Les myo­sites pri­mi­tives regroupent un ensemble de myo­pa­thies inflam­ma­toires, acquises et dégé­né­ra­tives de faible pré­va­lence. Elles sont répar­ties en trois prin­ci­pales classes, selon leurs spé­ci­fi­ci­tés immu­no-his­to­chi­miques et leurs aspects cli­niques. Ain­si, on dis­tingue dans leurs rangs, les poly­myo­sites (PM), les myo­sites à inclu­sions et les der­ma­to­myo­sites (DM).

Les der­ma­to­myo­sites consti­tuent les myo­sites les plus rares. Elles tra­duisent une atteinte mus­cu­laire et cuta­née qui touche pré­fé­ren­tiel­le­ment les femmes et les per­sonnes d’âge supé­rieur à 50 ans. D’un point de vue évo­lu­tif et cli­nique, elles sont véri­ta­ble­ment poly­morphes, ce qui rend leurs prises en charge com­plexes. De plus, leurs étio­lo­gies res­tent encore mécon­nues et elles asso­cient une mul­ti­tude de facteurs.

Dermatomyosites : présentation

Les der­ma­to­myo­sites sont des mala­dies auto-immunes hété­ro­gènes et rares. Elles concernent envi­ron 6 à 7 per­sonnes sur 100 000 per­sonnes et on estime leurs inci­dences annuelles à moins de 1 %. Sur un mil­lion d’habitants, par année, on dénombre au maxi­mum 10 cas de der­ma­to­myo­sites. Dans les pays tels que les États-Unis, les der­ma­to­myo­sites à l’instar des autres myo­sites ont démon­tré un carac­tère saisonnier.

À l’opposé des idées reçues, les der­ma­to­myo­sites peuvent sur­ve­nir chez tout le monde. Cepen­dant, cer­taines per­sonnes sont plus enclines à faire la mala­die que d’autres. En effet, les der­ma­to­myo­sites affectent prin­ci­pa­le­ment les femmes et le sex-ratio rap­por­té est de 2 pour 1. De même, bien qu’elles puissent sur­ve­nir à tout âge, les cher­cheurs ont iden­ti­fié deux pics dis­crets de fré­quence. Chez l’enfant et chez l’adulte, il s’agit res­pec­ti­ve­ment des tranches d’âge de 5 à 14 ans et 50 à 60 ans.

Les der­ma­to­myo­sites entraînent une inflam­ma­tion non infec­tieuse qui cible à la fois les muscles striés et la peau. De ce fait, elles se mani­festent par des symp­tômes diver­si­fiés qui pour la plu­part sont sévères. De plus, elles peuvent pro­vo­quer des com­pli­ca­tions graves sus­cep­tibles d’engager le pro­nos­tic vital du patient.

Dermatomyosites : clinique

Le tableau cli­nique des der­ma­to­myo­sites est connu pour être l’un des plus denses qui soient. Il regroupe des mani­fes­ta­tions cli­niques diver­si­fiées et non spé­ci­fiques qui peuvent être répar­ties selon leurs natures en plu­sieurs groupes. Il y a notamment :

• Les mani­fes­ta­tions cutanées ;
• Les mani­fes­ta­tions musculaires ;
• Les mani­fes­ta­tions articulaires ;
• Les mani­fes­ta­tions cardiaques ;
• Les mani­fes­ta­tions pulmonaires.

Il est rare que des mani­fes­ta­tions d’ordre céré­bral sur­viennent en cas de dermatomyosites.

Dermatomyosites : Manifestations cutanées

Les mani­fes­ta­tions cuta­nées des der­ma­to­myo­sites sont proches de celles des autres myo­sites. Géné­ra­le­ment, elles pré­cèdent les autres mani­fes­ta­tions cli­niques de plu­sieurs mois, voire plu­sieurs années. Il y a principalement :

• L’érythème orbi­taire ;
• Les papules de Gottron ;
• L’érythème péri-unguéal.

D’autres mani­fes­ta­tions cuta­nées peuvent sur­ve­nir en dehors des symp­tômes sus­men­tion­nés. Seule­ment, elles sont un peu plus rares et ne concernent géné­ra­le­ment qu’un patient sur dix.

Érythème orbitaire

L’éry­thème orbi­taire cor­res­pond à une colo­ra­tion « lila­cée » ciblant les pau­pières supé­rieures de l’œil. Qua­si pathog­no­mo­nique, il prend l’aspect de lunettes et s’intensifie au fil du temps. Il s’agit de l’une des mani­fes­ta­tions cuta­nées les plus carac­té­ris­tiques des der­ma­to­myo­sites. On l’observe dans près de 90 % des cas.

Papules de Gottron

Les papules de Got­tron sont moins fré­quentes que l’érythème orbi­taire. On les observe dans envi­ron 30 % des cas de der­ma­to­myo­sites. Elles se pré­sentent ordi­nai­re­ment sous la forme de plaques vio­la­cées ou éry­thé­ma­teuses et cible prin­ci­pa­le­ment les arti­cu­la­tions méta­car­po­pha­lan­giennes et inter­pha­lan­giennes. Plus rare­ment, elles s’étendent à d’autres par­ties du corps, notam­ment les coudes, les épaules, les genoux et le cou.

Érythème péri-unguéal

L’éry­thème péri-unguéal affecte le pour­tour des ongles. Il se tra­duit par une rou­geur non dou­lou­reuse de la peau et s’accompagne quel­que­fois de petits bou­tons. D’ordinaire, l’érythème péri-unguéal est dou­lou­reux à la pres­sion, ce qui repré­sente un signe majeur de manu­cure. À l’instar de l’érythème orbi­taire, il est très évo­ca­teur des der­ma­to­myo­sites. On le ren­contre dans plus de 50 % des cas.

Autres manifestations cutanées

Les autres mani­fes­ta­tions cuta­nées pos­sibles des der­ma­to­myo­sites comprennent :

• Une cal­ci­nose ;
• Une vas­cu­la­rite ;
• Les signes carac­té­ris­tiques du syn­drome de Raynaud.

Beau­coup plus rare­ment, un œdème se forme sur le visage qui prend un aspect com­plè­te­ment bouf­fi.

Dermatomyosites : Manifestations musculaires

Les mani­fes­ta­tions mus­cu­laires sur­viennent rare­ment au début des der­ma­to­myo­sites. Dans la plu­part des cas, on les observe un cer­tain temps après les mani­fes­ta­tions cuta­nées. Elles com­prennent souvent :

• Un défi­cit moteur des muscles striés ;
• Une myal­gie ;
• Un défi­cit moteur de la mus­cu­la­ture distale.

Ces mani­fes­ta­tions sont plus sévères que les pré­cé­dentes et peuvent avoir un impact sur le pro­nos­tic vital du malade.

Déficit moteur des muscles striés

Le défi­cit moteur des muscles striés est le pre­mier signe évo­ca­teur de la der­ma­to­myo­site. En moyenne, 75 % des patients souf­frant de der­ma­to­myo­sites en font objet. Il s’agit d’un défaut myo­gène qui d’ordinaire est bila­té­ral, non sélec­tif et symé­trique. Il affecte prin­ci­pa­le­ment les muscles striés proxi­maux comme les muscles cer­vi­caux et les cein­tures pel­viennes et sca­pu­laires. En géné­ral, il s’accompagne d’une fai­blesse mus­cu­laire dont l’intensité varie d’un patient à l’autre. Elle peut aller d’une gêne fonc­tion­nelle bénigne à une condi­tion grabataire.

Dans envi­ron 25 ou 30 % des cas, le défi­cit moteur peut tou­cher les muscles striés du pha­rynx et de l’œsophage. Le patient peut alors pré­sen­ter des symp­tômes sévères comme une dys­pho­nie et une dys­pha­gie. Quel­que­fois, il sur­vient des troubles de déglu­ti­tion ain­si que de fausses routes qui impactent gran­de­ment le pro­nos­tic vital. D’autres signes plus spé­ci­fiques peuvent aus­si appa­raître en fonc­tion des muscles affectés.

Myalgie

Dans le jar­gon médi­cal, la myal­gie fait allu­sion à une dou­leur per­çue au niveau d’un muscle. Elle concerne entre 25 et 70 % des patients souf­frant de myo­sites et est au pre­mier plan en cas de der­ma­to­myo­sites. Habi­tuel­le­ment, les muscles striés fai­sant objet à un défi­cit moteur sont les plus touchés.

Déficit moteur de la musculature distale

Le défi­cit moteur de la mus­cu­la­ture dis­tale est ordi­nai­re­ment dis­cret. Il concerne entre 25 et 30 % des per­sonnes atteintes de der­ma­to­myo­sites. Il se tra­duit par une fai­blesse mus­cu­laire modé­rée et une légère gêne fonc­tion­nelle. Les prin­ci­paux muscles concer­nés sont ceux de la main et de l’avant-bras. Tou­te­fois, il n’est pas exclu que le défi­cit moteur puisse affec­ter les muscles dis­taux des membres infé­rieurs (pieds, jambes).

Dermatomyosites : Manifestations articulaires

Les mani­fes­ta­tions arti­cu­laires sont rares. Elles sur­viennent habi­tuel­le­ment dans 15 à 30 % des cas de myo­sites. Il s’agit, prin­ci­pa­le­ment, de l’arthralgie inflam­ma­toire et l’arthrite.

Arthralgie inflammatoire

L’arthral­gie tra­duit la sen­sa­tion de dou­leurs au niveau d’une ou de plu­sieurs arti­cu­la­tions. Dans les der­ma­to­myo­sites, elle est inflam­ma­toire, c’est-à-dire qu’elle s’accompagne de plu­sieurs signes d’une inflam­ma­tion. Notamment :

• Une rou­geur ;
• Une cha­leur locale ;
• Les gon­fle­ments qui se tra­duisent par la pré­sence d’œdèmes ;
• Une perte de motricité.

De même, elle est oli­goar­ti­cu­laire et affecte géné­ra­le­ment les épaules, les poi­gnets, les inter­pha­lan­giennes méta­car­po­pha­lan­giens et proxi­maux. L’intensité de la dou­leur arti­cu­laire varie d’un patient à un autre et peut par­fois s’avérer invalidante.

Arthrite

Les arthrites cor­res­pondent à des inflam­ma­tions arti­cu­laires. Elles sur­viennent rare­ment dans le cadre des der­ma­to­myo­sites. D’ordinaire, elles affectent les arti­cu­la­tions du genou et des poi­gnets. Elles se mani­festent par des œdèmes, une rou­geur et une rai­deur arti­cu­laire. La plu­part du temps, elles ne sont pas inva­li­dantes.

Dermatomyosites : Manifestations cardiaques

Les mani­fes­ta­tions car­diaques des der­ma­to­myo­sites sont fré­quentes, mais sont pro­ba­ble­ment très sous-esti­mées. On les remarque dans envi­ron 15 % des cas et elles peuvent cau­ser des décès subits. Il y a essen­tiel­le­ment les ano­ma­lies élec­triques, les aryth­mies, les vas­cu­la­rites intra-myo­car­diques ou coro­naires et la péricardite.

Plus rare­ment, des signes car­diaques plus graves tels qu’une myo­car­dite inflam­ma­toire peuvent appa­raître. Dans ces cir­cons­tances, la prise en charge du patient doit se faire dans l’immédiat. Autre­ment, il s’expose à des com­pli­ca­tions graves dont l’infarctus du myo­carde, qui peuvent enga­ger son pro­nos­tic vital. Il est à noter, par ailleurs, que l’apparition des mani­fes­ta­tions car­diaques est un signe majeur de gra­vi­té des dermatomyosites.

Dermatomyosites : Manifestations pulmonaires

À l’instar des mani­fes­ta­tions car­diaques, les mani­fes­ta­tions pul­mo­naires des der­ma­to­myo­sites sont sou­vent sévères. Elles sont carac­té­ris­tiques de la der­ma­to­myo­site dans envi­ron 15 à 45 % des cas. D’ordinaire, elles se mani­festent essen­tiel­le­ment par les pneu­mo­pa­thies inter­sti­tielles dif­fuses et de déglutitions.

La pneu­mo­pa­thie de déglu­ti­tion est une consé­quence de l’atteinte des muscles striés du pha­rynx. On l’observe chez envi­ron 10 à 20 % des per­sonnes atteintes de der­ma­to­myo­sites. Elle consti­tue avec les can­cers les deux causes majeures de décès en cas de der­ma­to­myo­sites. La pneu­mo­pa­thie inter­sti­tielle quant à elle fait suite au syn­drome des anti-syn­thé­tases. Elle s’observe dans des pro­por­tions moindres que la pneu­mo­pa­thie de déglu­ti­tion. Chez une per­sonne sur deux, elle est inau­gu­rale et pré­cède de quelques mois les symp­tômes cuta­nés ou mus­cu­laires de la maladie.

Outre les pneu­mo­pa­thies de déglu­ti­tion et inter­sti­tielles, le patient peut pré­sen­ter une hypo­ven­ti­la­tion. Cela sup­pose géné­ra­le­ment un défi­cit de la fonc­tion res­pi­ra­toire et spé­ci­fi­que­ment un épui­se­ment des muscles res­pi­ra­toires. On estime que 4 à 8 % des per­sonnes souf­frant de der­ma­to­myo­sites feront l’objet d’une hypoventilation.

Les mani­fes­ta­tions pul­mo­naires requièrent une inter­ven­tion urgente. Pour cause, elles peuvent entraî­ner des com­pli­ca­tions pul­mo­naires graves. Par exemple une pneu­mo­pa­thie infec­tieuse ou une pneu­mo­pa­thie iatro­gène. Ces der­nières peuvent enga­ger le pro­nos­tic vital au même titre que cer­taines mani­fes­ta­tions car­diaques des dermatomyosites.

Dermatomyosites : étiologies

Les causes pré­cises de sur­ve­nue des der­ma­to­myo­sites res­tent incon­nues à ce jour. Cepen­dant, on asso­cie leurs appa­ri­tions à un dys­fonc­tion­ne­ment du sys­tème immu­ni­taire. En effet, la der­ma­to­myo­site ferait suite à une agres­sion inopi­née des cel­lules du soi par cer­tains auto-anti­corps du sys­tème immu­ni­taire. Les cel­lules agres­sées se trouvent un peu par­tout dans l’organisme : les muscles, les arti­cu­la­tions, la peau. C’est à cela qu’est due la plu­ra­li­té des symp­tômes des dermatomyosites.

Les méca­nismes à l’origine du dérè­gle­ment du sys­tème immu­ni­taire obser­vé en cas de der­ma­to­myo­sites res­tent encore à élu­ci­der. On sait, tou­te­fois, qu’elles com­prennent des com­po­santes d’ordre envi­ron­ne­men­tale et géné­tique. De même, elles seraient opti­mi­sées par l’utilisation de cer­tains médi­ca­ments et quelques virus. Par ailleurs, il convient de noter que les der­ma­to­myo­sites sont non conta­gieuses et éga­le­ment non héré­di­taires.

Dermatomyosites : diagnostic

Le diag­nos­tic de la der­ma­to­myo­site repose au prime abord sur un exa­men cli­nique. Celui-ci consiste en l’observation des signes et l’appréciation du tableau cli­nique par le méde­cin trai­tant. Il per­met de dire s’il y a lieu ou pas de soup­çon­ner une der­ma­to­myo­site. En géné­ral, on couple l’examen cli­nique à un inter­ro­ga­toire dont le but est d’établir l’anamnèse.

Après l’examen cli­nique quand le méde­cin trai­tant soup­çonne une der­ma­to­myo­site, il recourt à des exa­mens com­plé­men­taires. Ces der­niers per­mettent tout sim­ple­ment de confir­mer le diag­nos­tic de la der­ma­to­myo­site. Il y a entre autres :

• L’imagerie par réso­nance magné­tique (IRM), qui est un exa­men réa­li­sé pour iden­ti­fier les éven­tuels muscles affec­tés par la dermatomyosite ;
• L’électromyographie (EMG), qui est un exa­men réa­li­sé pour enre­gis­trer et ana­ly­ser les impul­sions élec­triques modu­lant l’activité des muscles ;
• L’analyse de sang qui per­met d’évaluer les taux de cata­ly­seurs mus­cu­laires et d’anticorps impli­qués dans le déclen­che­ment des dermatomyosites ;
• La biop­sie mus­cu­laire qui met en évi­dence l’inflammation et cer­tains troubles asso­ciés aux dermatomyosites.
• La biop­sie cuta­née qui per­met de mettre en évi­dence les modi­fi­ca­tions cuta­nées engen­drées par les dermatomyosites.

Il convient de pré­ci­ser que pour dire si un patient souffre effec­ti­ve­ment d’une der­ma­to­myo­site, le méde­cin peut uti­li­ser seule­ment quelques-uns de ces exa­mens. Tous ne sont pas indis­pen­sables pour poser le diag­nos­tic de la maladie.

Dermatomyosites : traitement

La der­ma­to­myo­site est une mala­die incu­rable, car on ne connaît pas les causes exactes de sa sur­ve­nue. Les trai­te­ments pro­po­sés sont essen­tiel­le­ment symp­to­ma­tiques. Ils per­mettent, en effet, de cor­ri­ger les mani­fes­ta­tions de la mala­die et de pré­ve­nir les éven­tuelles com­pli­ca­tions. Ils reposent pour la plu­part sur une cor­ti­co­thé­ra­pie et une admi­nis­tra­tion d’immunomodulateurs ou d’immunosuppresseurs.

La cor­ti­co­thé­ra­pie consiste comme l’indique son nom en l’administration de cor­ti­coïdes au patient. Elle éli­mine ou réduit l’inflammation et cor­rige la sen­sa­tion dou­lou­reuse dont elle s’accompagne. Les immu­no­mo­du­la­teurs et les immu­no­sup­pres­seurs per­mettent quant à eux de neu­tra­li­ser l’effet des auto-anticorps.

Outre ces trai­te­ments, on recom­mande au patient de res­pec­ter cer­taines mesures simples. La plus impor­tante étant de limi­ter l’exposition au soleil. En effet, les rayons ultra­vio­lets du soleil exa­cer­be­raient les mani­fes­ta­tions cuta­nées de la mala­die. De même, ils inten­si­fient les autres signes res­sen­tis par le malade.

Pour finir, afin de béné­fi­cier d’un bon sui­vi, on recom­mande aux patients de faire régu­liè­re­ment des tests. Ces der­niers sont conduits par des pro­fes­sion­nels de san­té. Leur objec­tif est de poser un diag­nos­tic pré­coce des mala­dies asso­ciées aux der­ma­to­myo­sites, notam­ment, les can­cers et cer­taines patho­lo­gies tumo­rales.