L’otos­pon­giose est une patho­lo­gie rare qui tra­duit une atteinte de l’oreille interne. Elle sur­vient fré­quem­ment dans la race blanche et affecte pré­fé­ren­tiel­le­ment les femmes ain­si que les per­sonnes ayant entre 16 et 50 ans. En milieu cli­nique, son diag­nos­tic repose sur un exa­men oto­sco­pique et des exa­mens com­plé­men­taires tels qu’une audiométrie.

La sémio­lo­gie révèle des symp­tômes variés com­pre­nant prin­ci­pa­le­ment une sur­di­té bila­té­rale et des acou­phènes. Les approches thé­ra­peu­tiques uti­li­sées dans la prise en charge des otos­pon­gioses sont mul­tiples. Elles reposent dans la plu­part des cas sur une inter­ven­tion chi­rur­gi­cale et offrent géné­ra­le­ment de très bons résultats.

Otospongiose : présentation

L’otospongiose qu’on appelle aus­si « oto­sclé­rose » est une patho­lo­gie enzy­ma­tique grave carac­té­ri­sée par une ostéo­dy­stro­phie des cap­sules optiques. Elle pré­sente une pré­va­lence cli­nique et une pré­va­lence his­to­lo­gique res­pec­ti­ve­ment éva­luée à 0,3 et 10 %. Au sein de la race noire, elle pré­sente une faible inci­dence et concerne moins de 0,1 % de la population.

Dans 2/3 des cas, elle touche la gent fémi­nine et ses mani­fes­ta­tions appa­raissent géné­ra­le­ment entre 16 et 50 ans. La forme infan­tile de la mala­die est rare et après 50 ans on observe ses mani­fes­ta­tions que dans 10 % de cas.

Dans l’otospongiose, en géné­ral, on observe une modi­fi­ca­tion des struc­tures osseuses de l’oreille moyenne et interne. En effet, la mala­die d’otospongique fait suite à une crois­sance anor­male des os de l’oreille moyenne et en par­ti­cu­lier l’étrier qui fusionne avec l’os envi­ron­nant. Au fil du temps, l’os se fixe entiè­re­ment à lui et réduit sa mobi­li­té en même temps que le sien. Il s’en suit alors une réduc­tion de la trans­mis­sion des sons dans l’oreille interne.

D’ordinaire, l’otospongiose indé­pen­dam­ment du type consi­dé­ré, évo­lue sur plu­sieurs années par pous­sées. Au stade ini­tial, elle est qua­si asymp­to­ma­tique. En revanche, aux stades avan­cés, elle se mani­feste par des symp­tômes plus ou moins graves. Ils ne peuvent, certes, pas enga­ger le pro­nos­tic vital du patient, mais peuvent avoir des réper­cus­sions néga­tives sur son quo­ti­dien. Une prise en charge adap­tée et rapide per­met géné­ra­le­ment de les pré­ve­nir et d’éviter les com­pli­ca­tions de la maladie.

Otospongiose : typologie

On dis­tingue, en fonc­tion, de la nature de l’atteinte des os de l’oreille interne quatre types d’otospongiose. Il y a :

• L’otospongiose de type 1 ;
• L’otospongiose de type 2 ;
• L’otospongiose de type 3 ;
• L’otospongiose de type 4.

Voir dans les sec­tions sui­vantes, plus d’informations sur cha­cune de ces formes d’otospongiose.

Otospongiose de type 1

L’otos­pon­giose de type 1 est la forme la plus cou­rante de la mala­die. Elle consiste en une crois­sance et une fixa­tion de l’étrier à l’intérieur de la fenêtre ovale. Elle ne pro­voque aucune cal­ci­fi­ca­tion osseuse et se mani­feste la plu­part du temps par des symp­tômes légers.

Dans l’otospongiose de type 1, on note un épais­sis­se­ment de la pla­tine auri­cu­laire (supé­rieur à 0,6 mm) qui perd sa den­si­té. L’hypodensité peut éga­le­ment concer­ner la fis­su­la ante fenes­tram pré-sta­pé­dienne dans cer­taines cir­cons­tances. Pour cette forme d’otospongiose, on n’observe aucun signe d’exten­sion laby­rin­thique moyenne anté­rieure.

Otospongiose de type 2

L’otos­pon­giose de type 2 sur­vient moins fré­quem­ment que l’otospongiose de type 1. Elle asso­cie une crois­sance de l’étrier et une cal­ci­fi­ca­tion sou­vent par­tielle du laby­rinthe osseux de l’oreille interne. En géné­ral, elle entraîne des mani­fes­ta­tions plus graves que celles obser­vées dans l’otospongiose de type 1. Ici aus­si, on note une hypo­den­si­té légère de la fis­su­la ante fenes­tram pré-stapédienne.

Otospongiose de type 3

L’otos­pon­giose de type 3 consti­tue avec l’otospongiose de type 4, les formes les plus rares d’otospongioses. Elles sont très peu docu­men­tées. Dans l’otospongiose de type 3, on sait, tou­te­fois, qu’il appa­raît une hypo­den­si­té de la fis­su­la ante fenes­tram pré-sta­pé­dienne qui se fixe à la cochlée.

Otospongiose de type 4

Dans l’otospongiose de type 4, on note géné­ra­le­ment une hypo­den­si­té péri-cochléaire. Ensuite, dans cer­tains cas, il sur­vient une hypo­den­si­té laby­rin­thique. Les struc­tures pos­té­rieures et sur­tout les canaux semi-cir­cu­laires (ves­ti­bules) sont alors touchés.

Otospongiose : sémiologie

L’otospongiose se mani­feste aux stades avan­cés par des symp­tômes mul­tiples et variés. Il y a principalement :

• la sur­di­té ;
• les acou­phènes ;
• les hal­lu­ci­na­tions auditives.

La mala­die entraîne dans 4 % des cas d’autres symp­tômes tels que les ver­tiges et les signes d’une atteinte neu­ro­sen­so­rielle.

Surdité

La sur­di­té est l’un des symp­tômes les plus évo­ca­teurs d’une otos­pon­giose. On l’observe dans 70 % des cas et elle tra­duit une perte de l’acuité audi­tive. Au début, le patient pré­sente une sur­di­té légère ou moyenne de 20 à 69 déci­bels de perte d’audition. Il fait alors répé­ter ses inter­lo­cu­teurs dès qu’il sur­vient sur les sons très aigus, une perte de 30 déci­bels. À par­tir d’un moment, il n’entend ses inter­lo­cu­teurs que s’ils élèvent la voix.

Dans le cas contraire, il n’entend presque rien. On dit alors qu’il est « dur d’oreille ». Par­fois, à cette étape, il n’a pas conscience de sa sur­di­té. Pour lui, c’est son inter­lo­cu­teur qui ne parle peut-être pas à haute voix.

En l’absence d’un trai­te­ment, au bout d’un cer­tain temps, la sur­di­té s’aggrave. Il est alors pos­sible que le patient pré­sente une sur­di­té sévère de 70 à 89 déci­bels ou une sur­di­té profonde.

À ce stade, il res­sent une gêne impor­tante au quo­ti­dien et a du mal à inter­agir avec ses inter­lo­cu­teurs. Après quelques mois, il sur­vient une sur­di­té pro­fonde de plus de 90 déci­bels. Là, le patient n’entend plus aucun son. Il lui est donc impos­sible de dis­cu­ter ora­le­ment avec ses col­lègues de tra­vail et ses proches.

Acouphènes

Les acou­phènes sont des symp­tômes retrou­vés chez près de 70 % des patients souf­frant d’une forme d’otospongiose. Ils cor­res­pondent à des bruits para­sites d’intensité variable qu’on entend sans qu’ils existent dans la réa­li­té. Il peut s’agir de bour­don­ne­ments, de cli­que­tis ou encore de sif­fle­ments.

La plu­part des patients les per­çoivent dans une oreille. Cepen­dant, il peut éga­le­ment arri­ver qu’on les per­çoive dans les deux oreilles. Dans tous les cas, le patient a l’impression de sen­tir la pré­sence de ces bruits à l’intérieur de lui et dans sa tête.

Les acou­phènes peuvent appa­raître de façon occa­sion­nelle, conti­nue ou inter­mit­tente. Dans les otos­pon­gioses, néan­moins, les formes conti­nues sont celles qu’on observe le plus souvent.

De même, la plu­part des patients souf­frant d’acouphènes déve­loppent les formes sub­jec­tives et rare­ment les formes objec­tives. Dans les formes objec­tives d’acouphènes, le méde­cin trai­tant peut aus­si entendre les bruits para­sites per­çus par le patient. En revanche, dans les formes objec­tives d’acouphènes, seul le patient peut les entendre.

Hallucinations auditives

Les hal­lu­ci­na­tions audi­tives sont des symp­tômes moins évo­ca­teurs des otos­pon­gioses que les symp­tômes pré­cé­dents. On les observe chez envi­ron 10 % des patients et elles prennent des formes variées.

En géné­ral, le patient per­çoit des sons inexis­tants. À la dif­fé­rence des acou­phènes, il s’agit géné­ra­le­ment de sons de voix de per­sonnes ou de chan­sons. Les hal­lu­ci­na­tions pré­sentent, dans la majo­ri­té des cas, une ori­gine psychique.

Pour cela, en leur pré­sence, on recherche d’autres signes d’atteinte psy­chique. En effet, il est pos­sible que le patient pré­sente en plus de l’otospongiose une mala­die mentale.

Otospongiose : étiologies

Les causes pré­cises de sur­ve­nue d’une otos­pon­giose sont incon­nues. Elles font encore l’objet de recherches scien­ti­fiques et il n’existe aucune cer­ti­tude à leurs pro­pos. On sait, tou­te­fois, que la mala­die pré­sente une com­po­sante géné­tique. En effet, les patients souf­frant d’otospongiose ont en majo­ri­té des parents ayant des anté­cé­dents simi­laires. On a donc sup­po­sé que la mala­die se trans­met­tait d’une façon auto­so­mique et domi­nante.

Cepen­dant, il est aus­si pos­sible que la cause de la mala­die soit une gêne mutée. L’hypothèse la plus pro­bable est qu’il se retrouve sur un chro­mo­some non sexuel et qu’un seul allèle muté suf­fit pour que la mala­die survienne.

Par un méca­nisme non entiè­re­ment élu­ci­dé, la pré­va­lence de la mala­die semble impor­tante dans cer­taines condi­tions. Il y a prin­ci­pa­le­ment la gros­sesse et les varia­tions hor­mo­nales. Ces condi­tions étant très récur­rentes chez les femmes, on observe plus de cas d’otospongiose dans la popu­la­tion féminine.

Otospongiose : diagnostic

Le diag­nos­tic de l’otospongiose repose sur un exa­men cli­nique et divers exa­mens spé­ci­fiques. Il s’agit, prin­ci­pa­le­ment, de l’otoscopie et de l’audiométrie. Aucun test de labo­ra­toire n’est néces­saire pour poser le diag­nos­tic d’une otospongiose.

Examen clinique

Dans le cadre du diag­nos­tic d’une otos­pon­giose, l’exa­men cli­nique repose sur une obser­va­tion directe. On n’utilise aucun outil en par­ti­cu­lier et c’est un pro­fes­sion­nel de la san­té et pré­ci­sé­ment un méde­cin (généraliste/ORL) qui le réa­lise. Il recense les symp­tômes pré­sen­tés par le patient et véri­fie s’ils sont en confor­mi­té avec le tableau cli­nique d’une otos­pon­giose. On peut l’accompagner d’une ana­mnèse afin de mieux cer­ner l’histoire de la mala­die. L’examen cli­nique à lui seul ne per­met pas de poser le diag­nos­tic d’une otospongiose.

Examen otoscopique (otoscopie)

L’exa­men oto­sco­pique qu’on appelle aus­si oto­sco­pie est un exa­men qui per­met l’observation du tym­pan, du pavillon et du conduit audi­tif. On l’utilise pour effec­tuer le diag­nos­tic de mala­dies comme l’otospongiose, mais il peut éga­le­ment faire office d’un exa­men de rou­tine. C’est un méde­cin géné­ra­liste ou un méde­cin spé­cia­li­sé en ORL qui se charge géné­ra­le­ment de le réa­li­ser. Les outils uti­li­sés dans le cadre d’un exa­men oto­sco­pique sont l’otoscope, le micro­scope bino­cu­laire et l’oto-endoscope.

Au début de l’otoscopie, on ins­talle confor­ta­ble­ment le patient sur une chaise conçue spé­cia­le­ment pour cet usage. Par la suite, le méde­cin exa­mine la struc­ture externe de ses oreilles. Il recherche les dif­fé­rences de cou­leur et de forme qui existent entre le pavillon de l’oreille sain et celui de l’oreille malade. Géné­ra­le­ment, c’est l’oreille saine que le méde­cin exa­mine en premier.

Après l’examination de la struc­ture externe des oreilles, le méde­cin passe à une exa­mi­na­tion plus appro­fon­die. À par­tir de cette étape, le reste du dérou­le­ment de l’examen dépend de l’outil utilisé.

Otoscope

L’oto­scope est le prin­ci­pal outil uti­li­sé pour le diag­nos­tic des otos­pon­gioses. Il se pré­sente sous la forme d’un enton­noir et pos­sède un sys­tème d’éclairage. L’appréciation de la struc­ture interne des oreilles grâce à un oto­scope repose sur l’interprétation de dif­fé­rents signaux lumi­neux. En effet, une fois que le méde­cin a intro­duit l’outil à l’intérieur de l’oreille, il peut en se ser­vant de la len­tille gros­sis­sante et une source lumi­neuse rele­ver plu­sieurs anomalies.

Il peut s’agir par exemple d’un gon­fle­ment, de la pré­sence d’une plaie, de la pré­sence d’un mor­ceau d’os, etc. L’otoscope est l’un des outils les plus effi­caces pour poser le diag­nos­tic d’une otospongiose.

Microscope binoculaire

Le micro­scope bino­cu­laire est un micro­scope spé­ci­fique qui se com­pose d’un dis­po­si­tif d’éclairage intense. Géné­ra­le­ment, il uti­lise des spé­cu­lums auri­cu­laires adap­tés à la taille de l’orifice externe de l’oreille du patient. Il est facile à mani­pu­ler et per­met d’observer direc­te­ment par les deux yeux les oreilles internes.

C’est un outil qu’on retrouve sou­vent chez les méde­cins spé­cia­listes. En dépit de la pré­ci­sion qu’offre le micro­scope bino­cu­laire, il n’est pas le plus plé­bis­ci­té. La rai­son est que son uti­li­sa­tion repose sur une mani­pu­la­tion et une mobi­li­sa­tion impor­tante de la tête des patients.

Oto-endoscope

L’oto-endo­scope est un maté­riel médi­cal qui pré­sente des simi­li­tudes avec l’otoscope. Il pré­sente un sys­tème d’éclairage et dis­pose d’une sonde pour­vue d’un dis­po­si­tif optique. Pour explo­rer la struc­ture interne de l’oreille, le méde­cin trai­tant com­mence par y intro­duire la sonde. Cette opé­ra­tion est déli­cate et le méde­cin doit faire preuve de pru­dence pour évi­ter que la sonde ne blesse le patient. Après intro­duc­tion de la sonde dans l’oreille, il appa­raît sur l’écran d’ordinateur relié à l’oto-endoscope des images spé­ci­fiques. Il revient au méde­cin de les inter­pré­ter pour rele­ver d’éventuelles anomalies.

L’oto-endoscope figure par­mi les outils de diag­nos­tic des otos­pon­gioses qui offrent une grande pré­ci­sion. Cepen­dant, on ne le retrouve pas dans assez d’hôpitaux.

Audiométrie

L’audio­mé­trie est un exa­men réa­li­sé en milieu cli­nique par un pro­fes­sion­nel de san­té, par­ti­cu­liè­re­ment un méde­cin. On l’utilise pour appré­cier la capa­ci­té d’un patient à entendre et à dis­tin­guer les dif­fé­rents sons qui com­posent la parole. Il consti­tue une aide au diag­nos­tic de l’otospongiose et per­met de recher­cher une condi­tion de surdité.

On le réa­lise en deux phases prin­ci­pales. Il s’agit de la phase de pré­pa­ra­tion et de la phase même de dérou­le­ment de l’examen. Durant la phase de pré­pa­ra­tion qui est rela­ti­ve­ment courte, le méde­cin explique au patient l’objectif de l’examen. Il lui expose éga­le­ment les dif­fé­rentes étapes de son dérou­le­ment et lui pré­cise la durée de cha­cune d’elle.

Durant la phase de dérou­le­ment de l’examen, le méde­cin réa­lise plu­sieurs tests phy­siques. Dans un pre­mier temps, il demande au patient de fer­mer à l’aide de sa main une oreille. Il pro­voque alors quelques bruits (chu­cho­te­ment, mots) pou­vant lui per­mettre d’apprécier la capa­ci­té d’écoute de l’oreille non fer­mée. Par la suite, il demande au patient de fer­mer la seconde oreille et reprend la même opération.

Après ce test, il réa­lise le test au dia­pa­son qui per­met éga­le­ment d’apprécier la capa­ci­té d’audition du patient. Au départ, il dis­pose un dia­pa­son tapo­té sur les deux côtés de la tête. Ensuite, il véri­fie si le patient arrive à dis­tin­guer les sons pro­duits par le dia­pa­son. Au terme du test au dia­pa­son, le méde­cin peut éga­le­ment déci­der de faire un audiogramme.

Dans un pre­mier temps alors, il place des écou­teurs d’audiomètre à l’intérieur des oreilles. Par la suite, il lui donne des ins­truc­tions spé­ci­fiques en vue de voir s’il arrive à les entendre. Il peut lui ordon­ner par exemple de lever la main ou d’appuyer sur un bou­ton. Géné­ra­le­ment, on ne dis­pose pas les écou­teurs dans les deux oreilles en même temps.

Otospongiose : traitement

Le trai­te­ment d’une otos­pon­giose repose sur dif­fé­rents moyens. Il s’agit, essentiellement :

• 
de la stapédectomie ;
• de l’installation de pro­thèses auditives ;
• de l’application du fluo­rure de sodium.

On peut éga­le­ment uti­li­ser cer­tains médi­ca­ments dans le cadre du trai­te­ment des otos­pon­gioses. Cepen­dant, ils n’ont aucun impact sur l’évolution de la mala­die. Ils agissent sur les symp­tômes pré­sen­tés par le patient, mais ne peuvent pas le gué­rir. Par­fois, on les uti­lise en com­plé­ment de la sta­pé­dec­to­mie pour limi­ter la dou­leur et évi­ter les infec­tions.

Stapédectomie

La sta­pé­dec­to­mie est le moyen le plus effi­cace de prise en charge de l’otospongiose. Elle offre d’excellents résul­tats dans près de 95 % de cas. Elle consiste en une abla­tion de l’étrier puis son rem­pla­ce­ment par un piston.

On peut réa­li­ser une sta­pé­dec­to­mie en milieu ambu­la­toire. Cepen­dant, on recom­mande géné­ra­le­ment de la réa­li­ser en hos­pi­ta­li­sa­tion conven­tion­nelle pour une meilleure ges­tion des risques. En géné­ral, l’opération se déroule sous anes­thé­sie géné­rale avec une endo­sco­pie ou un micro­scope opératoire.

À l’instar de toute inter­ven­tion chi­rur­gi­cale, la sta­pé­dec­to­mie est réa­li­sée par une équipe de soi­gnants com­po­sés de pro­fes­sion­nels de dif­fé­rentes spé­cia­li­tés. Par exemple, elle peut être com­po­sée d’un chi­rur­gien, d’un réani­ma­teur, d’un infir­mier, d’un anes­thé­siste et d’un spé­cia­liste en ORL. L’opération dure au plus 4 heures et on place le patient sous sur­veillance pen­dant quelque temps.

Installation de prothèses auditives

Les pro­thèses audi­tives qu’on appelle aus­si audio­pro­thèses consti­tuent des solu­tions effi­caces à court terme contre l’otospongiose. Il s’agit d’appareils dis­crets capables de cap­ter grâce à leurs micros inté­grés les sons, de les trai­ter puis de les ampli­fier. Elles cor­rigent la sur­di­té et entraînent une sup­pres­sion des acouphènes.

Sur le long terme, néan­moins, elles ne sont pas effi­caces, car elles n’empêchent pas l’évolution de la mala­die. Le patient peut donc pré­sen­ter au bout d’un cer­tain temps des troubles d’audition.

Application du fluorure de sodium

Le fluo­rure de sodium est un pro­duit uti­li­sé dans cer­tains cas pour frei­ner l’évolution des otos­pon­gioses. On l’utilise en asso­cia­tion avec un autre trai­te­ment pour cor­ri­ger les formes évo­lu­tives de la maladie.

En dépit de son effi­ca­ci­té, il fait l’objet de plu­sieurs contro­verses. Pour cela, on le consi­dère comme non valide et il s’utilise très rarement.