La mala­die de Beh­çet doit son appel­la­tion à Hulu­si Beh­çet, un der­ma­to­logue qui en 1937 lui a attri­bué son nom. Il faut dire qu’avant que le syn­drome ne soit décou­vert par ce pro­fes­sion­nel turc, il a d’abord été iden­ti­fié six années plus tôt par Ada­man­tiades. Mieux, dans le troi­sième livre d’Epidemion, une œuvre d’Hippocrate datant de plus 2000 ans, cette affec­tion avait déjà été décrite. D’après ce méde­cin grec, la patho­lo­gie serait carac­té­ri­sée par une atteinte oph­tal­mo­lo­gique chro­nique, des défluxions des par­ties géni­tales et des ulcé­ra­tions aph­teuses. Qu’y a‑t-il d’autre à apprendre sur la mala­die de Beh­çet ? Voi­ci le point.

La maladie de Behçet : Une affection caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins

Éga­le­ment dénom­mée syn­drome de Beh­çet, la mala­die de Beh­çet est une patho­lo­gie qui concerne aus­si bien les femmes que les hommes. La pré­va­lence de cette affec­tion est pro­por­tion­nelle dans le rang de ces deux types d’individus, quoique ses dégâts s’avèrent plus sévères du côté des hommes.

De même, il s’agit le plus sou­vent de l’adulte jeune, notam­ment celui pos­sé­dant entre 15 et 45 ans que cette mala­die touche. Elle affecte donc rare­ment les enfants et seniors, mais enre­gistre tou­te­fois un pic à 30 ans. Selon son méca­nisme de fonc­tion­ne­ment, la mala­die de Beh­çet se tra­duit par une vascularite.

Ce sont toutes les tailles d’artères et de veines d’une mul­ti­tude d’organes qui sont atteintes par l’inflammation. C’est pour cela que cette der­nière est dite sys­té­mique. Les inflam­ma­tions se mani­festent par pous­sées. Cela sous-entend qu’il existe des périodes de rémis­sion de plu­sieurs semaines voire plu­sieurs années entre leurs dif­fé­rentes apparitions.

L’intensité et la fré­quence de ces pous­sées ne sont pas iden­tiques à cha­cune de leur réap­pa­ri­tion chez un même patient. Elles pos­sèdent néan­moins pour la plu­part un carac­tère récur­rent et aigu. Lorsqu’elles sur­viennent, ces inflam­ma­tions pro­voquent des lésions au niveau des vais­seaux san­guins, empê­chant ain­si ces der­niers de rem­plir leurs fonctions.

Ce qui entraîne tout un lot de com­pli­ca­tions (comme l’insuffisance res­pi­ra­toire, les throm­boses arté­rielles et vei­neuses) sus­cep­tibles de conduire à la mort du sujet.

La maladie de Behçet : Une vascularite primitive

L’étiologie de la mala­die de Beh­çet demeure encore incon­nue ; rai­son pour laquelle cette affec­tion est qua­li­fiée de pri­mi­tive. Avec les inves­ti­ga­tions dont fait l’objet cette patho­lo­gie de la part de la com­mu­nau­té médi­cale, dif­fé­rents élé­ments ont pu cepen­dant être mis en avant en ce qui concerne sa sur­ve­nue. Ain­si, il s’avère que le syn­drome de Beh­çet est favo­ri­sé par :

• La pos­ses­sion du gène HLA-B51 (un anti­gène associé) ;
• Une per­tur­ba­tion du méca­nisme adap­ta­tif et inné des réponses immunitaires ;
• L’activation des poly­nu­cléaires neutrophiles ;
• Un dys­fonc­tion­ne­ment de la cel­lule endothéliale ;
• Une réduc­tion des lym­pho­cytes T régu­la­teurs ;
• L’expansion des lym­pho­cytes Th17 et Th1 ;
• Une pré­sence d’antigène de bac­té­ries (notam­ment celui du Strep­to­coc­cus san­guis) et d’agents infec­tieux (celui de l’herpès en particulier) ;
• Une aug­men­ta­tion de la concen­tra­tion de l’oxyde nitrique ;
• Le niveau anor­mal des cyto­kines IL-21, 17, 12, 8 et 6.

Par ailleurs, il a été consta­té que les cas les plus éle­vés de mala­die de Beh­çet pro­viennent des régions de la route de la soie. Être donc ori­gi­naire de l’un de ces pays (Tur­quie, Japon, Moyen-Orient) qui per­met­taient jadis d’acheminer la soie de la Médi­ter­ra­née vers la Chine accroît le risque d’atteinte de la pathologie.

La maladie de Behçet : Une symptomatologie variable selon les organes touchés

L’ensemble des symp­tômes asso­ciés à la mala­die de Beh­çet n’apparaissent pas tous chez un même patient. Ils varient donc d’un malade à un autre. De plus, ces mani­fes­ta­tions dépendent de l’organe affec­té.

Les symptômes cutanéo-muqueux

Sur le plan der­ma­to­lo­gique, les symp­tômes les plus cou­rants de la mala­die de Beh­çet sont les :

• Aphtes buc­caux ;
• Aph­toses génitales ;
• Pseu­do fol­li­cu­lites.

Par­lant du pre­mier lot de mani­fes­ta­tions, il faut rete­nir qu’elles font réfé­rence à des ulcé­ra­tions qui appa­raissent essen­tiel­le­ment au niveau :

• Du pha­rynx ;
• Des amyg­dales ;
• Du palais ;
• Des joues ;
• De la face interne des lèvres ;
• Du pour­tour de la langue.

Elles pos­sèdent un centre jau­nâtre, un dia­mètre de 1 à 10 cm, un contour inflam­ma­toire, des bords nets et une forme ronde ou ovale. D’une durée allant géné­ra­le­ment de 1 à 2 semaines, ces ulcé­ra­tions se mani­festent dans 98 % des cas.

En revanche, leur taux d’apparition en ce qui concerne les organes géni­taux est de l’ordre de 60 à 65 %. De plus, leur taille et pro­fon­deur à ce niveau s’avèrent plus grandes. Ici, les ulcé­ra­tions se remarquent dans le col uté­rin, le vagin et sur la vulve quand il s’agit de la femme.

Chez l’homme, elles s’identifient quelques fois dans l’urètre et sur la verge, mais plus sou­vent sur le scro­tum. Quant aux pseu­do-fol­li­cu­lites, il faut noter que les bourses, fesses, membres infé­rieurs, visage et dos consti­tuent leurs prin­ci­paux sièges. Ils appa­raissent d’abord sous forme de papules, puis évo­luent ensuite vers une pus­tule pour ensuite se trans­for­mer en croûtes.

Les autres signes dermatologiques d’atteinte à la maladie de Behçet

Il existe d’autres symp­tômes cuta­néo-muqueux qui appa­raissent moins fré­quem­ment lorsqu’un indi­vi­du souffre du syn­drome de Beh­çet. C’est l’exemple :

• Des nodules dermohypodermiques ;
• Du phé­no­mène pather­gique cutané ;
• De l’érythème noueux ;
• Lésions nécro­tiques ;
• Du pur­pu­ra ;
• De l’hyperréactivité cuta­née aux traumatismes.

Ces der­niers peuvent être une éra­flure super­fi­cielle ou une perfusion.

Les manifestations oculaires

Les dégâts que le syn­drome de Beh­çet cause au niveau des yeux ne sont pas à prendre à la légère, car ceux-ci peuvent pro­vo­quer une céci­té, et ce sur­tout si le patient ne béné­fi­cie d’aucune mesure de prise en charge. Ces symp­tômes ocu­laires inter­viennent dans 25 à 75 % des cas et incluent :

• Une uvéite pos­té­rieure et antérieure ;
• Des vas­cu­la­rites rétiniennes ;
• Un œdème macu­laire ;
• Un œdème rétinien ;
• Un hypo­pion ;
• Une hya­lite.

Ce sont les dom­mages les plus cou­rants. Les moins fré­quents sont la kéra­tite, l’épisclérite et l’aphte conjonctival.

Les symptômes musculaires et articulaires

Les symp­tômes arti­cu­laires appa­raissent plus fré­quem­ment que ceux de type mus­cu­laire. Ils atteignent plus les petites arti­cu­la­tions que les grosses puis s’apparentent à des arthrites et/ou arthral­gies. Celles-ci prennent plu­sieurs formes à savoir :

• Mono­ar­thrite ;
• Oli­goar­thrite ;
• Poly­ar­thrite.

Les exa­mens radio­gra­phiques effec­tués dans le but d’identifier ce genre de mani­fes­ta­tions appa­raissent le plus sou­vent nor­maux. À titre excep­tion­nel, les ima­ge­ries peuvent révé­ler des défor­ma­tions, de légers pin­ce­ments et des éro­sions ostéo­car­ti­la­gi­neuses. Les atteintes arti­cu­laires peuvent par ailleurs être aus­si de type :

• Atloï­do-axoï­dien ;
• Manu­brio-ster­nal ;
• Ster­no-cla­vi­cu­laire ;
• Tem­po­ro-maxil­laire.

Il s’agit de lésions rares, de même que la sur­ve­nue d’ostéonécroses, de spon­dy­lar­thrite anky­lo­sante et de kyste popli­té. En ce qui concerne les atteintes mus­cu­laires, elles se tra­duisent par :

• Une infil­tra­tion de cel­lules poly et mono­nu­clées au sein des fibres musculaires ;
• Une dégé­né­res­cence des fibres musculaires ;
• Des myal­gies loca­li­sées ou dif­fuses ;
• Des tumé­fac­tions douloureuses.

Ces deux der­nières atteintes s’identifient majo­ri­tai­re­ment au niveau des muscles proxi­maux.

Le syndrome de Behçet et ses symptômes neurologiques

En cas d’atteinte à la mala­die de Beh­çet, des dom­mages peuvent sur­ve­nir au niveau du sys­tème ner­veux cen­tral. Ce qui conduit à des lésions neu­ro­lo­giques paren­chy­ma­teuses et extra-paren­chy­ma­teuses. Il est rare que ces types de désordres sani­taires appa­rais­sant tous deux à la fois chez le même patient.

Géné­ra­le­ment, et ce dans une pro­por­tion de 70 à 80 %, il n’y a que les atteintes paren­chy­ma­teuses qui touchent les malades. Cepen­dant, aus­si bien ces troubles que ceux de nature extra-paren­chy­ma­teuse se mani­festent plu­sieurs années avant les pre­miers symptômes.

En ce qui concerne concrè­te­ment les signes du syn­drome de Beh­çet au niveau neu­ro­lo­gique, il s’agit dans la caté­go­rie des atteintes paren­chy­ma­teuses de :

• Troubles sphinc­té­riens ;
• Ataxie céré­bel­leuse ;
• Cépha­lées ;
• Ménin­gite puri­forme asep­tique ou lym­pho­cy­taire isolée ;
• Syn­drome extra-pyramidal ;
• Troubles du com­por­te­ment.

Dans la caté­go­rie des atteintes neu­ro­lo­giques extra-paren­chy­ma­teuses, il est essen­tiel­le­ment ques­tion de throm­boses vei­neuses céré­brales qui se carac­té­risent par :

• Une crise comitiale ;
• Un défi­cit focal ;
• Une fièvre ;
• Des signes d’hypertension intra­crâ­nienne.

Les ané­vrismes, les occlu­sions des artères ver­té­brales et les throm­boses des sinus trans­verses peuvent être aus­si inclus dans cette caté­go­rie d’atteintes.

Les manifestations vasculaires

Au niveau des vais­seaux, les dégâts de la mala­die de Beh­çet entraînent prin­ci­pa­le­ment quatre types d’anomalies à savoir les :

• Throm­boses vei­neuses profondes ;
• Throm­boses veineuses ;
• Affec­tions car­diaques ;
• Atteintes arté­rielles.

Par­lant de ces der­nières, il faut noter qu’elles concernent toutes les artères et sur­viennent dans 5 à 10 % des cas. Elles sont de nature sévère puis se tra­duisent par des ané­vrismes, occlu­sions et un risque de rup­ture des artères pulmonaires.

À pro­pos des throm­boses vei­neuses pro­fondes, il faut noter qu’elles asso­cient un syn­drome inflam­ma­toire bio­lo­gique. De plus, elles s’identifient géné­ra­le­ment au niveau des veines céré­brales, sus-hépa­tiques et cave. En ce qui concerne les throm­boses vei­neuses, il faut un exa­men cli­nique afin de pou­voir les identifier.

Leur taux d’apparition est de l’ordre de 30 %. Quant aux affec­tions car­diaques, elles se constatent au niveau des péri­car­dites, endo­car­dites et myo­car­dites. Ce n’est que dans moins de 5 % des cas qu’elles surviennent.

Les symptômes gastro-intestinaux

En rai­son des lésions qu’elle pro­voque dans la région intes­ti­nale, la mala­die de Beh­çet peut être faci­le­ment confon­due à celle de Crohn. Au niveau de cette patho­lo­gie, il est pos­sible de détec­ter sur les biop­sies des gra­nu­lomes. Ce qui s’avère impos­sible dans le cas de la mala­die de Beh­çet. De plus, ce syn­drome se dis­tingue par ses lésions qui sont :

• Situées dans la par­tie iléo-cæcale ;
• De forme ovale ;
• Peu nom­breuses.

Les mani­fes­ta­tions diges­tives du syn­drome de Beh­çet ras­semblent par ailleurs aus­si une pan­créa­tite, un bal­lon­ne­ment, une ano­rexie, une diar­rhée, des nau­sées, fla­tu­lences et éructations.

Les autres symptômes de la maladie

Deux autres types de symp­tômes carac­té­risent la mala­die de Beh­çet. Il s’agit des mani­fes­ta­tions rénales qui rassemblent :

• La glo­mé­ru­lo­pa­thie subaiguë ;
• Les phé­no­mènes de lithiases urinaires ;
• Des urines très concen­trées en pro­téines.

Il existe aus­si des symp­tômes res­pi­ra­toires qui se tra­duisent par une hémor­ra­gie intra-alvéo­laire, des infil­trats pul­mo­naires et lésions nodu­laires.

La maladie de Behçet : Un diagnostic essentiellement clinique

Pour iden­ti­fier une atteinte à la mala­die de Beh­çet, le méde­cin doit spé­ci­fi­que­ment se foca­li­ser sur les signes cli­niques que pré­sente son patient. La pré­sence des ulcé­ra­tions géni­tales, des affec­tions ocu­laires et des aphtes buc­caux suf­fit pour sus­pec­ter la pré­sence de la mala­die. Cepen­dant, il existe cer­taines patho­lo­gies qui s’apparentent au syn­drome. Il s’agit :

• De l’infection par le virus de l’herpès simplex ;
• De la mala­die de Crohn ;
• Des arthrites réac­tion­nelles ;
• De la rec­to­co­lite hémorragique ;
• Des syn­dromes fébriles pério­diques héréditaires.

Afin de bien poser alors le diag­nos­tic, il est pré­fé­rable de réa­li­ser des exa­mens com­plé­men­taires. C’est l’exemple du test de pather­gie qui repose sur la piqûre avec une petite aiguille de l’avant-bras du malade. L’atteinte au syn­drome de Beh­çet est confir­mée si au bout de 1 ou 2 jours, une pus­tule dotée d’une aréole rouge appa­raît.

Il est éga­le­ment pos­sible d’effectuer des exa­mens san­guins, notam­ment la Numé­ra­tion for­mule san­guine, la mesure des taux d’albumine et ceux de pro­téines totales. Par ailleurs, le méde­cin peut aus­si se baser sur les cri­tères inter­na­tio­naux pour diag­nos­ti­quer la mala­die de Beh­çet. Il faut rete­nir que cette démarche ne sert pas de confirmation.

Chez un enfant, il faut réunir 3 points sur 6 pour sus­pec­ter l’affection à rai­son d’une valeur de 1 point pour cha­cune des caté­go­ries de symp­tômes. Du côté du malade adulte, seules les atteintes ocu­laires et les ulcé­ra­tions géni­tales ain­si que celles buc­cales cor­res­pondent cha­cune à 2 points. Les autres types de mani­fes­ta­tions valent cha­cun un point.

Il faut tota­li­ser 4 points pour émettre l’hypothèse du syn­drome de Behçet.

La maladie de Behçet : Une maladie incurable

La mala­die de Beh­çet ne peut se gué­rir. Sa prise en charge thé­ra­peu­tique ne consiste qu’à sou­la­ger ses signes cli­niques et mettre le patient à l’abri des éven­tuelles com­pli­ca­tions. Il faut ajou­ter que les trai­te­ments sus­cep­tibles d’être pres­crits au malade dépendent des symp­tômes qu’il présente.

Ain­si, face aux dou­leurs arti­cu­laires, ulcé­ra­tions géni­tales et buc­cales, le pra­ti­cien devra recom­man­der l’usage de :

• Sucral­fate ;
• Eta­ner­cept (à prendre par injection) ;
• Crèmes à base de corticoïdes ;
• La col­chi­cine ;
• La dap­sone ;
• L’azathioprine.

Ces trois der­niers pro­duits s’administrent par voie orale. Pour les ano­ma­lies cuta­nées et celles ocu­laires, il faut se trai­ter avec :

• Un cor­ti­coïde à usage local ;
• L’injection d’interféron alpha ;
• Le métho­trexate à prendre par voie orale ;
• L’azathioprine.

Il faut dire qu’au niveau d’une grande majo­ri­té des symp­tômes de la mala­die de Beh­çet, l’usage des médi­ca­ments anti-TNF garan­tit une concrète satisfaction.