MAJ Juin 2014
Le déficit enzymatique le plus répandu du globule rouge est le déficit en G6PD
Il se traduit par une hémolyse importante suite à l’ingestion de certains médicaments ou de substances oxydantes.
L’hémoglobine est transformée en methémoglobine laissant apparaître des corps de Heinz dans les hématies. La transmission de cette maladie est liée au sexe (chromosome X), les hommes seront donc plus touchés que les femmes.
Le déficit en Glucose 6 phosphate deshydrogénase est donc responsable d’anémie hémolytique congénitale d’origine enzymatique. Elle est souvent retrouvée chez des personnes provenant du Bassin Méditerranéen.
Sa transmission est liée à l’X expliquant l’atteinte quasi exclusive des hommes.
En cas d’absorption de substances oxydantes (sulfamides antipaludéens mais aussi ingestion de fève dans le cadre du favisme) survient une crise hémolytique aiguë. La présence de corps de Heinz fait suspecter le diagnostic. La mesure de l’activité G6PD le pose si elle est effectuée à distance de la crise.
A voir, un site spécialisé +++ Vigifavisme
Référentiel des médicaments et déficit en G6DP sur le site internet de l’ANSM [Lien / ANSM]  Par nom de spécialités (2014) Par nom de substances actives (2014) Le bon de commande est téléchargeable sur Vigifavisme . Il est rempli par le médecin traitant du malade et adressé aux centres émetteurs. La carte est gratuite. Elle est envoyée au médecin traitant qui la complète, l’explique et la remet au malade. |
ALIMENTATION
L’Afssa recommande de ne pas consommer de fèves en cas de déficit en G-6-PD, quels que soient leurs modes de préparation et de consommation.
En dehors des fèves, seules deux substances pouvant être retrouvées dans l’alimentation sont décrites comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques en lien avec un déficit en G-6-PD. Il s’agit de la quinine et de la vitamine C.
L’Afssa, en accord avec l’Afssaps, propose de retenir le seuil de 1g / jour de vitamine C comme limite de sécurité pour les personnes présentant un déficit en G6PD. [Texte complet] (AFSSA)
Liste des medicaments TOUJOURS dangereux en cas de deficit en G6PD
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html
Les produits cités peuvent être dangereux sous toutes leurs formes: collyre, intraveineux, intra-musculaire, par la bouche, en suppositoire quelle que soit la dose.
Cette liste comporte certains médicaments qui ont été retirés de la vente, compte tenu de leurs effets indésirables sévères. Ils ont été conservés dans la liste des médicaments dangereux en cas de déficit en G6PD, car le déficitaire peut tomber malade à l’étranger, où ces substances peuvent être encore en vente et risqueraient de lui être prescrites.
Les spécialités pharmaceutiques en vente en France contenant ces produits sont indiquées en rouge (d’après le dictionnaire Vidal).
| Acétanilide | Glibornuride : Glutril | **** |
| Acide pipémidique (quinolone) : pipram, pipram fort | Gliclazide (sulfamide hypoglycémiant) : Diamicron | Phénazopyridine chlorhydrate |
| Acide piromidique (quinolone) | Glipizide (sulfamide hypoglycémiant) : Glibénése, minidiab, ozidia comprimé | Primaquine diphosphate |
| Acide nalidixique (quinolone) : négram, négram fort | Glycyclamide (sulfamide hypoglycémiant) | Rosoxacine (ou rosaxine ) (quinolone ) : eracine |
| Acide oxolinique (quinolone) : urotrate | Glybuzole (sulfamide hypoglycémiant) | Sparfloxacine : Zagam |
| Anthracyclines | Glymidine sodique Carbutamide : Glucidoral, Glybutamide (sulfamides hypoglycémiants) |
Sulfacétamide sodique : Antébor |
| Bleu de méthylène (ou méthylthionimium chlorure) : Antiseptique calmante, collyre Bleu fort Laiter, collyre Bleu Laiter, Mictasol Bleu collyre, Pastilles Mauléon collyre, Stilla | Glucosulfone (sulfamide hypoglycémiant) | Sulfadimidine |
| Ciprofloxacine (quinolone) : ciflox comprimés ou solution pour perfusions, ciloxan collyre, uniflox | Loméfloxine (quinolone) : logiflox | Sulfadoxine
Pyriméthamine |
| Cotrimoxazole ou sulfaméthoxazole ou trimethoprine : Bactrim, bactrim forte, cotrimazol fort ratiopharm, Eusaprim, Eusaprim fort, wellcoprim, Antrima | Monoxyde d’azote | Sulfafurazole : Gantrisine, Pediazol |
| Dapsone (maloprim ) : disulone 100 | Niridazole : ambilhar | Sulfaguanidine |
| Les dérivés nitrés ex: trinitrotoluène Isosorbide nitrate : trinitrine , cordipatch , corditrine , diafusor , discotrine ,lenitral gel , lenitral percutané , natispray , trinipatch , trinitrine simple Laleuf , trinitrine caféinée Dubois | Nitrofurantoine (ou Nitrofurazone ) : furantoine, furadoine, microdoine | Sulfaméthoxazole : Gantanol |
| Doxorubicine (anthracycline ) : adriblastine, Doxorubicine Dakota Pharm | Nitroprussiate de Sodium : nitriate | Sulfamétrole |
| Enoxacine (quinolone) : enoxor | Norfloxacine (quinolone) : chibroxine, noroxine | Sulfanilamide |
| Fève de Saint Ignace (se trouve dans des produits homéopathiques à toujours vérifier dans les brochures des produits) | Ofloxacine (quinolone ) : exocine, monoflocet, oflocet | Sulfonamide: Fansidar |
| Fluoroquinolones | Péfloxacine (quinolone) : (Peflacine, Peflacine mono dose | Sulfasalazine : salazopyrine |
| Fluméquine : apurone | Péfloxacine Mésilate (quinolone) | Sulfapyridine |
| Furazolidone (ou furoxone) | Pamaquine | Urate oxydase |
| Glibenclamide ou Glibencyclamide ou Gliburide ou Maninil : Daonil, Daonil faible, englucan, hemidaonil, miglucan , septrim | Phénazone et phénazone thymonucléate : otipax, brulex, HEC, ovules sedo hémostatiques du Dr Jouve, theinol | Chlorpropamide : diabinèse |
Certains produits chimiques sont impérativement à éviter:
| Naphtalène (ou naphtaline) | Thiazolesulfone |
| Bleu de Toluidine | Phénylhydrazine |
Liste de médicaments qui en théorie ne seraient dangereux, en cas de déficit en G6PD, que lorsque l’on dépasse les doses thérapeutiques usuelles
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html
Les médicaments de cette liste sont classés selon leurs Dénominations Communes Internationales (DCI) .
Les spécialités pharmaceutiques commercialisées en France contenant ces produits sont indiquées en rouge (selon le dictionnaire VIDAL).
| Acétaminophène ( paracétamol ) aféradol , claradol , dafalgan doliprane , dolko , dolotec , efferalgan , efferalgan pédiatrique , fébrectol , géluprane , oralgan , panadol , paracétamol Smith Kline Beecham ; paralyoc , salipran ,actifed , actifed jour et nuit , actron , afebryl , algisedal , algotropyl à la prométhazine , bronchorinol états grippaux , bronchorinol rhinites gel ad ,céfaline Hauth , cequinyl , cétafeine , claradol caféine , claradol codéine , codoliprane , coquelusédal paracétamol , dafalgan codéine , di-antalvic , efferalgan codéine , efferalgan vitamine C , efryl état grippal , eucalyptine paracétamol , fervex , fervex rhume gel ad , gélumaline , hexapneumine sirop nourrissons , hexapneumine suppos adulte , hexapneumine suppos enfants,nourrissons , humex Fournier , klipal , lamaline , lindilane , néocitran , novocétol , oralgan codéine , panadol codéine , prontalgine , propofan , rectoplexil , rhinofeb comprimés sécables adulte , rhinofébral , rinurel , rinutan , salgydal à la noramidopyrine , sédarène , supadol , suppomaline , toplexil , trophires composé , végadeine , véganine |
Colchicine : colchicine Houdé, antigoutteux Rezall, colchimax | *** | Quinine sulfate basique |
| Acide Acétylsalicylique ( aspirine ) aspegic , aspirine Bayer aspirine du Rhône ; aspirine Ph8 , aspirine Upsa , aspirine Upsa 1000mg tamponnée , aspirisucre , aspro , catalgine , et catalgine normale , cefapyrine , claragine , doloderm , kardegic , rhonal , salipran , sargepirine , solupsan , actron , afebryl , alka-seltzer , antigrippine à l’aspirine état grippal , aspirine Upsa vitaminée C , aspirine vitaminée C Oberlin , aspirine vitaminée B1 C Derol , asproaccel , aspro vitamine C , céphalgan , céphyl , compralgyl , détoxalgine , finidol , métaspirine , migpriv (lysine) , novacétol , rumicine , sédaspir , végadeine |
Diacéfylline diphénhydramine : butix gel pour application locale, nautamine, actifed jour et nuit | *** | Quinine sulfate neutre |
| Acétaminosalol | Diéthylamine salicylate | Phénylbutazone : butazolidine, carudol, dextrarine Phénylbutazone, traumalgyl | Quinine résorcine bichlorhydrate |
| Acétylsalicylate basique d’aluminium | Dihydroquinidine : serecor | Phénulbutazone ester triméthylgallique | Salicylamide : percutalgine |
| Acétylsalicylate carbonate de sodium | Dimenhydrinate | Phénylbutazone pipérazine | Salazosulfapyridine |
| Acétylsalicylate de lysine | Dimercaprol | Phénylbutazone sodique | Salicylate d’ aluminium |
| Aloxiprine | Diphénylhydramine chorhydrate | Phénytoine | Salicylate de choline |
| Acide ascorbique (vitamineC) ascofer (ferreux) ,laroscorbine , laroscorbine sans sucre , Midy Vitamine C 1000 effervescente sans sucre , tempodia LP , Vitamine C 1000 Inava , Vitamine C Aguettant , Vitamine C arkovital , Vitamine C Faure , Vitamine C Oberlin , Vitamine C Pierre Fabre , Vitamine C Upsa , Vitamine C Upsa effervescente , vitascorbol , vitascorbol sans sucre , vitascorbol soluble , vitascorbol tamponné acti 5 , Adena C , afebryl ; alvityl , antigrippine à l’aspirine état grippal , ascorbate de calcium , ascortonyl , aspirine vitamine C Oberlin , aspirine vitaminée B1 C Derol , aspro vitamine C , azedavit , azinc complexe , berocca , betaselen , bétriphos C , broncorinol maux de gorge , CA C1000 Sandoz , carencyl , cemaflavone , cépévit , céquinyl , cernevit , cirkan , codetricine vitamine C sans sucre , cyclo 3 fort , détoxalgine , drill sans sucre , efferalgan vitamine C , elevit Vitamine B9 , eludryl tablettes , fer UCB , fero-grad vitaminé C 500 , fervex , forvital , guronsan , hydrosol polyvitaminé Bon , hydrosol polyvitaminé Roche , lofenelac Mead Johnson , Midy vitamine C 500 , Midy vitamine 1000, nicoprive , ophtadil , ostéogen , phakan , pharmaton ,Plényl , polytonyl , quinine vitamine C grand , quotivit O.E. , renutryl , revitalose , rhinofébral , solutricine vitamine C , soluvit , strepsils vitamine C , sipradyne , surelen , survitine , synergyl , tonicalcium , otamine concentré , totamine concentré glucidique, totamine glucidique , trisolvit , trophysan L glucidique , trophysan L simple , uvesterol vitaminé A ,D,E,C, valerbé , vascocitrol , veinobiase , veinostase , véliten , vényl , vitamines C+B2 Lemoine , vithation , vivamyne , zédène C |
Diphénylhydramine mesilate | Phénytoine sodique | Salicylate de gaiacol |
| Aminophénazone amidopyrine |
Floctafénine : Idarac | Phytoménadione (Vitamine K1) : vitamine K1 Roche, lofenelac Mead Johnson, vitalipide adulte et enfant | Salicylate de manganèse |
| Antazoline chlorhydate | Glafénine | Probénecide | Salicylate de méthoxyméthyle |
| Antazoline mésilate | Hydroxychloroquine sulfate | Procainamide chlorhydrate | Salicylate de méthyle |
| Antazoline phosphate | Isoniazide : rimifon, dexambutol -INH, rifater, rifinah | Proguanil chlorhydrate : paludrine, savarine | Salicylate de phénylpropyle |
| Ascorbate de calcium | Lévodopa : modopar125, modopar 125 dispersible, modopar 250, Modopar 62,5, modopar L P 125, sinemet 100, sinemet 250, sinemet LP | Propylène glycol salicylate | Salicylate de picolamine |
| Ascorbate de cystéine | Lithium salicylate : neurolithium , granions de lithium , lithium microsol , oligranul lithium , oligisol lithium , oligostim lithium , téralhite , téralhite LP , actiphos , antigoutteux Rezall , salibra | Propyphénazone | Salicylate de sodium |
| Ascorbate de lysine | Mafénine chlorhydrate | *** | Streptomycine pantothénate |
| Ascorbate de magnésium | Méfénidramium méthylsulfate | Quinine | Streptomycine sulfate |
| Ascorbate de potassium | Ménadione : bilkaby | Quinidine : cardioquine, longacor, quinidurule, quinimax comprimés et solutions injectables | Succinyl sulfathiazol |
| Ascorbopyridoxine complexe | Ménadione bisulfite sodique (Vitamine K3) | Quinidine arabogalactane sulfate | Succinyl sulfathiazol dibismuthique |
| Anesthésiques locaux: Prilocaine : emla, emla patch Ethidocaine : duranest, duranest adrénaline Marcaine Bupivacaine : bupivacaine Aguettant, chlorhydrate de bupivacaine Dakota Pharm., bupivacaine adrénaline Aguettant, Marcaine adrénaline Chloroprocaine Mépivacaine Propicaine |
Menthyle salicylate | Quinidine bisulfate | Spiramycine : rovamycine comprimé enrobé, rovamycine granulé pour suspension buvable enfant, grand enfant, et nourrissons .rovamycine poudre pour solution de perfusion intra veineuse adulte, rovamycine sirop enfant et nourrissons, Spiramycine coquelusédal, rodogyl |
| B.A.L. (British Anti Lewislte) Mercaprol |
Mépacrine dichlorhydrate | Quinidine Phénylethylbarbiburate | Sulfadiazine : adiazine ; flammazine, sicazine, flammacerium. antrima |
| Bénorilate : salipran | Mestranol | Quinidine Polygalacturonate | Sulfadiazine argentique |
| Benpropérine | Méthahexamide | Quinidine Sulfate | Sulfafurazol acétate : pédiazole |
| Benzamidosalicylate de calcium | Méthamizole sodique ( ou Noramidopyrine) : novalgine, pyrhétane à la noramidopyrine, avafortan à la noramidopyrine, céfaline-pyrazolé à la noramidopyrine, optalidon à la noramidopyrine, salgydal à la noramidopyrine, visceralgine forte à la noramidopyrine | Quinine sous toutes ses formes : kinurea H , quinine chlorhydrate Lafran , céquinyl , dinacode sans codéine crème , hexaquine , nicoprive , quinimax comprimé enrobé sécable , quinimax solution injectable IM et IV enfant et adulte .quinine vitamine C Grand , quinisédine Quinine acetamidophenylarsinate |
Sulfalène
Sulfaguanidine : litoxol |
| Benzamidosalicylate sodique | Morpholine salicylate | Quinine ascorbate | Sulfamérazine |
| Bornyle salicylate | Néoarsphénamine | Quinine benzoate basique | Sulfaméthizol : rufol |
| Carbasalate calcique solupsan, céphalgan | Nifurfoline | Quinine bromhydrate basique | Sulfaméthoxypyridazine |
| Chloramphénicol: cebenicol, cebedexacol | Novobiocine calcique | Quinine camsilate neutre | Sulfoxone |
| Chloramphénicol hémisuccinate sodique | Novobiocine sodique | Quinine chlorhydrate basique | Thiamphénicol : fluimucil antibiotic, thiophenicol comprimé, thiophenicol poudre et solution pour injection SC IM IV |
| Chloramphénicol palmitate | P.A.S. alumino calcique | Quinine chlorhydrate neutre | Thiamphénicol aminoacétate acétylcysteinate |
| Chloramphénicol stéarate | P.A.S. sodique | Quinine et urée chlorhydrate double | Thiamphénicol aminoacétate chlorydrate |
| Chloroquine diphosphate : savarine | Paracétamol | Quinine éthylcarbonate | Tolbutamide : dolipol |
| Chloroquine gentisate | Pentaquine | Quinine formiate basique | Trihexyphenidyle chlorhydrate : artane, parkinane LP |
| Chloroquine salicylate | Pasiniazide | Quinine gluconate | Trimethoprime |
| Chloroquine sulfate : nivaquine | Phénacétine : polypirine | Quinine phénylethylbarbiturate | Tripelennamine chlorhydrate |
| Chlorpropamide | Phénazone gentisate | Quinine salicylate |
Selon le Comité d’experts spécialisé « Nutrition humaine » (http://www.afssa.fr) Concernant les recommandations relatives à l’alimentation des personnes présentant un déficit en G-6-PD : (texte complet [Lire] (pdf)
- En l’état actuel des connaissances, il apparaît que les troubles liés au déficit en G-6-PD ne peuvent intervenir qu’avec un nombre très réduit d’aliments d’origine végétale de consommation courante en France. Seule la consommation des variétés de Vicia faba (fèves ou féveroles), la plus consommée par l’homme parmi les espèces de Vicia, et à un degré moindre de Vicia sativa (Vesce), peu ou pas consommée par l’homme, est contre-indiquée chez les sujets atteints de déficit en G-6-PD, et ce quels que soient les modes de préparations et de conservation de ces aliments. A ce jour, aucun autre aliment n’a été rapporté comme présentant des teneurs en vicine et convicine suffisamment élevées pour être directement à l’origine d’un accident hémolytique chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD.
Les compléments alimentaires1 contenant des fèves ou des extraits de fèves doivent également être contre-indiqués chez les sujets atteints de déficit en G-6-PD.
L’Afssa recommande de ne pas consommer de fèves en cas de déficit en G-6-PD, quels que soient leurs modes de préparation et de consommation. - En dehors des fèves, seules deux substances pouvant être retrouvées dans l’alimentation sont décrites comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques en lien avec un déficit en G-6-PD. Il s’agit de la quinine et de la vitamine C.
- Pour ce qui concerne la Quinine :
.. considérant que la quinine présente dans certaines boissons a été décrite comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
.. considérant que l’Afssaps recommande une alternative thérapeutique à la prescription de quinine en cas de déficit en G-6-PD;.. considérant qu’il existe des alternatives nutritionnelles à la consommation de boissons contenant de la quinine;
L’Afssa recommande de ne pas consommer de boissons contenant de la quinine en cas de déficit en G-6-PD. - Pour ce qui concerne la vitamine C :
.. Considérant que la vitamine C présente dans certains aliments peut être à l’origine d’accidents hémolytiques chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
.. Considérant que, de fait, des accidents ont été décrits après consommation de vitamine C per os par des personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
L’Afssa recommande, en cas de déficit en G-6-PD, d’être vigilant en cas de consommation importante de produits naturellement riches en vitamine C
L’Afssa, en accord avec l’Afssaps, propose de retenir le seuil de 1g / jour de vitamine C comme limite de sécurité pour les personnes présentant un déficit en G6PD.
Voir également :
- Pour ce qui concerne la Quinine :
- Liste des produits susceptibles de provoquer des accidents hémolytiques chez les sujets déficients en G6PD (Centre régional de Pharmacovigilance et de renseignement sur le médicament de Haute Normandie)
- http://www.biam2.org/www/SubPEMCDEFICIT_EN_G6PD.html Précautions d’Emploi des Substances (BIAM)
Pour en savoir plus :
un site spécialisé +++ Vigifavisme
http://www.gs-im3.fr/G6PD/ +++
http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/favisme-1881.html
http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/pediatrie/anemie2.htm#2