Fève de Saint Ignace (se trouve dans des produits homéopathiques à toujours vérifier dans les brochures des produits)	Ofloxacine (quinolone ) : exocine, monoflocet, oflocet	Sulfonamide: Fansidar
Fluoroquinolones	Péfloxacine (quinolone) : (Peflacine, Peflacine mono dose	Sulfasalazine : salazopyrine
Fluméquine : apurone	Péfloxacine Mésilate (quinolone)	Sulfapyridine
Furazolidone (ou furoxone)	Pamaquine	Urate oxydase
Glibenclamide ou Glibencyclamide ou Gliburide ou Maninil : Daonil, Daonil faible, englucan, hemidaonil, miglucan , septrim	Phénazone et phénazone thymonucléate : otipax, brulex, HEC, ovules sedo hémostatiques du Dr Jouve, theinol	Chlorpropamide : diabinèse

Certains produits chimiques sont impérativement à éviter:

Naphtalène (ou naphtaline)	Thiazolesulfone
Bleu de Toluidine	Phénylhydrazine

Liste de médicaments qui en théorie ne seraient dangereux, en cas de déficit en G6PD, que lorsque l'on dépasse les doses thérapeutiques usuelles
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html

Les médicaments de cette liste sont classés selon leurs Dénominations Communes Internationales (DCI) .
Les spécialités pharmaceutiques commercialisées en France contenant ces produits sont indiquées en rouge (selon le dictionnaire VIDAL).

Acétaminophène ( paracétamol ) aféradol , claradol , dafalgan doliprane , dolko , dolotec , efferalgan , efferalgan pédiatrique , fébrectol , géluprane , oralgan , panadol , paracétamol Smith Kline Beecham ; paralyoc , salipran ,actifed , actifed jour et nuit , actron , afebryl , algisedal , algotropyl à la prométhazine , bronchorinol états grippaux , bronchorinol rhinites gel ad ,céfaline Hauth , cequinyl , cétafeine , claradol caféine , claradol codéine , codoliprane , coquelusédal paracétamol , dafalgan codéine , di-antalvic , efferalgan codéine , efferalgan vitamine C , efryl état grippal , eucalyptine paracétamol , fervex , fervex rhume gel ad , gélumaline , hexapneumine sirop nourrissons , hexapneumine suppos adulte , hexapneumine suppos enfants,nourrissons , humex Fournier , klipal , lamaline , lindilane , néocitran , novocétol , oralgan codéine , panadol codéine , prontalgine , propofan , rectoplexil , rhinofeb comprimés sécables adulte , rhinofébral , rinurel , rinutan , salgydal à la noramidopyrine , sédarène , supadol , suppomaline , toplexil , trophires composé , végadeine , véganine	Colchicine : colchicine Houdé, antigoutteux Rezall, colchimax	***	Quinine sulfate basique
Acide Acétylsalicylique ( aspirine ) aspegic , aspirine Bayer aspirine du Rhône ; aspirine Ph8 , aspirine Upsa , aspirine Upsa 1000mg tamponnée , aspirisucre , aspro , catalgine , et catalgine normale , cefapyrine , claragine , doloderm , kardegic , rhonal , salipran , sargepirine , solupsan , actron , afebryl , alka-seltzer , antigrippine à l'aspirine état grippal , aspirine Upsa vitaminée C , aspirine vitaminée C Oberlin , aspirine vitaminée B1 C Derol , asproaccel , aspro vitamine C , céphalgan , céphyl , compralgyl , détoxalgine , finidol , métaspirine , migpriv (lysine) , novacétol , rumicine , sédaspir , végadeine	Diacéfylline diphénhydramine : butix gel pour application locale, nautamine, actifed jour et nuit	***	Quinine sulfate neutre
Acétaminosalol	Diéthylamine salicylate	Phénylbutazone : butazolidine, carudol, dextrarine Phénylbutazone, traumalgyl	Quinine résorcine bichlorhydrate
Acétylsalicylate basique d'aluminium	Dihydroquinidine : serecor	Phénulbutazone ester triméthylgallique	Salicylamide : percutalgine
Acétylsalicylate carbonate de sodium	Dimenhydrinate	Phénylbutazone pipérazine	Salazosulfapyridine
Acétylsalicylate de lysine	Dimercaprol	Phénylbutazone sodique	Salicylate d' aluminium
Aloxiprine	Diphénylhydramine chorhydrate	Phénytoine	Salicylate de choline
Acide ascorbique (vitamineC) ascofer (ferreux) ,laroscorbine , laroscorbine sans sucre , Midy Vitamine C 1000 effervescente sans sucre , tempodia LP , Vitamine C 1000 Inava , Vitamine C Aguettant , Vitamine C arkovital , Vitamine C Faure , Vitamine C Oberlin , Vitamine C Pierre Fabre , Vitamine C Upsa , Vitamine C Upsa effervescente , vitascorbol , vitascorbol sans sucre , vitascorbol soluble , vitascorbol tamponné acti 5 , Adena C , afebryl ; alvityl , antigrippine à l'aspirine état grippal , ascorbate de calcium , ascortonyl , aspirine vitamine C Oberlin , aspirine vitaminée B1 C Derol , aspro vitamine C , azedavit , azinc complexe , berocca , betaselen , bétriphos C , broncorinol maux de gorge , CA C1000 Sandoz , carencyl , cemaflavone , cépévit , céquinyl , cernevit , cirkan , codetricine vitamine C sans sucre , cyclo 3 fort , détoxalgine , drill sans sucre , efferalgan vitamine C , elevit Vitamine B9 , eludryl tablettes , fer UCB , fero-grad vitaminé C 500 , fervex , forvital , guronsan , hydrosol polyvitaminé Bon , hydrosol polyvitaminé Roche , lofenelac Mead Johnson , Midy vitamine C 500 , Midy vitamine 1000, nicoprive , ophtadil , ostéogen , phakan , pharmaton ,Plényl , polytonyl , quinine vitamine C grand , quotivit O.E. , renutryl , revitalose , rhinofébral , solutricine vitamine C , soluvit , strepsils vitamine C , sipradyne , surelen , survitine , synergyl , tonicalcium , otamine concentré , totamine concentré glucidique, totamine glucidique , trisolvit , trophysan L glucidique , trophysan L simple , uvesterol vitaminé A ,D,E,C, valerbé , vascocitrol , veinobiase , veinostase , véliten , vényl , vitamines C+B2 Lemoine , vithation , vivamyne , zédène C	Diphénylhydramine mesilate	Phénytoine sodique	Salicylate de gaiacol
Aminophénazone amidopyrine	Floctafénine : Idarac	Phytoménadione (Vitamine K1) : vitamine K1 Roche, lofenelac Mead Johnson, vitalipide adulte et enfant	Salicylate de manganèse
Antazoline chlorhydate	Glafénine	Probénecide	Salicylate de méthoxyméthyle
Antazoline mésilate	Hydroxychloroquine sulfate	Procainamide chlorhydrate	Salicylate de méthyle
Antazoline phosphate	Isoniazide : rimifon, dexambutol -INH, rifater, rifinah	Proguanil chlorhydrate : paludrine, savarine	Salicylate de phénylpropyle
Ascorbate de calcium	Lévodopa : modopar125, modopar 125 dispersible, modopar 250, Modopar 62,5, modopar L P 125, sinemet 100, sinemet 250, sinemet LP	Propylène glycol salicylate	Salicylate de picolamine
Ascorbate de cystéine	Lithium salicylate : neurolithium , granions de lithium , lithium microsol , oligranul lithium , oligisol lithium , oligostim lithium , téralhite , téralhite LP , actiphos , antigoutteux Rezall , salibra	Propyphénazone	Salicylate de sodium
Ascorbate de lysine	Mafénine chlorhydrate	***	Streptomycine pantothénate
Ascorbate de magnésium	Méfénidramium méthylsulfate	Quinine	Streptomycine sulfate
Ascorbate de potassium	Ménadione : bilkaby	Quinidine : cardioquine, longacor, quinidurule, quinimax comprimés et solutions injectables	Succinyl sulfathiazol
Ascorbopyridoxine complexe	Ménadione bisulfite sodique (Vitamine K3)	Quinidine arabogalactane sulfate	Succinyl sulfathiazol dibismuthique
Anesthésiques locaux: Prilocaine : emla, emla patch Ethidocaine : duranest, duranest adrénaline Marcaine Bupivacaine : bupivacaine Aguettant, chlorhydrate de bupivacaine Dakota Pharm., bupivacaine adrénaline Aguettant, Marcaine adrénaline Chloroprocaine Mépivacaine Propicaine	Menthyle salicylate	Quinidine bisulfate	Spiramycine : rovamycine comprimé enrobé, rovamycine granulé pour suspension buvable enfant, grand enfant, et nourrissons .rovamycine poudre pour solution de perfusion intra veineuse adulte, rovamycine sirop enfant et nourrissons, Spiramycine coquelusédal, rodogyl
B.A.L. (British Anti Lewislte) Mercaprol	Mépacrine dichlorhydrate	Quinidine Phénylethylbarbiburate	Sulfadiazine : adiazine ; flammazine, sicazine, flammacerium. antrima
Bénorilate : salipran	Mestranol	Quinidine Polygalacturonate	Sulfadiazine argentique
Benpropérine	Méthahexamide	Quinidine Sulfate	Sulfafurazol acétate : pédiazole
Benzamidosalicylate de calcium	Méthamizole sodique ( ou Noramidopyrine) : novalgine, pyrhétane à la noramidopyrine, avafortan à la noramidopyrine, céfaline-pyrazolé à la noramidopyrine, optalidon à la noramidopyrine, salgydal à la noramidopyrine, visceralgine forte à la noramidopyrine	Quinine sous toutes ses formes : kinurea H , quinine chlorhydrate Lafran , céquinyl , dinacode sans codéine crème , hexaquine , nicoprive , quinimax comprimé enrobé sécable , quinimax solution injectable IM et IV enfant et adulte .quinine vitamine C Grand , quinisédine Quinine acetamidophenylarsinate	Sulfalène Sulfaguanidine : litoxol
Benzamidosalicylate sodique	Morpholine salicylate	Quinine ascorbate	Sulfamérazine
Bornyle salicylate	Néoarsphénamine	Quinine benzoate basique	Sulfaméthizol : rufol
Carbasalate calcique solupsan, céphalgan	Nifurfoline	Quinine bromhydrate basique	Sulfaméthoxypyridazine
Chloramphénicol: cebenicol, cebedexacol	Novobiocine calcique	Quinine camsilate neutre	Sulfoxone
Chloramphénicol hémisuccinate sodique	Novobiocine sodique	Quinine chlorhydrate basique	Thiamphénicol : fluimucil antibiotic, thiophenicol comprimé, thiophenicol poudre et solution pour injection SC IM IV
Chloramphénicol palmitate	P.A.S. alumino calcique	Quinine chlorhydrate neutre	Thiamphénicol aminoacétate acétylcysteinate
Chloramphénicol stéarate	P.A.S. sodique	Quinine et urée chlorhydrate double	Thiamphénicol aminoacétate chlorydrate
Chloroquine diphosphate : savarine	Paracétamol	Quinine éthylcarbonate	Tolbutamide : dolipol
Chloroquine gentisate	Pentaquine	Quinine formiate basique	Trihexyphenidyle chlorhydrate : artane, parkinane LP
Chloroquine salicylate	Pasiniazide	Quinine gluconate	Trimethoprime
Chloroquine sulfate : nivaquine	Phénacétine : polypirine	Quinine phénylethylbarbiturate	Tripelennamine chlorhydrate
Chlorpropamide	Phénazone gentisate	Quinine salicylate

Selon le Comité d’experts spécialisé « Nutrition humaine » (http://www.afssa.fr) Concernant les recommandations relatives à l’alimentation des personnes présentant un déficit en G-6-PD : (texte complet [Lire] (pdf)

• En l’état actuel des connaissances, il apparaît que les troubles liés au déficit en G-6-PD ne peuvent intervenir qu’avec un nombre très réduit d’aliments d’origine végétale de consommation courante en France. Seule la consommation des variétés de Vicia faba (fèves ou féveroles), la plus consommée par l’homme parmi les espèces de Vicia, et à un degré moindre de Vicia sativa (Vesce), peu ou pas consommée par l’homme, est contre-indiquée chez les sujets atteints de déficit en G-6-PD, et ce quels que soient les modes de préparations et de conservation de ces aliments. A ce jour, aucun autre aliment n’a été rapporté comme présentant des teneurs en vicine et convicine suffisamment élevées pour être directement à l’origine d’un accident hémolytique chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD.
  Les compléments alimentaires1 contenant des fèves ou des extraits de fèves doivent également être contre-indiqués chez les sujets atteints de déficit en G-6-PD.
  L’Afssa recommande de ne pas consommer de fèves en cas de déficit en G-6-PD, quels que soient leurs modes de préparation et de consommation.
  
  
• En dehors des fèves, seules deux substances pouvant être retrouvées dans l’alimentation sont décrites comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques en lien avec un déficit en G-6-PD. Il s’agit de la quinine et de la vitamine C.
  
  
  • Pour ce qui concerne la Quinine :
    .. considérant que la quinine présente dans certaines boissons a été décrite comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
    .. considérant que l’Afssaps recommande une alternative thérapeutique à la prescription de quinine en cas de déficit en G-6-PD;.. considérant qu’il existe des alternatives nutritionnelles à la consommation de boissons contenant de la quinine;
    L’Afssa recommande de ne pas consommer de boissons contenant de la quinine en cas de déficit en G-6-PD.
    
    
  • Pour ce qui concerne la vitamine C :
    .. Considérant que la vitamine C présente dans certains aliments peut être à l’origine d’accidents hémolytiques chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
    .. Considérant que, de fait, des accidents ont été décrits après consommation de vitamine C per os par des personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
    L’Afssa recommande, en cas de déficit en G-6-PD, d’être vigilant en cas de consommation importante de produits naturellement riches en vitamine C
    L’Afssa, en accord avec l’Afssaps, propose de retenir le seuil de 1g / jour de vitamine C comme limite de sécurité pour les personnes présentant un déficit en G6PD.
  
  Voir également :
• Liste des produits susceptibles de provoquer des accidents hémolytiques chez les sujets déficients en G6PD (Centre régional de Pharmacovigilance et de renseignement sur le médicament de Haute Normandie)
  
• http://www.biam2.org/www/SubPEMCDEFICIT_EN_G6PD.html Précautions d'Emploi des Substances (BIAM)
  
  Pour en savoir plus :
  un site spécialisé +++ Vigifavisme
  http://www.gs-im3.fr/G6PD/ +++
  http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/favisme-1881.html
  http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/pediatrie/anemie2.htm#2