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LYMPHOMES MALINS NON HODGKINIENS

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Copie locale de http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/lymphomes_malins_non_hodgkiniens.htm

  1. Définition
  • Ce sont des tumeurs dont les racines sont les lymphocytes B ou T.
    · Ces tumeurs sont essentiellement ganglionnaires dans leur site initial d’atteinte.
    · La différence entre un Hodgkin et un non Hodgkinien se fait sur l’histologie.
  1. Epidémiologie
  • Cancers fréquents.
    · Survient à tous les âges de la vie.
    · Avec des différences de présentation et d’histologie.
    · Incidence : augmente avec le temps.
  1. Etiologies
  2. A) Anomalies du système immunitaire
  • Facilitent le développement de maladies lymphomateuses.

1) Certaines maladies auto-immunes

  • La thyroïdite auto-immune de Hashimoto provoque un lymphome des glandes thyroïdes.
    · …

2) Syndrome sec de Gougerot-Sjögren

  • Fréquent, provoque un lymphome des glandes salivaires.

3) Greffes viscérales

  • Nécessitent un traitement immunosuppresseur ( de lymphocytes T) au long cours.
    · Il permet l’acceptation de la greffe mais développe des lymphomes.
    · L’arrêt du Traitement entraîne leur disparition.
  1. B) Facteurs d’origine infectieuse

1) EBV

  • Virus extrêmement répandu, infestant les lymphocytes B.
    · Provoque une hyperplasie réactionnelle des lymphocytes T devenant basophiles : Syndrome mononucléosique.
    · Lié aux lymphomes :

=> En Afrique noire = Lymphome de Burkitt. Atteint les enfants, localisation osseuse.
=> Chez les immunodéprimés.

2) VIH

  • 5% des porteurs du VIH développent des lymphomes.

3) HTLV1

4) Infections bactériennes à Hélicobacter pylori

  • Provoque gastrites, ulcères gastro-duodénaux.
    · Facteur associé aux cancer et lymphome de l’estomac.
  1. Diagnostic clinique
  • Caractéristiques = Lymphomes polymorphes.
  • Circonstances de découverte :

Découverte d’adénopathies superficielles

  • Adénopathie maligne hématologique:

=> Volume variable, non douloureux, non inflammatoire.
=> Plus volontiers compressif.

  • Asymétrique(élément du diagnostic).
    · Siège :

=> Cervical antérieure (+++).
=> Sus-claviculaire (+++).
=> Axillaire (++).

Découverte d’une hépatosplénomégalie (+)

  • Pas de signe d’HTP.
    · Biologie : Cholestase anictérique.

=> Augmentation des PA et des gammaGT.
=> Bilirubine normale.

Découverte d’adénopathies profondes

  • Médiastinales

=> Bords arrondis, nets, souvent polycycliques.
=> Homogènes, bilatérales.
=> Souvent compressives (différent de Hodgkin).
=> D’où douleur, dyspnée, syndrome cave supérieur.

  • Sous-diaphragmatiques

=> Rétropéritonéales.
=> Mésentériques.
=> D’où douleurs abdominales, syndrome occlusif (uretères, veine cave…)

  • Autres (polymorphisme de ces lymphomes)

=> Lymphomes ORL (amygdales, sinus).
=> Lymphomes du tube digestif (gastrique +++, grêle, colon, rectum).
=> Lymphomes mammaires, ovariens, testiculaires.
=> Lymphomes du SNC (toujours dû à EBV).
=> Lymphomes de la peau : mycosis thromboïde.
=> …

Signes généraux

  • Amaigrissement.
    · Fièvre.
    · Sueurs nocturnes profuses.
  1. Diagnostic
  • HISTOLOGIE+++

Biopsie ganglionnaire

  • Devant un ganglion volumineux (> 1,5-2 cm).
    · Régions inhabituelles (cervicales, axillaires).
    · Caractère permanent.
    · Absence de porte d’entrée.

# 3 objectifs

  • 1er prélèvement pour le cytologiste (apposition du ganglion sur une lame).
    · 2ème prélèvement pour l’histologiste.
    · 3ème prélèvement pour le phénotypage.

# Architecture

  • Normale :

=> Dans le cortex = lymphocytes B organisés en follicules.
=> Dans la médullaire = lymphocytes T.

  • Pathologique :

=> Lymphomes diffus = destruction de l’architecture normale avec ± effraction.
=> Lymphomes folliculaires = structure nodulaire disséminée à architecture folliculaire conservée.

# Composante cellulaire

  • A petites cellules.
    · A grandes cellules.

# Classification

  • Lymphomes de faible malignité

=> Lymphomes folliculaires.
=> Lymphomes diffus à petites cellules.
Médiane de survie = 8-10 ans.

  • Lymphomes de haute malignité

=> Lymphomes diffus à grandes cellules.
=> Lymphomes lymphoblastiques.
Médiane de survie < 1 an.

  • Lymphomes à malignité intermédiaire

=> Les autres.
Médiane de survie = 2-4 ans.

  1. Bilan d’extension

# Clinique

  • Radiographie thoracique ± scanner.
    · Radiographie des sinus.
    · Endoscopie digestive.
    · Biopsie ostéomédullaire (recherche de granulome).

# Biologie

  • Bilan hépatique : transaminases, bilirubine.
    · Bilan inflammatoire : CRP, fibrine.
    · LDH (traduisent la destruction et le renouvellement cellulaire).

=> indice d’activité de la tumeur.

  • Sérologie VIH systématiquement.
  1. Classification
  • Selon Ann Arbor, la masse tumorale et les signes généraux (A ou B).
    · Tests pronostiques :

=> Selon manifestations cliniques (Arbor), A ou B, masse tumorale, taux des LDH, âge.
=> Selon la chimiosensibilité.

  1. Traitement
  • Dépend de l’âge du patient, du type histologique du lymphome.

# Principes

  • Chimiothérapie +++

=> Petite mesure = traitement ambulatoire

– Per Os.
– Surveillance de l’hémogramme 1-2 / mois.
– Chloraminophène(R).
– Tolérance clinique = bonne.
– Biologie : si 10-100-1 000 = arrêt du traitement.

=> Mesure supérieure = polychimiothérapie

– Protocole CHOP :

– Cyclophosphamide (endoxan(R)) : agent alkylant.
– Hydroxyadriamycine.
– Oncovin(R).
– Prednisone (cortancyl(R)).

– Perfusion à J1 de CHO puis Prednisone pendant 4 jours.
– Séquences toutes les 3 semaines (3, 6 cures…).
– Surveillance hématologique tous les 8 jours.
Remarque : toujours GRANULOPENIE de J7 à J14.

=> Intensifications thérapeutiques

– Hospitalisation prolongée.
– Aplasies pendant 2-3 semaines.
– 2 Possibilités pour y remédier :

– Facteurs de croissance = cytokines GM-CSF.
– Autogreffe =injection de cellules souches préalablement prélevées au malade.

# Indications

  • Faible malignité ou grand âge

=> Traitement ambulatoire.

– Rémission = 70%.
– Rechute constante.

  • Forte malignité chez le sujet jeune

=> Escalade thérapeutique.

– Rémission = 70%.
– Guérison = 50%.

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