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Les thrombopénies : étiologies

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Le sang ren­ferme plu­sieurs élé­ments aux fonc­tions bien pré­cises. Par­mi ceux-ci figurent les pla­quettes dont le rôle consiste à inter­ve­nir dans la coa­gu­la­tion et l’hémostase afin de pré­ve­nir les sai­gne­ments. Chez un indi­vi­du en pleine san­té, la concen­tra­tion de ce com­po­sant se situe entre 150 000 et 450 000/mm3 de sang. Cepen­dant, il est pos­sible que le taux de pla­quettes san­guines se retrouve en des­sous du seuil mini­mal. Cette anor­ma­li­té consti­tue une patho­lo­gie connue sous le nom de throm­bo­pé­nie et diverses situa­tions peuvent l’occasionner. Zoom sur celles-ci.

Les thrombopénies : Les étiologies centrales

La throm­bo­pé­nie ou throm­bo­cy­to­pé­nie pos­sède une plu­ra­li­té de causes. Cette affec­tion est en effet sus­cep­tible d’être pro­vo­quée par :

  • Un hyper­splé­nisme ;
  • Une consom­ma­tion exces­sive des plaquettes ;
  • Une ano­ma­lie de pro­duc­tion des pla­quettes san­guines par la moelle osseuse ;
  • La consom­ma­tion de cer­tains médicaments ;
  • Une dilu­tion des pla­quettes ;
  • Un phé­no­mène héréditaire ;
  • Des mala­dies infec­tieuses ou auto-immunes ;
  • Une aug­men­ta­tion de la séques­tra­tion des pla­quettes par la rate ;
  • Des virus ou asso­ciée à une trans­fu­sion exces­sive de sang.

Toutes ces situa­tions qui pour­raient être à la base d’une throm­bo­pé­nie se regroupent en plu­sieurs grandes caté­go­ries. L’une de ces familles d’étiologies est dite cen­trale. Elle ras­semble toutes les formes de throm­bo­cy­to­pé­nie qui sur­viennent suite à une défaillance de fabri­ca­tion des pla­quettes san­guines par la moelle osseuse.

Ce défaut de pro­duc­tion peut être qua­li­ta­tif (myé­lo­dys­pla­sie) ou quan­ti­ta­tif (apla­sie). Il peut appa­raître en cas de :

  • Atteinte à une patho­lo­gie de la moelle osseuse ;
  • Chi­mio­thé­ra­pie (après la réa­li­sa­tion de celle-ci) ;
  • Toxi­ci­té (consom­ma­tion exces­sive d’alcool par exemple).

Tout compte fait, la cause d’une throm­bo­pé­nie cen­trale prend diverses formes.

L’infiltration médullaire acquise

Dans un contexte d’infiltration médul­laire de type acquis, les méga­ca­ryo­cytes pos­sèdent un aspect nor­mal. Cepen­dant, il existe au sein de la moelle osseuse des cel­lules anor­males qui occupent l’espace dis­po­nible empê­chant ain­si ces der­niers de se déve­lop­per comme il se doit. Les tis­sus res­pon­sables d’un tel dys­fonc­tion­ne­ment sont géné­ra­le­ment ceux de :

  • La leish­ma­niose viscérale ;
  • Myé­lomes ;
  • La tuber­cu­lose hématopoïétique ;
  • Tumeurs ;
  • L’ostéopétrose ;
  • Lym­phomes ;
  • Myé­lo­fi­broses ou leu­cé­mies chroniques ;
  • La leu­cé­mie aiguë.

En cas de pré­sence de cette der­nière affec­tion, la throm­bo­pé­nie devra être vite recher­chée, car lorsque cette der­nière se met­tra à mani­fes­ter des symp­tômes, elle serait déjà à un niveau avancé.

Les dysfonctionnements des lignées cellulaires

Dans la moelle osseuse, il existe trois lignées cel­lu­laires et cha­cune d’elles est liée à un des prin­ci­paux élé­ments du sang. Ain­si, il y a une lignée pour les glo­bules rouges, une autre pour les pla­quettes et une der­nière pour les glo­bules rouges. Un désordre peut appa­raître au niveau de l’une de ces lignées et pro­vo­quer la throm­bo­pé­nie. Cette éven­tuelle ano­ma­lie peut être une :

  • Apla­sie médullaire ;
  • Myé­lo­dys­pla­sie secon­daire ou primitive ;
  • Méga­lo­blas­tose par défi­cit vita­mi­nique (carence en vita­mines B12 ou B9).

Il s’agit d’affec­tions cou­rantes en matière de dys­fonc­tion­ne­ments des lignées cel­lu­laires. De plus, elles font l’objet d’un diag­nos­tic rapide. D’autres mala­dies peuvent tou­te­fois se mani­fes­ter dans ce contexte, mais leur pro­ces­sus de décou­verte semble plus com­plexe et long. C’est l’exemple de l’hémoglobinurie paroxys­tique noc­turne.

Les maladies constitutionnelles

La throm­bo­pé­nie peut pos­sé­der une cause héré­di­taire. Ici, le trouble peut être direc­te­ment trans­mis de l’ascendant au des­cen­dant ou consti­tuer une consé­quence d’une patho­lo­gie sous-jacente. C’est le second cas de figure qui se ren­contre le plus sou­vent. Dans ce contexte, la mala­die prin­ci­pale concer­née est dite consti­tu­tion­nelle et il peut s’agir :

  • De l’anomalie de May-Hegglin ;
  • Du syn­drome de Wis­kott-Aldrich ;
  • De la dys­tro­phie throm­bo­cy­taire hémor­ra­gi­pare de Bernard-Soulier.

Par ailleurs, lorsque l’enfant naît avec des ano­ma­lies chro­mo­so­miques comme en cas d’atteinte à la mala­die de Fan­co­ni, de muta­tion sur le gène TPM4, ACTN1 ou sur celui de la fila­mine A, il peut pré­sen­ter une throm­bo­cy­to­pé­nie. Quelle que soit la forme héré­di­taire de la throm­bo­pé­nie, il faut rete­nir qu’il s’agit d’une étio­lo­gie rare­ment liée à l’affection.

Les autres causes centrales des thrombopénies

Les méga­ca­ryo­cytes qui consti­tuent le qua­li­fi­ca­tif attri­bué aux frag­ments de cel­lules de pla­quettes san­guines peuvent connaître un défaut de fabri­ca­tion en cas d’atteinte à des infec­tions virales comme :

  • Le par­vo­vi­rus ;
  • L’hépatite ;
  • La vari­celle ;
  • La rou­geole ;
  • Les oreillons ;
  • La rubéole.

De même, une patho­lo­gie comme la throm­bo­pé­nie peut être pro­vo­quée par une intoxi­ca­tion aiguë suite à la consom­ma­tion d’alcool ou après la prise de cer­tains pro­duits thé­ra­peu­tiques. Dans ce der­nier cas, les médi­ca­ments concer­nés sont entre autres les sels d’or, les œstro­gènes, le Bac­trim ou le chlo­ro­thia­zide.

En cas d’arrêt de la sub­stance active impli­quée, le patient recouvre dans un délai d’une ou deux semaines un meilleur état de santé.

Les thrombopénies : Les causes périphériques

La moelle osseuse peut nor­ma­le­ment fabri­quer les pla­quettes san­guines. Suite à un dys­fonc­tion­ne­ment, ces der­nières se mettent à bais­ser en quan­ti­té. Ce qui entraîne une throm­bo­pé­nie, mais qua­li­fiée ici de péri­phé­rique.

La consommation accrue de plaquettes sanguines

Une throm­bo­pé­nie péri­phé­rique peut appa­raître via divers pro­cé­dés. Ain­si, une consom­ma­tion exa­gé­rée des pla­quettes san­guines par l’organisme peut pro­vo­quer la mala­die. Plu­sieurs situa­tions pour­raient être à l’origine d’un tel dys­fonc­tion­ne­ment. Il y a les causes :

  • Méta­sta­tiques ;
  • Chi­rur­gi­cales ou obstétricales ;
  • Méca­niques comme celles rela­tives aux pro­thèses valvaires ;
  • Bac­té­riennes et para­si­taires (infec­tions) comme la tuber­cu­lose, la typhoïde, les ménin­go­coc­cies et septicémies.

Outre cela, une throm­bo­pé­nie par consom­ma­tion exces­sive peut être éga­le­ment due :

  • Au syn­drome de Mosch­co­witz aus­si appe­lé pur­pu­ra throm­bo­tique thrombocytopénique ;
  • À une cir­cu­la­tion extracorporelle ;
  • Aux leu­cé­mies aiguës promyélocytaires ;
  • Au syn­drome de Kasa­bach-Meritt aus­si dénom­mé héman­giome géant ;
  • À un syn­drome uré­mique et hémo­ly­tique comme des affec­tions neu­ro­lo­giques, une insuf­fi­sance rénale ou une hémo­lyse à Coombs négatif ;
  • À une coa­gu­la­tion intra­vas­cu­laire dis­sé­mi­née (CIVD).

Le CIVD désigne un trouble qui se tra­duit par l’usage au sein des micro­throm­bi for­més dans les vais­seaux de pla­quettes san­guines. Cette ano­ma­lie se mani­feste prin­ci­pa­le­ment par des com­plexes solubles et une hausse des élé­ments issus de la dégra­da­tion de la fibrine.

Les thrombopénies périphériques : La cause par destruction excessive des plaquettes

Les pla­quettes du sang pos­sèdent une durée de vie. Lorsque celle-ci est atteinte, l’organisme se charge de détruire un nombre pré­cis de vieux méga­ca­ryo­cytes afin de favo­ri­ser la pro­duc­tion de nou­velles pla­quettes. Suite à un cer­tain dys­fonc­tion­ne­ment, l’organisme se retrouve à détruire plus de méga­ca­ryo­cytes qu’il n’en faut.

Ce phé­no­mène peut appa­raître en cas de fabri­ca­tion d’anticorps anti-pla­quettes. Dans ce cas, la throm­bo­pé­nie est dite immu­no­lo­gique et diverses situa­tions peuvent la pro­vo­quer comme la pré­sence d’une affec­tion auto-immune. Celle-ci peut être :

  • La thy­roï­dite auto-immune ;
  • Le syn­drome des antiphospholipides ;
  • Le syn­drome d’Evans (l’anémie hémolytique) ;
  • Le syn­drome de Sjö­gren ;
  • Le lupus éry­thé­ma­teux disséminé.
  • Une throm­bo­pé­nie immu­no­lo­gique peut être aus­si l’œuvre :
  • Un pur­pu­ra throm­bo­pé­nique idiopathique ;
  • Un pur­pu­ra throm­bo­pé­nique infectieux ;
  • Une patho­lo­gie héma­to­lo­gique comme un lym­phome ou le LLC ;
  • Une infec­tion (de n’importe quelle forme) comme les hépa­tites (B et C), le MNI et le HIV.

Tou­jours sur le plan infec­tieux, la throm­bo­pé­nie peut appa­raître suite à une vac­ci­na­tion. Un tel cas s’observe sou­vent dans le rang des enfants. Au bout de 2 à 4 semaines, le gamin retrouve de façon spon­ta­née son état de san­té d’auparavant.

La thrombopénie médicamenteuse immunoallergique

La consom­ma­tion de cer­tains médi­ca­ments peut entraî­ner la chute du nombre de pla­quettes pré­sentes dans le sang. Les pro­duits thé­ra­peu­tiques géné­ra­le­ment impli­qués dans cette forme de throm­bo­pé­nie péri­phé­rique sont :

  • L’aspirine ;
  • La phé­nyl­bu­ta­zone ;
  • Les sul­fa­mides ;
  • La rifam­pi­cine ;
  • La digi­toxine ;
  • Le mépro­ba­mate ;
  • La qui­ni­dine ;
  • La qui­nine ;
  • L’héparine.

C’est ce der­nier médi­ca­ment qui pro­voque assez sou­vent la mala­die. De plus, il s’agit du seul pro­duit auquel s’associent une gra­vi­té et une fré­quence éle­vée d’accidents. Tout compte fait, lorsqu’un médi­ca­ment est détec­té comme étant à la base d’une throm­bo­pé­nie, il est conseillé d’interrompre aus­si­tôt sa prise.

Suite à l’arrêt du trai­te­ment, il y a un retour à la nor­male en seule­ment quelques jours. Si la consom­ma­tion du médi­ca­ment est reprise, il y aura un risque de réci­dive de la patho­lo­gie. Dans ce cas, la throm­bo­pé­nie peut être pro­fonde.

Les thrombopénies : Les étiologies allo-immunes

Deux situa­tions peuvent conduire à une throm­bo­pé­nie péri­phé­rique de forme allo-immune. Il y a d’une part le pur­pu­ra throm­bo­pé­nique post-trans­fu­sion­nel. C’est un trouble rare, car il ne concerne que 1 % de la popu­la­tion. Les indi­vi­dus chez les­quels peut se pré­sen­ter un tel phé­no­mène sont ceux ne dis­po­sant pas du gène codant pour l’Ag Pla 1 (HPA 1a).

De plus, un syn­drome de ce rang n’apparaît que suite à une ou plu­sieurs trans­fu­sions san­guines. En effet, lorsque le sujet reçoit le sang du don­neur, son orga­nisme pro­duit des anti­corps anti­pla­quet­taires anti-Pla 1. Ces der­niers entrent en conflit avec le gène en ques­tion, entraî­nant ain­si la thrombopénie.

Celle-ci appa­raît géné­ra­le­ment dans un délai de 8 jours suite à la récep­tion du sang. Elle se mani­feste prin­ci­pa­le­ment par un pur­pu­ra cuta­néo-muqueux et peut res­ter pré­sente des semaines durant. Suite à l’administration intra­vei­neuse d’immunoglobulines ; le trai­te­ment de réfé­rence de l’affection, le taux pla­quet­taire du patient s’améliore au bout de 10 jours.

Les thrombopénies néonatales allo-immunes

Ici, l’organisme de la femme enceinte pro­duit des anti­corps ou allo-anti­corps anti-pla­quettes contre les anti­gènes pla­quet­taires. Elle trans­met ceux-ci via le pla­cen­ta au fœtus ou à son bébé lors de sa naissance.

Ain­si, dès sa sor­tie du ventre, le nou­veau-né pos­sède déjà dans son corps les mêmes anti­corps que ceux de sa mère ; des sub­stances sus­cep­tibles de pro­vo­quer chez l’enfant des hémor­ra­gies intra crâ­niennes. Ce genre de throm­bo­pé­nie reste rare, car il ne touche qu’une gros­sesse sur 1000.

En ce qui concerne le trai­te­ment, il repose sur la trans­fu­sion de pla­quettes com­pa­tibles et d’immunoglobulines intra­vei­neuses. Cette solu­tion de prise en charge contre la throm­bo­pé­nie va aus­si bien à l’endroit de la mère que de son enfant.

L’hypersplénisme : la séquestration par la rate

Au sein de l’organisme, la rate joue le rôle de lieu de sto­ckage pla­quet­taire. Lorsqu’elle fonc­tionne bien, la rate est capable d’emmagasiner jusqu’à un tiers des pla­quettes pré­sentes dans le sang. Il est cepen­dant pos­sible que la rate reçoive plus de méga­ca­ryo­cytes que ce qui est phy­sio­lo­gi­que­ment recommandé.

Ce phé­no­mène porte le nom d’hyper­splé­nisme et il consti­tue une cause de throm­bo­pé­nie. Cette séques­tra­tion exces­sive par la rate peut être elle-même pro­vo­quée par une hyper­tro­phie ; un méca­nisme connu sous le nom de splé­no­mé­ga­lie. Dans le cadre de cette ano­ma­lie, le volume de la rate connaît en effet une aug­men­ta­tion.

Ce qui lui per­met de cap­ter exa­gé­ré­ment des pla­quettes san­guines. Ici, la throm­bo­pé­nie ne semble pas pro­fonde et de ce fait, aucun symp­tôme de la mala­die ne se rap­porte à une hémor­ra­gie. Par ailleurs, d’autres situa­tions peuvent favo­ri­ser l’excès de sto­ckage pla­quet­taire par la rate.

Il s’agit de la myé­lo­fi­brose, de la cir­rhose de foie ou de la mala­die de Gau­cher. De même, en dehors d’une cap­ta­tion par la rate, d’autres formes de séques­tra­tion peuvent appa­raître. Dans ce contexte, la throm­bo­pé­nie peut être due à une hypo­ther­mie ou des brû­lures éten­dues.

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