- Définition
- Ce sont des tumeurs dont les racines sont les lymphocytes B ou T.
· Ces tumeurs sont essentiellement ganglionnaires dans leur site initial d’atteinte.
· La différence entre un Hodgkin et un non Hodgkinien se fait sur l’histologie.
- Epidémiologie
- Cancers fréquents.
· Survient à tous les âges de la vie.
· Avec des différences de présentation et d’histologie.
· Incidence : augmente avec le temps.
- Etiologies
- A) Anomalies du système immunitaire
- Facilitent le développement de maladies lymphomateuses.
1) Certaines maladies auto-immunes
- La thyroïdite auto-immune de Hashimoto provoque un lymphome des glandes thyroïdes.
· …
2) Syndrome sec de Gougerot-Sjögren
- Fréquent, provoque un lymphome des glandes salivaires.
3) Greffes viscérales
- Nécessitent un traitement immunosuppresseur ( de lymphocytes T) au long cours.
· Il permet l’acceptation de la greffe mais développe des lymphomes.
· L’arrêt du Traitement entraîne leur disparition.
- B) Facteurs d’origine infectieuse
1) EBV
- Virus extrêmement répandu, infestant les lymphocytes B.
· Provoque une hyperplasie réactionnelle des lymphocytes T devenant basophiles : Syndrome mononucléosique.
· Lié aux lymphomes :
=> En Afrique noire = Lymphome de Burkitt. Atteint les enfants, localisation osseuse.
=> Chez les immunodéprimés.
2) VIH
- 5% des porteurs du VIH développent des lymphomes.
3) HTLV1
4) Infections bactériennes à Hélicobacter pylori
- Provoque gastrites, ulcères gastro-duodénaux.
· Facteur associé aux cancer et lymphome de l’estomac.
- Diagnostic clinique
- Caractéristiques = Lymphomes polymorphes.
- Circonstances de découverte :
# Découverte d’adénopathies superficielles
- Adénopathie maligne hématologique:
=> Volume variable, non douloureux, non inflammatoire.
=> Plus volontiers compressif.
- Asymétrique(élément du diagnostic).
· Siège :
=> Cervical antérieure (+++).
=> Sus-claviculaire (+++).
=> Axillaire (++).
# Découverte d’une hépatosplénomégalie (+)
- Pas de signe d’HTP.
· Biologie : Cholestase anictérique.
=> Augmentation des PA et des gammaGT.
=> Bilirubine normale.
# Découverte d’adénopathies profondes
- Médiastinales
=> Bords arrondis, nets, souvent polycycliques.
=> Homogènes, bilatérales.
=> Souvent compressives (différent de Hodgkin).
=> D’où douleur, dyspnée, syndrome cave supérieur.
- Sous-diaphragmatiques
=> Rétropéritonéales.
=> Mésentériques.
=> D’où douleurs abdominales, syndrome occlusif (uretères, veine cave…)
- Autres (polymorphisme de ces lymphomes)
=> Lymphomes ORL (amygdales, sinus).
=> Lymphomes du tube digestif (gastrique +++, grêle, colon, rectum).
=> Lymphomes mammaires, ovariens, testiculaires.
=> Lymphomes du SNC (toujours dû à EBV).
=> Lymphomes de la peau : mycosis thromboïde.
=> …
# Signes généraux
- Amaigrissement.
· Fièvre.
· Sueurs nocturnes profuses.
- Diagnostic
- HISTOLOGIE+++
# Biopsie ganglionnaire
- Devant un ganglion volumineux (> 1,5-2 cm).
· Régions inhabituelles (cervicales, axillaires).
· Caractère permanent.
· Absence de porte d’entrée.
# 3 objectifs
- 1er prélèvement pour le cytologiste (apposition du ganglion sur une lame).
· 2ème prélèvement pour l’histologiste.
· 3ème prélèvement pour le phénotypage.
# Architecture
- Normale :
=> Dans le cortex = lymphocytes B organisés en follicules.
=> Dans la médullaire = lymphocytes T.
- Pathologique :
=> Lymphomes diffus = destruction de l’architecture normale avec ± effraction.
=> Lymphomes folliculaires = structure nodulaire disséminée à architecture folliculaire conservée.
# Composante cellulaire
- A petites cellules.
· A grandes cellules.
# Classification
- Lymphomes de faible malignité
=> Lymphomes folliculaires.
=> Lymphomes diffus à petites cellules.
Médiane de survie = 8-10 ans.
- Lymphomes de haute malignité
=> Lymphomes diffus à grandes cellules.
=> Lymphomes lymphoblastiques.
Médiane de survie < 1 an.
- Lymphomes à malignité intermédiaire
=> Les autres.
Médiane de survie = 2-4 ans.
- Bilan d’extension
# Clinique
- Radiographie thoracique ± scanner.
· Radiographie des sinus.
· Endoscopie digestive.
· Biopsie ostéomédullaire (recherche de granulome).
# Biologie
- Bilan hépatique : transaminases, bilirubine.
· Bilan inflammatoire : CRP, fibrine.
· LDH (traduisent la destruction et le renouvellement cellulaire).
=> indice d’activité de la tumeur.
- Sérologie VIH systématiquement.
- Classification
- Selon Ann Arbor, la masse tumorale et les signes généraux (A ou B).
· Tests pronostiques :
=> Selon manifestations cliniques (Arbor), A ou B, masse tumorale, taux des LDH, âge.
=> Selon la chimiosensibilité.
- Traitement
- Dépend de l’âge du patient, du type histologique du lymphome.
# Principes
- Chimiothérapie +++
=> Petite mesure = traitement ambulatoire
– Per Os.
– Surveillance de l’hémogramme 1-2 / mois.
– Chloraminophène(R).
– Tolérance clinique = bonne.
– Biologie : si 10-100-1 000 = arrêt du traitement.
=> Mesure supérieure = polychimiothérapie
– Protocole CHOP :
– Cyclophosphamide (endoxan(R)) : agent alkylant.
– Hydroxyadriamycine.
– Oncovin(R).
– Prednisone (cortancyl(R)).
– Perfusion à J1 de CHO puis Prednisone pendant 4 jours.
– Séquences toutes les 3 semaines (3, 6 cures…).
– Surveillance hématologique tous les 8 jours.
Remarque : toujours GRANULOPENIE de J7 à J14.
=> Intensifications thérapeutiques
– Hospitalisation prolongée.
– Aplasies pendant 2-3 semaines.
– 2 Possibilités pour y remédier :
– Facteurs de croissance = cytokines GM-CSF.
– Autogreffe =injection de cellules souches préalablement prélevées au malade.
# Indications
- Faible malignité ou grand âge
=> Traitement ambulatoire.
– Rémission = 70%.
– Rechute constante.
- Forte malignité chez le sujet jeune
=> Escalade thérapeutique.
– Rémission = 70%.
– Guérison = 50%.