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Purpura rhumatoïde

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Mala­die de Henoch-Schön­lein
Vas­cu­la­rite immu­noal­ler­gique la plus fré­quente de l’en­fant (maxi­mum entre 4 et 7 ans) 20/100 000 mais vrai­sem­bla­ble­ment infec­tieuse ( carac­tère épi­dé­mique et sai­son­nier fré­quent : ++ hiver) dont la sémio­lo­gie asso­cie dans un contexte fébrile des signes cuta­nés, arti­cu­laires, diges­tifs et un risque rénal. L’é­tat géné­ral est conservé.

Dans 25 à 90% des cas, on retrouve un fac­teur déclanchant :

  • Le plus sou­vent une infec­tion bac­té­rienne (strep­to­coque, myco­plas­ma pneu­mo­niaie, sta­phy­lo­coque, clos­tri­dium…) ou virale Par­vo­vi­rus B19EBV, adé­no­vi­rus, virus our­lien, HIV)
  • Plus rare­ment, une infec­tion para­si­taire, piqure d’in­secte, voire toxique (cocaïne)
  • Par­fois une prise médi­ca­men­teuse (anti­bio­tiques, AINS, IEC), une vaccination

SEMIOLOGIE
Syn­drome fébrile modé­ré dans 50% des cas, asthé­nie inconstante
NB : Tout pur­pu­ra fébrile doit faire évo­quer un ménin­go­coque [Lire]

Les signes cutanées
Ils sont pré­sents dans pra­ti­que­ment 100 % des cas ; s’ins­tallent en unes semaine, dis­pa­raissent en 2 à 3 semaines pour réapara^tre lors des pous­sées dans les mois suivants.
Pur­pu­ra vas­cu­laire symé­trique qui touche essen­tiel­le­ment les zones déclives (che­villes, fesses, coudes, scro­tum) mais la paume des mains et la plante des pieds (ain­si que le vis­gage, la cavi­té buc­cale) sont indemnes.
Il existe le plus sou­vent asso­ciés des élé­ments urti­ca­riens et des oedèmes dou­lou­reux des extrémités

Les signes articulaires
Pré­sents deux fois sur trois : poly­ar­thral­gie des grosses arti­cu­la­tions, tran­si­toires plus ou moins symé­triques. Elles dis­pa­raissent en quelques jours.
Dans 50% des cas elles pré­cèdent le purpura.

Les signes digestifs
Pré­sents deux fois sur trois, à type de dou­leurs abdo­mi­nales plus ou moins impor­tantes, récur­rentes asso­ciées à des troubles du tran­sit banaux (diar­rhées, vomis­se­ments) mais par­fois aus­si de rec­tor­ra­gies pou­vant faire évo­quer une inva­gi­na­tion intes­ti­nale aiguë.
Dans 10 à 30 % des cas, les troubles diges­tifs pré­cèdent le purpura.

Les signes renaux
Ils appa­raissent une fois sur deux. L’at­teinte glo­mé­ru­laire se tra­duit par une héma­tu­rie iso­lée (macro ou micro) essen­tiel­le­ment lors de la pre­mière poussée.
Plus rare­ment : pro­téi­nu­rie, HTA, insuf­fi­sance rénale tran­si­toire, syn­drome néphrotique.

BILAN BIOLOGIQUE
Dans la forme typique peu d’exa­mens sont utiles :
—- Nf, pla­quettes, VS
—- Iono sang créa­ti­né­mie, urémie
—- Pro­té­nu­rie des 24 heures si HTA, hématurie

L’ab­sence de throm­bo­pé­nie et le bilan de coa­gu­la­tion nor­mal sont des élé­ments essen­tiels du diagnostic.
Voir Les pur­pu­ras

EVOLUTION
Le pro­nos­tic est bon mais l’é­vo­lu­tion est assez longue (plu­sieurs mois) et peut être mar­quée par plu­sieurs poussées
Cer­taines com­pli­ca­tions rares peuvent survenir
Com­pli­ca­tions diges­tives dans 10% des cas
Le diag­nos­tic et le sui­vi s’ob­jec­tive oar echographie.
—- Hémor­ra­gies diges­tives : héma­té­mèse, mélé­na, rectorragies
—- Inva­gi­na­tions iléo-iléales, per­fo­ra­tions intestinales
Com­pli­ca­tions rénales
Dans 5% des cas, une glo­mé­ru­lo­né­phrite sur­vient et repré­sente la prin­ci­pale com­pli­ca­tion du pur­pu­ra rhu­ma­toïde mais gué­rit spon­ta­né­mént en moinsde 24 mois dans la majo­ri­té des cas (1% d’in­suf­fi­sance rénale)

TRAITEMENT
Mal­gré la fré­quente beni­gni­té de l’af­fec­tion, une hos­pi­ta­li­sa­tion ini­tiale reste licite voire indis­pen­sable en cas d’at­teinte diges­tive ou rénale

Outre le trai­te­ment symp­to­ma­tique (anti­spe­tiques locaux, anti­his­ta­mi­niques, para­cé­ta­mol, anti­spa­mo­diques), une cor­ti­co­thé­ra­pie est utile dans les com­pli­ca­tions renales ou digestives

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LIENS :
  • Med.univ. Rennes1.fr
  • ujf-grenoble.fr (D. Plan­taz – 1998)

SOURCE : www.med.univ-rennes1.fr

Mala­die pédia­trique dont on ne connaît pas la cause mais Vrai­sem­bla­ble­ment infec­tieux et sur­ve­nant le plus sou­vent en hiver +++.
Dans un contexte fébrile, le PR asso­cie 4 élé­ments du syn­drome (ne sont pas for­cé­ment tous présents) :

  • Atteinte cuta­née
    => Tâches macu­lo­pa­pu­leuses avec les dif­fé­rents stades de la bili­gé­nèse locale, évo­luant par poussées
    => Sur­tout aux membres infé­rieurs (che­villes, jambes), de façon symétrique.
    => Par­fois fesses et coudes (points de pression).
    => Elé­ments d’âge dif­fé­rent avec ten­dance à la confluence.
    => favo­ri­sées par l’or­tho­sta­tisme. Dis­pa­raissent sans lais­ser de séquelles.
    => +/- Urti­caire au niveau du visage.
    => +/- Orchite (= indi­ca­tion des corticoïdes).
  • Atteinte arti­cu­laire
    => Arthral­gies, arthrites pou­vant tou­cher toutes les arti­cu­la­tions (sur­tout les grosses).
    => Dou­leurs pou­vant être inva­li­dantes = alitement.
    => Gué­rit sans séquelle.
  • Atteinte diges­tive
    => Dou­leur abdo­mi­nale spon­ta­née ou déclen­chée par l’a­li­men­ta­tion jus­qu’à reflux alimentaire.
    => +/- Hémor­ra­gie diges­tive = méléna.
    => Inva­gi­na­tion et per­fo­ra­tion sont exceptionnelles.
    => Echo­gra­phie : montre les héma­tomes de paroi.
    => Dénu­tri­tion rapide d’accompagnement.
  • Atteinte rénale (25% des cas)
    => Sur­tout le 1er mois, jamais après 3 mois.
    => Le plus sou­vent au décours de l’at­teinte ini­tiale ou de la poussée.
    => Héma­tu­rie sou­vent asso­ciée à une pro­téi­nu­rie modérée.
    => +/- Pro­téi­nu­rie impor­tante de type néphrotique :
    —- > 3g/24h chez l’adulte.
    —- > 50 mg/kg/24h chez l’enfant.
    => Carac­té­ri­sée par des dépôts mésan­giaux d’IgA.

Le diag­nos­tic essen­tiel­le­ment clinique
=> Pas d’exa­men spécifique :
—- +/- VS augmentée.
—- +/- Anti­strep­to­ly­sines augmentées.
—- NFS et Hémo­stase normales.

Trai­te­ment et Evolution
=> +/- Pous­sées (plu­sieurs sont pos­sibles les 2 années qui suivent).
=> L’at­teinte cuta­née seule per­met à l’en­fant d’al­ler à l’école.
=>L’at­teinte arti­cu­laire néces­site des antal­giques et du repos.
=> L’at­teinte diges­tive peut pro­vo­quer une dénu­tri­tion d’où :
—- Cor­ti­co­thé­ra­pie : 1–1,5 mg/kg pen­dant 5–6 jours et arrêt en 5–6 jours en dimi­nuant les doses
. —- Plus rare­ment per­fu­sion paren­té­rale en continu.
—- Elle gué­rit sans séquelle.
=> L’at­teinte rénale : elle repré­sente le risque évolutif
—- Biop­sie d’emblée si syn­drome néphro­tique sinon simple sur­veillance pen­dant 2–3 ans.
—- Biop­sie = impor­tance de l’agression.
—- Trai­te­ment : bolus de Solumédrol ®
Cer­tains enfants peuvent évo­luer vers l’in­suf­fi­sance rénale terminale.

LIENS :

  • Med.univ. Rennes1.fr
  • ujf-grenoble.fr (D. Plan­taz – 1998)

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