Le pur­pu­ra est une hémo­pa­thie qui se carac­té­rise par une érup­tion de tâches pourpres dans la peau en rai­son de mini hémor­ra­gies sous-cuta­nées. Le sang s’échappe de petits vais­seaux san­guins, puis reste sous la peau et la muqueuse, avec un aspect d’hématome ou de points rouges. Cette mala­die peut être asso­ciée au vieillis­se­ment, aux effets secon­daires médi­ca­men­teux, à un trau­ma­tisme ou un pré­lè­ve­ment sanguin.

Cepen­dant, le pur­pu­ra peut éga­le­ment indi­quer la pré­sence d’une mala­die sous-jacente grave notam­ment la ménin­gite. Dans ces cas, une prise en charge urgente du malade (enfant comme adulte) est requise. Com­ment recon­naitre les formes dan­ge­reuses de ce mal ? Que faire à chaque fois qu’il se déclare ? Voi­ci les élé­ments de réponse.

Purpura : causes

Les causes d’apparition du pur­pu­ra sont assez variées. En effet, la mala­die peut sur­ve­nir sous deux formes dif­fé­rentes asso­ciées cha­cune à une cause pré­cise. Ain­si, on distingue :

• Le pur­pu­ra thrombopénique
• Les pur­pu­ras vasculaires

Le purpura thrombopénique

Le pur­pu­ra throm­bo­pé­nique revêt géné­ra­le­ment un aspect de petites tâches (lésions pété­chiales) ou de lésions hémor­ra­giques linéaires aux contours mal déli­mi­tés (lésions ecchy­mo­tiques). Le patient pré­sente des sai­gne­ments au niveau des muqueuses (bouche, gen­cives, fosses nasales…). Cette forme de la mala­die est liée à une dimi­nu­tion du nombre de pla­quettes dans le sang. 

En réa­li­té, les pla­quettes sont de petits élé­ments (encore plus fins que les glo­bules rouges) qui limitent les sai­gne­ments. Elles jouent un rôle essen­tiel en cas de lésion d’un vais­seau en s’agglutinant pour empê­cher l’hémorragie. Ain­si, dès qu’elles sont en faible nombre dans l’organisme, la moindre égra­ti­gnure peut dégé­né­rer en sai­gne­ment important. 

La baisse du nombre de pla­quettes peut être liée à une dimi­nu­tion de leur pro­duc­tion dans la moelle osseuse (throm­bo­pé­nie cen­trale). Dans ces cas, le pur­pu­ra résulte soit d’une patho­lo­gie médul­laire (atteinte de la moelle osseuse), soit de la tuber­cu­lose ou encore de la lei­sha­ma­nose (une mala­die parasitaire).

Lorsque la baisse du nombre de pla­quettes sur­vient alors qu’elles sont déjà for­mées dans la moelle osseuse, on dis­tingue deux ori­gines pos­sibles du mal :

• La des­truc­tion plaquettaire 
• Une coa­gu­la­tion intra­vas­cu­laire dis­sé­mi­née (CIVD)

La destruction plaquettaire

Elle peut être liée à un virus (rubéole, oreillons, hépa­tites virales, han­ta­vi­rus, etc.), à un para­site tel le cas du palu­disme, à une aug­men­ta­tion de l’activité de la rate (hyper­splé­nisme), ou encore à une mala­die auto-immune. Dans ce der­nier cas spé­ci­fi­que­ment, on parle de pur­pu­ra throm­bo­pé­nique immu­no­lo­gique ou idio­pa­thique (PTI). Les pla­quettes san­guines sont ain­si détruites par les cel­lules immunitaires.

Évi­dem­ment, la des­truc­tion pla­quet­taire a d’autres étio­lo­gies pos­sibles notam­ment l’immunodépression, la prise de cer­tains médi­ca­ments, le syn­drome hémo­ly­tique et uré­mique… Chez la femme enceinte, les pla­quettes san­guines du fœtus peuvent connaitre une agres­sion des anti­corps mater­nels (pen­dant un conflit immu­no­lo­gique, mater­no-fœtal ou une throm­bo­pé­nie mater­nelle auto-immune) pro­vo­quant leur destruction.

Une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

Une CIVD est un syn­drome au pro­nos­tic sévère duquel résultent des phé­no­mènes hémor­ra­giques voire des défaillances d’organes dues à un état d’hypercoagulabilité san­guine. Il se carac­té­rise par le déve­lop­pe­ment de petits throm­bus à l’intérieur de tout le sys­tème vas­cu­laire, pro­vo­quant un épui­se­ment des pla­quettes et de tous les fac­teurs de coa­gu­la­tion néces­saires au contrôle des saignements.

Le syn­drome peut appa­raitre subi­te­ment ou len­te­ment. Dans tous les cas, une prise en charge urgente dès le constat des symp­tômes s’avère indis­pen­sable pour évi­ter des com­pli­ca­tions graves pou­vant conduire au décès du patient. 

Les purpuras vasculaires

Si dans le cas du pur­pu­ra throm­bo­pé­nique, c’est bien la dimi­nu­tion de pla­quettes qui fonde l’hémorragie ; avec les pur­pu­ras vas­cu­laires, les causes sont dif­fé­rentes. En réa­li­té, ces pur­pu­ras naissent d’une atteinte inflam­ma­toire ou infec­tieuse des petits vais­seaux. Les ori­gines de ladite atteinte peuvent notam­ment être une réac­tion aller­gique des vais­seaux, un virus, une bac­té­rie ou même un médi­ca­ment. Les vais­seaux san­guins atteints deviennent ain­si moins étanches et laissent pas­ser le sang sous la peau ou les muqueuses (lors des saignements).

Par­mi les pur­pu­ras vas­cu­laires, on dis­tingue le pur­pu­ra hyper­gam­ma­glo­bu­li­né­mique et le pur­pu­ra rhu­ma­toïde (pur­pu­ra de Henoch-Schön­lein) qui sont essen­tiel­le­ment consta­tés res­pec­ti­ve­ment chez la femme et chez l’enfant. Le pur­pu­ra hyper­gam­ma­glo­bu­li­né­mique est carac­té­ri­sé par des érup­tions répé­tées de petites lésions pal­pables sur les jambes. Il est géné­ra­le­ment asso­cié à une mala­die immunologique.

Quant au pur­pu­ra rhu­ma­toïde, il révèle le plus sou­vent des atteintes vais­seaux de la peau, des reins ou des intes­tins. Il va sans dire que l’enfant tou­ché se plain­dra de dou­leurs abdo­mi­nales et mus­cu­laires. En géné­ral, ce pur­pu­ra gué­rit rapidement.

Purpura : Symptômes et complications

Les symp­tômes men­tion­nés en cas de pur­pu­ra (toutes formes confon­dues) sont entre autres :

• Des taches rouge pourpre (petites ou grandes et virant au bru­nâtre par la suite)
• Une peau qui marque facilement
• Des sai­gne­ments et hémor­ra­gies le plus sou­vent sans gra­vi­té au niveau des muqueuses (bouche, gen­cives, fosses nasales)
• Des règles abon­dantes chez les femmes
• Pré­sence de sang dans les selles et dans les urines
• Des bles­sures (héma­tomes et ecchymoses)

Lorsque le pur­pu­ra est d’origine infec­tieuse, on note aussi :

• Un état fébrile
• Une rai­deur de la nuque
• Une grande fatigue
• Des cour­ba­tures et des dou­leurs musculaires
• Des troubles neu­ro­lo­giques (cépha­lées, confu­sions, ver­tiges, malaises, nau­sées, état de choc) : ceux-ci laissent sou­vent pré­su­mer d’une ori­gine ménin­gée qui peut être une urgence vitale.

Lorsqu’il s’agit d’un pur­pu­ra rhu­ma­toïde, d’autres symp­tômes sont encore asso­ciés comme des dou­leurs abdo­mi­nales (crises de coliques), des gon­fle­ments (œdèmes) sou­vent loca­li­sés sur les che­villes et les genoux, des troubles diges­tifs et rénaux, etc.

Purpura : complications

Les com­pli­ca­tions du pur­pu­ra concernent :

• L’atteinte des organes
• Les nécroses

Par­lant de l’atteinte des organes, les pur­pu­ras liés à des troubles immu­no­lo­giques (comme le pur­pu­ra rhu­ma­toïde de l’enfant) peuvent pro­vo­quer des lésions ailleurs qu’au niveau de la peau. Le sang sor­tant des vais­seaux à l’intérieur du corps peut affec­ter les reins, l’appareil diges­tif, les arti­cu­la­tions, etc. Plus rare­ment, les atteintes por­te­ront sur les pou­mons, les tes­ti­cules, le sys­tème ner­veux et la vessie.

En ce qui concerne les nécroses, elle consti­tue une des­truc­tion du tis­su où a lieu l’hémorragie. Cette mort anor­male de cel­lules est sou­vent asso­ciée à de vives dou­leurs ain­si qu’à une forte fièvre. Une prise en charge pré­coce est recommandée.

Purpura : diagnostic

Le diag­nos­tic du pur­pu­ra repose sur l’observation des symp­tômes et la confir­ma­tion par quelques exa­mens. Dans ce cadre, la pré­sence de plaques ou taches rouges, pourpres ou bru­nâtres sur la peau est le signe évo­ca­teur. Elles ne dis­pa­raissent pas lors d’une pres­sion sur la peau : c’est le test de vitro­pres­sion. Si le méde­cin soup­çonne une ori­gine liée à la ménin­gite, il com­mence le trai­te­ment en urgence sans attendre les résul­tats d’autres exa­mens. Rap­pe­lons-le, cette situa­tion s’avère d’un enjeu vital pour le patient. 

Dans les autres cas, l’examen san­guin per­met­tra de contrô­ler le taux de pla­quettes dans le sang afin de dépis­ter une éven­tuelle throm­bo­pé­nie. On pour­ra éga­le­ment déce­ler un syn­drome inflam­ma­toire à l’aide de cer­tains mar­queurs comme la CPR (Pro­tein C Reac­tiv). En pré­sence de taux anor­maux de glo­bules rouges et blancs, le méde­cin peut pres­crire des exa­mens com­plé­men­taires (myé­lo­gramme) pour déter­mi­ner une patho­lo­gie de la moelle osseuse.

Par ailleurs, le taux de créa­tine per­met de dépis­ter une éven­tuelle mala­die rénale sous-jacente. Des tests uri­naires peuvent en outre être pra­ti­qués pour véri­fier le bon fonc­tion­ne­ment des reins sur­tout en cas de symp­tômes asso­ciés au pur­pu­ra rhumatoïde.

Purpura : traitements

Les trai­te­ments du pur­pu­ra varient en fonc­tion de la forme de la mala­die. Ain­si, on distingue :

• Un trai­te­ment d’urgence du purpura 
• Un trai­te­ment du pur­pu­ra thrombopénique
• Un trai­te­ment du pur­pu­ra vas­cu­laire et rhumatoïde

Traitement du cas urgent de purpura

Il s’agit du pur­pu­ra lié à cer­taines bac­té­ries, dont le ménin­go­coque, le strep­to­coque ou le sta­phy­lo­coque. Cette forme est une urgence vitale pour laquelle il est recom­man­dé de contac­ter rapi­de­ment le SAMU. Le méde­cin trai­tant, face aux signes évo­ca­teurs, com­men­ce­ra la prise en charge sans attendre la confir­ma­tion du diag­nos­tic. Le trai­te­ment consis­te­ra à l’administration par voie intra­vei­neuse d’un antibiotique. 

Traitement du purpura thrombopénique

Étant don­né la plu­ra­li­té des causes pos­sibles de cette forme, le trai­te­ment dépen­dra du cas contin­gent. Ain­si,

• En cas d’infection, il s’agira d’éli­mi­ner l’agent patho­gène par des anti­bio­tiques (bac­té­ries) ou des anti­fon­giques (para­sites),
• En cas de défi­cit pla­quet­taire d’origine auto-immune, on essaye­ra d’aug­men­ter le nombre de pla­quettes dans le sang par la prise de cor­ti­coïdes ou d’injections immunoglobulines.

Pour les cas chro­niques, l’abla­tion de la rate per­met­tra de trai­ter défi­ni­ti­ve­ment le mal. Cette mesure devra se com­plé­ter par des biothérapies.

Traitement du purpura vasculaire et rhumatoïde

Selon les symp­tômes, le trai­te­ment pour­ra consis­ter à prendre sim­ple­ment du repos ou à uti­li­ser des sté­roïdes et immu­no­sup­pres­seurs. Cette der­nière mesure est contro­ver­sée, même elle peut tou­jours s’envisager en cas d’atteintes rénales ou gastro-intestinales.

Purpura : Prévention

La pré­ven­tion ne concer­ne­ra pas les anti­ci­pa­tions de la sur­ve­nance de la mala­die. En effet, il est dif­fi­cile d’adopter une approche pré­ven­tive par rap­port à la fra­gi­li­té des petits vais­seaux san­guins de la peau. Cepen­dant, on peut pré­ve­nir les com­pli­ca­tions dès que le mal se déclare. Il faut dans cette dyna­mique évi­ter les trau­ma­tismes, même les plus minimes à l’instar de frot­te­ments ou de stric­tions (par les élas­tiques de vête­ments par exemple).

En outre, il importe d’adopter et de conser­ver une bonne hygiène de vie afin de retar­der le vieillis­se­ment des tis­sus. Enfin, lorsque le pur­pu­ra pré­sente des tâches d’un dia­mètre supé­rieur à 3 mil­li­mètres, une prise en charge d’urgence doit être sol­li­ci­tée pour déclen­cher un trai­te­ment anti­bio­tique contre la bac­té­rie en cause.