En 1937, un professeur de dermatologie turc, Hulusi Behçet, définit une entité associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une inflammation oculaire. Depuis, de nombreuses autres manifestations systémiques ont été reliées à cette triade, regroupées sous le nom de la maladie de Behçet. Malgré la diversité de la symptomatologie clinique, les manifestations dermatologiques gardent une place prépondérante du fait de leur fréquence et de leur intérêt diagnostique

Vascularite systémique rare, décrite dans toutes les ethnies mais plus fréquente autour du bassin méditerranéen et en extrême orient. atteinte systemique (Peau, bouche, œil, système nerveux central, système nerveux périphérique, vaisseaux, tractus digestif). Formes frontières avec la polychondrite chronique atrophiante: MAGIC syndrome.

SEMIOLOGIE

Elle évolue par poussées et se caractérise par une atteinte surtout

• cutanéo-muqueuse (aphtes buccaux et génitaux, pseudo-folliculite, nodules acnéiformes, hypersensibilité aux points de ponction),
• neuro-ophtalmologique (uvéite antérieure ou postérieure, méningo-encéphalite)
• vasculaire (phlébites des membres, thromboses caves, thrombophlébites cérébrales, artérite).

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